激发液加雄激素治疗小儿再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA）是临床常见难治性贫血。我科自1988～1996年采有自制的激发液加雄激素联合治疗小儿AA20例，疗效满意，现报告如下。1．临床资料：男14例，女6例；年龄3岁～13岁。按1987年宝鸡全国再障会议修订的再障诊断标准［1］，重症Ⅰ型（SAA－Ⅰ）4例，重症Ⅱ型（SAA－Ⅱ）5例，慢性型（CAA）8例，急性纯红再障（PRCA）3例。病程20d～48mo，其中初治12例，曾经不规则激素及中药治疗无效者8例。2．治疗方法：激发液的配制生理盐水500ml、硝酸士的宁3mg、氟美松10mg、654-220mg、辅酶A200u［2］。出血严重者氟美松增加10mg…     

再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞表型分析

采用免疫荧光技术及流式细胞仪检测40例再生障碍性贫血（再障，AA）患者外周血淋巴细胞免疫表型，并与正常对照组相比。结果表明AA患者CD8＋、HLA－DR＋及γδT细胞百分率显著增高（P均＜0．025），且其增高程度与疾病的严重程度相关；重症AA（SAA）患者NK细胞百分率也有不同程度地增高。提示AA患者外周血中可能存在CTL、γδT、NK等不同类型效应细胞的异常增多及活化，并可通过直接或间接作用抑制造血，从而导致AA的发生。     

再生障碍性贫血外周血出现有核红细胞的临床意义探讨

观察３９６例再生障碍性贫血（ＡＡ），２８例外周血出现有核红细胞（Ｅｂｌ），重型再障（ＳＡＡ）１１例，慢性再障（ＣＡＡ）１７例。作者将Ｅｂｌ（＋）ＡＡ与Ｅｂｌ（－）ＡＡ病人临床特点和实验室指标进行比较，发现Ｅｂｌ（＋）ＳＡＡ较Ｅｂｌ（－）ＳＡＡ有更低的Ｈｂ值。腔道出血、败血症的发生率及死亡率较高，Ｅｂｌ（＋）ＣＡＡ较Ｅｂｌ（－）ＣＡＡ有更高的网织红计数（Ｒｅｔ），骨髓多为增生活跃，红系比例偏高，治愈     

儿童再生障碍性贫血干细胞因子及受体的表达

目的探讨造血干细胞因子及其受体表达在儿童再障发病机制中的作用。方法采用Elisa法测定血浆中干细胞因子(SCF)水平;免疫细胞化学方法检测骨髓单个核细胞(BMMNC)中干细胞因子受体c-kit蛋白(CD117)的表达。结果SCF在慢性再障组(CAA)、严重再障组(SAA)、正常儿童组分别为363.55±134.31pg/ml、326.16±108.29pg/ml、468.24±147.21pg/ml,CAA、SAA组与正常对照组比较差异有显著性(P均<0.01);c-kit阳性细胞表达值(A)在慢性再障(CAA)、严重再障(SAA)和正常对照组分别为0.52±8.81、0.46±2.18、0.58±7.94,CAA、SAA组与正常对照组比较差异无显著性(P均>0.05)。结论再障患儿血浆中SCF水平低于正常对照组;再障患儿BMMNC中c-kit受体表达与正常对照组之间差异无显著性,提示再障骨髓造血衰竭并非c-kit蛋白低表达所致,可能与SCF浓度降低有关。     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血32例疗效观察

报告环孢霉素A（CSA）治疗再生障碍性贫血（再障）32例，讨论其临床价值及疗效相关因素。临床资料对象：我院1991年1月～1997年6月期间住院病人，男20例，女12例，年龄6～59岁，中位年龄31．8岁。按1987年全国再障学术会议诊断标准确诊。发病至就诊时间1个月～10年。其中慢性再障（CAA）25例，急性再障（SAAI）4例，单纯红再障（PRCA）3例。方法：（1）除3例PRCA外，均在原雄激素治疗基础上应用CSA（Sandoz公司产品）。22例静脉滴注，4～6mg·kg-1·d－1，10天为一疗程，间隔2周重复一疗程，见效者改口服，3～4mg·kg－1·d－1，…     

