急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例

特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

系统性红斑狼疮肺动脉高压63例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、发病机制以及诊治方法.提高对该病的认识.方法 选取本院近5年住院的SLE合并PAH的患者63例,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLE病情活动评分等进行回顾性分析.结果 该组患者抗RNP抗体阳性率较高,肺动脉压力与SLE病情活动评分无关,PAH的轻重与血液中自身抗体的出现无明显关系,PAH重者易有雷诺现象发生,而且与其他系统受累无关联,比较有无肾脏受累的患者在临床以及实验室指标的不同,没有明显差别.结论 SLE患者PAH发生与其他脏器受累无关,发病隐匿,临床上应该重视SLE肺动脉压的筛查,早期发现和治疗以利于病情的控制和改善预后.     

气体信号分子与肺动脉高压

气体信号分子可作用于肺动脉高压、高血压及动脉粥样硬化等多种心血管疾病。随着基础和临床研究的开展,以及新型气体信号分子释放剂的出现,采用气体信号分子治疗肺动脉高压显示出巨大的临床应用前景。该文对气体信号分子与肺动脉高压的相关研究进展进行了综述。     

结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析

目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,最短1个月,最长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去最佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.     

肺动脉高压治疗的新进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高，最终引起右心功能衰竭和死亡。     

硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析

目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余...     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与肺动脉高压

睡眠呼吸暂停综合征（sleep apnea syndrome）是一种常见的睡眠呼吸调节障碍性疾患,发病率高,且具有一定的潜在危险性.睡眠呼吸暂停综合征分阻塞性、中枢性和混合性三型.其中以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syn-drome,OSAS）最为常见.     

干细胞治疗肺动脉高压研究的进展

肺动脉高压是以肺动脉压力和阻力渐进性增高为特征,难以治疗,最终导致患者右心衰竭而死亡。目前有研究认为干细胞移植治疗肺动脉高压的疗效比传统治疗更好。本文从种子细胞、转染基因、移植途径、作用机制及临床应用等方面介绍干细胞治疗肺动脉高压方面的最新进展。     

遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压六例的临床特征

目的 初步探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压的临床特征.方法 回顾性分析6例临床诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压的临床表现.结果 6例患者年龄8～67岁,平均34岁,均有反复鼻出血病史,4例诊断为重度肺动脉高压,2例诊断为中度肺动脉高压.6例患者首次入院诊断均未明确肺动脉高压原因.除2例合并弥漫肝动静脉瘘患者外,其余4例经内科治疗后症状改善明显.结论 遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压易误诊,需对其相应的病症采用及时有效的治疗.

Abstract：

Objective To investigate the clinical manifestations of patients with pulmonary artery hypertension (PAH) associated with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). Methods This retrospective analysis summarized the clinical features of 6 patients with PAH associated with HHT hospitalized at department of cardiology in Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital between January 2006 and May 2009. Results The mean age of the 6 patients (3 male) was 34 years (8 -67years). Recurrent epistaxis were present in all patients, there were 4 patients with severe PAH and 2 patients with moderate PAH. All of the six patients with PAH associated with HHT were misdiagnosed at the first hospital visit.Clinical symptoms were significantly improved in 4 patients and remained unchanged in 2 patients combined hepatic venous malformation post medical therapy. Conclusions Misdiagnosis for patients with PAH associated with HHT is a common phenomenon in daily clinical practice. Patients could benefit from the corresponding medical therapy after the establishment of the correct diagnosis.     

老年重叠综合征患者肺动脉高压临床分析

目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）合并慢性阻塞性肺病（COPD）,即重叠综合征（OS）与肺动脉高压的关系。方法回顾性分析2000年1月至2009年1月北京世纪坛医院老年医学科门诊及住院,经过完整的肺功能、动脉血气分析、超声心动图及夜间多导睡眠监测的60岁以上患者89例。结果 OSAHS组与OS组之间性别比例、年龄及体质量指数（BMI）均无显著差异（P〉0.05）。超声心动图检查结果提示：5例（5/53,9%）OSAHS患者、23例（23/36,67%）OS患者存在肺动脉高压;多导睡眠监测结果提示,OSAHS组与OS组患者夜间均存在明显低氧血症,表现为夜间最低血氧饱和度的降低及氧减指数的增加,但以OS组患者更为显著;日问的动脉血气分析结果提示,与OSAHS患者比较,OS组患者日间氧饱和度（SaO_2）、动脉氧分压（PaO_2）降低、二氧化碳分压（PaCO_2）增高。结论相对于OSAHS患者,OS患者发展为肺动脉高压和Ⅱ型呼吸衰竭的风险更高。     

结缔组织病相关肺动脉高压模型的建立

目的 通过成年SD大鼠腹腔一次性注射野百合碱,构建结缔组织病相关肺动脉高压模型方法的可行性.方法 实验组一次性腹腔注入1％野百合碱溶液,剂量为50 mg/kg,对照组腹腔注入同体积2:8无菌乙醇和0.9％氯化钠注射液.2、4周后通过计算机控制多功能生理仪行血流动力学检测,通过肺组织病理学观察异硫氰酸荧光素( FITC).凝集素灌注和抗α.平滑肌肌动蛋白(α-SMA)荧光标记了解肺血管重构情况.2组间比较采用t检验.结果 腹腔注射1％野百合碱溶液4周后,模型动物肺动脉测压[肺动脉收缩压(PASP)(41±6) mm Hg,肺动脉舒张压(PADP)(24.3±3.8) mm Hg,平均肺动脉压(mPAP)(29.8±4.2) mm Hg],与对照组[PASP (23±3) mm Hg;PADP (8.5±2.4) mm Hg;mPAP (17.1±2.5) mm Hg]比较,明显升高(P＜0.05),实验组肺组织病理学检查显示肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄,肺小动脉管壁厚度指数(TI) 0.723±0.034和面积指数(AI) 0.912±0.203明显高于对照组(0.314±0.023和0.414±0.021)(P＜0.05).结论 SD大鼠腹腔注射野百合碱4周后,可形成肺动脉高压模型,该模型与临床结缔组织病相关肺动脉高压的病理生理相接近,且稳定、可靠、经济.     

