移植肾IgA肾病合并慢性钙调蛋白抑制剂肾毒性

青年男性患者，肾移植术后7年，应用吗替麦考酚酯、他克莫司、泼尼松等免疫抑制治疗，临床表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿，肾活检组织学为局灶节段性肾小球硬化，免疫荧光肾小球Ig A沉积，同时小动脉壁中膜和外膜见滴状透明变性。结合临床，考虑移植肾Ig A肾病合并钙调磷酸酶抑制剂肾毒性。     

轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻~中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色Ig G及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物Ig G、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性。最终诊断为轻重链沉积病(Ig G-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏)。     

老年原发性肾病综合征患者81例临床病理分析

<正>首发表现为肾病综合征的老年肾活检患者约占35.7%~66.7%〔1,2〕。本研究分析老年原发性肾病综合征患者临床病理分析。1材料和方法1.1研究对象2005年4月至2013年6月在我科住院诊断原发性肾病综合征并行肾活检的老年患者121例,其中男67例,女54例,年龄60~83〔平均(67.8±5.5)〕岁。膜性肾病42例、轻微/微小病变型肾病31例、非Ig A系膜增生性肾小球     

Fabry病合并IgA肾病

青年女性,慢性病程,临床表现少~中等量蛋白尿伴少量镜下血尿,肝肾功能正常,无肾外表现,无家族史。肾活检示肾小球系膜增生性病变伴足细胞胞质大量泡沫变性,免疫荧光染色IgA沉积于肾小球系膜区,甲苯胺蓝染色见肾小球足细胞胞质内大量嗜甲苯胺蓝颗粒,电镜观察除肾小球系膜区电子致密物沉积外,足细胞胞质内可见髓样小体及斑马小体。该患者最终诊断为Fabry病合并IgA肾病。     

IgA肾病与巨噬细胞移动抑制因子

正IgA肾病又称Berger病,肾小球系膜增生、系膜区IgA颗粒样沉积是其主要的病理特征,血尿、蛋白尿是其主要的临床表现。该病是全球最常见的原发性肾小球疾病,无论对个人还是社会均造成了极大的负担,故引起了全球肾脏病医生的广泛关注。Ig A肾病发病男女比例为2∶1。全球发病率存在明显差异,非洲人发病率较低,与亚洲人群的高发病率形成鲜明对比。欧洲统计学数据表明,IgA肾病的发病数约占原发性肾     

伴单克隆IgG1沉积的增生性肾小球肾炎

61岁女性,病程10个月,临床表现尿检异常、低补体血症伴贫血、血游离轻链比值异常,免疫固定电泳见Ig G-λ单克隆免疫球蛋白条带,肾脏体积增大,骨髓浆细胞7. 5%、未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示膜增生性肾小球肾炎(结节样病变),Ig G1++、λ轻链+颗粒状沉积于系膜区及血管袢,Ig G2、Ig G3、Ig G4、κ轻链阴性;诊断为伴单克隆Ig G1沉积的增生性肾小球肾炎。给予沙利度胺联合地塞米松治疗1年,蛋白尿完全缓解,补体上升,血游离轻链比值恢复正常,血清M蛋白转阴。     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎

中年男性患者,临床表现大量蛋白尿、镜下血尿,伴低白蛋白血症、急性肾损伤、高血压、贫血等。血免疫固定电泳示κ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带。肾活检病理示肾小球膜增生性病变伴κ轻链沉积,电镜下观察肾小球毛细血管袢内皮下大量微管状结构,直径14～22 nm,最终诊断为伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎。     

老年人肾脏疾病的临床表现与病理特点分析

目的分析肾脏疾病在老年人中的临床表现和病理特点。方法收集60岁以上老年肾脏病患者51例,对其临床表现及肾活检病理进行分析。结果 51例老年肾脏病患者中,原发性肾小球疾病33例,继发性肾脏疾病18例。临床表现为肾病综合征(NS)28例,肾炎综合征10例,慢性肾功能衰竭(CRF)5例,急性肾损伤(AKI)4例,肾病综合征合并急性肾损伤4例。老年原发性肾小球疾病最常见的病理类型为膜性肾病(17例),其次是Ig A肾病(5例),系膜增生性肾小球肾炎(4例)。在继发性肾脏疾病中,最常见的诊断是乙型肝炎病毒相关性肾炎(4例),其次为ANCA相关性血管炎肾损害和肾淀粉样变(各3例)。结论老年原发性肾小球疾病多见,且以膜性肾病为主。老年继发性肾脏病以乙型肝炎病毒相关性肾炎、血管炎肾损害和肾淀粉样变多见。肾病综合征是老年肾脏病患者最常见的肾活检适应证。对病因不明的老年肾脏病患者,应及早行肾脏病理活检,有助于明确诊断及治疗。     

