原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学研究

原发性胆汁性肝硬化(PBC)病因未完全明瞭。本病患者常伴有许多自身免疫表现。(1986)指出患者血中常出现抗线粒体抗体、免疫复合物、补体C_3异常及T细胞亚群的改变,血中IgM常升高。然而,有些报道不一致,特别是T细胞亚群改变方面有矛盾。本文目的在于进一步研究PBC患者的免疫球蛋白异常、免疫调节细胞改变及B细胞功能。     

原发性胆汁性肝硬化患者免疫学指标特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者外周血T细胞亚群、免疫球蛋白及自身抗体变化情况。方法采用免疫荧光法检测抗线粒体抗体（AMA）、抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）;采用免疫印迹法检测AMA-M2;采用BD FACSCalibur流式细胞仪检测T细胞亚群;采用免疫比浊法测定免疫球蛋白。结果 37例PBC患者NK细胞计数比正常人明显减少[（9.57±4.85）%对（21.5±28.60）%,P〈0.05];PBC患者血IgM水平明显高于正常人[（228.55±49.17）mg/dL对（108.06±64.66）mg/dL,P〈0.05];在37例PBC患者中,AMA、AMA-M2、ANA、SMA阳性分别为37例（100%）、20例（54.05%）、29例（78.37%）和10例（27.02%）结论 PBC患者免疫学指标异常表现在自然杀伤细胞减少,免疫球蛋白M升高。     

原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学特点分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)出现的自身抗体等免疫学指标及其临床意义。 方法对3000例肝功能异常患者采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM)等,并对ANA和AMA亚型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗-SLA/LP)、LKM-1和抗肝特异性胞浆抗原型1抗体(抗-LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行了检测。结果 3000例肝病患者中,PBC 52例占1.7％。PBC患者的AMA和AMA-M2抗体均为阳性,52例PBC中,94.0％呈AMA高滴度(≥1:320)阳性,79.0％M2>200 RU/L,78.0％ANA阳性。ANA的主要荧光模式为细胞核膜型、细胞核点型和着丝点型。少见的荧光模式有抗干燥综合征A/B(SS-A/SS-B)、细胞核均质型、核仁型及颗粒型等。PBC患者免疫球蛋白M、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者;其白细胞介素(IL)-6、IL-10、肿瘤坏死因子α和干扰素γ水平高于正常人。5例表现为自身免疫性肝病重叠综合征,其中2例抗-SLA/LP阳性,提示PBC与自身免疫性肝炎(AIH)3型的重叠;1例抗-LKM-1阳性,提示PBC与AIH 2型的重叠;2例ANA阳性,且肝活体组织检查证实存在AIH和PBC的病理改变,提示为PBC与AIH 1型的重叠综合征。 结论 PBC在我国肝病患者中约占1％~2％。临床已出现典型症状者一     

原发性胆汁性肝硬化的免疫学进展

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为 :肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎 ,伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生 ,随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化 ,最终发展为肝硬化。ＰＢＣ在世界各地分布差异大 ,尤以北欧及英国北部发病率最高 ,非洲最低 ,在我国尚无统计资料。ＰＢＣ男女发病比率约为 1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病 ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)为其特征性免疫学标志[1] 。在此将重点讨论与ＰＢＣ有关的…     

难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性进行性自身免疫性疾病,女性发病率较高,以肝内胆汁淤积为特征,血清多种自身免疫性抗体阳性,常并发其他自身免疫性疾病.至今为止,该病病因及发病机制仍不清楚,熊去氧胆酸(urodeoxycholic acid,UDCA)是美国食品药品监督管理局批准的惟一用于治疗PBC的一线药物,以13 ～ 15 mg.kg-1.d-1的剂量长期应用可有效改善PBC患者的生物化学指标,阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展. 一、对UDCA应答的标准及意义 关于对UDCA的应答,欧洲肝病学组关于"胆汁淤积性疾病"中PBC治疗的指南给出了两种标准:巴黎标准[1][UDCA治疗1年后血清总胆红素≤17 μmO1/L、碱性磷酸酶(ALP)≤3倍正常值上限(ULN)、AST≤2×ULN]和巴塞罗那标准[2](UDCA治疗1年后ALP下降40％或降至正常),PBC患者用UDCA治疗1年后未达到上述两种标准之一可认为"对UDCA应答不佳".目前对反映UDCA治疗后患者生物化学应答的最佳标准仍存在争议,无论应用何种标准,对UDCA的应答状况都与其远期预后、生存率及肝硬化的进展程度密切相关.     

