以咽麻痹为首发症状的肌萎缩侧索硬化症1例

患者 ,女 ,4 8岁。因言语不清 ,吞咽困难 ,四肢无力均呈进行性加重就诊。患者 1年半前无明显原因出现言语含混不清 ,咽部不适 ,在当地医院拟诊为咽炎 ,治疗无好转 ,此后症状逐渐加重。检查见软腭上提困难 ,咽反射迟钝 ,伸舌无力 ,鼻咽部检查未见异常 ,行颅脑ＣＴ、鼻咽部ＣＴ、桥小脑角ＣＴ、颈椎拍片等检查均未见明显异常。用维生素、神经营养药及能量等治疗不见好转。半年后出现吞咽困难呈进行性加重 ,再次来诊检查见软腭麻痹加重 ,舌肌轻度萎缩 ,给药治疗不见好转 ,拟诊球麻痹 ,行ＭＲＩ检查未见明显异常 ,用ＡＴＰ ,肌苷 ,西比灵 ,维生…     

1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,AI。s）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为：首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,     

肌萎缩侧索硬化症伴核磁共振成像异常1例

1临床资料 患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,双手骨间肌萎缩.人院时查体:神清,构音障碍,伸舌偏右,饮水呛咳,双咽反射活跃,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢腱反射(+++),踝阵挛和髌阵挛(一),双霍夫曼征(+),右Chaddock's(+),无深浅感觉异常.     

肌萎缩性侧索硬化症病因病理方面的某些进展（综述）

自1869年Charcot首先报道肌萎缩性侧索硬化症（Amyotro phic Lateral Solerosis ALS）是病变累及随意运动神经系统内皮层脊髓束及α运动神经元的进行性变性，导致极度肌无力和肌萎缩的一种疾病。虽然在基础和临床方面进行了很多研究，但截至目前为止仍未明确。近年在病固病理方面进行了研究，又有些新的进展．综述如下。     

肌萎缩侧索硬化一例

<正>患者男性,77岁,主因"双上肢渐进性无力,肌肉萎缩2年,加重2个月"于2009年10月29日入院。患者近2年无明显诱因自觉双上肢无力,起初为持重物费力,症状渐加重,至持物时不自主脱落,并出现右手大小鱼际肌萎缩,相继出现双手及双上肢肌肉萎缩,随后伴有颈部无力及咀嚼无力。近2个月双上肢无力症状加重,为求进一步诊治来我院,行头颅CT检查提示脑梗死。病程中偶有流涎,无舌僵,     

肌萎缩性侧索硬化1例

患者 ,女 ,42岁。因发音不清 3年 ,四肢乏力 2年于 1999年 10月 2 0日入院。患者 3年前出现发音不清 ,咽部不适 ,吞咽困难 ,在院外拟“慢性咽喉炎”治疗 (具体不详 )无效 ,症状进行性加重 ,以致只能进流质饮食。 2年前出现右上肢乏力 ,继之逐渐出现左上肢、双下肢乏力伴肌肉萎缩 ,且进行性加重 ,以致不能持物 ,不能站立行走 ,不能抬头。无肢体麻木疼痛 ,无大小便失禁 ,无尿潴留 ,无便秘 ,无呼吸困难等。曾在外院拟“类风湿性关节炎”治疗无效。入院查体 :生命体征稳定 ,强笑面容 ,构音不清 ,眼睑无下垂 ,舌瘦小、伸舌困难、有震颤 ,咽反射消…     

从奇经和络病理论论治肌萎缩侧索硬化延髓麻痹

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的以进行性运动神经元丧失为特征的神经系统变性疾病，全球患病率为4～6／10万，是运动神经元病的典型代表，其病理累及上、下运动神经元。临床表现为进行性肌无力、肌萎缩、肌跳，最终导致瘫痪。在ALS患者发展过程中，常伴有构音不清，呼吸、吞咽困难，饮食呛咳等延髓麻痹症状，表明病变已侵犯延髓神经核及其传出神经，生活质量严重下降，并常因吸人性肺炎或窒息等引起死亡。     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

家族性肌萎缩侧索硬化一例报道

患者陈某某 ,男 ,48岁。因双下肢乏力进行性加重四年入院。患者四年前起无明显诱因下出现右下肢乏力感 ,半年后症状呈进行性加重 ,一年后感上楼梯及长时间行走明显困难 ,并有四肢肌肉颤动感及双侧大腿明显变细。以左下肢明显 ,一年前症状进一步加重 ,不能行走。起病以来患者无肢体麻木、疼痛及肢体抽搐症状。起病后曾多次在当地医院服用中草药 ,症状无明显改善。门诊以“双下肢不全瘫原因待查”收住入院。病后二便正常。既往史无特殊。家族史中其父亲、姐姐及姐姐之子均患类似疾病死亡 ,其父亲及姐姐发病年龄均在 40岁左右 ,而其姐之子发病…     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断与治疗——附1例报告

