甲状旁腺功能减退症误诊为特发性基底节钙化症2例分析

原发性甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病,其低血钙、高血磷引起的神经精神症状及脑内钙化表现,易被误诊为颅内疾病.笔者发现2例甲状旁腺功能减退症误诊为特发性基底节钙化症的病例,现报告如下.     

甲状旁腺功能减退症9例

目的 探讨甲状旁腺功能减退的诊断和治疗。方法 回顾性分析9例甲状旁腺功能减退症患者的临床资料。结果 本组特发性甲旁减3例,继发性甲旁减6例,2例误诊为癫癎,1例误诊为癔症,经过补钙和维生素D等治疗后症状均好转。结论 血钙、血磷的检测应作为癫癎发作、癔症样发作等患者的常规检查,尤其是成年人首次癫痫发作患者,需行头颅CT或血钙测定,以免误诊。     

特发性甲状旁腺功能减退症的某些特殊问题(附8例报告)

特发性甲状旁腺功能减退症(特发性甲旁减)国内报道较多,一般临床表现、诊断治疗已有详尽阐述。本文报道本症8例,其临床表现、生化检查及治疗均有其特殊之处;如合并Klinefelter氏综合征,先有角质下脓疱病后发生本症,由于严重癫痫用大量抗癫痫药诱发全身剥胶性皮炎、CPK及LDH明显升高等国内尚未见报告。本组血钙最低为2.4mg/dl,血磷最高达11.7mg/dl,亦为文献中之极限值。治疗方面3例作了甲状旁腺移植术;1例为狗甲状旁腺埋藏,2例为带血管甲状分腺移植。 癫痫及癔症样发作可为四旁减之表现。故遇上述病人应除外甲旁减之可能。本文对临床常用甲状旁腺功能如磷廓清、肾小管磷重吸收率及钙耐量试验进行了评价,认为临床表现生化结果均典型病人,巳无必要再行上述试验。亚临床期甲旁减是否能赖上述试验而获早期诊断有待观察。 本文最后对甲状旁腺移植进行了讨论,认为带血管移植为治疗甲旁减之有效措施。1例狗甲状旁腺埋藏,效果奇特,其机制值得进一步探讨。     

特发性甲状旁腺功能减退症25例临床分析

目的探讨特发性甲状旁腺功能减退症（IHP）的临床特点、诊断及治疗。方法对华西医院内分泌科收治的IHP病例25例进行回顾性分析。结果本组IHP患者的常见症状为：手足抽搐发生率为84%,癫痫发生率为32%,肢端麻木发生率为44%,乏力发生率为44%,晕厥发生率为16%,锥体外系症状为16%。20例行头颅CT检查,75%（15例）发现颅内钙化。误诊率为44%。主要误诊为：原发性癫痫、缺钙、肌炎、风湿。结论本病临床表现复杂,易被误诊。为减少误诊,临床医生应警惕低钙血症的临床表现。长期治疗包括钙剂和维生素D或其衍生物。     

特发性甲状旁腺功能减退症1例

1临床资料患者男，30岁，因反复频发抽搐15年，加重1天入院。症状发作无明显规律性，每次持续10余分钟，伴牙关紧闭。否认颈部手术史，无药物过敏及家族遗传史。图1、2头部CT平扫：双侧大脑半球灰、白质交界区、基底节区、小脑齿状核区见条片状高密度钙化灶，大小不等，边缘不规则，呈对称性分布体查：发育正常，营养中等，神清，四肢无畸形。双手闭目平伸震颤。实验室检查：血钙2.0mmol/L，血磷1.0μmol/L，尿钙0.52mmol/24h，尿磷11mmol/24h，ALP正常。头颅平片：颅盖骨板增厚，额、顶骨可见散在斑片状骨质硬化，边缘清晰，蝶鞍变扁、…     