18例非典型膜性肾病的临床病理特点

目的:本文旨在探讨临床上发现的一类伴特殊电镜表现的非典型膜性肾病的临床病理特征。方法:回顾性分析解放军南京总医院肾脏科2012年1月至2016年8月间经肾活检光镜表现为肾小球病变轻,电镜下以基膜上皮侧少量或散在的规则圆形致密颗粒沉积为主,诊断为非典型膜性肾病的18例患者,观察其临床、实验室指标及病理特点。结果:(1)女性14例,男性4例,平均年龄为37. 17±15. 22岁,临床主要表现为水肿、不同程度的尿蛋白(4.38±3.78)g/24h,3例患者伴镜下血尿(18～140万/ml,多形性),无肉眼血尿,16例患者尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)升高,8例患者尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高,所有患者抗磷脂酶A2受体(PLA_2R)抗体阴性;(2) 10例患者有美白化妆品使用史或染发史,余无明确诱因;(3)肾组织学特点:光镜下肾小球轻度系膜细胞增生和系膜基质增多,6例患者可见肾小管间质急性病变。免疫荧光示IgG或C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积,IgG亚型以IgG1沉积为主。电镜下均见肾小球基膜上皮侧少量或散在的中高密度电子致密物沉积,致密物呈类圆形或圆形,有不同程度的足突融合;(4)给予泼尼松或联合雷公藤、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等治疗,随访过程中11例患者尿检转阴。结论:临床上发现光镜表现为肾小球病变轻微,结合免疫荧光和电镜特点最后诊断为非典型膜性肾病,大多数有美白化妆品使用史及染发史,临床上预后较好。     

先兆子痫肾病患者的临床病理及转归

目的:总结19例先兆子痫肾病患者的临床特点、肾活检病理改变特征及转归。方法:19例先兆子痫肾病患者,15例为初产妇,4例为经产妇,平均年龄23～40(28.1±4.5)岁。观察指标包括病程、临床表现、肾功能、尿液检查、肾活检病理、临床与病理联系及临床转归。结果:临床表现为高血压(100%)、蛋白尿(100%),少部分患者伴有镜下血尿(15.8%)和肾功能不全(21.1%)。肾活检组织改变表现为肾小球内皮细胞增生、肿胀(94.7%),系膜细胞增多、系膜基质增加(89.5%),周边袢弥漫或节段双轨(78.9%),肾小球局灶节段硬化(31.6%)。内皮细胞增生指数与终止妊娠时间有关,随着终止妊娠时间的延长,内皮细胞增生、肿胀逐渐消退(P<0.05)。小管间质损害较轻,但是,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)样损害的患者,小管间质损害较重。血管病变主要表现为小动脉透明变性(36.8%)、内皮肿胀(26.3%)、内膜增厚(26.3%)、弹力层增厚分层(26.3%),严重患者血管壁呈纤维素样坏死(5.3%)。终止妊娠后绝大部分患者,血压下降,尿蛋白减少至转阴,但病理表现FSGS、血管病变较重者尿检异常持续存在。结论:先兆子痫肾病患者临床主要表现为高血压、蛋白尿,部分患者出现镜下血尿,血肌酐升高。肾脏病理特征性表现以内皮细胞病变为主,其他表现包括系膜细胞增多、     

老年肾病综合征101例临床和病理分析

目的了解老年肾病综合征的临床与病理分布特点。方法回顾性分析我院101例老年肾病综合征的临床资料,包括临床表现、病理类型、治疗效果、并发症和预后等。结果 101例老年肾病综合征患者中,原发性和继发性肾病综合征分别为79例和22例。79例原发性肾病综合征患者中,44例有肾脏病理资料,前4位分别是膜性肾病、Ig A肾病、膜增生性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化症。22例继发性肾病综合征中,糖尿病肾病17例,其次是狼疮性肾炎和显微镜下血管炎。联合应用中等剂量激素和免疫抑制剂对病理诊断明确的原发性肾病综合征患者的治疗总有效率为84.1%。原发性和继发性老年肾病综合征的主要并发症均为感染、急性肾损伤和心血管疾病。结论老年肾病综合征中原发性所占比例较高,原发性肾病综合征肾小球疾病病理类型以膜性肾病、Ig A肾病、膜增生性肾小球肾炎较为多见,继发性肾小球疾病中以糖尿病肾病最多见。对于病理诊断明确的患者,联合应用中等剂量激素和免疫抑制剂有一定的治疗作用。     

