原发性肾滑膜肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床表现及病理特点,诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1例原发性肾脏滑膜肉瘤的诊治资料并复习国内外文献。结果：患者行根治性肾切除术。经镜下检查及免疫组化染色后,病理诊断考虑为原发性肾脏滑膜肉瘤,通过RT—PCR方法检测出SYT-SSX融合基因表达,确诊为原发性肾脏滑膜肉瘤。患者未行规律化疗,术后4个月局部复发,死亡。结论：原发性’肾脏滑膜肉瘤临床上罕见,免疫组化染色对鉴别诊断有重要价值,检测SYT-SSX融合基因作为确诊所需最重要的检查。患者预后差。     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

Objective To discuss the presentations, pathologic features, diagnosis and treatment of primary synovial sarcoma of the kidney. Methods One case of primary synovial sarcoma of the kidney was reported and the relevant literature was reviewed. A 55-year-old man was admitted with complaint of right abdomen and flank pain for 5 h. Computerized tomography revealed a 12.5 cm × 11.0 cm × 9. 0 cm mass located at the middle and lower pole of the right kidney. The patient was taken radical nephrectomy. Results The diagnosis of primary synovial sarcoma of the kidney in the patient was confirmed by postoperative pathology. Under microscope, tumor was typically mitotically active, monomorphic spindle cells growing in intersecting fascicles or in solid sheets with epithelial differentiation. In some areas a haemangiopericytoma-like pattern was found. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were positive for the markers Vimentin, CD99 and Bcl-2, but CK was negative. The patient died of local recurrence and multi-metastasis at 8 months after surgery. Conclusions Primary synovial sarcoma of the kidney is extremely rare with a high grade of malignancy,and its prognosis is poor. The diagnosis depends on pathological features, Immunohistochemical studies and RT-PCR detection. Radical resection combined with chemicaltherapy is considered to be the most reliable treatment so far.     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床特点及诊治方法。 方法回顾性分析我院原发性肾滑膜肉瘤1例的临床资料,并对国内外相关文献进行回顾。 结果患者接受根治性左肾切除术,术后病理回报为原发性肾滑膜肉瘤。 结论原发性肾滑膜肉瘤非常罕见,无特异性临床特点及影像表现,诊断主要依靠病理及免疫组化,SYT-SSX融合基因有提示作用,主要治疗方案为手术,化疗对生存率的影响还需进一步研究。     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

Objective To discuss the presentations, pathologic features, diagnosis and treatment of primary synovial sarcoma of the kidney. Methods One case of primary synovial sarcoma of the kidney was reported and the relevant literature was reviewed. A 55-year-old man was admitted with complaint of right abdomen and flank pain for 5 h. Computerized tomography revealed a 12.5 cm × 11.0 cm × 9. 0 cm mass located at the middle and lower pole of the right kidney. The patient was taken radical nephrectomy. Results The diagnosis of primary synovial sarcoma of the kidney in the patient was confirmed by postoperative pathology. Under microscope, tumor was typically mitotically active, monomorphic spindle cells growing in intersecting fascicles or in solid sheets with epithelial differentiation. In some areas a haemangiopericytoma-like pattern was found. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were positive for the markers Vimentin, CD99 and Bcl-2, but CK was negative. The patient died of local recurrence and multi-metastasis at 8 months after surgery. Conclusions Primary synovial sarcoma of the kidney is extremely rare with a high grade of malignancy,and its prognosis is poor. The diagnosis depends on pathological features, Immunohistochemical studies and RT-PCR detection. Radical resection combined with chemicaltherapy is considered to be the most reliable treatment so far.     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的 总结原发性肾滑膜肉瘤的临床表现、病理特点和诊治方法.方法 原发性肾滑膜肉瘤患者1例,男,55岁.因右腰背及上腹部疼痛5 h入院.无尿频、尿急、尿痛、血尿、发热等症状.CT检查示右肾中下极恶性占位可能,累及右肾门、肾动静脉及肝脏.行右肾肿瘤根治性切除术.结果 病理检查:肿瘤大小12.5 cm×11.0 cm×9.0 cm.镜下瘤细胞呈梭形、束状排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见增生的薄壁血管,肿瘤呈浸润性生长,伴发炎症及大量坏死、出血.免疫组化染色示Vimentin、CD99、Bcl-2阳性,CK阴性.病理诊断为原发性肾滑膜肉瘤.患者术后2个月出现局部复发及肝肺转移,予异环磷酰胺、表阿霉素化疗1疗程,患者不能耐受.术后8个月死亡.结论 原发性肾滑膜肉瘤是一种罕见、高度恶性的肿瘤,预后不良,确诊需依赖病理检查、免疫组织化学及RT-PCR检测.根治性切除辅以化学治疗可行.     

