肾恶性横纹肌样瘤三例报告

肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)临床罕见，1983—2004年我院收治3例，现报告如下。     

成人肾恶性横纹肌样瘤6例分析

目的:探讨成人恶性肾横纹肌样瘤的临床表现、病理特点和诊治方法。方法:对6例成人恶性肾横纹肌样瘤进行临床分析及文献复习,从临床表现、病理特点和诊治方法等方面进行总结。临床表现为腰痛2例,无痛全程肉眼血尿2例,查体发现2例;B超、CT及IVU等影像学检查均提示肾脏占位性病变,直径2.8～20.4cm。CT发现肿瘤内有坏死液化及不均匀强化影像。4例经腰行根治性肾切除术,1例经腹行左肾根治性切除术,1例经胸腹联合行左肾根治性切除术。结果:6例术后病理报告均为肾恶性横纹肌样瘤,其中1例并发透明细胞癌。术后均给予生物免疫治疗。1例术后2个月发现肺转移,1年后死于肿瘤肺转移;1例术后出现肺部感染,1年后死于心肺功能衰竭;3例术后半年无瘤生存,现在随访中;1例失访。结论:成人肾恶性横纹肌样瘤罕见,临床表现无特征性,CT表现为肿瘤内部坏死液化,轻度强化而且强化不均匀,最终确诊依赖于病理组织学、免疫组织化学和电镜检查结果。治疗方法包括开放手术或腹腔镜手术,并且辅助术后化疗或生物免疫治疗。     

肾恶性横纹肌样瘤误诊为肾结核1例

肾恶性横纹肌样瘤 ( MRTK)临床罕见 ,我院2 0 0 0年 1 0月收治 1例 ,并误诊为肾结核 ,现报告如下并对其误诊原因作临床病理分析 ,以利总结经验教训。1　资料与方法1 .1 　 临床资料患者 ,男 ,66岁。入院前 7个月无诱因出现左腰部隐痛 ,乏力 ,低热 ,T37.0～ 37.5℃。无畏寒 ,无尿频、尿急、尿痛 ,无血尿。 5个月前在当地结核病防治院诊为“左肾结核”并应用链霉素、雷米封、利福平和对氨水杨酸钠进行抗结核治疗 ,但效果不满意 ,体温仍间断升高 ,并出现纳差、消瘦。入院前 3个月来我院就诊 ,查尿常规 ( - ) ,尿沉渣检查结核菌 ( - ) ,IVU…     

肾恶性横纹肌样瘤的病理及诊治进展

肾恶性横纹肌样瘤是一种罕见的、高度恶性的肾肿瘤,多见于婴幼儿及青少年,而成人极少见。病理学特点为胞浆内有大圆形嗜酸性包涵体,核大呈泡状偏心,核膜明显而核仁突出,核分裂象多见。电镜可见胞浆内丝状包涵体,无肌源性分化。临床表现多为血尿、发热、腹部肿块和腹痛。治疗以单侧肾切除加化疗、放疗为主。预后差、病死率高。     

成人肾恶性横纹肌样瘤临床与病理学特点分析

目的探讨成人肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）的临床及病理学特点。方法结合文献回顾性分析5例成人MRTK患者的临床和病理资料。男4例，女1例。年龄21—67岁，平均50岁。其中左侧3例，右侧2例。3例有肉眼血尿、腰痛不适和腹部包块等症状，体检发现右肾肿物1例，查体仅1例表现低热，未见萁他阳性发现。结果5例均行根治性肾切除。肿瘤平均直径6．5cm。NWTS分期Ⅱ期4例，Ⅲ期1例。病理特点：MRTK细胞有丰富的嗜酸性胞质，部分胞质内有大圆形嗜酸性包涵体，核分裂多。免疫组织化学染色波形蛋白、上皮膜抗原阳性。电镜观察：胞质内见中间丝及圆形、不规则形纤维状或轮状小体。4例获随访3—24个月，2例术后1年死于转移或并发症，2例无瘤存活6个月。结论MRTK是一种具有特殊形态的少见肾癌类型，与同期、同级其他类型肾癌比较预后较差，成人预后好于青少年。     

