NF1合并肾上腺节细胞神经瘤1例报告并文献复习

目的:报告1例罕见病例,NF1患者同时合并肾上腺节细胞神经瘤,试探讨二者关系,提高疾病诊断率,减少漏诊。方法:1例确诊NF1的青年男性,发现左肾上腺区占位病变,无高血压、低钾等症状,CT占位效应明显,无增强,予手术切除。查阅相关文献,总结规律。结果:术后病理为肾上腺节细胞神经瘤。结论:推测肾上腺节细胞神经瘤可能是NF1全身的局部表现形式之一,对NF1患者进行全身多系统检查非常有必要。     

250例肾上腺肿瘤临床分析

目的总结250例肾上腺肿瘤的诊断和治疗经验。方法回顾分析250例肾上腺肿瘤的临床资料。结果醛固酮腺瘤（APA）163例腺瘤切除术后乏力、夜尿增多等症状消失148例（90%）,血压恢复正常136例（83.4%）。嗜铬细胞瘤（PHEO）47例,43例切除肿瘤术后头痛、多汗、心悸等症状消失32例（74.6%）,血压正常31例（72%）,其中2例恶性嗜铬细胞瘤术后1.3年死亡。库兴综合征（CS）（腺瘤型）17例术后半年向心性肥胖等症状消失,血压恢复正常。8例肾上腺皮质癌（ACC）和3例肾上腺转移癌术后0.5~3年因肿瘤转移死亡。3例肾上腺髓样脂肪瘤术后1年复查,肿块未复发。3例节细胞神经瘤术后头痛等症状消失,血压正常,4例嗜铬细胞瘤合并严重心肺疾病和6例肾上腺转移癌未手术。结论肾上腺最常见的肿瘤是醛固酮腺瘤和嗜铬细胞瘤,内分泌检查可定性,定位检查首选CT。良性功能性肾上腺肿瘤手术可治愈。     

p53,p21WAF1,Ki-67及PCNA在小肠间质瘤的表达及其意义

目的 探讨小肠间质瘤p21WAF1,p53,Ki-67及PCNA在小肠间质瘤(SIST)中的表达及其对SIST恶性程度诊断的价值和相关性.方法 回顾性分析13年间41例SIST患者的临床资料,所有患者均经手术和病理(包括CD117和/或CD34阳性)等证实为SIST,重新应用免疫组织化学(SP)法检测p21WAF1,p53,Ki-67及PCNA在SIST组织中的表达状况.结果 41例中,18例为十二指肠间质瘤,17例为空肠间质瘤,6例为回肠间质瘤;良性间质瘤3例(7.3%),交界性间质瘤10例(24.4%),恶性间质瘤28例(68.3%);p21/WAF1,p53,Ki-67及PCNA在各类间质瘤中的阳性表达分别为29例(70.7%),33例(85.5%),32例(78.0%)和31例(75.6%).各指标阳性表达在各类SIST中有统计学差异(P<0.05);而在部位上差异无显著性(P>0.05).结论 p21 WAF1,p53,Ki-67和PCNA在胃肠道间质瘤中的表达中有一定的诊断价值,可作为判断良恶性的参考指标.     

十二指肠间质瘤合并主胰管变异一例

十二指肠间质瘤是起源于十二指肠间叶组织的非定向分化性肿瘤,占小肠间质瘤的10％～2000,临床报道较少;而十二指肠间质瘤合并主胰管变异的病例则更为罕见,我院收治1例十二指肠间质瘤合并主胰管变异患者,现报道如下。     

嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤 1 例

目的：分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的临床特点及诊治思路。方法：总结分析 1 例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗经过。结果：该例患者临床症状不明显,影像学检查提示神经鞘瘤可能,肿瘤性质不明, 考虑神经鞘瘤可能,行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后,术后病理学检查回复示混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤。结论：嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤,如临床症状不典型者,可通过实验室及影像学初步判断, 并借助病理结果进一步确诊,其主要的治疗方法为手术切除。     

胃肠道间质瘤急症九例报告

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）急症的临床、影像和病理特点。方法回顾性分析2005年2月至2011年2月收治的胃肠道间质瘤急症病例。结果经病理证实的GIST急症患者9例,其中消化道大出血2例,肠套叠4例,自发破裂并继发出血、感染、穿孔3例。胃底2例（均为消化道大出血）,小肠7例（肠套叠4例,破裂3例）。CT显示2例腔内圆形肿块（胃间质瘤）,显示靶征4例（肠套叠）,其中回回套叠2例,回结套叠2例,破裂肿瘤则有各异的表现。实施近端胃切除术1例,胃壁楔形切除术1例,小肠部分切除术5例,右半结肠切除术2例。免疫组织化学显示CD117阳性8例,CD34阳性6例。结论胃肠道间质瘤可表现为急症,尽管罕见,但给予足够重视以获得早期诊断和外科干预。     