小剂量环胞菌素A联合SAL方案治疗再生障碍性贫血(附15例报告)

再生障碍性贫血（再障）是多种原因引起的骨髓功能衰竭伴全血细胞减少综合征,随着近年来对再障发病机理的深入研究,治疗方法也有所改进。我们1994年1月～1997年12月采用口服小剂量环胞菌素A（CsASondoz公司产品）联合SAL（雌激素、山莨菪碱、左旋咪唑）治疗成人再障15例,现报告如下。资料与方法对象：再障患者31例,诊断分型及疗效判定均按1987年全国再障学术会议标准。随机分（l）观察组15例,其中重型再障10例（SAA－I型7例,SAA一巨型3例）,慢性再障5例。男8例,女7例;年龄15～62岁,平均32岁。（2）对照组16例,其中重型再障…     

环孢菌素A对再生障碍性贫血患者骨髓细胞Fas表达及凋亡率的影响

目的：研究环孢菌素A（CsA）联用方案对再生障碍性贫血患者骨髓细胞Fas表达及单个核细胞（MNC）凋亡率的影响。方法选择医院2010年2月至2014年2月确诊为再生障碍性贫血患者48例,分为重型再生障碍性贫血（SAA）组和慢性再生障碍性贫血（CAA）组,各24例。两组患者均予以常规十一酸睾酮、丙种球蛋白及环孢菌素A治疗,SAA组加用抗人T细胞猪免疫球蛋白（ATG）治疗。结果 SAA组总有效率为66.67%,与CAA组的87.50%相比,差异无统计学意义（ P＞0.05）;但SAA组明显缓解率显著低于CAA组( P＜0.05)。两组治疗前CD34+ Fas+细胞百分率相比,差异无统计学意义（ P＞0.05）,但治疗后SAA组明显高于CAA组（ P＜0.05）。SAA组治疗后MNC凋亡率为(2.92±1.20)%,显著低于治疗前（ P＜0.05）;CAA组治疗后MNC凋亡率为（2.27±0.74）%,显著低于治疗前的（6.46±2.17）%及SAA组治疗后的（2.92±1.20）%（ P＜0.05）。结论细胞Fas异常表达和再生障碍性贫血发病有一定联系,采用环孢菌素A联用方案治疗,可明显降低其骨髓MNC凋亡率。     

阿伦单抗治疗重型再生障碍性贫血的研究进展

目前的共识认为,获得性再生障碍性贫血（ AA）的主要发病机制是免疫异常［1］。在过去的30年间,免疫抑制治疗（ IST）已成为 AA 治疗的最重要手段,抗胸腺细胞球蛋白（ ATG）联合环孢霉素 A（ CsA ）的 IST 治疗已经成为无同胞HLA相合供者的重型 AA（ SAA ）患者治疗的一线治疗方案。ATG＋CsA 治疗方案的反应率为60%~70%,1年总生存率（OS）为70%~80%［2~4］。马源ATG（常规方案是4d方案,每天40 mg/kg）与淋巴细胞球蛋白（常规方案时5d方案,每天15 mg/kg）治疗SAA的有效率大体相同［5~9］。一项大规模随机研究和SAA工作组（ SAAWP）的报告指出［10］,兔源ATG（常规方案是5d,每天3.5 mg/kg）的有效率明显低于马源ATG。因此,马源ATG＋CsA的治疗方案是目前IST治疗SAA的一线选择。最新的研究指出［11~13］,30%~40%的 SAA 患者对以马源ATG＋CsA的IST无反应。另外,马源ATG＋CsA治疗后,最少1/3的有反应者会复发,一部分患者虽反应不完全,依赖 CsA的维持治疗。针对这些患者应该选择二线治疗方案。     