特发性基底节钙化1例

<正>患者,女,70岁。因突发意识障碍伴头晕10个月就诊。10个月前无明显诱因突发意识障碍晕倒在地,持续均为10余分钟,伴有轻度抽搐,无头部跌伤和舌咬伤;就诊前2 d再发类似意识障碍1次,伴有头晕、恶心,无头痛、双眼球上翻和大小便失禁等症状。10个月来经常有头晕,无明显乏力、消瘦、厌食和睡眠障碍。在基层医院就诊1次,用药不详。既往有椎间盘突出症、颈椎病、带状疱疹等病史。查体:神清,无失语,慢性病容,认知功能稍差;颅神经检查无异常;心率78次/min,律齐,BP 110/76 mmHg;双手指关节有变形,双上肢肌力4级,四肢肌张力正常;巴彬斯基征、克尼格征阴性。血、尿常规检查正常,血生化检查:Fe~(3+) 6.17能μmol/L,载脂蛋白B 0.57 g/L,CRP12.0 mg/L,总胆汁酸12.9μmol/L,其余正常;血肾功能检查:     

特发性甲状旁腺功能减退症的神经系统表现

目的探讨特发性甲状旁腺功能减退症神经表现的,临床特征。方法对15例特发性甲状旁腺功能减退症患者进行回顾性总结,分析其神经系统临床表现及对治疗的反应。结果特发性甲状旁腺功能减退症最常见的神经系统症状为癫痫发作（53．3％）和智能障碍（46,7％）。较少见有头晕、头痛（20．0％）、锥体外系症状（13．3％）和情感障碍、性格异常（13．3％）。经补充钙剂、维生素D及对症治疗,症状大部分可缓解,但智能改善不明显;对于癫痫发作,常需应用抗癫痫药物治疗。结论特发性甲状旁腺功能减退症的神经症状较常见,其一临床表现较广泛,以癫痫发作发生率最高。钙剂与维生素D治疗效果好。     

小儿假性甲状旁腺功能减退症的临床研究

假性甲状旁腺功能减退症(PHP)，是一种罕见的遗传性甲状旁腺疾病。其临床特点是手足搐溺，低血钙、高血磷、高甲状旁腺血症(PTH)，周围靶组织对PTH生物活性不敏感，甲状旁腺可以增生肥大，常伴先天遗传性骨发育畸形。本病无特效治疗方法，终生补充钙及维生素D制剂是防止急性发作和阻止病情进一步进展的有效方法。并发甲状腺功能低下症(甲低)等内分泌腺功能减退时，则需终生服用甲状腺素替代治疗。     

甲状旁腺功能减退症颅内异常钙化MRI表现

目的探讨磁共振成像(MRI)对甲状旁腺功能减退脑部异常钙化的诊断价值。方法收集15例甲状旁腺功能减退伴颅内异常钙化的MRI资料,结合解剖及病理分析影像表现。结果 15例颅内异常钙化呈对称性分布,钙化位于豆状核15例、尾状核及小脑齿状核及丘脑各14例、白质半卵圆中心10例、皮质下区6例、脑桥3例。钙化形状与钙化沉着解剖形态相似。核团钙化T1W均呈稍高信号,而T2W呈稍高信号9例、等信号3例、稍低信号3例。皮质下区钙化T1W呈稍高信号、T2W呈等信号,而白质半卵圆中心钙化T1W呈等信号、T2W呈稍高信号,两区域钙化呈分水岭样分布。结论 MRI能准确显示甲状旁腺功能减退所致脑部钙盐沉着的特征,特别是钙化信号的多样表现,一定程度上反映了钙盐沉着与解剖及病理有关。     

特发性甲状旁腺功能减退1例

<正>1病历简介患者男,27岁,因一过性意识丧失伴肢体抽搐3h入院。发病时表现为四肢抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,伴口吐白沫、两眼上视,持续约3min后缓解。于急诊行颅脑CT示颅脑多发密度增高影,考虑钙盐沉积,以症状性癫痫收入院。患者入院后查体:神志清,精神可,心肺听诊未     

特发性基底节钙化综合征5例分析

特发性基底节钙化综合征又称Fahr综合征或对称性大脑钙化综合征。过去认为它是一种较为罕见的疾病，但随着医学影像学的发展，被发现的病例数有所增加。现将我院经头颅CT确诊为Fahr综合征的5例分析如下。     