彩色多普勒超声检测对肠间质瘤与肠癌的鉴别诊断

目的 探讨经腹彩色多普勒超声检测对肠间质瘤和肠癌的鉴别诊断价值.方法 回顾性分析比较经手术病理证实的肠道间质瘤（25例）和肠癌（30例）患者术前彩色多普勒超声诊断资料.结果 92%的肠道间质瘤患者肿瘤发生于小肠,超声表现为内部呈低回声的实质性肿块,部分内部可出现无回声区,边界清,血流信号丰富,不包绕肠腔生长.30例肠癌患者全部为结直肠肿瘤,超声表现为均匀的低回声肿块,边界不清,多探不到丰富的血流信号,包绕肠腔生长呈＂假肾样改变＂;1例患者发现肿块周边有淋巴结肿大.肠间质瘤超声检测显示的内部回声、肿块与肠腔关系、血流信号等表现与结直肠癌比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 经腹彩色多普勒超声能够准确地鉴别肠道间质瘤和肠癌.     

多层螺旋CT扫描在原发性小肠肿瘤诊断中的价值

目的评价多层螺旋CT对原发性小肠肿瘤的诊断价值及其临床意义。方法回顾性分析19例经X线检查及病理证实的原发性小肠肿瘤（十二指肠和壶腹周围肿瘤除外）的临床资料，并对术前影像学资料（全消化道钡餐X线造影、CT、B超检查）进行对比分析。结果本组19例原发性小肠肿瘤中小肠腺癌9例，间质瘤5例，恶性淋巴瘤4例，腺瘤1例，阳性检出比分别为：CT为79％；超声为16％；全消化道钡餐X线造影42％。多层螺旋CT对小肠肿瘤的检出率明显优于X线钡餐造影和超声，（P〈0．05或P〈0．01）。结论多层螺旋CT对小肠原发性肿瘤的诊断具有重要价值，已成为目前检查小肠原发性肿瘤最主要的方法。     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并副神经节瘤8例临床诊治

目的:探讨双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(PHEO)并副神经节瘤(PGL)的诊治经验。方法:采用回顾性病例分析方法,总结分析2008年1月~2012年12月收治的8例双侧肾上腺PHEO并PGL病例的临床诊治资料。临床表现为高血压等7例,体检发现肿瘤1例。其中合并多发性内分泌腺瘤(MEN)-2A患者4例。8例患者均检测尿VMA及血、尿儿茶酚胺,尿VMA升高6例(75%),血、尿儿茶酚胺升高5例(62.5%),8例患者均行彩超及CT检查,阳性例数分别为7例(87.5%)及8例(100%)。术前均服用可多华等药物2~4周,分次行腹腔镜两侧PHEO及PGL切除术4例,同期经腹腔入路行腹腔镜双侧PHEO及PGL切除术2例,同期经腹膜后入路行腹腔镜双侧PHEO及PGL切除术2例。结果:PGL位于主动脉旁4例、腔静脉旁2例、肾门区2例。手术均获成功,除1例同期经腹腔入路腹腔镜双侧PHEO及PGL切除术患者术后2周内伴淋巴漏,1例患者双侧同期手术术后出现急性肾上腺皮质功能危象经过及时补充大剂量肾上腺皮质激素以及支持治疗后治愈,其余患者术中、术后未出现明显并发症。瘤体直径3~8cm。术后6~9d出院。随访9个月~4年,7例术前高血压患者术后血压正常6例,仍有高血压1例,未见肿瘤复发。结论:对双侧肾上腺PHEO患者,考虑是否存在MEN;手术时注意可能存在多发肿瘤及同时合并副神经节瘤可能,以避免遗漏;因创伤小、恢复快,应用经腹腔或腹膜后入路同期或分次行双侧腹腔镜PHEO及PGL切除术是可行的;术后需加强长期随访。     

