鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤

鼻、鼻型NK／T细胞淋巴瘤是一种独立的淋巴瘤类型。通常指原发于中线面部、有特殊的形态学、免疫表型和生物行为的肿瘤。它在1994年国际病理学会研讨会上讨论提出，并做了相关定义，1997年WHO关于恶性淋巴瘤分类草案提出命名，2001年出版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类中正式命名。以往常称之为“中线恶性网织细胞增生症”或“面中线血管中心性淋巴瘤”等，它的主要病变部位是鼻腔，其次是腭部和口咽，也可累及外鼻，尤其是鼻前庭，其他部位有皮肤、消化道等。主要临床表现为鼻部肿胀，硬腭破坏，眼眶肿胀，皮肤红斑等，主要体征为粘膜溃疡，覆以干     

原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤临床和病理分析(附17例报告)

目的：探讨原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床和病理特征。方法：对17例患者的临床资料进行回顾性分析。结果：17例鼻腔NHL中，NK/T细胞淋巴瘤9例，外周T细胞淋巴瘤6例，B细胞淋巴瘤2例。NK／T细胞淋巴瘤可见血管中心、血管浸润及坏死现象，外周T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤中末见。NK／T细胞淋巴瘤9例全部死亡，外周T细胞淋巴瘤6例中4例生存，B细胞淋巴瘤2例均生存。结论 原发性鼻腔NHL多发生于男性；NK／T细胞淋巴瘤较多见，具有较高的侵袭性和恶性度，预后更差。     

门冬酰胺类药物治疗NK/T细胞淋巴瘤的进展

<正>NK/T细胞淋巴瘤是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EB病毒(EBV)相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为NK/T细胞淋巴瘤[1]。NK/T细胞淋巴瘤分布有明显的区域性,在亚洲地区占到T细胞淋巴瘤的22.4%,远远高于欧美地区[2]。NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系密切,尤其是鼻腔病例,80%~100%都存在     

湖南湘西地区195例淋巴瘤病理类型分析

目的根据WHO(2001年)淋巴瘤的新分类标准,对湖南湘西地区淋巴瘤的病理类型及分布特征进行探讨。方法收集我院已病理诊断的200例恶性淋巴瘤(ML),复习其组织学、免疫组化标记和临床特点,按WHO新分类标准进行了重新评估。结果200例中有5例为误诊,确诊195例中霍奇金淋巴瘤(ML)12例(6.2%),非霍奇金淋巴瘤(NHL)183例(93.8%),183例NHL中发生于淋巴结者40.4%,结外占59.6%。分型B细胞肿瘤63.9%,T和NK细胞肿瘤32.8%;前5位最常见类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-L)、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、非特殊型外周T细胞、滤泡性淋巴瘤,共占NHL的74.3%。结论我国湖南湘西地区,结外淋巴瘤的比率超过结内,NHL以DLBL和NK/T-L为最多见。NK/T-L和外周T细胞淋巴瘤的发病率较西方国家高,但滤泡性淋巴瘤和B小细胞淋巴瘤的发病率较西方国家低。     

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型37例临床分析

结外NK／T细胞淋巴瘤一鼻型（extranodal NK—T cell lymphoma—nasal type）是来源于NK／T细胞,以面部中线部位的破坏为特征,并与EB病毒密切相关的一类淋巴瘤。随着病理以及免疫组织化学的深入研究,已经明确为NK细胞及T细胞来源的结外非霍奇金淋巴瘤,     

成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系的探讨

目的探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系。方法用原位杂交法检测121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBV,rt（EB病毒编码的小RNA）表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染相关性。结果121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为63．6％（77／121）,其中结外者EBER阳性表达率为75．9％（60／79）,阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞数〉30％;而结内者EBER阳性表达率为40．5％（17／42）,阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞数〈10％。结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结内（P〈0．01）。EBER表达与组织学类型有关（P〈0．01）。不同类型淋巴瘤EBER阳性表达率不同：结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKCL）为98．0％（48／49）,EBER阳性细胞数〉30％;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）为77．8％（7／9）,阳性细胞数〈10％,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤非特殊型（PT,NOS）为41．5％（17／41）;肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）为33．3％（2／6）;间变性大细胞淋巴瘤并ALK阳性（ALCL,ALK＋）者为18．2％（2／11）。结论结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EB病毒感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EB病毒感染可能为继发感染。检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗。     