原发性胆汁性肝硬化的细胞免疫学发病机制

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种器官特异性的进行性自身免疫疾病,常见于女性,以肝脏门脉周围的淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞特异性损伤以及血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）为主要特征。最新的PBC研究采用了CD4启动子控制下的TGFβ受体2显性失活（dnTGFβRⅡ）小鼠模型,这种小鼠模型很好地模拟了PBC患者的典型特征。在这种小鼠的基因背景下,通过分别敲除Rag1,μ以及CD1d基因建立了多种双基因缺陷鼠,通过研究发现T细胞,B细胞以及CD1d限制的NKT细胞等对肝脏淋巴细胞浸润,胆管上皮细胞损伤以及AMA的产生发挥着重要的作用。一系列的细胞免疫学实验结果显示,是CD8＋T细胞而非CD4＋T细胞在肝脏损伤过程中起着决定性的作用,而B细胞除分泌抗自身抗体之外,还具有抑制PBC发生的免疫调节作用。这些机制的研究为揭示人类PBC疾病的细胞免疫学致病机理提供了有力的证据和依托     

原发性胆汁性肝硬化血清免疫学检测的临床意义

目的 分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值.方法 连续纳入确诊的PBC患者50例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体,30例行肝穿刺活检组织病理学检查.结果 本组PBC患者女性多于男性(419),年龄20～83岁,平均55.9岁±13.2岁.肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(68%),其次为GP210抗体(22%)、核点蛋白SP100抗体(14%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(10%)、和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2%),肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(61%).结论 自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者.其他肝特异性自身抗体如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值.     

原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义

为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后随诊18个月一例

患者男，62岁。1982年始发现肝功能异常，以血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转肽酶(r-GT)升高为著。1999年出现皮肤瘙痒、黄疸，血总胆红素42mg／L，以直接胆红素为主，ALP 441 U／L，r-GT 800 U／L，抗线粒体抗体(AMA)1：640，AMA-M2 ，甲、乙、丙型肝炎病毒学检查均阴性。B超：肝硬化、脾大、门脉增宽。胃镜：食管及胃底静脉曲张。诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。予熊去氧胆酸(UDCA)治疗，患者瘙痒减轻，但黄疸缓解不明显，反复出现上消化道出血，血总胆红素27～87mg／L。于2002年5月10日行肝移植术，术后予环孢素A。2003年8月18日复查肝穿刺病理：部分肝细胞肿胀变性，呈较大的坏死灶。汇管区轻度纤维组织增生。汇管区小血管及小胆管壁有少量炎性细胞反应，中央静脉及小叶间血管壁纤维组织增生。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的进行性的严重疾病,病人由于免疫损害而造成慢性胆汁淤积,肝纤维化,最后导致肝硬化。本病在欧美国家常见,我国较少,近年来由于有新的检查方法,对无     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(下称PBC)的特点是:中等大小肝内胆管慢性炎症及坏死,导致慢性胆汁淤积及相应的病理变化,形成肝硬化及肝功能衰竭。临床及病理学特征此病典型表现为疲乏、搔痒、黄疸、色素沉着及/或黄色瘤,起始的表现也可能为腹痛、恶心呕吐、腹水、浮肿及食管静脉曲张破裂。搔痒作为初现症状,可出现于黄疸前,但25%病例黄疸出现于搔     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)是一种病因不明、由于小胆管破坏所导致的慢性肝病。本病多见于中年女性,特点为缓慢而进行性的胆汁滞留,临床和生化提示胆汁郁积,其病程变化较大,每个病人的主要方面可能不同,因此可能造成诊断上的困难。     

原发性胆汁性肝硬化患者护理体会

我们通过对我科收治的原发性胆汁性肝硬化患者的护理经验和结合文献复习，总结了对原发性胆汁性肝硬化患者的护理要抓好休息、饮食、皮肤护理、心理护理、服药和出院指导等环节。     