IL-10 基因多态性及血清水平与颅内动脉瘤发病的关系

目的 分析白细胞介素（IL）-10 基因启动子区－ 1082G/A、－ 819C/T 单核苷酸多态性（SNP）及血清 IL-10 水平与颅内动脉瘤（IAs）发病的关系。 方法 运用 PCR 及 DNA 直接测序的方法, 检测 206 例 IAs 患者（IAs 组）和 187 例非 IAs 患者（对照组）的 IL-10 基因启动子区 SNP 位点, － 1082G/A、－ 819C/T 的基因型频率和等位基因频率, χ2检验分析 IAs 组和对照组之间的差异; 采用 ELISA 法检测血清中 IL-10 水平, t 检验分析 2 组之间的差异。 结果 IL-10 基因启动子区－ 1082G/A 位点的 GG 基因型和 GA＋ AA 基因型, 以及 G 等位基因和 A 等位基因频率比较, IAs 组较对照组 GA＋ AA 基因型以及 A 等位基因频率更高, 差异均有统计学意义（P < 0.01）, GA＋ AA 基因型（OR 值为 4.137, 95%CI 2.476~6.914）和 A 等位基因（OR 值为 3.368, 95%CI 2.476~4.583）携带者有更高的 IAs 发病风险; IL-10 基因启动子区－ 819C/T 位点的 CC 基因型和 CT＋ TT 基因型以及 C 等位基因和 T 等位基因频率比较, IAs 组较对照组 CT＋ TT 基因型以及 T 等位基因频率更高, 差异均有统计学意义（P < 0.01）, CT＋ TT 基因型（OR 值为 3.393, 95% CI 1.952~5.900）和 T 等位基因（OR 值为 3.764, 95%CI 2.730~5.192）携带者有更高的 IAs 发病风险。 IAs 组血清 IL- 10 水平低于对照组（P < 0.01）。 结论 IL-10 基因启动子区 SNP 影响 IL-10 表达,IL-10 基因启动子区－ 1082G/A、－ 819C/T 多态性与 IAs 的发病有关。     

环孢素与甲泼尼龙及丙种球蛋白联合治疗重型再生障碍性贫血27例

摘要目的观察环孢素与甲泼尼龙、丙种球蛋白联合治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效。方法SAA患者54例,随机分为治疗组和对照组各27例。对照组单用雄激素常规联合方案治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用环孢素（3.5～12.0 mg&#8226;kg－1&#8226;d－1,3个月）、大剂量甲泼尼龙（1 000 mg&#8226;d－1,逐渐减至60 mg&#8226;d－1）及大剂量丙种球蛋白（20 g&#8226;d－1）治疗。观察两组疗效及血液各指标变化情况。结果治疗组和对照组治疗总有效例数分别为21,14例（P＜0.05）;治疗组治疗后血常规各项指标较对照组均明显上升（P＜0.05）;两组治疗过程中均未见严重不良反应。结论环孢素、甲泼尼龙及丙种球蛋白联合雄激素治疗SAA疗效显著,不良反应少,值得临床推广应用。     

环孢菌素A加安雄片治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)的发病与免疫异常有关,现已有用免疫抑制剂——环孢菌素A(CSA)治疗再障获得成功的报道,我院从1993年3月至1995年3月用CSA雄激素——安雄片,共治疗10例再障患者。现报道如下。1资料与方法1.1病例来源及诊断标准 10例再障患者均系本院血液科住院病例,经外周血及骨髓检查,均符合1987年全国再障会议制订的诊断标准。其中,急性再障(SAA—Ⅰ)2例,慢性重型再障(SAA—Ⅱ)2例,慢性再障6例。     

免疫抑制介导外周血免疫T细胞亚群水平治疗再生障碍性贫血的疗效观察

目的探讨免疫抑制介导外周血免疫T细胞亚群水平治疗再生障碍性贫血（再障）的机制及疗效。方法将再障患者200例随机分为试验组和对照组各100例。2组再障患者均接受常规检查和密切护理,给予试验组常规联合免疫抑制疗法（IST）,对照组仅用常规疗法。治疗后比较2组临床疗效,采用流式细胞术检测2组患者外周血T细胞亚群水平。结果试验组基本治愈率显著高于对照组,无效或进展患者所占的比例及复发率均明显低于对照组,治疗后试验组CD3^＋、CD8^＋亚群明显低于对照组,CD4^＋亚群明显高于对照组,CD4^＋/CD8^＋比值明显高于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论再障患者存在CD4^＋/CD8^＋比值失调,其发病与免疫异常相关,免疫抑制联合传统方法治疗再障疗效显著。     