Ⅰ期鼻腔非霍奇金淋巴瘤的治疗和预后

原发于鼻腔非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin' s lymphoma,NHL)是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性肿瘤[1].在中国,除韦氏环NHL外[2],鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%[1,3],在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK,T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理类型,并被命名为血管中心性淋巴瘤[4].世界卫生组织分类中更名为鼻腔,鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤[5].现将42例Ⅰ期NHL的治疗和预后报告如下.     

种痘水疱病样淋巴瘤的诊断与治疗进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤T/NK细胞淋巴瘤,并作为一独立病种包含在儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病中,列入2013年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类。该肿瘤具有独特的临床、组织病理形态特点。为了进一步认识该肿瘤,本文对种痘水疱病样淋巴瘤的病因、组织病理学特点、临床表现、治疗及预后作一综述。     

结外NK/T细胞淋巴瘤的研究新进展

结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL]是WHO2008年发布的关于淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型。它是一种很少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占恶性淋巴瘤的2%～10%。它在亚洲国家以及部分     

应用世界卫生组织淋巴组织肿瘤新分类对304例恶性淋巴瘤的重新评估

目的 研究世界卫生组织(WH0)淋巴组织肿瘤新分类法的适用性,观察淋巴瘤不同类型的发生率以及淋巴瘤类型分布的地域人群特点。方法 对已经病理证实的304例恶性淋巴瘤(ML),复习其组织学、免疫组化标记和临床特点,按WH0新分类标准进行了重新评估。结果 304例中霍奇金淋巴瘤占6．6％,非霍奇金淋巴瘤(NHL)为93．4％,其中发生于淋巴结者41．8％,结外为58．2％。284例NHL中B细胞肿瘤60．2％,T和NK细胞肿瘤39．1％;前6位最常见类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤、鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤(NK／T-L)、非特殊型外周T细胞淋巴瘤、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤(FL),共占NHL的88．03％。本组与欧美等地区发病相比,NK／T-L和外周T细胞淋巴瘤明显较高,而B-小淋巴细胞性淋巴瘤和FL明显较低。结论 使用新分类使ML病理诊断变得较为简便易行,大多类型依据临床、组织病理学和免疫标记特征即可作出相应诊断。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征

目的：探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断要点和相关预后因素。方法：分析总结13例鼻NK／T细胞淋巴瘤临床分期、病理特点及免疫组织化学(免疫组化)标记情况,并随访10年。结果：鼻NK／T细胞淋巴瘤病理特征为溃疡坏死组织背景中及其深部存在密集的异型淋巴细胞,肿瘤细胞具血管侵袭性,免疫组化显示表达CD3E、CD45RO、CD56、Pf和GrB。5年无瘤生存率和总生存率分别为46．1％和53．8％。结论：诊断鼻NK／T细胞淋巴瘤时要密切结合临床,免疫组化标记有助于鉴别诊断。肿瘤临床分期及生长状态与预后有关。     

3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理特点

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种细胞毒性T淋巴细胞肿瘤，是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤。1997年WHO分类将其单独列为外周T细胞淋巴瘤的一个类型。笔者结合我科2001—2003年遇到的3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，讨论其临床病理特点。     