高血压,大量蛋白尿,贫血,肾功能不全

中年女性患者,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿,同时血压升高伴肾功能不全及中度贫血,既往以保肾降压治疗效果不佳,至我科肾活检为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgG沿肾小球血管袢及肾小管基膜线样沉积,轻链染色阴性,电镜下见弥漫泥沙样高电子密度的致密物沉积于肾小球基膜内侧及远端肾小管外侧。该患者最终诊断为重链沉积病。     

IgA肾病患者血浆不对称二甲基精氨酸与肾脏病理损伤的相关性

目的分析不对称二甲基精氨酸(ADMA)作为生物标志物在Ig A肾病诊治中应用的可行性。方法选取经肾活检证实的Ig A肾病患者82例,由体检中心选取健康志愿者28例作为对照组,所有对象抽取空腹血测量血浆ADMA、血脂、尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)、尿酸(UA)和蛋白尿(UP)水平。肾组织行HE染色,采用肾小球损伤评分及肾间质、小管损伤评分评价肾脏病理损伤程度。结果 Ig A肾病组与对照组相比,总胆固醇、甘油三酯水平明显升高;血肌酐、ADMA水平明显升高,e GFR水平明显减低(均P0.01)。Ig A肾病组ADMA与Scr、UP呈显著正相关,与e GFR呈显著负相关;多元线性回归显示ADMA与Scr呈正相关(β=0.343,P0.01),与UP呈正相关(β=0.331,P0.01),与e GFR呈负相关(β=-0.346,P0.01)。血浆ADMA与肾小球损伤评分(β=0.050,P0.01)、肾间质小管损伤评分(β=0.358,P0.01)呈显著正相关。结论 Ig A肾病患者在e GFR未发生明显下降的时期,血清ADMA已出现明显升高,ADMA可能作为评价Ig A肾功能的指标和反映肾脏病理损伤程度的指标。     

1例单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床分析

目的探讨单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits,PGNMID）的临床病理特点,加深对PGNMID的认识。方法分析1例PGNMID患者的临床病理特点,并对PGNMID相关文献进行复习。结果 PGNMID是一种少见疾病,以中、老年患者常见,主要临床表现包括蛋白尿、血尿,多数伴肾功能不全。肾活检病理组织学表现为肾小球增生性病变或膜增生样病变,免疫荧光检查肾小球内单克隆IgG沉积,电镜观察见沿肾小球毛细血管袢和（或）肾小管基膜外侧细沙样电子致密物沉积。结论老年肾病综合征或大量蛋白尿患者,尤其肾活检证实肾小球内单一免疫球蛋白IgG沉积者,应行IgG亚型染色及肾组织轻链染色,当电镜发现沿肾小球毛细血管袢特殊的电子致密物沉积时,应结合临床及实验室检查结果,诊断PGNMID,并寻找可能的病因,以提高PGNMID的诊断水平。     

糖尿病肾病合并IgA肾病的临床病理特征及预后分析探讨

目的总结2型糖尿病肾病合并Ig A肾病的临床病理特征及预后分析探讨。方法选取2013年10月—2014年10月该院病理确诊的糖尿病肾病合并Ig A(简称为DN+Ig AN)患者39例,将其设置为观察组;41例病理确诊为DN非合并糖尿病肾病患者设置为对照组。对两组患者治疗前、中、后期所有的资料进行对比评估,采用相关的病理分型标准进行总结。结果对两组患者进行肾活检时,发现肾功能水平没有明显的差异。另外,两组患者在高血压、视网膜病变发生率、结节性硬化等病理表现上具有一致性,两组患者的临床资料、病理特征等方面差异无统计学意义。结论经研究发现,糖尿病肾病合并Ig A患者与DN非合并糖尿病肾病患者相比具有糖尿病病程短、蛋白尿水平较低、相关病变发生几率较低、肾小球病变较小的特点,但是DN+Ig AN患者的病理特征常常伴随着DN非合并糖尿病肾病的特征,且在两种类型的预后方面差异无统计学意义。     