肌萎缩性侧索硬化（AIS)是由于本病在脑干及脊髓前角的运动神经元和皮质脊髓束的选择性损害而得名。临床上表现下运动神经元瘫痪的同时卫有上运动神经元瘫痪的特征。本病较罕见,现将我院收治1例报告如下：     

肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病7例分析

资料来源：本组7例均为就诊时即发现误诊的我院门诊及住院病例。年龄除1例42岁外，其余6例为53～61岁，均为男性。7例患者均根据其病史、临床症状、体征并经X线颈椎片、CT及相关实验室检查除外其他疾病确诊为肌萎缩性侧索硬化症，延髓麻痹。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系6例

肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元病的代表疾病。国外文献报道在肌萎缩性侧索硬化症中约有5%～10%为家族性[1],称家族性肌萎缩性侧索硬化症(familidamyotrophiclateralsclerosis),呈常染色体显性遗传,临床上难与典型的肌萎缩性侧索硬化症相区别[2],国内少有报道。我们在临床工作中发现一家系报告如下。1　病例报告本组一家系(见图1),共三代35人,6例为本病患者。图1　家族性肌萎缩性侧索硬化症患者家系谱　　例1,先证者,女,30岁,农民,1997年8月4日来诊。1997年1月无诱因出现后颈部不适,伴双上肢无力,于当地医院就诊,诊断为颈椎病,给予牵引、离…     

肌萎缩性侧索硬化症与脊髓型颈椎病的锥体束征对比观察

目的探讨肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和脊髓型颈椎病(CSM)锥体束征的差异。方法纳入ALS和CSM患者各50例,详细询问病史、神经系统检查,行头颈部MR、四肢和胸锁乳突肌肌电图检查;分别比较2组患者的首发症状,就诊时颈肩疼痛、舌肌萎缩、肌束颤动及病理征等临床征象阳性率的差异。结果 ALS组的首发症状以下肢无力和延髓麻痹为主,就诊时舌肌委缩、肌束颤动、跖反射消失出现率较高;而CSM组的首发症状以上肢无力为主,就诊时颈肩疼痛和巴宾斯基征、夏道克征、欧本海姆征等病理征的阳性率较高(P<0.01)。2组病例均有四肢肌无力、萎缩(CSM组下肢肌萎缩较少)、腱反射亢进、髌和踝阵挛、罗索里摩征及霍夫曼征(+)。结论 ALS和(2SM患者均可出现深反射亢进,但ALS患者的病理征阳性率远低于CSM,以巴宾斯基征的阳性率最低。     

肌萎缩侧索硬化的头颅MRI异常表现1例报告

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病,主要累及大脑皮质椎体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角运动细胞及皮质脊髓束.病因及发病机制尚不十分清楚.最新研究发现,ALS患者因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡.ALS的早期诊断技术也在不断提高,尤其近年来MRI技术的发展,包括常规 MRI、磁共振波谱、扩散张量成像和血氧水平依赖成像,已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究.现报道1例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现.     

腕踝针治疗肌萎缩性侧索硬化1例

1 患者资料 赵XX,男,65岁,主因"渐进性四肢活动不利三月余,加重6天"就诊于我院门诊.患者于2010年2月无明显诱因出现左小指麻木、左下肢无力,运动欠灵活,就诊于天津医科大学总医院,做颅脑核磁共振示:未见异常.予神经营养药物维生素B6,维生素E处理,未见明显好转,后症状渐加重,且出现左上肢活动不利,经查肌电图诊断为:运动神经元病.     

肌萎缩侧索硬化—帕金森综合征—痴呆复合征1例

患者,女,57岁,因"记忆力下降5年,伴左侧肢体活动笨拙2个月"于2020年9月7日入院.患者5年前开始出现不愿意劳动等性格改变,后出现迷路、找东西困难等症状.2个月前左侧肢体无明显诱因出现活动缓慢,自觉乏力,左下肢行走拖曳.患者既往无其他病史,否认吸烟、饮酒及有毒物品接触史,家族中无类似疾病史.查体:表情呆板,言语稍...     

肌萎缩侧索硬化症病因及诊断分析（附80例病历）

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断和发病机制。方法 选取笔者在青海省人民医院神经内科自1990—2001年间完整病历86例，着重分析ALS的发病状况、临床表现及实验宣检查。结果 在本组病历中，均出现上下运动神经元损害表现肯定诊断为54例，拟诊20例，可疑12例。结论 肌萎缩侧索硬化症迄今为止，虽然病因尚不明确，但并非罕见。在脑床工作中须结合其临床症状、体征、肌电图结果及肌活检，作为诊断镇痛的重要依据，并了解其既往史及家族遗传史。