攀枝花市非霍奇金淋巴瘤193例临床病理分析

目的探讨攀枝花地区非霍奇金淋巴瘤的临床病理特征。方法按照WHO恶性淋巴瘤新分类诊断标准对攀枝花地区5家医院193例NHL进行重新分类。从患者的年龄、性别、部位、病理诊断进行统计学分析。结果193例NHL中,男137例,女56例;结内70例,结外123例;在123例结外淋巴瘤中,最常见的部位依次是消化道、鼻腔、口腔;B细胞淋巴瘤139例,T细胞淋巴瘤54例;常见的病理类型依次为弥漫性大B细胞淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论攀枝花地区结外淋巴瘤的比率超过结内,男性比例大,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型发病率较高。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤中组织蛋白酶D和E-选择素的表达及意义

目的:探讨组织蛋白酶D(CD)和E-选择素(E-selectin)在鼻NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义.方法:采用免疫组化SP法检测41例鼻部非霍奇金恶性淋巴瘤CD45RO,CD3ε,CD20,CD79α,CD56和TIA-1的表达;EBER原位杂交法检测EB病毒感染情况,根据最新WHO分类及诊断标准诊断鼻NK/T细胞淋巴瘤;对完全符合诊断标准的21例鼻NK/T细胞淋巴瘤和10例鼻咽增生淋巴组织活检标本,用免疫组化方法检测CD和E-选择素的表达.结果:鼻NK/T细胞淋巴瘤间质中组织细胞CD阳性信号的表达明显高于增生淋巴组织组(t=39.12,P=0.000);E-选择素表达于血管内皮细胞,鼻NK/T细胞淋巴瘤与鼻咽增生淋巴组织中E-选择素平均血管阳性率差异无统计学意义(t=0.688,P=0.497).结论:鼻NK/T细胞淋巴瘤间质中CD的表达明显增高,与该肿瘤高度侵袭性相关;E-选择素与鼻NK/T细胞淋巴瘤恶性生物学行为无直接相关性.     

口咽部非霍奇金淋巴瘤的CT诊断

目的分析口咽部非霍奇金淋巴瘤（NHL）的CT表现、特征,初步探讨不同病理类型NHL的CT表现特点,为临床诊断和治疗提供更为准确的信息。方法对23例经病理证实的口咽部非霍奇金淋巴瘤的CT表现进行回顾性分析。结果23例中,B细胞来源14例,T和NK细胞来源9例。病变分布：扁桃体16例,舌根5例,软腭2例,其中B细胞淋巴瘤9例（5例为弥漫大B细胞淋巴瘤,套细胞3例,滤泡细胞1例）,NK／T细胞5例,4例累及2个以上口咽部位,均为NK／T细胞淋巴瘤。23例中,肿块型15例（7例为弥漫大B细胞淋巴瘤,套细胞3例,滤泡细胞2例,1例NK／T细胞,2例结外边缘区淋巴瘤）,弥漫型7例（其中6例为NK／T细胞淋巴瘤,1例血管免疫母细胞）,无明显异常CT表现者1例。23例中10例不同程度淋巴瘤肿大,其中8例为B细胞来源淋巴瘤,2例为NK／T细胞淋巴瘤。结论口咽NHL多发生于腭扁桃体及舌根,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤和NK／T细胞淋巴瘤为主;CT对于NHL的鉴别诊断和病变范围的判断有重要价值。     