转移性肾滑膜肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨肾脏滑膜肉瘤的临床表现、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:结合相关文献,回顾性分析1例转移性肾脏滑膜肉瘤患者的资料,女,49岁,因突发右腰腹部剧烈疼痛18h入院。B超及CT检查发现右肾上极囊实性占位,直径约12cm,考虑右肾肿瘤破裂出血,肾动脉栓塞后在全麻下行经腹腔根治性右肾切除术,术中见右肾上极肿物与周围脏器粘连,右肾静脉未见瘤栓,切除整个右肾及肿物。结果:肿物标本大体观:肾门偏上可见一12.8cm×11.2cm囊壁,囊内充满灰白色、鱼肉状组织;光镜下肿瘤由丰富的单向梭形细胞组成,未见上皮分化成份,肿瘤细胞成束状或片状排列,瘤细胞中等大小,较肥胖,细胞界线不清,核呈卵圆形或杆状,可见核仁,有大量核分裂象,伴发大量出血坏死;免疫组化:EMA(+),Vimentin(+),Inhinbin-α(+),CD99(+),Bcl-2(+);CK、CGA、Nse、Desmin、CD117、CD34均阴性。支持肾脏滑膜肉瘤。结合患者滑膜肉瘤多次手术史及曾通过RT-PCR方法检测出SYT-SSX融合基因mRNA表达,诊断为转移性肾滑膜肉瘤。未行进一步治疗,术后2个月死于癌转移。结论:转移性肾脏滑膜肉瘤极为罕见,高度恶性,预后极差。术前确诊困难,确诊主要依靠既往病史,病理检查,免疫组化染色,必要时可行分子生物学诊断。治疗上首选外科手术,术后需辅助进一步化疗或放疗。     

肾原发性滑膜肉瘤1例报告及文献复习

目的提高对肾原发性滑膜肉瘤的诊治水平。方法回顾性分析1例晚期肾原发性滑膜肉瘤的诊治经过,并报告采用索拉非尼治疗其肺转移灶的经验。结果本例临床和影像学表现无特异性,患肾切除术后常规病理检查误诊为肾母细胞瘤,经免疫组化检查及联合病理会诊,确诊为肾原发性滑膜肉瘤(梭形细胞型)。采用依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂化疗联合索拉非尼靶向药物治疗其肺部转移灶,获得部分缓解,但索拉非尼单药治疗及免疫治疗效果不佳。疾病控制期为6个月,生存期11个月。结论肾原发性滑膜肉瘤诊断困难,对肿瘤标本进行免疫组化或分子学分析方可确诊。一旦发生转移,预后不佳,联合采用以高剂量异环磷酰胺为基础的化疗和索拉非尼靶向药物治疗可能获得一定疗效。     

原发性肾脏滑膜肉瘤2例报告并文献复习

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的诊断和治疗。方法对2例患原发性肾脏滑膜肉瘤的患者的临床资料进行总结,检索Pubmed及中国生物医学数据库。肾脏原发性滑膜肉瘤的相关文献。结果患者1术后病理报告：肾脏滑膜肉瘤,侵及肾皮质、髓质及肾周围脂肪组织。免疫组化结果：Vim、CK7、广谱CK、低分子CK、EMA、CD99、Bcb2均阳性,Des阴性。患者2术后病理报告：肾脏滑膜肉瘤,血管内见有瘤栓。免疫组化结果：Vim阳性、CK部分细胞、Des部分细胞、CD99部分细胞阳性,Myodl、CD34、Melanoma、CD68阴性。患者1术后7个月,患者2术后10个月均死于癌转移。检索相关文献显示有随访的33例中死亡11例,转移或复发14例。结论原发性肾脏滑膜肉瘤是一种高度恶性的罕见肿瘤,预后不良,确诊依赖病理检查、免疫组织化学。     