胃肠道间质瘤31例临床诊治分析

目的：探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床特点、治疗方法,以提高诊断和治疗效果。方法：回顾分析2001年12月—2009年12月31例胃肠道间质瘤患者的临床诊断、治疗、病理资料及随访。结果：GIST好发于胃和小肠,临床表现缺少特异性,16例（51.6%）GIST发生于胃,8例（25.8%）发生于小肠,3例（9.7%）发生于结直肠（其中2例伴有肝转移）,发生于肠系膜、网膜及腹膜后4例（12.9%）。CT检查呈现不规则软组织肿块,大部分边界完整。GIST表达CD117阳性者28例（90.3%）,CT34阳性者22例（71.0%）。18例恶性GIST中9例接受甲磺酸伊马替尼治疗,术后3年存活5例,9例未接受甲磺酸伊马替尼治疗者1例失访,术后3年存活0例。结论：在区别GIST与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时,CD117、CD34具有重要价值。CT、内镜超声检查是目前诊断GIST常用和重要的手段,手术切除是首选的治疗方法,甲磺酸伊马替尼辅助治疗能够提高患者的生存期。     

胃肠道间质瘤的临床诊治

目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床诊断和治疗方法。方法 回顾分析我院近期收治的8例胃肠道间质瘤患者的临床资料。结果 胃部肿瘤4例，小肠肿瘤2例，结肠肿瘤2例，直肠肿瘤1例（其中1例患者同时伴有小肠结肠肿瘤，病理检查均证实为间质瘤）。局部切除1例，根治性切除5例，姑息性切除2例。免疫组化提示CD117、CD34、Vimentin多为弥漫阳性，SMA、S-100多为阴性。结论 加强免疫组化检查，提高对胃肠道间质瘤的认识。外科手术是GIST治疗的首选，对复发的病例应争取再次手术治疗。     

胃肠间质瘤术后复发原因分析

目的：探讨胃肠间质瘤术后复发原因。方法：对417例胃肠间质瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果：成功回访112例,复发率为66.1%（74/112）。胃食管间质瘤患者复发率高于小肠结肠间质瘤患者（55.1%vs 26.1%）,肿瘤直径≥5 cm患者复发率高于直径〈5 cm患者（67.5%vs 8.6%）。结论：胃肠间质瘤术后复发与肿瘤大小和发病部位密切相关。     

胃肠道间质瘤20例诊治体会

目的探讨胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）的临床特点与诊治经验。方法GIST患者20例,病变位于胃14例,十二指肠2例,小肠3例,肠系膜1例;行内镜检查17例,CT检查20例,消化道造影检查3例,术前确诊3例。20例均行手术治疗：远端胃大部切除术8例,近端胃大部切除术4例（其中1例加行胰体、尾及脾切除术）,胃楔形切除术2例,胰十二指肠切除术2例,小肠部分切除吻合术3例,肠系膜间质瘤切除加行小肠部分切除吻合及结肠部分切除吻合术1例。结果免疫组织化学染色检查：CD117阳性19例（95%）,CD34阳性17例（85%）,S100阳性6例（30%）,SMA阳性6例（30%）。17例获随访,平均2年（2个月~5年）。9例死亡,8例已生存超过2年,其中5例无瘤生存,3例带瘤生存者予口服伊马替尼治疗,肿瘤未见明显增大。结论GIST术前确诊率低,内镜及影像学检查对诊断很有一定价值,手术是主要治疗方式,分子靶向治疗具有辅助意义。     

小肠间质瘤的诊治

目的 探讨小肠间质瘤的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析32例空回肠间质瘤患者的临床资料.结果 32例患者平均发病年龄52.8岁,病程10h至5年.主要临床表现为黑便、腹痛、腹部肿块、腹胀不适、发热、乏力、贫血、体重下降等.发生部位:窄肠26例,回肠5例,空回肠多原发性1例.B超检查12例提示腹腔肿块,其中4例提示来源于肠道,5例小能提示来源,3例误诊为卵巢肿瘤.4例行消化道造影,均阴性.20例行CT检查,均发现肿瘤或转移病灶,阳性发现率100%,其中15例定位于肠道肿瘤(75.0%).8例行数字减影血管造影(DSA),6例提爪小肠肿瘤.5例行小肠镜检查,均明确诊断小肠肿瘤.所有患者均手术治疗.术后经病理及免疫组化证实为间质瘤.4例肝转移患者口服格列卫治疗.22例获得0.5～5年的随访,术后复发4例,肝转移2例,死亡2例.结论 空回肠间质瘤缺乏特征性临床表现,CT和DSA对诊断有帮助,小肠镜诊断率高,手术及分子靶向治疗是其有效治疗方式.     

