Fabry氏病肾活检的电镜诊断

本文报道一例女性Ｆａｂｒｙ氏病的肾脏超微结构表现。该病人除了持续性蛋白尿外，无其它临床症状，电镜下见肾小球脏层上皮细胞胞质内充满嗜锇性，同心圆状的髓鞘样小体，其致密层呈现明暗带相间的结构。本文对电镜在Ｆａｂｒｙ氏病诊断中的作用进行了讨论。     

小儿肾小球薄基膜病超微病理的研究

肾小球薄基膜病 ( TBMN)是临床常见的肾小球疾病 ,主要症状为反复发作性血尿 ,由于预后良好 ,故又称为良性血尿 ,又称孤立性血尿。血尿是小儿时期常见的肾小球疾病之一 ,临床常诊断为 Ig A肾病 ,因 TBMN的诊断主要依靠电镜 ,基底膜变薄是其特征性改变 ,故病理医生对该病应提高认识尤其要与早期的遗传性肾炎 ( AS)相鉴别 ,以免误诊。在我科 6 6 1例小儿肾活检中 ,9例诊断为 TBMN,占小儿肾活检的 1 .36 %。主要或单纯表现为血尿 (不包括紫癜性肾炎 )的 83例小儿肾活检中 ,9例为 TBMN,TBMN在血尿患儿的发生率为 1 0 .84%。我们对 83…     

代谢性肌病的超微病理诊断

本文对３例糖原累积病,２例脂质沉积性肌病和３例线粒体肌病共８例代谢性肌病肌活检标本的超微病理改变进行了观察分析,对代谢性肌病的超微病理诊断、鉴别诊断以及某些美丽改变的诊断意义进行了初步探讨。     

肾小球薄基底膜病的超微病理诊断

对1100例肾活检中52例（4.7%）肾小球薄基底膜病（TBMD）进行回顾性总结。52例TBMD中，46例为儿童（88.5%），6例为成人（11.5%）。TBMD电镜下以基底膜弥漫变薄为特征。成人和儿童正常GBM厚度不同，因此诊断TBMD标准亦不相同。对TBMD的诊断必须密切结合临床和病理检查，应符合以下几点：1、临床表现为单纯复发性血尿，2、光镜和免疫荧光正常，3、电镜下无电子致密物沉积，仅表现基底膜弥漫变薄：成人GBM厚度＜250nm，6－10岁儿童GBM厚度＜200nm，5岁以内GBM厚度＜150nm。本文结合文献复习对TBMD的诊断及鉴别诊断进行了探讨。     

软骨样脊索瘤的超微病理对比研究

目的：探讨软骨样脊索瘤的超微病理特点,为阐明此肿瘤的来源提供线索。方法：结合光镜、免疫组化及临床资料,对3例软骨样脊索瘤和4例普通的脊索瘤进行了超微结构对比观察。结果：1．在软骨样脊索瘤的软骨样区域,胞膜游离,形成棘突和微绒毛样突起;在非软骨样区域,瘤细胞排列紧密,粗面内质网发达。2．普通的脊索瘤,一些瘤细胞粗面内质网扩张、融合,挤压瘤细胞核至一侧。结论：1．软骨样脊索瘤出现了两个不同分化的层面,既有分化原始的类似胚胎脊索的瘤组织,又有分化高的软骨样区域,而普通的脊索瘤仅有单一的分化层面。2．软骨样脊索瘤的瘤细胞属同一起源,即胎儿的脊索残余。3,瘤组织的黏液性间质成分是由瘤细胞的粗面内质网合成的。液滴状细胞是部分瘤细胞由于粗面内质网高度扩张而成。     

Alport综合征肾脏的超微病理观察

Alport综合征（Alport syndrome,AS）是一种遗传进行性肾病。本文对32例AS患者肾脏的超微结构进行病理观察,并结合其临床表现、HE、特殊染色（PAS、PAM-Masson）、免疫组化（IgG、IgM、IgA、C3c、HBsAg、HBcAg）结果进行分析。患者多以浮肿、肉眼血尿就诊,中位年龄12岁。5例有家族史,4例患者曾做过肾穿刺活检,6例有治疗史。肾活检组织光镜及免疫组化检查无特异性表现。电镜下肾小球基底膜出现特征性的厚薄不均及分层撕裂。肾小管和Bowman氏囊壁上皮细胞及小动脉壁内皮细胞也可查见分层撕裂。AS在电镜下的特异性超微结构改变在病理诊断中具有重要诊断价值。     

脂质沉积性肌病的电镜超微病理诊断

代谢性肌病中的脂质沉积性肌病（ lipid storage myopathy,LSM）,临床表现缺乏特异性,容易引起误诊。LSM等代谢性肌病的诊断,更多依赖临床表现、生化检查、组织化学及酶组织化学检查等。如果临床取材方法恰当、取材位点准确,通过骨骼肌电镜超微结构观察,可进一步证实肌纤维内是否存在脂质沉积、线粒体结构异常等病变,对线粒体肌病、LSM等肌病的诊断与鉴别诊断具有重要的临床价值;但如果取材不当,则可能导致漏诊,甚至误诊。     

线状体肌病一例报告及超微病理分析

本文报道一例线状体肌病超微病理分析.电镜观察可查见约80％肌纤维细胞胞浆内有大量的线状体积聚,线状体积聚区域形成空区,呈现灶状肌节结构消失,肌丝松解、紊乱或断裂等超微结构病变,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床与超微病理的相关性.     