外周T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫组织化学特征

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤临床和病理组织特征以及免疫组织化学特征在其诊断和鉴别诊断以及分类中的价值。方法 应用组织形态学观察及免疫组织化学分析对既往诊断的64例外周T细胞淋巴瘤（PTCLs），进行HE染色和CD45RO，CD20，CD3，CD56，CD4，CD8，CD30，ALK的免疫表型测定，结合临床，根据新的WHO 2001分类标准进行分类和分析。结果 确诊了64例外周T细胞淋巴瘤，包括29例外周T细胞淋巴瘤（非特殊性），占45．3％；13例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），占20．3％；11例（17．2％）结外NK／T细胞淋巴瘤（鼻型）（NK／TCL）；肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）和皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SCPTCL）各5例，各占7．8％；1例侵袭性NK细胞白血病（ANKCL），占1．6％。临床上，男性多于女性，大于40岁多见（78％）。发生在淋巴结的有44例，其次鼻咽部10例，咽喉部5例，睾丸、腹部包决、左大腿、腰椎、甲状腺各1例，累及的部位较广。组织病理形态：瘤细胞大、中、小均可见，染色质细，胞浆浅染。免疫组织化学：64例外周T细胞淋巴瘤中70．3％，10．9％，98．4％分别表达CD45RO，CD20，CD3；13例间变性大细胞淋巴瘤中11例表达CD30，11例结外NK／T细胞淋巴瘤（鼻型）100％表达CD56，阳性率和阴性率差异有显著性。结论 外周T细胞淋巴瘤是一类异质性很强的肿瘤，必须结合临床、病理组织特征和免疫组织化学特征进行诊断和鉴别诊断以及分类。     

205例恶性淋巴瘤临床、病理组织分类

目的 探讨恶性淋巴瘤的临床、病理特点。方法 根据WHO(2000)淋巴造血组织肿瘤分类标准，回顾分析205例恶性淋巴瘤的临床特点并进行组织分类。结果 恶性淋巴瘤205例中。霍奇金病(HD)7例，占3．41％．均位于淋巴结内；非霍奇金淋巴瘤(NHL)198例，占96．59％。NHL按细胞起源分类：(1)B细胞淋巴瘤138例。占69．21％。其中以下几种类型多见：弥漫大B细胞淋巴瘤78例，占56．9％；小淋巴细胞性淋巴瘤27例。占19．7％；粘膜相关淋巴组织细胞淋巴瘤12例。占8．9％。(2)T细胞淋巴瘤58例，占29．70％。其中鼻／鼻型．NK／T细胞淋巴瘤23例．占38．9％；周围T细胞淋巴瘤15例，占25．9％；前驱T淋巴母细胞淋巴瘤9例．占15．5％；间变性大细胞淋巴瘤8例，占13．8％。(3)朗格罕斯细胞组织细胞增生症及滤泡树突状细胞肉瘤各1例，占O．99％。NHL发病部位：位于结内73例，占35．9％；结外12S例，占64．1％。结论 应用WHO(2000)淋巴造血组织肿瘤分类标准对恶性淋巴瘤进行分类有重要的临床病理意义。     

实时荧光定量PCR检测核糖体蛋白S13基因在NK/T细胞淋巴瘤中的表达

目的应用实时荧光定量PCR技术检测NK／T细胞淋巴瘤核糖体蛋白S13（RPS13）基因的表达。方法提取石蜡包埋NK／T细胞淋巴瘤组织总RNA，逆转录为cDNA。应用实时荧光定量PCR技术检测NK／T细胞淋巴瘤RPS13表达水平。结果20例NK／T细胞淋巴瘤RPS13表达水平明显低于对照．结论RPS13基因表达水平明显低于正常人外周血淋巴细胞，这可能在NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中起到一定作用。     

原发鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）占全部恶性淋巴瘤的2％～10％,是常见的结外NHL之一。鼻腔NHL可来源于NK、T或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK、T细胞淋巴瘤为主,B细胞淋巴瘤少见。本病的发生与EB病毒感染密切相关。其预后比其他结外器官淋巴瘤差,5年生存率在20％～56％。现将1例原发鼻腔NK／T细胞淋巴瘤并全身转移的病例报道如下。     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤免疫组化表达及临床分析

目的：探讨鼻腔NK／T细胞淋巴瘤临床及病理特征,提供诊治思路。方法：对17例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤应用临床资料,组织病理学免疫组化分析其临床特点。结果：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤以鼻塞、鼻面肿胀溃烂,以面部中线进行性破坏、坏死性病变为特征,病理学免疫组化表达T细胞。NK细胞标记阳性,B细胞不表达。结论：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤临床表现不典型,易误诊。病理学结合免疫组化是确诊的重要方法。本病放射治疗结合化学治疗有效。