儿童肾恶性横纹肌样瘤CT表现

目的 观察儿童肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）的CT表现。方法 回顾性分析经病理证实的19例MRTK患儿,观察其CT表现。结果 19例MRTK中,11例以血尿为主诉就诊;病变位于左肾10例、右肾9例,均为单发病灶,位置多邻近肾门,最大径4.53~15.32 cm,平均（8.42±2.77） cm;其中11例呈类圆形,8例为不规则形;12例边缘呈分叶状,7例边缘基本光滑;13例边界不清,6例边界清楚;CT平扫呈混杂密度肿块,增强后肿瘤实性部分强化程度低于正常肾实质,内见多发坏死囊变;其中14例见较明显的偏心性囊变,囊实性交界区多模糊不清;12例瘤体内见出血,5例见细线状或砂砾状钙化;10例肾周包膜下积液/血,6例肾包膜增厚;9例侵犯肾盂或肾窦。术后病理提示9例侵犯肾包膜,4例淋巴结转移;免疫组织化学染色19例整合酶相互作用蛋白1（INI-1）均（－）。结论 儿童MRTK的CT表现具有一定特征性,有助于诊断。     

成人肾恶性横纹肌样瘤15例临床病理及免疫表型分析

目的：探讨成人肾恶性横纹肌样瘤（MRTK）的病理组织学,分子免疫表型的特点及临床意义.方法：对我院1983～2009年收治15例肾脏恶性横纹肌样瘤的石蜡组织切片运用SP法进行免疫组化染色,检测Vi-mentin、Myoglobin、Desmin、α-SMA、EMA、NSE、S-100的表达,并结合临床病理特征进行分析.结果：组织学上瘤细胞胞界清楚.胞浆丰富具有嗜酸性颗粒、常见大的嗜酸性包涵体,呈圆形或椭圆形,将细胞核挤向一侧.核膜明显而核仁突出,核分裂多见.经SP染色后,Vimentin均警阳性或强阳性表达,EMA、NSE和S-100均有不同程度的阳性表达,α-SMA有2例呈阳性表达,而Myoglobin、Desmin均呈阴性表达.结论：成人MRTK是一种表达多种免疫抗原,独立的可多向分化的肾恶性肿瘤,Vimentin和Myoglobin、Desmin、α-SMA有助于MRTK的诊断和鉴别诊断.     

肾上腺腺瘤样瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾上腺腺瘤样瘤(AT)的特点及临床诊治方法。方法：回顾性分析1例肾上腺AT患者的临床资料,并结合文献复习就其诊治方法予以讨论。结果：患者经腹腔镜手术治疗痊愈。术后病理检查见肾上腺肿瘤组织内由大量不规则管腔样结构构成,大部分内衬单层扁平细胞;免疫组织化学分析CK( ),MC( )。术后随访6个月无复发。结论：肾上腺AT为一来自间皮组织的良性肿瘤,影像学及实验室检查无特征性改变;细针穿刺活检有助于诊断,但易误诊为原发性或转移性恶性病变。确诊需要病理组织检查。外科手术治疗效果满意。     

肾表皮样囊肿1例报告并文献复习

目的探讨肾表皮样囊肿的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾分析1例肾表皮样囊肿伴肾结石患者的临床资料。结果患者行根治性右肾切除,病理报告为右肾表皮样囊肿。患者术后1周痊愈出院,随访10个月未见肿物复发转移。结论肾表皮样囊肿为罕见的肾脏良性肿瘤,临床上报道极少。临床症状缺乏特异性,诊断较困难,需与肾脏肿瘤、囊性肾癌等相鉴别。     

