神经松弛剂性恶性综合征

神经松弛剂性恶性综合征(NMS),以肌强直、过高热、意识障碍和植物神经功能障碍为特征,1960年法国首次报导,至今世界上报告已逾60例。NMS 的发生率不明,Delay和 Deniker 在氟哌啶醇治疗的数百例中发现5例,提出发生率约为0.5—1.0%,若这一数字可靠,则大多数 NMS 皆被忽视了。在美国,50年代晚期和60年代早期对NMS 的病例报告甚少,此可能由于漏诊,或由于未能把 NMS 从神经松弛剂引起的很多神经系合并症中区别出来所致。近来美国也有某些 NMS 的病例报告,但在多数精神病学或精神药理学教科书中仍很少叙及。在世界文献中,NMS 由长效氟奋乃静引起者仅16例,而美国的报告皆系此药所致。由于停药后 NMS 多可完全恢复,因此有些病例仍可能     

AIDS患者的神经松弛剂恶性综合征

作者报导1例AIDS患者在接受神经松弛剂(NP)治疗后发生基底神经节障碍的NP恶性综合征(MS)。 26岁女性黑人,配偶为异性恋,他有发热、口腔念珠菌病、腹痛和不愈合的外阴切开术后疤痕。患者有T-辅助淋巴细胞完全缺损的淋巴细胞减少及HTLV-Ⅲ抗体。住院第15天的血和骨髓培养有荚膜组织胞浆菌,在发现该菌感染之前,住院次日发生恶心和呕吐,应用甲哌氯丙嗪,三甲氧苯酰胺和达哌啶醇等安适剂作间断性治疗。在用甲哌氯丙嗪后第5天,CPK升到372U/L,第12住院日发生类偏执观念,复查CPK高达2512U/L,为治疗精神症状用达哌啶醇静注和肌注,但当夜即发生无动性缄默(AM),两上肢静止性细小震颤和齿轮样强直,     

婴儿痉挛症的研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)又名West综合征,是一种严重的、与年龄相关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。以典型的痉挛发作、脑电图表现为高度失律以及病后智力发育倒退或停滞为特点。发病原因复杂多样,发病机制尚不完全明确。治疗上临床上目前主要以药物治疗为主,近年来,外科治疗以及生酮饮食疗法为该病提供了新的治疗策略,根据脑电图的情况可判断预后。现就婴儿痉挛症的病因、发病机制、治疗及疾病预后进行综述。     

神经松弛剂所致的恶性综合征的治疗

神经松弛剂所致的恶性综合征(NMS)是神经松弛剂治疗时一种可导致患者死亡的严重并发症。其临床表现为高热、肌肉强直、植物神经功能案乱和意识障碍。这些症状是由于神经松弛剂对多巴胺(D—2)活性(主要     

婴儿和儿童期肌无力的临床综合征

重症肌无力据估计每10万人中有2～10人发病,而且20%的病例发生在20岁以前。其临床亚型的变异相当多见,并且病儿可以在多种场合(如产房、保育室等)出现症状,所以及时果断地识别和处置有时可以挽救生命。少年型肌无力“少年型肌无力”曾用来概括儿童期肌无力的所有类型。首发症状常在一岁以后,75%的病例发病在10岁以后。女孩比男孩更常见。初期症状几乎总是一侧或双侧上睑下垂,和/或有复视。在某些儿童,肌无力局限在眼外肌或仅表现为进行性的面肌受累,而在另一些则于发病后两年内发展为全身性力     

婴儿痉挛症的遗传学研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasms,ISs)是婴儿期最为常见的难治性癫痫综合征之一。ISs病因多种多样,近年来,随着基因组二代测序、染色体检测等方法的广泛应用,不断有新的致病基因及染色体异常被发现,本文就其遗传学方面的进展作综述。     

Rett综合征和婴儿孤独症的早期鉴别

对2例Rett综合征和4例婴儿孤独症的临床早期症状进行了对照分析,发现两者的早期症状有明显区别。Rett综合征以动作缓慢、笨拙、伴“洗手样”动作及肢体失用症为主要特征。     

婴儿捂热综合征24例临床分析

目的探讨婴儿捂热综合征的发病情况、临床表现及防治措施。方法收集捂热综合征24例,从发病年龄、起病方式、临床表现、实验室检查及治疗等方面进行分析。结果捂热综合征多发生于6个月以下婴儿,急性起病,有明确捂热史,临床表现为高热、大汗、抽搐、意识障碍、呼吸异常等,有血液浓缩、高血钠和酸中毒,神经系统后遗症多见。结论捂热综合征是婴儿常见病,预后不良,应加强育儿教育,预防本病的发生。     

