不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见。肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的最佳治疗手段。常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降，影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变。我们自2001年1月至2007年5月采用不阻断肝门规则性肝切除技术治疗小儿肝脏肿瘤37例，手术肿瘤完整切除率100％，手术期间的死亡率为零，术后无肝功能衰竭，现总结探讨不阻断肝门肝切除的应用。     

常温下全肝血流阻断切除小儿巨大肝肿瘤

采用常温下全肝血流阻断切除４例巨大肝肿瘤。其中右三叶切除２例，左三叶切除１例，肝左叶切除加第Ⅷ肝段切除１例。全肝血流阻断时间为５～１４ｍｉｎ，术中输血２００～６００ｍｌ。无手术死亡。病理：肝母细胞瘤３例，肝细胞腺瘤１例。常温下全肝血流阻断可防止术中空气栓塞或致命性大出血，提高巨大肝肿瘤的根治性切除率，尤其适用于切除累及或邻近肝静脉或肝后下腔静脉的肝肿瘤。常温下全肝血流阻断是一项实用而有效的小儿肝外科技术。     

不阻断肝门无血肝切除术

肝脏手术是外科领域的一个较为复杂的技术,主要困难在于出血的控制。自1908年Pringle首创暂时性肝蒂阻断方法以后,肝脏手术开始有了迅猛的发展。伴随着肝脏内脉管系统铸型的研究,肝脏区段解剖学知识的增加,肝脏切除由规则性肝切除向不规则肝切除,肝叶切除向肝段切除发展。随着肝移植技术的成熟,极量肝切除、危险区肝切除、血管重建肝切除、离体肝切除等相继成功,肝脏外科的手术已然没有了禁区。然而,在微创外科迅猛发展的时代,在计算机信息技术支持日趋强大以后,也得益于生理病理学、分子生物学乃至社会心理学的进步,肝脏外科进入了精准外科时代。最大程度切除病变,最小程度损失机体组织和功能,增加预见性、减少盲目性,最终达到最佳的治疗效果。这是一个复杂的系统工程,仅在手术切除过程这一层面,少出血、不出血只是精准外科理念的基本要求。     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤切除术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏肿瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症。临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

累及肝门部小儿肝脏肿瘤的外科处理

目的 累及肝门的巨大和原发于肝门的小儿肝脏肿瘤往往被视为切除最为困难的肝脏肿瘤,本文探讨此类肿瘤手术术前判断的重要性和其可切除性及手术的安全性.方法 单独或同时累及第一、第二、第三肝门的巨大或原发于肝门的肝脏肿瘤27例,年龄3个月～15岁,平均5.2岁.男12例,女15例.23例手术切除,4例累及肝门的同时存在肝内多发性占位,家属放弃治疗.肿瘤主要压迫的为肝动、静脉根部、门静脉或/和肝后腔静脉;进腹允分暴露肿瘤后精细处理被肿瘤累及的肝门,然后在间歇件第一肝门阻断下切除肿瘤,切肝前根据需要预置腔静脉阻断带备用.结果 23例肝脏肿瘤均顺利切除,无手术死亡及严重并发症发牛;平均手术时间170 min,平均输血量120 ml;术后病理诊断:肝母细胞瘤10例、肝错构瘤5例、肝细胞癌4例、肝脏腺瘤2例、肝脏内皮细胞肉瘤1例、肝畸胎瘤1例.8例良性肝肿瘤术后随访11个月～9年均健康.15例恶性肿瘤中,6例于手术后5个月～2年半死于复发、转移或其他并发症,其余临床无瘤存活.结论 切除累及肝门的巨大或原发于肝门的小儿肝脏肿瘤虽具一定挑战性,但只要方法得当仍然是可行和安全的手术,提高恶性肿瘤的长期牛存率仍是今后努力的方向.     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏…

小儿肝脏肿瘤切队术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症，临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

累及肝门部的小儿巨大肝脏肿瘤手术

小儿肝脏肿瘤并非罕见,其中以恶性肝母细胞瘤和肝细胞癌占多数.由于小儿特殊的肿瘤生物学特性,多分化低、增生快,至患儿出现明显症状而就诊时,常已发展为巨大的肝脏肿瘤,病变累及半肝以上,给手术治疗带来极大难度.     