移植肾C3肾小球病的诊治

C3肾小球病是新近才被提出的一种以肾小球C3沉积为主的疾病,包括C3肾小球肾炎和致密物沉积病。C3肾小球病肾移植术后具有很高的复发风险。该病主要的病理生理改变是遗传性或者是获得性补体系统本身或者其调控系统的异常,最终导致C3持续的活化而沉积于肾小球系膜区和毛细血管襻,因此基因检测在C3肾小球病中具有重要作用。移植肾C3肾小球病临床表现各异,主要为血尿、蛋白尿以及血肌酐升高。移植肾活检多表现为膜增生样改变。移植肾C3肾小球病无特殊治疗方案,新近有报道针对补体的单克隆抗体Eculizumab对部分病人有效,但仍需要大样本研究进一步证实其疗效。     

老年肾脏病患者的临床特点及肾脏病理

目的分析老年肾脏病患者的临床特点及肾脏病理类型。方法 115例老年肾脏病患者及同期体检健康的老年人100例为研究对象。肾脏病患者行肾穿刺活检以分析肾脏病理类型。同时,检查所有研究对象的蛋白尿、血清肌酐、尿素氮和血清胱抑素C及血清组织生长因子(TGF)-β1、层黏蛋白、Ⅲ型前胶原蛋白和透明质酸。结果 1肾脏病患者中原发性肾小球疾病76例,占66.09%,其中以膜性肾病最为常见,占31.58%,其次是Ig A肾病,占22.37%;继发性肾小球疾病39例,占33.91%,其中糖尿病肾病排在第一位,占30.77%,其次是高血压肾病,占23.08%。2肾脏病患者蛋白尿、血清肌酐、尿素氮和血清胱抑素C、血清TGF-β1、层黏蛋白、Ⅲ型前胶原蛋白和透明质酸均显著高于健康对照组(P0.05)。结论老年原发性肾小球疾病以膜性肾病为主,其次为Ig A肾病;老年继发性肾小球疾病以糖尿病肾病为主,其次为高血压肾病。老年肾脏病患者临床主要表现为蛋白尿、血清肌酐、尿素氮及血清胱抑素C显著增高。此外,TGF-β1、层黏蛋白、Ⅲ型前胶原蛋白和透明质酸等血清纤维化指标显著升高。     

青年人特发性膜性肾病临床及病理特点分析

目的研究青年特发性膜性肾病(IMN)的临床及病理特点。方法纳入首都医科大学附属北京安贞医院2012年1月至2016年9月经肾穿刺病理检查诊断为IMN的病例,比较≤35岁(A组)和35岁(B组)IMN患者的临床、病理表现及治疗效果。结果 (1)IMN患者537例,占同期肾活检病例的25.8%及原发性肾小球疾病的32.5%,其中A组占IMN的20.9%。(2)与B组比较,A组患者病程较短,呈肾病综合征及肾功能不全的比例较低,而呈无症状性蛋白尿的比例较高(P0.05);此外,A组患者伴发肥胖、糖尿病、高血压的比例较低(P0.05或P0.01)。(3)肾小球毛细血管壁上Ig G4亚类及PLA2R沉积的阳性率分别为95.0%及91.8%,A、B两组阳性率比较差异无统计学意义(P0.05)。11.4%肾小球无PLA2R沉积的患者中,肾小球THSD7A沉积阳性,A、B两组比较差异也无统计学意义(P0.05)。(4)两组患者的近期治疗疗效相似(P0.05)。结论青年IMN患者的肾小球内致病抗体与抗原沉积及治疗疗效与中老年患者相似,提示二者不存在实质性区别。两组患者的某些临床表现和治疗方案的不同可能为年龄因素及并发症所致。     

化浊固肾汤联合肝素治疗慢性肾小球肾炎顽固性蛋白尿疗效观察

1998年 10月至 2 0 0 1年 11月 ,我们应用自拟化浊固肾汤联合肝素治疗慢性肾小球肾炎 (CGN)顽固性蛋白尿患者 5 7例 ,经与单用肝素者进行对比观察 ,效果显著。现报告如下。临床资料 :本文病例均系本院住院患者 ,依据 1985年第二届全国肾病会议制订的诊断标准确诊。经肾活检确定病理类型 ,包括 Ig A肾病 2 7例 ,局灶性节段性肾小球硬化 2 2例 ,系膜增殖性肾炎 16例 ,膜性肾病 15例 ,系膜毛细血管性肾炎15例 ,狼疮性肾炎 8例。均为持续性蛋白尿 (尿蛋白 >2 .5 g/2 4 h)及继发性轻、中度高血压 ,并经激素及其他免疫抑制剂治疗 6～ 8周无效者 …