多系统萎缩的临床诊断研究进展

多系统萎缩(MSA)是一种散发进展性神经系统变性疾病,根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主.而自主神经功能障碍,过去曾称Shy-Drager综合征,是在各亚型中都常见表现形式.神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域,尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥核和小脑.     

橄榄脑桥小脑萎缩

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征:表现为锥体外系功能障碍的黑质-纹状体变性(SND)、表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。随着病情的进展,各综合征之间的临床症状与体征可重叠组合,最后发展为多系统受损。其中,橄榄脑桥小脑萎缩以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现,累及小脑、小脑中脚、脑桥基底核和延髓做榄核。导致MRI出现萎缩和信号异常的病理基础是脑桥小脑束的脱髓鞘改变,     

橄榄体脑桥小脑萎缩眼震电图的变化

橄榄体脑桥小脑萎缩是一种神经系统变性疾病。病变主要累及桥脑腹侧核、延髓橄榄核，弓状核及小脑皮质［１］。眼震电图是通过记录眼球运动时角膜、网膜电位差的变化，客观、敏感地对自发眼震和诱发眼震眼动反应做定量分析，以了解眼动系统和前庭系统的功能状态和有无病损...     

弥漫性轴索损伤

弥漫性轴索损伤(DAI)属于闭合性原发弥漫性脑损伤。是由于头部成角、加(减)速运动或旋转性暴力出现弥漫性轴索扭曲、肿胀、断裂及皮髓质交界区穿行血管中断所致。好发于皮髓质交界区、胼胝体、尾状核、丘脑、内囊及中脑被盖的背外侧。其病理变化包括:(1)广泛性轴索损害,累及大脑、脑干和小脑的白质和大脑深部核质,包括中线旁皮质下白质、胼胝体、穹窿柱、内囊、基底节及丘脑、齿状核背侧小脑叶、皮质脊髓束、内侧丘脑系、内侧纵束等。(2)胼胝体局限性出血灶。(3)上脑干背外     

脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现

目的 分析脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析12例在本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性患者的临床资料,记录原发病变的具体部位、发病时期及继发Wallerian变性的影像学特征,进一步探讨该病的发病机制。结果 自2014年1月-2017年6月于本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性的患者共12例,原发病变均为脑桥梗死灶,其中脑梗死急性期患者1例,亚急性期患者1例,慢性期患者10例。梗死具体部位:7例位于脑桥右侧旁正中,2例位于脑桥左侧旁正中,2例位于脑桥双侧旁正中,1例位于脑桥中心。Wallerian变性均位于双侧小脑中脚,呈对称性斑片状T₂WI稍高信号,T₁WI稍低信号,其中3例患者于DWI及ADC图均呈稍高信号,1例患者于DWI呈稍高信号,ADC图呈稍低信号,其余8例呈DWI等信号。结论 脑桥正中或旁正中梗死可继发脑桥小脑束Wallerian变性,其影像学表现具有特征性,临床工作中需认识到该病。     

磁共振表现为双侧小脑中脚对称性损害4例并文献复习

正小脑中脚(middle cerebellar peduncle,MCP)主要由小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar,AICA)供应,部分由小脑上动脉(superior cerebellar artery,SCA)供应~([1])。传入纤维的皮质脑桥小脑束参与其主要构成并在传统磁共振成像技术上显示为均匀一致的白质信号。双侧MCP对称性异常信号主要见于脑桥-橄榄核-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),而其他病因十分少见。本组报道了4例不同病因所     

基于脚桥核神经网络的帕金森病冻结步态的机制探讨

目的探讨脚桥核(PPN)神经网络在帕金森病(PD)冻结步态(FOG)中的作用及其变化规律。方法对16例PD伴冻结步态(PD FOG+)患者,17例PD不伴冻结步态(PD FOG-)患者及17名正常对照者,行静息态功能MRI(rs-fMRI)扫描,并用功能连接方法对结果进行分析;同时行DTI检查,对脑白质纤维DTI的各相关参数进行组间比较。结果与正常对照组及PD FOG-组相比,PD FOG+组与PPN功能连接异常的脑区主要分布在皮质-脑桥核-小脑通路以及视觉相关颞叶皮质;与正常对照组相比,PD FOG+组存在明显的脑白质结构异常改变,包括连接两侧大脑半球的胼胝体、连接皮质-皮质间的白质纤维束、连接皮质-皮质下结构的白质纤维束以及连接丘脑的白质纤维束。结论 PD FOG+患者存在异常的PPN功能连接网络,主要影响皮质-脑桥核-小脑通路和参与视觉信息处理的颞叶相关皮质,并有显著的脑白质结构异常改变,可涉及运动、感觉和认知传导相关通路。如结合rs-fMRI和DTI技术,可以进一步提高对PD FOG潜在发病机制的认识。     

