以关节炎为首发症状结节病一例报告并文献复习

正结节病是一种以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病,临床上以肺部和纵隔淋巴结受累为主,也可累及皮肤、眼部、胃肠道、神经系统、肾脏、脾脏、心脏、骨骼肌肉等[1]。其中关节受累少见,以关节为唯一症状或主要症状的结节病更是罕见,极易发生误诊误治。本文报道大连医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的一例以双踝关节及周围软组织肿胀为唯一临床表现的结节病患者,并复习相关文献,旨在为以关节病变为唯一或主要症状的结节病的诊断提供依据。     

硬皮病组织纤维化发病机制研究进展

硬皮病(scleloderma,Scl)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及多个系统的自身免疫性疾病.     

以胸膜广泛侵犯为表现的结节病一例并文献复习

<正>结节病因其最常累及肺及淋巴系统,在肺部最常表现为肺门淋巴结肿大和肺纤维化,故在内科学上被列为间质性肺疾病的范畴~([1])。结节病Ⅱ期表现为双肺门淋巴结肿大及肺内病变时鉴别诊断困难,尤其是与结核病的鉴别。结节病虽属于多系统受累的疾病,但胸膜累及并出现双侧胸腔积液并不常见。现将我科经胸腔镜诊断表现为胸膜广泛累及的1例结节病报道如下,以提高临床医师对于该病的认识。临床资料患者,女性,63岁。主因咳嗽6个月、气短1个月入院。     

PET/CT在结节病中的应用价值

<正>结节病是一种系统性的,不明原因的以非干酪样坏死性肉芽肿性病变为病理特征的疾病,可累及全身多个器官组织,以肺及淋巴结最常受累。其临床过程表现多样,约2/3的患者可以自行缓解,但若受累器官的进行性毁损可以导致不可逆的纤维化和后遗症,病死率约为1～4%,只有当疾病处于活动状态,引起脏器功能障碍或炎症较重时给予治疗[1]。故结节病的诊断、活性判断及治疗均十分重要。18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描     

硬皮病的心肺表现

硬皮病是一种结缔组织病,临床上并非罕见.除皮肤损害外,心肺易受累.本文重点讨论硬皮病心肺病变的临床特点及其治疗与预后。临床特点硬皮病分局限性和系统性两型.前者主要表现为局限性皮肤硬化;后者除皮损外,并累及内脏器官,尤以心肺病变较为明显。     

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例

正结节病为不明原因的多系统肉芽肿疾病,累及肺脏成为肺结节病,我国肺结节病发病率不高。美国胸科协会将肺结节病分为0~Ⅳ级[1-2]。现将我院收治的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例报告如下。临床资料患者1:女26岁,无症状,体检时发现双肺阴影收入入院;超声提示,腋窝淋巴结略肿大,但直径均小于1 cm,但眼、皮肤、心脏腹腔等未见肿大淋巴结;血沉、血清lg G、C反应蛋白、血钙、血清碱性磷酸酶、血管紧张素转换酶等指标升高;     

结节病27例临床分析

结节病是一种原因未明的多系统非干酪坏死性肉芽肿性疾病 ,最常累及的器官是胸内淋巴结和肺 ,其次是皮肤和眼 ,但周身各脏器均可受累。多数结节病患者以呼吸系统症状为主 ,但部分患者以肺外表现为首发或主要症状 ,临床上易误诊或漏诊。为提高对结节病的认识和诊断率 ,对 2 7例结节病患者的临床资料作一回顾性分析。1　资料与方法1.1　资料　我研究所自 1987以来确诊的结节病患者 2 7例 ,其中男性 8例 ,女性 19例 ,年龄 2 6～ 6 5岁 ,平均 4 3 1岁。1.2　方法　 2 7例患者均经病理检查证实 ,其中左锁骨上淋巴结活检 7例 ,右锁骨上淋巴结活检 …     

