4例少见部位原发恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是软组织恶性肿瘤之一，多见于四肢和腹膜后，其它部位少有发生。我科自1996年5月～2002年6月诊治4例原发于内脏和骨骼的恶性纤维组织细胞瘤，现报道如下。     

恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是最常见的软组织肉瘤,常发生于四肢软组织,其治疗趋势为以手术为主的综合治疗.肿瘤分期、病理类型及治疗方式均与其预后相关.近年来涌现了大量有关MFH治疗及预后的分子生物学方面的研究,为MFH的治疗及预后评价提供了新的前景.     

纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤

为了研究原发性纵隔恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点。采用常规石蜡包埋ＨＥ 染色及免疫组织化学方法研究３例ＭＦＨ。３ 例ＭＦＨ 均位于中纵隔,肿瘤界限清楚有包膜或假包膜,术后无局部复发及转移,最长无瘤生存者已达９ ａ。纵隔原发ＭＦＨ的病理特点与软组织ＭＦＨ 相同,但局部复发率及转移率低,提示其预后好于软组织ＭＦＨ。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤的术后放疗

对1977～1987年间收治术后放疗的22例软组织恶性纤维组织细胞瘤进行回顾性分析。男14例,女8例,年龄11～69岁。放疗每周5次,每次1.8～2GY,局部区域肿瘤剂量为60～70GY。全组随访时间均在5年以上,2、5年生存率分别为72.7％和45.5％,局控率为86.4％。未见有放疗引起的严重并发症发生。作者认为术后放疗能够有效地制止肿瘤复发和提高生存率。     

胸壁恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｆｉｂｒｏｕｓ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ是成人最常见的软组织肉瘤，但国内外文献对原发于胸壁的ＭＦＨ仅限于小样本的个案报告。１ 材料与方法 １．１ 临床资料 自１９６４年至１９９６年中国医学科学院肿瘤医院胸外科诊治原发性胸壁ＭＦＨ共１５例。男１０例，女５例。年龄１５～６７岁，平均３９．３岁中位年龄３９岁。偶然发现皮下结节增大１０例，以胸痛为主诉５例，合并结肠癌１例有肿瘤家族史。血糖均正常。 影像检查示肿瘤边界不清１３例，侵及肋骨４例、肺１例、包饶…     

上颌窦恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(malignantfi-broushistiocytoma,简称MFH),1964年由O'Brian等[1]首先报道,是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤,常见于中老年人,好发于肢体,偶见于头颈部,而发生于上颌窦者罕见。现将我院由病理证实原发于上颌窦的16例MFH报道如下。1　资料与方法1.1　一般...     

软组织恶性纤维组织细胞瘤的术后放疗

 对1977～1987年间收治术后放疗的22例软组织恶性纤维组织细胞瘤进行回顾性分析。男14例，女8例，年龄11～69岁。放疗每周5次，每次1.8～2GY，局部区域肿瘤剂量为60～70GY。全组随访时间均在5年以上，5年生存率分别为72.7%和45.5%，局控率为86.4%。未见有放疗引起的严重并发症发生。作者认为术后放疗能够有效地制止肿瘤复发和提高生存率。     

肾脏恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是来源于间叶组织的高度恶性的肿瘤,是最常见的软组织肉瘤之一,多见于四肢,发生于肾脏的MFH相当罕见。本文报道4例如下。     

Primary Malignant Fibrous Histiocytoma of the Stomach: (A Case Report)

A case of primary malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the stomach is reported. The patient was a 51-year-old man who had a laparotomy for a malignant gastric tumour diagnosed by radiological studies and endoscopic examination. An inoperable gastric malignancy was found at operation. Histopathological studies of tissue biopsied at surgery showed characteristic light microscopic findings and strong positivity for alpha-1-antitrypsin by immunoperoxidase technique indicating the diagnosis of malignant fibrous histiocytoma. The absence of any other soft tissue or retroperitoneal tumour strongly indicated the stomach is the primary site.     

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点,以及影响预后的相关因素。方法：分析临床所见4例肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH）,并总结国内外39例病例文献资料。结果：消瘦、肿块是肾MFH的常见临床症状,免疫组化检查有助于提高肾MFH病理诊断率,肾MFH预后与肿瘤病理类型及转移有关,与肿瘤大小无关。结论：肾MFH是极罕见的高度恶性肾原发肿瘤,盲目扩大手术范围对预后无明显改善。     

头颈部恶性纤维组织细胞瘤临床和预后分析

目的　探讨头颈部恶性纤维组织细胞瘤 (MFH )的临床病理特点、治疗方法 ,分析影响预后的相关因素。方法　回顾性分析 40例头颈部恶性纤维组织细胞瘤的临床资料 ,用Kaplan Meier法进行生存分析 ,对可能影响预后的 12项因素进行单因素和多因素分析 ,组间比较用Log rank检验 ,多因素分析采用Cox模型 ,不同因素间相关关系分析用 χ2 检验。结果　头颈部MFH 5年累积生存率为 42 .0 % ;局部复发率约 3 7.1% ;影响预后的因素主要为 :肿瘤发生部位、治疗方式、颈淋巴结转移、病理分级、肿瘤局部复发 (P <0 .0 1) ;病理分级与肿瘤发生部位相关 ;以手术为主的综合治疗者较单纯手术、放疗和化疗者预后佳 (P <0 .0 5 )。结论　头颈部MFH患者预后差、复发率高 ,颈淋巴结转移、病理分化差、局部复发患者预后差 ,以手术为主的综合治疗方案有助于提高患者局部控制率和生存率     