基于小脑通路的弥散磁共振成像分析

目的探讨小脑-大脑皮层通路的白质连接模式。方法于2015年10月-2016年4月通过电子科技大学校园网公开招募20名健康被试并采集所有被试的弥散磁共振(dMRI)数据,通过概率性示踪法重建出小脑-大脑皮层之间的白质纤维束通路,包括齿状核-红核-丘脑-皮层(DTC)、额叶-脑桥-小脑(FPC)、顶叶-脑桥-小脑(PPC)、颞叶-脑桥-小脑(TPC)和枕叶-脑桥-小脑(OPC)。考察这些通路白质微结构的弥散参数,包括各向异性分数(FA)、平均扩散度(MD)、横向扩散度(AD)和径向扩散度(RD)。利用配对t检验考察各个纤维束弥散参数的对称性。结果在20名被试中均成功追踪出5组白质纤维束。DTC和OPC的各个参数均显示为双侧对称;TPC和PPC的FA存在不对称性,左侧高于右侧,差异有统计学意义(P0.05);左侧FPC和右侧PPC的RD值较对侧高,差异均有统计学意义(P0.05)。结论弥散磁共振数据能有效重构小脑-大脑间的白质纤维束,作为小脑输出纤维(DTC)的弥散参数具有双侧对称性。而额叶、顶叶、颞叶向小脑的输入纤维均显示双侧不对称性,这可能反映了小脑参与大脑非运动功能的不对称性。     

杏仁核点燃癫痫鼠模型脑内不同神经结构FOS蛋白的表达

目的 观察杏仁核点燃癫痫鼠模型脑内不同核团FOS蛋白表达顺序及强度以探讨癫痫的传播途径。方法 选择健康Wistar大鼠60只制作杏仁核点燃癫痫模型，分别在点燃后0．5h、1h、2h、4h及24h用免疫组织化学方法观察癫痫大鼠脑内梨状皮质、杏仁核、海马、齿状回、尾壳核、皮质、皮质下结构、小脑Purkinje细胞、小脑齿状核、脑桥网状结构共10个核团FOS蛋白表达情况。结果 杏仁核点燃后0．5h梨状皮质、齿状回、小脑Purkinje细胞开始出现FOS表达，然后表达逐渐增强，杏仁核、海马、小脑齿状核、皮质、皮质下结构、尾状核及脑桥网状核在发作后1～2h开始表达，4h表达明显，癫痫发作24h后大多数核团FOS蛋白表达低于4h但仍高于1h～2h。结论 杏仁核点燃大鼠癫痫发作后可引起脑内FOS蛋白区域性一过性表达。梨状皮质表达最早，是首先被激活的结构之一，而杏仁核、海马、小脑Purkinje细胞、皮质可能为杏仁核点燃模型癫痫传播途径的重要组成部分。     

不同部位脑梗死后华勒变性3例报道及文献复习

目的探讨不同部位脑梗死后锥体束华勒变性的发生过程和机制。方法报道3例不同部位脑梗死后华勒变性患者的临床资料,根据临床和影像学特点并结合文献对其进行分析。结果颈内动脉或大脑中动脉供血区急性脑梗死后可出现锥体束和胼胝体华勒变性,表现为同侧锥体束（内囊、大脑脚）与胼胝体出现T2和DWI高信号,ADC低信号,并且DWI和ADC信号改变比T2更明显;而单侧脑桥基底部梗死可于数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性,表现为双侧小脑中脚T2和DWI高信号,ADC等信号。结论脑梗死后华勒变性是疾病的发展过程,应充分认识这一现象,避免临床误诊为新发脑梗死。     

多系统萎缩的影像学诊断价值

多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppen-heimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性进行性神经系统变性疾病,病变主要累及黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥、小脑及脊髓等部位。早期学者根据患者临床特点的不同将其分为3型:以帕金森综合征为主要表现的纹状体黑质变性     

脑卒中后华勒变性一例分析

目的 探讨脑卒中后华勒变性的发生过程和机制.方法 报道1例临床高度怀疑脑卒中而影像学发现双侧、对称性小脑中脚异常信号的病例的诊治过程,结合临床和解剖分析双侧小脑中脚异常信号的产生机制.结果 单侧脑桥的旁正中梗死病灶可致数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性,表现为头颅磁共振成像上双侧小脑中脚对称、均一的长T1、长T2、高Flair、高DWI、低ADC等信号.结论 脑卒中后华勒变性是疾病的发展过程,充分认识这一现象可以避免临床误诊误治.     

肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨神经突触变性,大多继发于中脑、脑桥或小脑的出血、肿瘤或梗死性病变后期,是一种特殊的继发性变性,其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡性变性而导致体积增大。HOD在MR图像上表现为下橄榄核部     

伴有同侧偏瘫的Wallenberg症候群

延髓外侧梗塞出现锥体束征不常见到,而锥体束征位于梗塞同侧更为罕见,作者报导一例。78岁男性,有高血压、糖尿病及心绞痛史。因突发恶心、呕吐、声音嘶哑入院。血压190/110mmHg 嗜睡,右侧中枢性面瘫、双侧咽反射消失、声音嘶哑、说话含糊、头向左转无力,右侧偏瘫,腱反射对称。双侧巴氏征( )。CT 扫描正常。入院第三天呼吸抑制,第十三天死亡。尸检示右椎动脉末端血栓栓塞,左椎动脉硬化,迂曲扩张。基底动脉、willis 环、大脑前、中动脉均有粥样硬化。延髓冠状切面示右外侧梗死。但未累及锥体及近中线结构。延髓上部横断面可见左外侧梗死灶形成、苍白、坏死出血,累及三叉神经核及其纤维、疑核、弧束核、脊髓小脑束、脊丘束以及该区域其它结构。但近中线结构未累及。延髓下段及与颈髓交界处横断面示右外侧梗死区,累及锥体交叉。该例尽管临床资料不全,仍可定为延髓外侧受损。在该征候群中罕见的右侧面肌麻痹可解释为累及支配面神经核的皮质延髓束,胸锁乳突肌功能受累提示病变波及第Ⅺ颅神经。右侧偏瘫病理证实为累及同侧皮质脊髓束。因为该区域梗死的局限性,相     

磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

Clippers综合征1例报告及文献复习

正类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids)是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病,病变主要累及脑桥、小脑及脊髓,病理上以CD3+T淋巴细胞浸润为主,MRI上增强病灶呈"曲线样"、"胡椒盐"样特殊强化,病灶波及幕上很少见,大部分情况病灶位于小脑、脑     

脑桥被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性二例

肥大性下橄榄核变性又称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD),多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期,MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大.     

多系统变性10例临床分析

多系统变性（multiple system degeneration，MSD）是指原发性神经变性疾病，累及多个神经系统部位如脑干、小脑、锥体外系、自主神经系统、大脑皮质等。主要包括多系统萎缩（MSA），其又包括橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）3个亚型；还有进行性核上性麻痹（PSP）、帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征、皮质基底节神经节变性、Ahheimer病、偏侧萎缩-帕金森综合征等，临床上以MSA、PSP比较常见。作者将1997-07～2006-02间所收集的10例MSD给予报道并结合文献进行讨论。     

沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现

目的 回顾沃勒变性及继发跨神经元退变的病理学改变,分析其在中枢神经系统的MRI表现。方法 根据沃勒变性的影像学标准,选择1995～1999年经MRI确诊的沃勒变性患者20例,年龄16～70岁,平均52岁。其中脑梗死11例,脑出血4例,创伤手术后2例,肿瘤术后1例,脑膜瘤1例,脑白质病1例。回顾性分析其MRI表现。结果 20例患者原发病灶均位于幕上,16例于原发病灶同侧出现条带样连续或不连续长T_1或等T_1、长T_2改变,位于皮质脊髓束通路。FLAIR及DWI扫描均显示高信号病灶。3例仅见原发灶同侧大脑脚萎缩,但未见异常信号。7例见局限性胼胝体萎缩,T_2加权像信号略显增高。2例患者出现交叉性小脑萎缩,示皮质脑桥小脑通路退变。结论 对中枢神经系统的沃勒变性和继发跨神经元退变描述的是分子水平的病理学变化,因变性是沿着已知的神经通路的、且存在特定信号改变,故MRI可在活体中对其进行观察和诊断。     

齿状核的解剖生理及立体定向毁损术

小脑灰质分布在两个区域,表而一层灰质即小脑皮质,另一部分灰质深藏在髓质内,称小脑核或小脑中央核,在人类共有四对:顶核、球状核、栓状核和齿状核。小脑皮质的整合活动的结果,最后通过Purkinje细胞传出,大部分终止在同侧小脑核,通过后者各自特异的纤维投射作用于中枢神经系统其它部分,执行其运动调节机能。神经外科医师曾据此尝试用小脑核毁损术来解除病人的肌张力障碍和不随意运动。随着脑立