多发性肌炎与皮肌炎

本病是较多见的肌肉疾病,属自体免疫性疾患。临床特点是肢体近端肌无力及萎缩。病理特点是肌肉有炎症浸润和肌纤维坏死。激素或免疫抑制剂治疗部分病例有效。所谓肌炎,以往既指原因已明的(如感染),也指原因不明的肌炎,现今则指病因不明或与免疫有关的肌炎。     

影响多发性肌炎、皮肌炎患者预后的相关因素研究

目的 观察影响多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dematomyosids，DM)患者预后的相关因素，并探讨抗Jo-1抗体在判断预后中的价值。方法 对52例PM(27例)和DM(25例)患者进行1～27年随访，并对所有患者进行抗Jo-1抗体测定，临床肌力评定应用4级功能障碍评级法，统计学处理应用科克斯比例危险模式、四格表确切概率法及χ^2分析影响PM和DM患者预后相关因素。结果 52例患者病死率21．2％，1年生存率86．2％，3年生存率81．4％，5年生存率78．4％，9年生存率74．6％．未发现与生存时间密切相关的因素。伴有恶性肿瘤(P=0．003)、间质性肺炎(P=0．006)，吞咽困难(P=0．004)患者病死率高于不伴上述疾病患者，痊愈和基本治愈患者占生存患者的60．7％。发病时肌肉功能情况与预后无关。52例PM和DM患者抗Jo-1抗体阳性9例(17．3％)，其中PM阳性者6例(22．2％)，DM阳性者3例(12．0％)，抗Jo-1抗体阳性患者66．7％伴间质性肺炎，33．3％伴吞咽困难。结论 PM和DM患者长期预后较好，存活者中大部分患者可基本痊愈．伴有恶性肿瘤、间质性肺炎、吞咽困难患者病死率高。抗Jo-1抗体阳性患者易伴间质性肺炎和吞咽困难。     

多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制研究进展

多发性肌炎/皮肌炎病因未明,目前多认为与免疫相关。本文从细胞毒性T细胞、TCR基因重排、主要组织相容性复合体、细胞因子、趋化因子和黏附分子、凋亡、自身抗体以及基质金属蛋白酶等不同方面就其免疫发病机制进行综述。     

多发性肌炎与皮肌炎49例临床分析

多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征。一部分伴有皮肤的炎变,称皮肌炎。目前,多认为本病是一种自身免疫性疾病。我们自1981～1990年共收治49例,现报告如下。     

多发性肌炎和皮肌炎细胞免疫的特点

PM和DM的病因目前仍不清楚,但病因方面的一些线索已经出现,发病的大致过程如下:诱发因素现仍不清楚,可能是病毒,这些来自病毒的抗原和/或肌自身抗原的多肽由巨噬细胞提呈给T细胞,导致T淋巴细胞增殖分化,活化的T细胞释放IL-2和IFN-r等细胞因子。IL-2能促进T细胞进一步活化。而IFN-r能激活吞噬细胞,后者释放TNF和IL-1。局部释放的TNF和IFN-r诱导肌细胞表达MHC-1,Ⅱ类抗原和ICAM-1。MHC-Ⅱ类分子提呈抗原刺激CD4~+的T细胞。而ICAM-1能促进单核细胞进一步向病灶部位趋化。最后B淋巴细胞产生抗体。CD8~+的T细胞直接或释放淋巴因子导致肌损害。而吞噬细胞直接或释放TNF进一步加速肌损害,现在人们需进一步研究确定是哪些诱发因素与PM,DM有关,以及如何来阻止免疫介导的肌损害的发生。     

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展焉传祝综述李大年审校类固醇激素是治疗多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）的首选药物，但约有２０％的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性（ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ）ＰＭ／ＤＭ，其临床处理比较困难。近年来，人们对难治性Ｐ...     