肝肿瘤切除术治疗POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤的中长期疗效分析

目的探讨肝肿瘤切除术治疗POST-TEXT(post-treatment extent of disease)Ⅲ期和Ⅳ期肝母细胞瘤的中长期治疗效果。方法回顾性分析2009年1月至2019年6月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤患儿的临床资料(包括PRETEXT分期、甲胎蛋白、CT或MRI影像学资料、肿瘤切除术式及预后结果)。采用SPSS18.0统计软件包中的Kaplan-Meier法进行生存分析。结果本研究共纳入POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤患儿37例,其中男25例,女12例,发病年龄2~91个月,平均发病年龄(23.92±22.45)个月。POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期分别为34例和3例,其中1例PRETEXTⅡ期病例治疗过程中升级为POST-TEXTⅣ期,3例PRETEXTⅣ期病例治疗过程中降级为POST-TEXTⅢ期。新辅助化疗2个、4个和6个疗程内手术人数分别为8例(21.6%)、22例(59.4%)和7例(18.9%)。除2例被建议行肝移植手术后放弃治疗外,其余35例均进行肝肿瘤切除术,其中肝三叶切除术7例,扩大半肝切除术8例,不规则肝切除术4例,肝中叶切除术12例,ALPPS(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy)术4例。平均手术时间(262.29±107.16)min,术中平均出血量(236.86±212.41)m L。采用Glisson蒂横断技术22例,平均出血量(147.73±137.46)m L,胆漏发生率27.3%,与未采用该技术的病例比较,出血量明显减少[(147.73±137.46)m L vs.(387.69±235.69)m L,P=0.001],胆漏发生率相似(27.3%vs.23.1%,P=0.784)。术中切缘>1 cm者7例(20.0%),切缘0.5~1 cm者15例(42.9%),切缘<0.5 cm者7例(18.9%),紧贴肿瘤边缘切除者6例(16.2%)。随访时间4~124个月,术后肿瘤复发7例,平均复发时间(6±3.96)个月。肿瘤复发率与手术方式及术中切缘距离均无相关性(P>0.05)。5年总体生存率为72.3%,5年无瘤生存率为67.4%。根据切缘距离分类,切缘>1 cm、切缘0.5~1 cm、切缘<0.5 cm及紧贴肿瘤者5年总体生存率分别为85.7%、78.0%、83.3%和53.3%,各组间差异均无统计学意义(P=0.701)。结论对于POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期的肝母细胞瘤,根据肿瘤累及的不同部位选择相应的术式,可以取得较好的治疗效果。熟练掌握Glisson鞘分离技术可以减少术中出血和胆道损伤的发生。手术中只需确保一定的切缘距离,就可以减少肿瘤复发,提高远期生存率。     

75例肝母细胞瘤治疗回顾

目的 回顾小儿肝母细胞瘤(HB)的治疗经验,探讨影响疗效的临床、病理因素.方法 分析15年间75例HB的临床资料,按时间先后分为Ⅰ组(1990年1月至1998年12月,32例)和Ⅱ组(1999年1月至2005年1月,43例).Ⅰ组的化疗方案为ICE+A等多种方案,Ⅱ组统一参照日本小儿肝肿瘤研究组的JPLT-1方案进行规范治疗.对各临床、病理参数进行Kaplan-Meier单因素和Cox模型多凶素分析.结果 中位随访时间为52个月(24～156个月).Ⅰ组术后2年和5年生存率分别为43.6%和21.9%,Ⅱ组分别为81.4%和72.0%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01);Ⅰ组术后2年和5年无瘤生存率为37.5%和15.6%,Ⅱ组为74.4%和62.5%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).单因素分析提示PRETEXT分期,血清AFP在术后2个月内降至正常、肝硬化、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术(手术切缘距肿瘤2 cm以上)是HB的预后指标;Cox模型多因素分析则提示PRETEXT分期、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术是影响HB预后的因素.结论 规范化综合治疗可使HB的疗效显著提高,根治性手术切除和完备的术前、术后化疗是提高HB患儿生存率的关键.     

小儿肝脏恶性肿瘤血管再生性特点的研究

目的：研究小儿原发性肝脏恶性肿瘤中血管内皮生长因子（VEGF）和微血管密度（MVD）的特点。方法：采用SPTM免疫组化方法检查14例小儿原发性肝脏恶性肿瘤VEGF阳性表达以及MVD计数。病理分类：肝细胞癌7例，肝母细胞瘤5例，恶性间叶瘤和横纹肌肉瘤各1例。另选12例成年人肝癌手术切除标本作为对照。结果：小儿肝肿瘤组VEGF阳性表达面积显著高于成人肝癌组（P＜0．05）；尤其小儿肝癌组与成人组对比差异有极显著性意义（P＜0．01）。小儿肝肿瘤组的MVD也显著高于成人肝癌（P＜0．05）。小儿肝癌组患儿均在2年内死亡；非肝癌肝脏肿瘤预后较好，2例存活超过5年。结论：小儿肝脏恶性肿瘤存在有高度血管再生性的特点，肿瘤的生长快，预后差，以小儿肝癌最为突出。长期存活患儿的VEGF表达均为阴性。     