肾脏混合性上皮间质肿瘤一例报告并文献复习

目的报告1例肾脏混合性上皮间质肿瘤患者的临床及病理特点。方法患者女性,50岁。有20年口服避孕药史。主诉腰部不适和血尿半年,CT及MRI示左肾上极囊实性8cm×6cm肿物,术前诊断囊性肾癌,2004年7月行左肾根治性切除术。结果术中发现左肾上极与周围组织严重粘连。术后见左肾上极7.9cm×8.9cm×9.0cm多房囊性肿瘤,边界清楚,内充满咖啡色粘稠液体,囊腔直径0.5~2.0cm,部分囊壁较厚呈实性。病理检查:肿瘤均由上皮和间质成分共同构成,上皮细胞呈立方状、柱状和靴钉样,可见明确的胃肠道上皮分化细胞。间质成分主要由梭形细胞构成,可见特征性呈束状分布的平滑肌组织。免疫组化:上皮细胞AE1/AE3(+),间质细胞ER(+)、PR(+)、SMA(+)。术后随访8个月未见复发。结论肾脏混合性上皮间质肿瘤为良性肿瘤,罕有胃肠道上皮分化特征,需与肾脏其他良恶性肿瘤鉴别。     

前列腺恶性叶状肿瘤(附一例报告并文献复习)

目的　探讨前列腺恶性叶状肿瘤的临床、病理特征及治疗方法。　方法　分析 2 0 0 3年1月收治的 1例前列腺恶性叶状肿瘤患者的临床资料 ,并进行文献复习。患者 6 0岁 ,因排尿困难伴间歇性肉眼血尿 1年 ,TURP术后症状复发 2个月入院。直肠指诊示前列腺 5cm× 6cm ,质软 ,表面光滑。血清PSA 1.2 5ng/ml,CT检查示前列腺密度不均。复阅病理切片后诊断为前列腺肉瘤 ,全麻下行根治性前列腺切除术。　结果　术后病理检查肿瘤类似乳腺叶状囊肉瘤 ,由上皮和间质成分构成 ,其中间质细胞明显增多 ,细胞有异型性 ,可见核分裂相。上皮细胞增生 ,但无明显异型性。由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压、拉长形成类似叶状的裂隙。精囊及膀胱颈部均有肿瘤细胞浸润 ,诊断前列腺恶性叶状肿瘤 ,标本切缘阴性。免疫组化染色检查 :间质细胞Vimentin( ) ,Actin( - ) ,上皮细胞CK( ) ,PSA( ) ,AE1/AE3( ) ,基底细胞CK34BE12 ( )。患者于术后 6个月肿瘤复发 ,拒绝进一步治疗 ,目前仍在随访中。　结论　前列腺恶性叶状肿瘤罕见 ,确诊依靠其特异性临床及病理表现 ,根治性前列腺切除术是目前最可靠的治疗方法     

肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习

目的提高对肾球旁细胞瘤诊断和治疗的认识水平。方法总结2例肾球旁细胞瘤患者临床诊治资料,结合文献讨论其发病特点、影像学特征、治疗、病理和预后。2例均为女性,年龄分别为20岁和36岁。例1入院时血压180/110 mm Hg,实验室检查血浆肾素活性卧位3．2μg·L~(-1)·h~(-1),立位36．5μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位54．3 pg/ml,立位183．5 pg/ml；血醛固酮卧位193．5 pmol/L．立位489．4 pmol/L；血钾2．6 mmol/L。例2人院时血压210/120 mm Hg,肾素活性卧位4．3μg．L~(-1)·h~(-1),立位37．0μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位55．6pg/ml,立位200．4pg/ml；血醛固酮卧位162．4 pmol/L,立位506．3 pmol/L；血钾3．0mmol/L。2例CT示右肾下极肿瘤,直径分别为3．0cm和3．5cm。结果例1行腹腔镜下。肾部分切除术,例2因合并右肾动脉狭窄且右肾功能严重受损行腹腔镜下右肾切除术。手术时间分别为3．0 h和2．0h,术中出血少,无手术并发症发生。术后例1血压120/70 mm Hg,肾素活性卧位1．5μg·L~(-1)·h~(-1),立位12．8μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位30．6 pg/ml,立位97．5 pg/ml；血醛固酮卧位78．5 pmol/L,立位192．2 pmol/L；血钾4．2 mmol/L。例2血压125/75 mm Hg,肾素活性卧位1．6μg·L~(-1)·h~(-1),立位12．3μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位34．3 pg/ml,立位83．5 pg/ml；血醛固酮卧位62．6 pmol/L,立位292．5 pmol/L；血钾4．8 mmol/L。术后病理报告：肿瘤包膜完整,光镜下酷似血管外皮瘤,瘤细胞生长活跃,有轻度核异型性；免疫组化分析瘤细胞Vimentin和CD_(34)(+),MSA、EMA、Bcl-2、α-SmA、AG/AG3、34βEn、CD_(117)、CD_(31)、Iv胶原、Ki-G~-(＜2%)均呈(一)；电镜下瘤细胞核及胞质中的细胞器呈现合成活跃的表现,扩大的粗面内质网池和高尔基体囊泡中可见散在或群集的圆形分泌颗粒及菱形或梯形结晶样物。2例术后分别随访14个月和6个月,肾功能正常,B超和CT等影像学检查未见肿瘤复发。结论肾球旁细胞瘤是一种罕见的产生肾素的肾小球球旁肿瘤,临床特征为严重的高血压和低血钾,实验室检查血肾素活性、血管紧张素Ⅱ明显升高,血醛固酮高于正常1～10倍。确诊需依靠临床表现、光镜、免疫组化和电镜检查。     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的 总结原发性肾滑膜肉瘤的临床表现、病理特点和诊治方法.方法 原发性肾滑膜肉瘤患者1例,男,55岁.因右腰背及上腹部疼痛5 h入院.无尿频、尿急、尿痛、血尿、发热等症状.CT检查示右肾中下极恶性占位可能,累及右肾门、肾动静脉及肝脏.行右肾肿瘤根治性切除术.结果 病理检查:肿瘤大小12.5 cm×11.0 cm×9.0 cm.镜下瘤细胞呈梭形、束状排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见增生的薄壁血管,肿瘤呈浸润性生长,伴发炎症及大量坏死、出血.免疫组化染色示Vimentin、CD99、Bcl-2阳性,CK阴性.病理诊断为原发性肾滑膜肉瘤.患者术后2个月出现局部复发及肝肺转移,予异环磷酰胺、表阿霉素化疗1疗程,患者不能耐受.术后8个月死亡.结论 原发性肾滑膜肉瘤是一种罕见、高度恶性的肿瘤,预后不良,确诊需依赖病理检查、免疫组织化学及RT-PCR检测.根治性切除辅以化学治疗可行.     

肾混合性上皮间质瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肾混合性上皮间质瘤（MESTK）的临床及病理学特征。方法：回顾性分析1例MESTK患者的诊治情况，并复习有关文献探讨其临床特征。结果：MESTK常见于成年女性，大多由实性或伴囊性成分混合而成。组织学上以不等量增生的腺上皮和不同排列方式的梭形细胞间质混合组成为特征，尤以瘤性梭形细胞间质增生为主体，形似平滑肌原性肿瘤。结论：MESTK为一种独立的肾良性肿瘤，应与先天性中胚层肾瘤及其他肾肿瘤相鉴别。     

肾孤立性纤维瘤1例报告并文献复习

目的提高对肾孤立性纤维瘤的认识,探讨其诊治方法。方法对1例肾脏孤立性纤维瘤患者临床资料进行分析,并结合文献复习。结果患者行左肾根治性切除术。病理诊断为肾脏孤立性纤维瘤。术后随访6个月无复发和转移。结论肾孤立性纤维瘤是一种较为罕见的肿瘤,诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学,手术切除为主要的治疗方法,术后需长期随访。     