RANTES 基因多态性与结核性脓胸发病风险的关系

目的：探讨河北地区受激活调节正常 T 细胞表达和分泌因子（regulated upon activation normal T cell ex－pressed and secreted factor,RANTES）基因－403G／A 和－28C／G 单核苷酸多态性（SNP）与结核性脓胸的关系。方法采用聚合酶链反应－限制性片段长度多态性（PCR－RFLP）方法检测300例结核性脓胸患者和300例对照人群RANTES基因－403G／A 和－28C／G 的基因型。结果 RANTES 基因－403G／A SNP 基因型频率和等位基因频率在结核性脓胸组和正常组间差异有统计学意义（ P ＝0．004和 P ＝0．008）,与 GG 基因型相比,携带 AG ＋AA 基因型可增加结核性脓胸发病风险（OR ＝1．40395％,CI ＝1．015～1．939）。 RANTES 基因－28C／G SNP 基因型频率和等位基因频率在结核性脓胸组和正常组间差异无统计学意义（ P ＝0．128和 P ＝0．064）,与 CC 基因型相比,携带 CG ＋GG 基因型与结核性脓胸发病风险无关（OR ＝1．31495％,CI ＝0．891～1．936）。结论 RANTES 基因－403G／A SNP 可能与结核性脓胸的发病风险有关,即携带 AG ＋AA 基因型增加结核性脓胸发病风险;RANTES 基因－28C／G SNP 可能与结核性脓胸发病风险无关。     

血清淀粉样蛋白A与慢性阻塞性肺病急性加重期的关系及临床意义

目的观察慢性阻塞性肺病急性加重期（AECOPD）患者的血清淀粉样蛋白A（SAA）、C反应蛋白（CRP）水平变化以及临床意义。方法选择56例AECOPD患者,检测入院时、缓解时、稳定期及对健康对照者SAA、CRP。结果（1）入院时SAA、CRP显著高于稳定期及正常对照组（P值均〈0．05）;（2）Ⅲ级组入院时SAA水平较Ⅰ/Ⅱ级组显著升高（P〈0．05）,CRP无显著差异;（3）治疗失败组入院时SAA水平较治疗缓解组显著升高（P〈0．05）,CRP无显著差异;（4）入院时SAA水平与住院时间有显著正相关性,CRP无相关性。结论本研究表明SAA可作为AECOPD的炎症标志物。     

再生障碍性贫血骨髓切片的组织学观察

本文报告58例再障(AAA 10例,CAA 48例)骨髓切片病理变化的定量计算的观察结果,数据显示出再障及其急慢二型的病理组织学特征。再障造血细胞数减少和间质发生病变以致造血组织面积减少,并被脂肪组织代替,AAA 组骨髓病变明显重于 CAA 组。AAA 组淋巴及粒、红、巨核细胞数均严重减少与 CAA 组差异显著。淋巴细胞数在全部 AAA 组和多数 CAA病例均减少,这与再障时淋巴组织萎缩相关。AAA 组间质病变广泛而显著,支持该型骨髓微环境受损更严重的观点。本文观察方法有助提高诊断准确性。     

脐带间充质干细胞治疗再生障碍性贫血18例临床研究

目的 初步观察脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSC）治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）患者的疗效和安全性.方法 18例AA患者,中位年龄28（7～49）岁,重型AA 10例,非重型AA 8例;7例曾接受免疫抑制治疗,均无效.从正常足月分娩胎儿的脐带分离培养UC-MSC,静脉输注给患者,每次输注细胞数为1×106/kg,每周输注1～2次.观察治疗前、后患者外周血细胞计数、骨髓细胞学、骨髓活检、外周血CD3＋CD4＋、CD3＋CD8＋T淋巴细胞亚群比例及临床症状等,观察治疗相关不良反应.结果 18例患者接受UC-MSC输注中位次数38 （12～96）次,中位治疗时间8（3～16）月,中位随访时间31 （6～36）月.其中3例患者基本治愈,7例缓解,1例明显进步,2例患者贫血和出血症状好转、输血间隔延长,5例无效;总有效率72.2％.7例既往对免疫抑制剂无效的患者中,4例有效.12例患者在治疗前外周血CD4＋/CD8＋细胞比值倒置,治疗后11例不同程度升高（其中7例恢复正常）.所有患者均未出现明显的治疗相关不良反应.结论 UC-MSC治疗有助于改善AA患者的骨髓造血功能,短期观察未发现不良反应,尤其对免疫抑制治疗无效、不适合移植或不能耐受相关副作用的AA患者具有重要的临床价值.     