特发性甲状旁腺功能减退伴颅内多发钙化2例并文献复习

<正>例1.男,52岁。主因"言语含混、行走不稳1年余"于2011年11月5日入院。患者1年前无明显诱因出现言语含混,行走不稳,症状逐渐加重,半年前出现饮水呛咳,无头痛头昏,无肢体抽搐等症状,曾于外院就诊行头颅CT检查考虑Fahr病,经治疗后症状无缓解并仍逐渐加重,为进一步确诊入我院治疗。外院甲状旁腺激素(PTH)11.57 pg/ml(正常参考值15～65 Pg/ml)。入院后行头颅MR示:双侧小脑半球、双侧豆状核、双侧丘脑对称性钙化及双侧侧脑室周围对称性异常信号(见图1)。     

特发性甲状旁腺功能减退症的神经精神表现

目的探讨特发性甲状旁腺功能减退症神经精神表现的临床特征.方法对48例特发性甲状旁腺功能减退症患者进行回顾性总结,分析其所并发的神经精神表现及对治疗的反应.结果特发性甲状旁腺功能减退症最常见的神经精神症状依次为记忆力减退(47.9%)、癫痫发作(33.3%)、情感障碍(25%)和智能障碍(25%);较少见的有锥体外系症状(10.4%)、行为异常(4.2%)、四肢无力(4.2%)、痴呆(2.1%)和谵妄(2.1%)等.经补充钙剂、维生素D以及对症治疗,症状大部分可缓解.结论特发性甲状旁腺功能减退症的神经精神症状广泛,发生率较高,其发生与低血钙有关,疗效较好.     

甲状旁腺功能减退症治疗的研究进展

甲状旁腺功能减退症可对患者生活质量造成严重影响,目前临床上仍主要依靠钙剂和维生素D对症治疗,存在不少问题。如何有效地为机体提供所需的甲状旁腺激素,使患者获得稳定的长效治疗,是当前甲状旁腺功能减退症治疗的研究目标。本文试图从甲状旁腺激素替代治疗、外科移植治疗和基因治疗等几个方面综合介绍甲状旁腺功能减退症治疗相关研究的进展,为进一步探寻更好的治疗方法提供参考。     

假性特发性甲状旁腺功能减退症误诊3年1例

1　病历报告患者 ,男 ,4 8岁 ,因全身抽搐 30min于 1999年 12月 5日急诊入院。患者 15min前开始抽搐 ,救护车到患者家 ,经仔细观察发现患者神志恍惚 ,焦虑、不安、定向失常 ,双侧腕及手掌指关节屈曲 ,指间关节伸直 ,膝关节及髋关节屈曲 ,双足呈强直性伸展 ,无牙关紧闭及双眼上翻 ,无口吐白沫 ,无恶心、呕吐 ,无二便失禁。既往体健 ,无体态畸形及智力障碍 ,3年前开始阵发性抽搐 ,在外院诊断为癫疒间 ,每次发作时静注抗癫疒间药物 ,平时在家未坚持口服药物。查体 :T 36 .8℃ ,P 90次 /min ,R 2 0次 /min ,BP 14 0 / 90mmHg ;神志恍惚 ,呼吸…     

特发性甲状旁腺功能减退症1例

患者,男性,38岁.主诉经常全身麻木,四肢乏力,手抽筋,胸部肌肉紧张每次约10min.无既往病史.查体,发育良好.身高1.76m,体质量79kg,血压17.3/11.3kPa.四肢肌力正常,无病理反射.实验室检查,血钙减低(1.3mmol/L),血磷1.58mmol/L,甲状旁腺素10ng/L,明显降低.初诊为特发性甲状旁腺功能减退症.CT表现,双侧基底节、苍白球、尾状核、豆状核、丘脑、侧脑室体旁、双侧额叶、枕叶及小脑齿状核呈对称性不规则高密度钙化,CT值187Hu(图1～3),诊断为脑内多发钙化,考虑为甲状旁腺功能减退所致,与临床诊断一致.