肾小球薄基底膜病及遗传性肾炎的超微病理诊断

电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用，它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重要介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病，这两种遗传性肾小球病各有其病变特征和发病规律，其中电镜检查是诊断和鉴别诊断这两种肾脏病的最为重要的手段。     

电镜检查在小儿肾活检病理诊断中的作用

应用常规电镜技术对329例小儿肾活检病例进行了检查。结果表明：在小儿肾活检病例中，通过电镜检查可对微小病变性肾小球病、薄基底膜肾病、Alport综合征、早期膜性肾病等做出明确诊断；电镜检查还可提示部分肾小球疾病的病因，如lgA肾病、乙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等。因此，电镜检查是小儿肾活检病理诊断中一种必要的手段。     

基于可调谐珐珀滤波器的光纤珐珀传感解调系统研究

在光纤法珀（Fabry Perot.简称F-P）传感解调系统中,获取传感器反射信号的光谱成分是一种实用的方法,论文从可调谐珐珀滤波器波长选择特性的原理出发,提出使用可调谐珐珀滤波器获取传感器反射信号的光谱,从而实现光纤珐珀传感器的腔长信息解调,并在此基础上使用DSP为控制核心搭建了该系统,实验证明了方案的可行性。     

基于可调谐法珀腔解调的光纤法珀应变传感系统

本文提出了一种基于可调谐法珀腔解调的光纤法珀应变传感器系统，阐述了该系统的测量原理，提出了可调谐法珀腔的一种设计方案。     

肾组织内特殊有形结构形成的肾脏病的电镜诊断

本研究对我院电镜室收集的12,332例肾活检标本进行透射电镜观察,对超微结构表现特殊有形结构或形成特殊形态沉积的肾脏病进行超微病理特点分析,根据电镜在其病理诊断中的作用分为三类:分别为决定性诊断作用、重要诊断价值和辅助参考作用。结果显示,肾组织内特殊有形结构形成的肾脏病占肾活检病例的1.65%,其中,以淀粉样变为最常见,其次为冷球蛋白血症肾损害。电镜检查对于大多数超微结构表现特殊有形结构的肾脏病的诊断具有重要诊断价值;尤其是对于早期淀粉样变、纤维样和免疫触须样肾小球病、致密物沉积病和Fabry氏病的诊断具有决定性诊断作用。     

Fabry病肾活检组织的超微结构观察

Fahry病（Fabry disease,FD）是一种十分罕见的X染色体连锁遗传的α-半乳糖苷酶缺乏性疾病，常引起全身多脏器损害。本文对1例Fabry病肾活检组织的超微结构进行观察，并结合文献对该病的临床表现、组织形态学、治疗及预后进行探讨。结果显示：光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等多种细胞内均见多少不等的泡沫状微小空泡，其中以肾小球脏层上皮细胞和远曲小管、     

硝酸镧显示食道上皮亚微结构改变的观察

一般认为,镧盐对于正常的细胞只能存在于细胞外或一部分细胞连接装置中,而不能进入正常细胞间的紧密连接处及细胞内,除非该处的细胞膜已出现损伤。利用硝酸镧的这一特性,我们将收集到的一组临床极轻微改变的反流性食管炎病例,在光镜半薄定位下也未发现明显组织学改变的情况下,以硝酸镧示踪方法显示出了食管粘膜鳞状上皮细胞间接连接复合体的一些变化。我们认为,该方法提供了反流性食管炎早期病变时膜损伤的依据。其示踪过程操作简单易行,为捕捉粘膜上皮早期改变提供了一个方法学的途径。     

胃肠道间质瘤的光镜、电镜及免疫组化研究

目的：进一步探讨胃肠道间质瘤（GISTs）的组织起源及病理诊断问题。方法：18例手术切除标本常规石蜡切片、电镜制片及免疫组化EnVision法标记，光镜及电镜观察。结果：本组18例光镜下组织学形态均表现为梭形细胞。电镜观察：无明显平滑肌及神经分化者14例，伴有平滑肌分化的3例，伴有神经分化的1例。免疫组化染色：18／18例CD117阳性和15／18例CD34阳性，SMA同时阳性者1例，S－100同时少量阳性者2例，Desmin和NSE均为阴性。18例GISTs被诊断和恶性13例，良性5例。结论：GISTs是一类具有特征性的独立的肿瘤，CD117是GISTs较具特异性的标记物。目前GISTs的良恶性诊断仍需通过包括光镜、电镜观察在内的多种综合指数判断并结合临床随访。     

男性不孕症患者精子超微结构异常的电镜诊断

对63例男性不孕症患者的精子做了电镜超微结构观察,并做了与之对应的光镜及常规检查。除11例为死精症外,52例均为精子结构异常。52例中40例为头部异常,12例尾异常。头部异常主要为无顶体、顶体发育不良和染色质发育不良,尾异常主要为2＋9＋9结构异常及接柱异常。结果显示精子电镜超微结构检查能很好地避免误诊,并对精子结构异常的种类做出准确的诊断。