原发性腹膜后滑膜肉瘤1例并文献复习

原发性腹膜后软组织肉瘤种类繁多,肿瘤可来源于脂肪、筋膜、肌肉、血管、神经等组织.原发性腹膜后滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)是一种罕见的腹膜后软组织肉瘤,发病率低,无特异性表现,临床治疗认识不够,易误诊、漏诊、复发、预后差,现将我院2015年5月收治的1例病例报道如下.     

原发性肾滑膜肉瘤1例报告

滑膜肉瘤是一种起源未明的软组织恶性肿瘤,常见于四肢关节周围,原发于肾脏者罕见。本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤,患者因间断肉眼血尿就诊,术前诊断为右肾恶性肿瘤,行腹腔镜根治性右肾切除术,术后经病理检查确诊。患者拒绝进一步治疗,术后随访13个月未见复发和转移。     

原发性腹膜后滑膜肉瘤合并妊娠1例报告并文献复习

目的:探讨原发性腹膜后滑膜肉瘤的临床表现、诊断、病理特点及治疗,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析我院1例原发性腹膜后滑膜肉瘤合并妊娠患者的临床资料及随访结果,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者彩超发现腹膜后巨大混杂回声团块时合并妊娠7个月,3个月后剖宫产分娩一健康女婴后予以手术,术前MRI示长T1长T2混杂信号影,大小约16cm×15cm,予行根治性切除术。病理肉眼观示肾脏包膜完整,肾脏及肾上腺被肿瘤包绕,镜下所见为梭形细胞瘤样增生伴黏液变性,免疫组化示WT1、CD56、CD57、CD99、Bc12阳性,分子病理检测到t(18q;v)SYT易位遗传学异常,诊断为原发性腹膜后滑膜肉瘤。术后行TOMO刀放疗及MAID方案化疗,每3个月复查CT,术后随访18个月,尚未见明确复发。结论:原发性腹膜后滑膜肉瘤是非常罕见的、高度恶性的肿瘤,具有恶性程度高,进展迅速、容易复发转移,预后差,生存期短的临床特点。早期诊断及根治性切除并结合放化疗能在一定程度上延长患者生存期。     

肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肾平滑肌肉瘤（LMSK）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析1例LMSK患者的临床资料,并结合文献复习讨论LMSK的临床表现、病理特点、诊治方法和预后.患者为女性,主要表现为腰部阵发性疼痛8天,B超和CT提示左肾占位性病变.行根治性肾切除术.结果：病理检查肿瘤直径6 cm,光镜下见肿瘤细胞主要为平行束状或交织束状排列的嗜酸性梭形细胞,胞核钝圆,胞浆嗜酸性.免疫组织化学染色α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和结蛋白（Des）阳性,细胞角蛋白（CK）和黑色素瘤抗体（HMB-45）阴性.TNM分期为T2b N0M0,分级为G2.患者术后5个月死于局部肿瘤复发和肺转移.结论：LMSK临床少见,恶性程度高,预后差.临床表现和影像学检查无特异性表现,通常为术后病理检查确诊.手术为主要治疗手段,辅助化疗和放疗效果尚有争议.     