Soft Tissue Paraspinal Inflammatory Malignant Fibrous Histiocytoma Presenting as a Lumbar Abscess

The rarest subtype of malignant fibrous histiocytoma (MFH) is the inflammatory type, which due to its peculiar clinical presentation may mimic an infectious process such as an abscess. The rarity of this disease and the unique features of its presentation may mislead the surgeon with consequent catastrophic results for the patient. In this study, a case report of a 65-year-old female patient with a soft-tissue inflammatory MFH presenting as a lumbar abscess and a review of the current literature are presented.Key words: Malignant fibrous histiocytoma, inflammatory type; Soft-tissue sarcoma     

Malignant Fibrous Histiocytoma of hard palate

Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) are uncommon in head and neck region. Hard palate is an uncommon site. A case of MFH involving the hard palate extending into nasal cavity without secondaries is presented.     

软组织恶性纤维组织细胞瘤的放射治疗：附12例报告

本文报告12例软组织纤维组织细胞瘤的放疗结果,除1例单纯放疗外,首次术后辅助性放疗4例,其余7例为复发病例,其中2例单行放疗,2例再次手术,2例3次手术及1例5次手术后放疗。放疗剂量除1例因3次手术复发行术前照射2200cGy后而行截肢者外,其余病例为3354～7000cGy/24～40天。全组12例中6例生存1～3年,1例口咽部患者单纯放疗后健在4年余,其余4例无瘤生存5年以上,1例放疗后9个月死于肺转移。本文认为术后放疗可降低局部复发率,有些病例单纯放疗也可治愈,值得进一步探讨。     

恶性纤维组织细胞瘤LN-R与Cath-D的表达及临床意义

目的：研究层粘连蛋白受体（laminin receptor,LN-R）和组织蛋白酶D（Cathepsin D,Cath-D）在恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）组织中的表达情况,探讨它们之间的关系及临床意义。方法：65例MFH组织标本来自1999年4月至2001年12月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院骨科手术患者,其中男40例,女25例;年龄23～78岁（平均年龄54岁）。应用免疫组化方法检测65例MFH组织与10例正常纤维组织中LN-R和Cath-D的蛋白表达情况,分析LN-R与Cath-D在MFH中的表达与MFH临床病理学特征之间的关系,以及二者表达的相关性。结果：光学显微镜下LN-R阳性反应物着色部位主要定位于细胞膜和细胞浆,Cath-D阳性反应物主要定位于细胞浆;65例MFH组织中LN-R和Cath-D蛋白表达阳性率分别为66.2%和75.4%;LN-R和Cath-D在Ⅰ～Ⅱ期的阳性表达率低于Ⅲ～Ⅳ期的阳性表达率,二者统计学差异有显著性（P〈0.05）;LN-R和Cath-D的阳性表达率在高分化明显低于中分化和低分化,表明随着肿瘤病理分化程度的降低,LN-R和Cath-D的阳性表达率也有升高的趋势;10例正常纤维组织中两蛋白均不表达;LN-R和Cath-D的表达与MFH患者的性别、年龄和组织学类型无关;所有病例经过半年至7年随访,平均随访时间为5年,LN-R与Cath-D在术后生存期小于5年的患者中的阳性表达率明显高于生存期大于5年的患者,二者统计学差异有显著性（P〈0.005）;LN-R和Cath-D表达呈显著正相关（P﹤0.01）。结论：LN-R和Cath-D在MFH发生、发展中起重要作用,是判断MFH侵袭力和恶性进展、转移和预后的重要指标。     

Heterogeneity of Cloned Cell Lines Established from a Transplantable Rat Malignant Fibrous Histiocytoma

Four cloned cell lines, MT-7, MT-8, MT-9 and MX-10, were established from a transplantable malignant fibrous histiocytoma (MFH) of F344 rats to investigate the histogenesis of the tumor. Cells of MT-7, MT-9 and MT-10 had fine structures characteristic of histiocytes, such as numerous cell processes, many lysosomes and well-developed cytoplasmic organelles. They stained positively for histiocytic lysosomal and antigenic markers. In addition, MT-9 cells contained microfllaments and well-developed RER in their cytoplasm, suggesting that they may be facultative fibroblasts. MT-8 cells stained weakly for histiocytic markers and had scant cytoplasmic organelles. They were identified as undifferentiated mesenchymal cells. The tumors induced in syngeneic rats by inoculating MT-7 or MT-10 consisted of a mixture of the pleomorphic, myxoid and storiform types of MFH, and those by MT-9 were of the storiform type. Cells forming these tumors stained positively for histiocytic markers. Tumors induced by MT-8 consisted of undifferentiated cells negative to these stainings. The histogenesis of MFH is surmised to be related to various differentiation stages shifting from undifferentiated cells to histiocytic cells capable of acting as facultative fibroblasts.