多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题

多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组免疫性炎性肌病，其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱，血清肌酸激酶(CK)升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润。近年来已经对其临床表现多样性的认识，发病机制的了解，以及治疗取得了一些进展，但是对发病机制尚未完全阐明，对各项诊断技术的评价尚未标准化，对治疗规律缺乏精确了解，对繁杂的治疗方法尚需规范。因此，有必要对一些问题进行深入的研究、讨论。     

多发性肌炎与皮肌炎的临床病理研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎的病理变化、发病机制、治疗效果和预后。方法 按照Bohan的多发性肌炎和皮肌炎的诊断分类标准,将本研究中的58例多发性肌炎和皮肌炎患者分成4类亚型。对全部患者进行肌肉病例及血甭酶学检查,并进行治疗观察。结果 临床表现以肌无力、肌肉压血清酶谱增高、肌电图及病理学异常等为特征。但各型之间又有差异,提示存在不同的发病机制,治疗以激素为主,必要时加用免疫抑制剂。结论 预后治疗时机密切相关,症状随血清酶谱下降而了转,肺部感染、心肌病损及病程迁延提示预后不良。     

多发性肌炎/皮肌炎肌肉组织浸润的炎细胞亚群分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和重迭综合征(IM+)骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法:应用抗单个核细胞(MNC)亚群的系列单克隆抗体进行免疫组织化学LSAB法染色,分析31例PM/DM患者肌活检组织MNC亚群的定位和分布。结果:肌活检标本中PM组浸润的炎细胞主要位于肌内膜,其次为肌束膜,以CD3+T细胞和巨噬细胞为主,并可见CD8+T细胞和巨噬细胞侵入肌纤维;IM+组炎细胞主要位于肌束膜,巨噬细胞最多,其次为CD3+T细胞;DM组炎细胞以血管周围为主,主要为巨噬细胞。定量分析每高倍视野的CD68+细胞数PM和IM+相比P<0.05,有显著性差异。结论:体液免疫和细胞免疫在PM、DM和IM+发病过程中均起重要作用。     

单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变

目的　探讨单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变规律,以期获得对该病较全面的认识,指导临床治疗。方法　对６２ 例单纯性多发性肌炎和皮肌炎病程演变、临床病理和治疗相互间关系进行分析研究。结果　起病急、进展快、病情在半年内发展至高峰者,临床上以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难常见,病理以急性炎症改变突出,及时治疗疗效好;而起病隐匿、进展缓慢、病情半年以上仍在进展者,以肢体肌无力多见,病理以间质改变更突出,预后较差,易迁延。结论　我们认为,病情在半年以内达高峰者可称为急性或亚急性单纯性多发性肌炎或皮肌炎,病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎或皮肌炎。     

磁共振成像在多发性肌炎、皮肌炎诊断中的应用

目的 研究多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)的磁共振成像(MRI)表现，评价MRI在PM及DM诊断中应用价值。方法 对5例PM及4例DM患者行MRI检查，选择骨盆、双侧大腿及小腿肌肉，采用自旋回波序列(SE)、快速自旋回波序列(FSE)及短时反转恢复序列(STIR)进行扫描。结果 5例PM及4例DM患者的受累肌群均表现为斑片状等T1长T2异常信号，2例PM患者尚可见小斑片状短T1长T2异常信号影；6例患者肌筋膜增厚，呈长T2线样高信号改变；4例DM患者的表皮及皮下结缔组织尚可见条带状及网格状长T1长T2异常信号影。受累肌群主要表现为炎症水肿样改变，晚期受累肌肉可见少量脂肪替代改变；病变双侧不对称，以内收肌受累最重，股中间肌受累最轻。结论 PM与DM患者的MRI表现具有一定的特征性，MRI能为PM及DM的定位诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料，并能为临床选取准确的活检部位提供帮助。     

多发性肌炎与皮肌炎的实验室检查分析

分析了４３例多发性肌炎和皮肌炎的肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查对本病的特异性。结果肌酶中最敏感的ＣＰＫ升高者占７５．６％。肌肉病理典型改变者占７１．４％，肌电图表现为肌原性损害者占４６．２％。结合文献探讨了三项实验室检查的局限性和多发性肌炎与皮肌炎的区别。     

白细胞介素在多发性肌炎和皮肌炎发病中的作用

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是临床上较为常见的特发性炎性肌病,其主要的发病机制是免疫调节功能紊乱。白细胞介素(IL)是一大类常见的细胞因子,在一系列免疫调节中起重要作用,其中参与DM/PM的发病中起到重要作用的有IL-1、IL-15、IL-17和IL-18等,其通过促炎因子,募集、激活炎细胞而参与发病,不同的白细胞介素之间也有相互作用。白细胞介素参与DM/PM发病的机制较为复杂,但近年来的相关研究有所发现,在此进行综述介绍。     