原发性肾血管肉瘤一例报告并文献复习

目的探讨原发性肾血管肉瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾分析1例经病理证实的原发性肾血管肉瘤病例临床资料,结合国内外相关文献对本病进行讨论。结果患者在全麻下行腹腔镜左肾肿瘤根治性切除,术后病理检查证实为肾血管肉瘤,随访至今15个月,肿瘤未复发。结论原发性肾血管肉瘤早期症状不明显,影像学检查对本病的诊断有一定价值,确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查。一旦怀疑本病应早期采取手术切除治疗。     

附睾原发性平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

患者 男,15岁.发现右侧阴囊无痛性肿块2个月在当地医院行附睾肿块切除术,术后病检报告为恶性肿瘤.术后20d到我院就诊,重新行标本切片检查和酶标测定诊断为平滑肌肉瘤.     

睾丸原发性血管肉瘤1例报告并文献复习

1病例报告 患者男,19岁。因右侧睾丸无痛性肿大1周于2010年7月30日入院。查体：右侧睾丸增大,质地略硬,无压痛。AFP3．3ng／mL,13-HCG〈0．100;B超示右睾丸有一34mnl×23minx25mm低回声结节,回声不均;CT示右睾丸体积增大,密度不均,可见不均匀强化,边缘欠清,腹膜后淋巴结肿大;MRI示右睾丸内可见混杂T1、T2信号影,不均匀强化,DWI呈混杂信号影。胸部X线未见异常。     

原发性附睾横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

附睾横纹肌肉瘤在临床上极其罕见,我院于2014年4月10日收治1例,现结合文献复习,报告如下。患者,15岁,因＂右侧阴囊坠胀不适3个月＂入院。查体：右侧附睾可及一约4.0cm×3.0cm大小卵圆形实性包块,光滑、质硬、无压痛,睾丸附睾分辨不清,肿物与阴囊皮肤无粘连,透光试验阴性,双侧腹股沟未及肿大淋巴结。     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告

本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤的诊治过程。患者因腰背部酸痛不适伴全程无痛性肉眼血尿就诊,术前诊断为左肾恶性肿瘤,行腹腔镜根治性左肾切除术。术后经病理和基因检测确诊为肾滑膜肉瘤。行脂质体阿霉素化疗6个疗程+重离子放疗15 d,随访14个月未见肿瘤转移和复发。本病极罕见,确诊需依靠分子遗传学,手术和化疗是目前常用的治疗方法,...     

原发性输尿管肉瘤样癌1例报告并文献复习

目的：提高输尿管肉瘤样癌的诊断及治疗水平。方法回顾1例输尿管肉瘤样癌患者的临床资料,术前予CTU、输尿管镜活检及同位素肾图检查,诊断为右输尿管癌,行腹腔镜下右输尿管占位根治性切除术。结果术中发现髂血管处输尿管与周围组织粘连明显,切除右肾、右输尿管及部分膀胱组织。术后病理提示输尿管肉瘤样癌。术后随访6个月,患者死亡。结论输尿管肉瘤样癌临床上极其罕见,诊断较困难,其恶性程度高,手术疗效差,放、化疗不敏感,预后极差。     

原发性肝血管肉瘤1例并文献复习

原发性肝血管肉瘤（PHA）是一种罕见的内皮细胞来源的侵袭性肝脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高,对传统化疗和放疗耐药预后较差。手术切除是最明确的治疗方法。然而,由于PHA的罕见性,迄今为止没有建立治疗指南。现汇报1例PHA患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过复习文献总结PHA的临床特点及治疗方式等,以期能加深读者对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。     

肾原发性淋巴瘤二例报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点、影像学特征及诊治。方法总结2例肾脏原发性淋巴瘤患者的临床病理、影像学特点、诊断、鉴别诊断及治疗预后资料,并结合文献复习讨论。结果2例患者均为中老年人,发病后均有腰部隐痛或钝痛;影像学检查均显示肾脏占位性病变;病理诊断均为肾脏原发性恶性淋巴瘤,其中1例为霍奇金淋巴瘤（以结节硬化型为主）,1例为非霍奇金淋巴瘤（B细胞性）。1例行手术加化疗,1例单纯化疗;患者预后佳,目前分别存活1年和5年8个月。结论肾脏原发性恶性淋巴瘤十分罕见,尤其是霍奇金淋巴瘤;确诊需病理组织学检查,治疗主要是单纯化疗或根治性肾切除加化疗。