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例,均使用螺旋CT增强扫描,并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建,测量全肝体积,预测切除肝脏体积,并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例,未手术患儿4例。21例手术患儿中,行右半肝切除6例,左半肝切除5例,右三叶切除5例,左二三叶切除1例,肝中叶切除4例,手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3,最小残余肝脏体积为62．26m^3,平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％,最小残余肝脏体积比为20．16％,所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面,可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系,并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比,为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。     

常温下长时间阻断肝血供的实验与临床研究

为了观察常温下阻断入肝血供不同时期肝脏的变化，探讨肝脏的温缺血时限。方法：常温下阻断Ｗｉｓｔａｒ大鼠入肝血供３０分钟，４５分钟，及６０分钟，观察肝细胞的形态，结构，肝窦内皮细胞的超微结构，肝酶学指标ＡＬＴ，ＡＳＴ的改变。     

联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术在儿童肝肿瘤治疗中的应用

联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除(associated liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)手术方案具有短期内残肝体积迅速增大的特点,在预估残肝体积(future liver remnant,FLR)不足的成人肝肿瘤手术中已获得推广。儿童肝脏肿瘤往往体积相对较大,尤其是肝母细胞瘤常侵犯多个肝段,或占据肝脏中央解剖部位,存在根治性肝切除术导致FLR不足的情况,有实施这一术式的价值。目前ALPPS在儿童肝脏肿瘤中的应用尚处于起步阶段。一般认为,术前评估FLR30%的病例可考虑实施本术式;术前应对患儿肝体积、肝功能以及肿瘤的可切除性进行精准评估;两次手术间隔时间以7~14 d为宜。手术并发症主要包括肝功能不足、出血和胆漏。关于儿童肝肿瘤中该术式的临床疗效评估尚待进一步总结。     

Application of vascular occlusion and vessel repair in pediatric liver resection

目的 评价肝脏血流阻断与肝内血管修补在小儿肝母细胞瘤切除术中的应用.方法 收集2005年9月至2011年9月83例小儿肝母细胞瘤手术切除的临床资料,回顾性分析其血流阻断与血管修补的应用.结果 83例均行手术治疗,21例运用入肝血流阻断法,出血量20～40 ml,平均(31.3±5.1)ml;20例运用选择性半肝血流阻断法,出血量25～50 ml,平均(37.2±6.4)ml;24例运用全肝血流阻断法,出血量20～35ml,平均(25.7±5.6)ml;18例运用保留腔静脉通畅的全肝血流阻断法,出血量15～30 ml,平均(18.2±4.1)ml.瘤体位置复杂与肝内主要血管关系密切者48例,18例将受累肝段、血管一并切除;30例保留受累血管、正常肝实质,并将损伤的血管予以修补.结论 肝脏血流阻断技术的合理选择和肝内血管修补方法的综合应用可扩大肝母细胞瘤手术适应证,预防术后肝功能衰竭,保证患儿术中术后安全.     

Alveolar echinococcosis of the liver in children

Alveolar echinococcosis of the liver is uncommon in childhood. We have treated 124 patients with this disease in our hospital over the past 50 years; 7 of them were less than 15 years old (4.7%). Five were females and 2 were males. In adults, it takes more than 10 years after infestation for clinical symptoms to develop. Alveolar echinococcosis in children seems to progress more rapidly than in adults. Among the first 3 pediatric patients, 2 had hepatomegaly and the 3rd was detected due to liver dysfunction. The last 4 were detected by serologic tests and ultrasonographic examination in connection with mass screening, as the lesions were too small to produce symptoms except in 1 case. The 1st patient had an unresectable lesion and died after 3 years. Hepatectomy was performed in 6 cases: 1 lateral segmentectomy, 4 lobectomies, and 1 partial hepatectomy. The patients are all alive and doing well at 1, 5, 8, 10, 18, and 19 years, respectively, after operation. Early diagnosis and complete removal of the lesion are indispensable to a good prognosis. Alveolar echinococcosis occurs in limited areas, so that mass screening can be effectively performed.     

小儿肝门部肝母细胞瘤的手术策略

目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料,均使用微波切割技术,在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离,在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管,如影响显露,则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗,其中侵犯第一肝门17例,侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内,2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL,6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例,肝周积液5例,乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤,采取术前化疗可降低手术难度,精细解剖是基本措施,分块切除是可选方法,肝门血管阻断无法保障安全,不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。