015 蛋白激酶C与低氧性肺动脉高压

蛋白激酶C(PKC)是细胞膜后信息转导通路之一,在细胞的生长、增殖、代谢等各方面发挥重要作用.了解PKC信息通道在低氧性肺动脉高压发病中的作用,有助于探索低氧性肺动脉高压新的防治方法.     

大动脉炎合并肺动脉高压患者的临床分析

目的 分析大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高临床早期诊治的水平.方法 1987-2007年北京协和医院住院治疗的TA患者共191例,对其中合并PAH的12例患者的临床表现、实验窒检查及治疗、预后进行回顾性分析.结果 12例患者中女性10例,男性2例.年龄14～47岁,平均(27±10)岁.11例有肺血管受累的临床表现和(或)体征,7例以肺血管受累表现(活动后气短、咯血)为首发症状,其他首发表现分别为发热4例,乏力4例,四肢缺血表现(下肢间歇性跛行、上肢痛、肢体麻木)4例,头晕3例.12例患者中7例为Ⅰ+Ⅳ型、1例为Ⅱ+Ⅳ型、3例为Ⅲ+Ⅳ型、1例为Ⅳ型.10例患者有炎性指标[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)]明显升高,ESR(66±56)mm/1 h.所有的患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,1例行支架植入术,1例接受手术治疗.除1例因术后低心排出量死亡外,其余患者症状均好转.结论 PAH为大动脉炎累及肺血管的晚期及严重并发症,常合并有全身其他部位血管受累.早期因起病隐匿不易引起重视,应行肺血管造影、CTA或心脏超声进行早期筛查,早期治疗.治疗上除激素、免疫抑制剂治疗原发病外,当血管重度狭窄时可行支架植入或血管扩张术.     

妊娠合并肺动脉高压的诊治

妊娠合并心脏病是产科的严重合并症,是孕产妇四大死亡原因之一,居非产科因素死亡第一位。重度肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）,尤其是艾森曼格氏综合征是重症心脏病,母婴病死率极高,产妇病死率可高达50%,治疗性流产、早产明显高于正常孕妇,低体质量儿、畸形率均高于正常。     

先天性心脏病并发肺动脉高压患者的临床分析

目的 探讨中老年先天性心脏病并发肺动脉高压(PAH)患者的临床特点.方法 选择先天性心脏病并发PAH患者177例,根据年龄分中年组(124例)和老年组(53例).回顾性分析两组患者的临床资料.结果 两组患者无症状(16.9% vs 5.7%)、无体征(39.5% vs 17.0%)、气急(41.9% vs 66.0%)、颈静脉显露(6.5% vs 18.9%)、下肢水肿(25.8% vs 64.2%),差异显著(P＜0.01),胸部X线显示心影增大(44.4% vs 64.2%)、心房颤动(12.1% vs 35.8%)、超声心动图测左右心房最大容积、右心室舒张末期容积、肺主动脉内径及双向分流(11.3% vs 30.2%)、二尖瓣反流(19.4% vs 49.1%)、心包积液发生率(5.6% vs 22.6%)均高于中年组.结论 老年组患者心脏结构及功能改变较中年组患者突出.介入治疗是中老年先天性心脏病并发PAH患者的主要治疗方法,成功率高.     

原发性肺动脉高压50例临床分析

为探讨原发性肺动脉高压（ＣＰＰＨ）早期的临床诊断，本研究回顾性分析了５０例临床诊断为ＣＰＰＨ患者的临床特征及随访结果。５０例患者中男２１例，女２９例，年龄２９±１２岁。其最常见的首发症状为劳力性呼吸困难，至确诊时平均病程４．０７±３．８４年；最常见的体征为肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音亢进和收缩期杂音。窦性心律为其心电图特征；Ｘ线胸片、超声心动图及肺动脉造影表现以肺动脉主干增宽（扩张）和（或）右心增大为主。３０例患者行血液动力学检测，平均肺动脉压为８．５３±２．００ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ），≥６．６７ｋＰａ者占８４％；平均右房压为１．６０±０．８０ｋＰａ。心功能Ⅲ～Ⅳ级者中女性较男性多见（Ｐ＜０．０５）。对１７例患者随访（平均３．８年），右心衰竭死亡者１０例，猝死者３例。表明ＣＰＰＨ至确诊时肺动脉压多已呈中、重度升高，病情重，预后差，提示应注重其早期诊断。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊治进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于肺源性高血压中的一种特殊类型,由于临床缺乏特异性表现,CTEPH的诊断存在一定的挑战性。尽管CTEPH患者的预后较差,但是CTEPH是一种可能完全治愈的肺高血压。目前CTEPH主要疗法包括肺动脉血栓内膜剥脱术、介入治疗、药物治疗等。本文就CTEPH的诊疗进展作一综述。