前列腺交界性叶状肿瘤一例报告并文献复习

目的 探讨前列腺叶状肿瘤的分型、临床表现、病理特征、治疗方法及预后情况.方法 2006年10月收治前列腺交界性叶状肿瘤患者1例.患者32岁,因渐进性排尿困难2周、尿潴留1 d入院.直肠指诊示前列腺明显增大,质软、囊性感,表面光滑.血清PSA 20.62 ng/ml.B超及MRI显示前列腺右侧叶多囊性肿大结节,前列腺穿刺活检考虑为良性间叶源性肿瘤,分化欠成熟.结果硬膜外麻醉下行前列腺肿瘤剜除术,切除标本约40 g.病理报告为前列腺交界性叶状肿瘤,肿瘤由上皮和间质成分构成,间质细胞明显增生,细胞有异型性,可见核分裂象;上皮细胞增多,无明显异型性;免疫组化染色Vimentin强阳性,PSA和PAP阳性,SMA阴性.术后40 d患者肿瘤复发,遂行前列腺根治切除术.病理报告为前列腺低度恶性叶状肿瘤,未侵及被膜外,前列腺尿道切端可见肿瘤组织;细胞增生活跃.术后1个月行体外盆腔放射治疗.随访6个月患者生存良好,仍在随访中.结论前列腺叶状肿瘤由增生的上皮和间质成分组成,穿刺活检很难穿到增生的上皮成分而不能确诊;复发恶性度增高,前列腺根治性切除术是目前最可靠的治疗方法.     

Malignant peripheral nerve sheath tumor of kidney—A case report

INTRODUCTIONMalignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are very rare soft-tissue tumors. These tumors originate from Schwann cells or pluripotent perineural cells of the neural crest. An isolated MPNST of the kidney is extremely rare and has been reported in only six cases to date.PRESENTATION OF CASEA 30-year-old female with an unremarkable past medical and surgical history presented with an enlarging, right-sided abdominal mass for the last 3 months. A CT scan of the abdomen and pelvis showed a large exophytic mass arising from the right kidney. A metastatic work-up was negative, so a right radical nephrectomy was performed. Histopathological and immunohistochemical studies confirmed the diagnosis of an MPNST.DISCUSSIONMPNSTs are rare and aggressive soft-tissue sarcomas that are usually associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1) but that also occur post-radiation and sporadically. These tumors are highly malignant neoplasms with a high recurrence rate and distant metastases. Complete surgical excision remains the mainstay of treatment due to the limited response of MPNSTs to both chemotherapy and radiotherapy.CONCLUSIONMPNSTs arising from the kidney are very rare. Complete surgical resection provides the only hope for cure. Postoperative chemotherapy and radiotherapy are still controversial, although postoperative radiotherapy is currently recommended by an oncology consensus group.     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

Objective To discuss the presentations, pathologic features, diagnosis and treatment of primary synovial sarcoma of the kidney. Methods One case of primary synovial sarcoma of the kidney was reported and the relevant literature was reviewed. A 55-year-old man was admitted with complaint of right abdomen and flank pain for 5 h. Computerized tomography revealed a 12.5 cm × 11.0 cm × 9. 0 cm mass located at the middle and lower pole of the right kidney. The patient was taken radical nephrectomy. Results The diagnosis of primary synovial sarcoma of the kidney in the patient was confirmed by postoperative pathology. Under microscope, tumor was typically mitotically active, monomorphic spindle cells growing in intersecting fascicles or in solid sheets with epithelial differentiation. In some areas a haemangiopericytoma-like pattern was found. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were positive for the markers Vimentin, CD99 and Bcl-2, but CK was negative. The patient died of local recurrence and multi-metastasis at 8 months after surgery. Conclusions Primary synovial sarcoma of the kidney is extremely rare with a high grade of malignancy,and its prognosis is poor. The diagnosis depends on pathological features, Immunohistochemical studies and RT-PCR detection. Radical resection combined with chemicaltherapy is considered to be the most reliable treatment so far.