婴儿捂热综合征24例临床分析

目的 探讨婴儿捂热综合征的发病情况、临床表现及防治措施。方法 收集捂热综合征24例，从发病年龄、起病方式、临床表现、实验室检查及治疗等方面进行分析。结果 捂热综合征多发生于6个月以下婴儿，急性起病，有明确捂热史，临床表现为高热、大汗、抽搐、意识障碍、呼吸异常等，有血液浓缩、高血钠和酸中毒，神经系统后遗症多见。结论 捂热综合征是婴儿常见病，预后不良，应加强育儿教育，预防本病的发生。     

Lambert-Eaton综合征研究进展

Lambert-Eaton综合征是累及神经肌接头的自身免疫性疾病,为抗体作用于电压门控性钙通道影响Ach释 放所致。主要表现为肌无力、反射减弱或消失及自主神经功能紊乱,电生理及抗体检查有特异性。钾离子通道阻 断剂、免疫抑制剂、血浆交换及肿瘤切除均有助于治疗。     

Susac综合征研究进展

<正>Susac综合征(Susac-syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1]。于1979年由Susac等首次报道[2],但1994年才将其正式命名为一种独立的新认识的疾病[1]。     

Tourette综合征研究进展

近年来随着对Ｔｏｕｒｅｔｔｅ综合征研究的进展,人们逐渐认识ＴＳ不是单一疾病,此病对于儿童和青少年学习和生活影响较大,其发病机制尚不十分清楚,本文将介绍其流行病学、病因学和治疗等方面的研究进展。     

Meige综合征研究进展

Ｍｅｉｇｅ综合征又称为特发性眼睑痉挛———口下颌肌张力异常综合征 ,是成人多动症的一种 ,是临床上比较罕见的肌张力障碍性疾病 ,临床医师普遍存在对本病认识不足的问题。据Ｋｏｗａｌ来自澳大利亚的一组研究 ,病人自从出现面部肌张力障碍开始 ,平均需 2年才能得到正确诊断[1] 。笔者综合一些国内外文献 ,对本病加以阐述 ,以提高临床医师对本病的认识。1　历史回顾与临床表现Ｍｅｉｇｅ综合征是在 1910年由法国神经病学家ＨｅｎｒｙＭｅｉｇｅ首先描述的。其临床特症为眼睑痉挛及 /或口面部肌肉对称性不规则多动收缩 ,部分病例伴有颈部、…     

婴儿痉挛新型药物治疗的研究进展

婴儿痉挛是婴儿最常见的癫痫性脑病之一,早期诊断和治疗可以改善患儿神经发育的预后。促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropic hormone,ACTH）及氨己烯酸是目前临床首选的一线治疗方案。此外还有一些具有动物实验或临床研究价值但尚未大范围用于临床治疗的新型药物,如雷帕霉素、氟桂利嗪、非氨酯、褪黑素及大麻二酚等,为这一难治性癫痫提供了新的治疗见解。本综述阐述了婴儿痉挛新型药物治疗的最新进展及实际应用。     

婴儿痉挛症发病机制的研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasm,IS),也称作West综合征,是儿童期一种典型的灾难性癫痫综合征,典型特征是点头抱团样痉挛发作、脑电图高峰失节律以及精神、运动发育落后.该病起病年龄在婴儿期,通常在4～7个月之间,此时患儿可以发育正常或已经发育落后[1].婴儿痉挛症的病因不定,分为症状性和隐源性,其中症状性病例占60％～85％,隐源性少见[2].     

Tourtte综合征神经递质研究进展

Tourette综合征(TS)为好发于儿童时期的神经精神疾患,家族遗传倾向明显。本文从神经生化、神经病理及遗传等方面综述了该综合征神经递质研究方面的进展,研究表明TS与DA功能异常有关,同时受5-HT和NE的影响,但DA能基因引起TS发病的机制和途径尚有待深入研究。     

腕管综合征的研究进展

腕管综合征的研究进展卢祖能综述汤晓芙审校腕管综合征（ｃａｒｐａｌｔｕｎｎｅｌｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＣＴＳ）是嵌压性神经病中最常见的一种。主要表现为正中神经（ＭＮ）在腕管内受挤压而产生其相应支配区的功能障碍。本文将从以下几个方面进行综述，以企获得对ＣＴＳ较...     

Tourette综合征病因学研究进展

Ｔｏｕｒｅｔｔｅ综合征病因学研究进展袁浩龙Ｔｏｕｒｅｔｔｅ综合征又称“多发性抽动秽语综合证”（ＧＳＴ），系一种运动障碍，特别为运动性和言语性（发音）抽动。以往认为其罕见，直至７０年代，文献中才有大量病例报告。目前公认的患病率为０．５‰。现就ＧＴＳ病因...