硬皮病伴急性肾功能衰竭的护理体会

硬皮病是一种不明原因的以皮肤胶原纤维硬化为特征的弥漫性结缔组织病。以皮肤和某些内脏的小血管增生，管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。2002年10月．我科诊治1例硬皮病伴急性肾功能衰竭患者，经精心治疗护理，效果满意。现报告如下。     

结节病的鉴别诊断

结节病为一原因不明的全身性疾病,可累及淋巴结、肺、皮肤、眼、神经系统、骨髂、肌肉、腮腺等全身任何组织,临床表现缺乏特异性,故极易误诊。一、结节病的临床表现:据报道,本病100%累及淋巴结,60～70%累及肺,20%侵犯心脏,亦有的表现为多发性关节炎、     

以上气道受累为首发表现的结节病四例并文献复习

目的 了解以上气道(鼻/鼻窦、咽、喉、中耳)受累为发表现的结节病的临床特点,以减少特殊表现结节病的误诊和漏诊.方法 回顾性分析北京同仁医院经组织病理学确诊的以上气道受累为首发表现的结节病4例,复习以“上气道结节病”为首发或主要表现的文献报道,分析上气道结节病的临床特征及诊断方法.结果 4例患者中女性3例,男性1例,年龄分别为52、53、34和15岁,分别以“鼻腔肿物”、“慢性中耳炎”、“声音嘶哑”和“慢性扁桃体炎”就诊;体格检查及影像学检查发现3例伴有肺、淋巴结等器官受累;经支气管黏膜活检、外周肿大淋巴结活检并行耳鼻咽喉病变部位的组织活检最终明确结节病诊断.以“结节病”为关键词,应用CNKI数据库检索中文文献(1915-2011),发现7篇结节病累及上气道的文献报道,均为结节病累及鼻.以相同关键词应用Pubmed数据库检索英文文献,发现结节病累及上气道的发生率为2.3％～6.0％,常伴有肺、淋巴结等其他器官病变,而以中耳、鼻、咽喉症状为首发表现者仅见个案报告.结论 以上气道受累为首发表现的结节病临床少见,是“常规治疗无效”的慢性耳鼻咽喉疾病的病因之一.详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检查,特别是对该病特殊表现的充分认识,有助于减少误诊和漏诊.     

结节病的诊治进展

<正>结节病(sarcoidosis)是一种原因不明多系统受累的肉芽肿性疾病,常侵犯肺和胸内淋巴结,也可累及皮肤、眼、周围淋巴结等。结节病发病呈世界性分布,最高年发病率见于北欧国家(5-40/100,000);女性患病率略高于男性,非吸烟者高于吸烟者,发病年龄高峰为青年期(20~29岁)及50岁以上中年期;我国结节病好发于40岁以上人群[1,2]。大部分患者起病隐匿,常见     

结节病的治疗

结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为主要病理表现的疾病,可以累及全身多个器官,最常见于肺部和淋巴系统。1877 年由Hutchinson首次报道,一个多世纪以来,对本病的免疫机制、部分与疾病有关的基因位点、病理特征、临床表现及诊断方法等已有了较多的认识。但在疾病的病因、如何预测疾病的预后、治疗等方面还存在许多需要深入研究的问题。特别是它的治疗,虽然自20世纪50年代第一次用于结节病的治疗以来,糖皮质激素(激素)一直是被作为结节病的主要治疗药物,之后又相继出现了许多其它各类药物,但目前仍然存在很多疑问和…     

胸部CT不典型表现肺结节病1例报道

正结节病是一种病因不明的多系统性非干酪样肉芽肿性疾病,主要侵犯肺、肺门及纵隔淋巴结,亦可累及皮肤、关节、眼等几乎全身每个器官。大多数结节病患者起病隐匿,临床表现缺乏特异性,极容易造成漏诊、误诊,我科2016年8月明确诊断肺结节病一例,现报道如下。病例资料患者,女性,63岁。因"咳嗽咳痰2月"入院。人院前2个月患者无明显诱因出现咳嗽、以干咳为主,偶咳少量白黏痰,无呼吸困难,无畏寒、发热;院     