皮肌炎和多发性肌炎175例神经传导检测

目的 研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)合并神经传导检测(NCS)异常患者的临床和电生理特点以及病因探讨.方法 收集2005年1月到2008年9月中国医学科学院北京协和医院病房收治的DM或PM确诊病例175例,对其临床和NCS结果进行回顾性分析.结果 175例患者中,NCS异常者66例,其中明确的周围神经病32例(48.5%),不能肯定为周围神经损害者34例(51.5%).合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤(3/32,9.3%)、其他免疫病(6/32,18.8%)的发生率较无周围神经损害的DM或PM患者(4/109,3.7%;7/109,6.4%)有明显增加(X2=13.653,P=0.003).结论 合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤、其他免疫病的发生率明显增加,NCS可以为临床早期诊断提供更多的提示和帮助.     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

基质金属蛋白酶在多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制中的作用研究

多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)是一种自身免疫反应所致的炎症性肌病,其组织病理改变的主要特点为单个核细胞(MNC)浸润,在此过程中,细胞外基质的蛋白分解破坏是关键的一步[1,2],基质金属蛋白酶(MMPs)具重要作用。该研究运用免疫组化方法,探讨MMPs在PM/DM免疫发病机制中的作用。1资料和方法25例骨骼肌标本取自山东大学齐鲁医院神经病理室活检肌肉组织,其中PM组11例,男3例、女8例,年龄28~80岁,平均51·4岁,病程3~36个月;DM组8例,男7例、女1例,年龄6~36岁,平均20·6岁,病程2~24个月;神经源性肌萎缩、肌营养不良及正常肌组织各2例作为对照…     

皮肌炎和多发性肌炎175例神经传导检测

目的 研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)合并神经传导检测(NCS)异常患者的临床和电生理特点以及病因探讨.方法 收集2005年1月到2008年9月中国医学科学院北京协和医院病房收治的DM或PM确诊病例175例,对其临床和NCS结果进行回顾性分析.结果 175例患者中,NCS异常者66例,其中明确的周围神经病32例(48.5%),不能肯定为周围神经损害者34例(51.5%).合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤(3/32,9.3%)、其他免疫病(6/32,18.8%)的发生率较无周围神经损害的DM或PM患者(4/109,3.7%;7/109,6.4%)有明显增加(X2=13.653,P=0.003).结论 合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤、其他免疫病的发生率明显增加,NCS可以为临床早期诊断提供更多的提示和帮助.     

多发性肌炎与皮肌炎（附20例临床分析）

目的 探讨多发性肌炎与皮肌炎的临床特点。方法 回顾性地分析了20例多发性肌炎与皮肌炎患者的临床资料,并结合文献复习其肌电图表现,病理特点,肌酶变化特点及治疗进展。结果 20例均表现出不同程度和不同部位的肌无力和肌萎缩。部分病例伴有皮肤损害和其他系统的损害。大部分病例肌酶均明显升高,肌电图以肌源性损害为主,异常率达95%,6例肌肉活检的病理表现出特征性的改变。结论 多发性肌炎和皮肌炎是一组以肌无力和肌萎缩为主要表现的自身免疫性疾病,本病的诊断应结合临床资料,肌酶和肌电图检查,有条件应行肌肉活检进行确诊,同时应进行全身各系统的全面检查寻找可能存在的恶性疾病。治疗可用激素,免疫抑制剂等,也可试用免疫球蛋白和甲基强地松龙冲击治疗。     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白？…

目的 检测多发性肌炎（ＰＭ），皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞，Ｉ，Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ｉ，Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制，方法 用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者，７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果 ＨＬＡ－１和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性，它们主要沉积在肌纤维表面，单核细胞，毛细血管和小     

60例多发性肌炎和皮肌炎治疗体会

多发性肌炎(PM)是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM).现已明确本病是具有遗传易感性的个体被各种环境因素触发后产生的免疫介导过程.皮质激素及免疫抑制剂常作为本病的首选药物,但由于用药方法不同对其远期疗效影响颇大,至今尚无公认或普遍适用的治疗方案.本文总结自1990年以来收治的60例PM和DM,着重对首发和复发患者的治疗进行讨论.