老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,由于早期诊断及治疗的进步,疾病的缓解率已明显提高,患者也可长期无肝硬化表现,故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis),仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病,避免将     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病 ,国外报道PBC的发病率为 2～ 2 4 / 10万 ,年发病率为 0 .4～ 3.0 / 10万 ,且呈逐年增长趋势。PBC早期症状轻微 ,临床表现不典型 ,极易误诊为病毒性肝炎 ,而使病情迁延发展 ,造成严重后果。一、PBC的临床表现(一 )PBC的临床表现及分期PBC是由自身免疫介导的肝内损伤 ,可形成进行性炎性瘢痕 ,最终导致肝功能衰竭。PBC患者最初的临床表现为嗜睡和皮肤瘙痒 ,后期出现黄疸 ,并伴有肝功能衰竭。根据PBC病程进展自然经过 ,一般将其分为四个时期 :1.肝功…     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病,最终导致肝硬化甚至肝癌,该病以女性多见,男女比例为1︰8～1︰10,发病     

38例原发性胆汁性肝硬化患者的肝功能和血清免疫学变化特征

目的 对原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征进行同顾性分析,以提高对该病诊治的认识.方法 分析38例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化、免疫学及病理学等改变.结果 本组患者中女性33例,确诊时的平均年龄为57.8±2.2岁.症状以黄疽最为多见(76.3%),其次为皮肤瘙痒(44.7%)和乏力(42.1%),14例患者(36.8%)合并腹水,9例患者(23.7%)食道静脉曲张,8例患者(21.1%)伴随其他自身免疫性疾病,其中5例干燥综合征,3例Graves病.所有患者血清碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶及胆红素水平明显升高,分别为523.1±72.6 u/L、759.0±47.1 u/L和290.0±50.8 μmol/L,血清丙氨酸转氨酶(ALT),天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为101.6±27.1 u/L及197.8±39.6 u/L.患者血清IgM升高(3.9±0.4 g/L),行线粒体抗体检查者76.5%(26/34)阳性.结论 原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平升高,抗线粒体抗体阳性,血清IgM升高有助于诊断本病.肝活检病理学检杳有助于本病的进一步确诊及组织学分期.     

原发性胆汁性肝硬化患者合并骨质疏松症临床研究

目的回顾性分析原发性胆汁性肝硬化患者合并骨质疏松症的患病率并探讨其发病机制。方法选择2015年1月至2016年7月于首都医科大学附属北京地坛医院住院的原发性胆汁性肝硬化(primary biliarycholangitis,PBC)患者40例为PBC组,根据年龄和性别匹配无肝病对照组40例,比较两组患者骨密度(boneminaral density,BMD)、血清骨钙素(osteocalcin,OC)、总Ⅰ型胶原氨基端延长肽(total procollagen type 1 amino-terminal propeptide,P1NP)、Ⅰ型胶原降解产物(β-C-terminal telopeptide of typeⅠcollagen,β-CTX)和总25羟维生素D [25-hydroxy vitamin D,25(OH)VD]等指标以及PBC患者肝功能与BMD和骨代谢指标的关系。结果 PBC组患者合并骨密度异常34例(85.0%),其中骨量减少18例(45.0%),骨质疏松16例(40.0%);对照组患者合并骨密度异常11例(27.5%),其中骨量减少9例(22.5%),骨质疏松2例(5.0%),两组患者骨质疏松症患病率差异有统计学意义(χ~2=28.627,P=0.001)。PBC患者腰椎(L1～L4)和髋关节不同部位BMD均显著低于对照组(P均0.001)。PBC患者中5例发生脆性骨折,其中1例先后发生腰椎骨折和左侧股骨颈骨折,对照组患者无脆性骨折发生。Child-Pugh C级患者BMD、血清骨钙素和总25-羟维生素D水平较Child-Pugh A级和B级患者低,但差异无统计学意义(P均 0.05)。结论 PBC患者骨量减少和骨质疏松症患病率显著升高,其机制可能与血清骨钙素和总25羟维生素D水平下降有关。