结节性心脏病

结节病为多系统非干酪性肉芽肿浸润,易累及纵隔和浅表淋巴结、肺、肝、脾、皮肤及眼等器官。近年来对其心脏损害渐引起注意,认为是一种特殊类型的心脏病,可称之谓结节性心脏病(sarcoid heart disease,SHD)。 1929年Benstein等首次描述心脏结节病,1937年Gentzen报道第1例死于心肌结节病病例,1951年Adickes等首次报告1例生前诊断为心肌结节病,并在尸检获得证实。嗣后有     

45例结节病临床诊治分析

目的 提高对结节病的认识及诊断水平,减少误诊。 方法 回顾性分析了1990-2010年45例住院患者诊断为结节病的临床特点、确诊途径以及误诊情况。 结果45例结节病中单纯胸内结节病30例,系统性结节病14例,单纯肺外表现1例。1期19例,2期24例,3期1例,肺外1例。临床表现以咳嗽、胸闷最多见。以纵隔镜、胸腔镜及手术确诊率最高,浅表淋巴结和皮肤病灶活检阳性率较高。35例误诊,误诊为结核18例,炎症7例,肺癌5例,淋巴瘤3例,自身免疫疾病1例,眼部疾病1例。 结论 结节病临床表现多样,易误诊或漏诊。有肺外受侵时以操作方便、创伤小且阳性率较高的皮肤病灶活检和浅表淋巴结活检推荐为首选确诊途径;结节病与结核、淋巴瘤及肺癌等鉴别困难,未明确诊断前应慎重治疗。     

以心律失常起病的结节病的临床特征分析

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料,其中男1例,女3例,年龄42~58岁,平均51岁;分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ...     

系统性硬化症合并胆囊结石1例报告

<正>系统性硬化症是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,也称为硬皮病。突出的特征是皮肤发硬,以手、足皮肤硬化最常见,严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外,系统性硬化症还会引起内脏疾病,最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。本文介绍了1例系统性硬化症伴发胆囊结石、急性胆囊炎的患者。因伴有肝脏及周围组织纤维化可能,术中并发大出血及术后发生胆瘘等风险较大,但患者胆囊炎症重,且结石长期刺激有继发胰腺     

系统性硬皮病自身抗体的研究进展

系统性硬皮病 (ＳＳｃ)是一种结缔组织病 ,以皮肤和内脏器官的广泛纤维化及产生大量的破坏各种细胞成分的自身抗体为特征。这些自身抗体与临床表现密切相关 ,因而在临床实践中对于诊断、指导分型、判断疾病活动、预后均有所帮助。系统性硬皮病的病因及发病机制目前尚不明确 ,通过对这些自身抗体的分子生物学、细胞生物学的研究以了解免疫异常在发病机制中的作用亦十分重要。下面将阐述近几年国内外对ＳＳｃ自身抗体的研究。1　抗Ｓｃｌ 70抗体的研究进展抗Ｓｃｌ 70抗体被认为是系统性硬皮病的特异抗体 ,它以ＤＮＡ拓扑异构酶 1为靶抗原。Ｒ…     

结节病的治疗

结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为主要病理表现的疾病，可以累及全身多个器官，最常见于肺部和淋巴系统。1877年由Hutchinson首次报道，一个多世纪以来，对本病的免疫机制、部分与疾病有关的基因位点、病理特征、临床表现及诊断方法等已有了较多的认识。但在疾病的病因、如何预测疾病的预后、治疗等方面还存在许多需要深入研究的问题。特别是它的治疗，虽然自20世纪50年代第一次用于结节病的治疗以来，糖皮质激素(激素)一直是被作为结节病的主要治疗药物，之后又相继出现了许多其它各类药物，但目前仍然存在很多疑问和争议。     

硬皮病的肺部表现

硬皮病是一种结缔组织病,除皮肤损害外,常累及肺心等组织器官。为研讨硬皮病肺损害的临床特点,提高诊断水平,改善预后,将我院1959～1984年住院诊治的硬皮病64例的肺部表现进行回顾性分析,报道如下。