87例浸润性乳腺癌bc1-2和p53蛋白表达关系及其意义的探讨

为探讨bc1-2、p53在乳腺癌中表达的关系及意义。应用构缘酸—ABC—免疫组化法，对87例浸润性乳腺癌石蜡包理组织进行检测。结果：bc1－2＋／p53＋13例（14．94％），bc1－2—／P53—9例（10．34％），bc1－2＋／p53—42例（48．28％），bcl－2—／p53＋23例（26，44％），bcl－2和p53表达率之间呈明显负相关性（P＜0.01）。bcl－2—／p53十与bc1-2＋／p53—表达表型比较，分化差，核分裂多，淋巴结转移，复发，脏器转移，生存期＜5年，ER、PR阴性，PCNA强表达请参数中，差异均有显著性意义（P＜0．01），bc1-2＋／p53＋比bc1-2—／p53—表达表型分化差（P＜0．05）。提示：bc1－2和p53蛋白表达表型与浸润性乳腺癌的预后间存在着密切联系，以bc1－2＋／P53—为最佳，bc1－2—／P53＋为最差，另两种表型介于中间，但bc1-2—／P53—似较bc1－2＋／P53十为佳。bc1－2、p53蛋白表达和乳腺癌坏死之间无明显相关性。     

大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗重型再生障碍性贫血

目的：探讨大剂量丙种球蛋白与雄性激素对重型再生障碍性贫血的治疗效果。方法：回顾分析重型急性再生障碍性贫血（SAA－I）18例、重型单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）3例、重型慢性再生障碍性贫血（SAA－Ⅱ）21例，均采用大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗。结果：近期总有效率达64．3％，其中SAA－I型为83．3％，SAA－Ⅱ型为42．9％，PRCA基本治愈，有效率近100％。结论：大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗对重型再生障碍性贫血能有效缓解病情，减轻症状，延长寿命，提高生活质量，是值得采纳的治疗方案。     

髓内注射山莨菪碱联合SLL方案治疗再生障碍性贫血远期疗效观察

对骨髓内注射山莨菪碱（654－2）联合ALL方案治疗再生障碍性贫血（CAA）20例患者随访5年以上,兹将远期疗效报告如下。资料与方法一、一般资料20例中男12例,女8例;年龄6～50岁,中位年龄32岁。为1990年9月至1992年9月住院病人。20例均符合1987年全国再障会议制订的诊断标准。治疗前患者心肝肾功能检查均正常,溶血实验阴性。20例CAA者病程为6个月～96个月（平均32个月）,均为复治病例。先前接受过一种或多种药物和中药治疗半年以上无显效或病情一度好转又复发者。二、治疗方法将0．9％生理盐水10ml、地塞米松sins、654220ms混匀配制…     

血清淀粉样蛋白A与不同糖耐量人群血管内皮功能的关系探讨

目的探讨不同糖耐量人群血清淀粉样蛋白A的水平,及与血管内皮功能的关系。方法59例患者根据OGIT试验分为3组：19例NGT、20例IGT和20例T2DM。分别检测血清淀粉样蛋白A、生化指标、肱动脉内皮依赖性舒张功能（FMD）和含服硝酸甘油后肱动脉内皮依赖性舒张功能（NID）。结果①SAA随着血糖的升高而升高,DM组的SAA较IGT组、NGT组明显升高（P〈0．01）,IGT组的SAA较NGT组升高（P〈0．05）。②FMD随着SAA的升高而下降,DM组的FMD较IGT组和NGT组明显降低（P〈0．01）,IGT组的FMD较NGT组降低（P〈0．05）。③Spearman相关分析显示SAA与FBG、HbA1c、TC均呈正相关（r值分别为0．63、0．48、0．59,P〈0．01）,与FMD呈显著负相关（r值为-0．62,P〈0．01）。结论SAA与血管内皮功能损害密切相关。