肾上腺偶发瘤的临床探讨(附50例报告)

目的：探讨肾上腺偶发瘤的诊治经验方法；对我院1984年1月－2001年2月收治的50例肾上腺偶发瘤患者进行回顾性分析。结果：50例患者经内分泌功能测定，CT，B超，MRI及同位素髓质扫描等检查，内分泌功能性肿瘤19例（38．0％），不论肿瘤大小均行手术切除；无功能性肿瘤31例（62．0％），其中26例手术切除，8例为恶性，其中原发腺癌5例，转移性肿瘤3例，结论：对于肾上腺偶发瘤必须结合的内分泌检查，影像学检查及同位素扫描，以排除有无内分泌功能及是否为恶性，对有内分泌功能亢进或直径≥4cm或有恶性征象的肾上腺偶发瘤均考虑手术治疗，对无内分泌功能亢进或直径＜4cm且无恶性征象的肾上腺偶发瘤患者可定期随访。     

小肠间质瘤18例分析

目的:探讨小肠间质瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析18例小肠间质瘤患者的临床资料。结果:18例患者平均发病年龄46.6岁,病程5h~2年。主要临床表现为黑便、腹痛、腹部肿块、腹胀不适、贫血、体重下降等。发生部位:空肠12例,回肠5例,空回肠多原发性1例。B超检查13例提示腹腔肿块,其中10例提示来源于肠道,3例不能提示来源。CT增强及血管三维成像均发现肿瘤或转移病灶,其中15例定位于肠道肿瘤(83.3%)。手术后获得0.5~6年的随访,复发3例,2例广泛转移死亡。结论:空回肠间质瘤缺乏特征性临床表现,B超和CT对诊断有帮助,手术及分子靶向治疗是有效方式。     

开腹与腹腔镜辅助治疗小肠间质瘤的临床对比分析

目的：探讨腹腔镜手术治疗小肠间质瘤的有效性、安全性。方法：回顾分析2008年1月至2012年12月收治的65例小肠间质瘤患者的临床资料。其中35例行腹腔镜手术（腹腔镜组）,30例行开腹手术（开腹组）,观察两组患者一般资料、临床症状与体征及术后随访资料等。对比两组患者术后恢复排气时间、住院时间及并发症发生率。结果：两组在性别构成、年龄大小、临床症状构成、肿瘤最大径、切除方式、术后并发症等方面差异无统计学意义（P〉0．05）。腹腔镜组手术时间、术后恢复排气时间、术后住院时间显著优于开腹组（P〈0．05）。结论：术者具有丰富的胃肠道手术及腹腔镜手术经验,为最大径〈5cm的小肠间质瘤患者行腹腔镜手术是安全、有效的,术中防止肿瘤破裂尤为重要。     

胃肠间质瘤11例诊治体会

胃肠道间质瘤(gastro intestinalstromaltumors,GIST)是一种少见的胃肠道肿瘤。我院2001年1月～2004年5月收治的11例GIST报道如下。临床资料1.一般资料:本组11例,男4例,女7例;年龄57～79岁,平均66.5岁。临床表现:腹痛合并腹块2例,单纯腹痛1例,单纯腹块3例,消化道出血2例,大便习惯改变1例。术前11例均行B超和CT检查仅1例未发现肿块,10例提示占位,1例行胃镜检查提示胃腔占位,未见溃疡。1例行肠镜检查提示盲肠占位,亦未见溃疡。病理诊断:胃间质瘤4例,小肠间质瘤5例,结肠间质瘤2例,所有肿瘤均为单发,直径3～15cm,免疫组化提示CD117和CD34…     

机器人辅助腹腔镜下横膈副神经节瘤切除术1例

<正>嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)和副神经节瘤(paraganglioma, PGL)是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺以外交感或副交感神经节的神经内分泌肿瘤，其中PHEO占80%～85%,PGL占15%～20%^[1]。相比于PHEO,PGL临床少见却不罕见，但因其侵犯部位更为广泛，临床表现更为多样且严重程度不一，对PGL的诊疗造成极大的困扰。     

无功能性肾上腺肿瘤的诊断与治疗(附39例报告)

目的：提高无功能性肾上腺肿瘤的诊治水平。方法：回顾性分析我院17年来39例无功能性肾上腺肿瘤患者的临床资料。结果：39例中,38例行肿瘤切除或剜除术,1例仅行活组织检查;30例病理检查证实为良性无功能性肾上腺肿瘤,其中节细胞神经瘤7例,平滑肌瘤1例,皮质腺瘤10例,髓脂瘤3例,神经鞘瘤1例．肾上腺囊肿8例。随访6个月～7年,临床症状消失,无肿瘤复发。9例病理检查证实为恶性无功能性肾上腺肿瘤,其中脂肪肉瘤1例,皮质腺癌4例,转移癌4例,术后2年内,8例死亡,1例无癌生存14个月。结论：无功能性肾上腺肿瘤临床少见,早期诊断困难,CT是首选检查方法,确诊依赖于病理检查。手术切除是良性肿瘤的有效手段,但对恶性肿瘤预后较差。