下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告

下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤,临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性,9岁,因反复发作性痴笑8余年,伴抽搐3年半就诊,发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑,捂嘴笑或咬胳膊笑,持续数十秒缓解,分散其注意力可缩短发作时间,每天发作3～5次,最多十余次,生气后发作可增多,偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐,表现为头部左偏,双眼眨动,双上肢屈曲,双下肢伸直,呼之不应,偶有尿失禁,持续约1～2min缓解。发作后头痛明显,或立即入睡。查体患儿智力减退,无性早熟。自发病以来口服奥卡西平（0．6g／d）,效果欠佳。     

额叶癫癎发作的临床特征及脑电图分析

目的：探讨额叶癫癎发作的临床特征、脑电图（EEG）特点及临床意义.方法：回顾性分析30例经手术证实发作起源于额叶的药物难治性额叶癫癎患者87次临床发作症状、发作期及发作间期的头皮EEG特点.结果：额叶癫癎发作形式复杂多样,常见的发作形式有姿势性强直发作、过度运动性自动症、扭转性强直、阵挛性发作、发声、失神等,有时出现发作性情绪改变或自主神经症状等少见症状.额叶癫癎常见以下发作特点：发作频繁,常成簇出现,发作起止突然,持续时间短暂,发作后意识恢复快,以睡眠中发作为主.额叶癫癎发作间期EEG阳性率较低,额区棘波、尖波出现率相对较低,且波形不典型,发作期额叶限局性或弥漫性的改变与背景活动的差别不明显.结论：额叶癫癎临床和EEG不典型是导致额叶癫癎发作临床诊断困难的主要原因,认识额叶癫癎发作的临床特点,延长EEG记录时间,认真分析发作症候学、发作期同步EEG有助于明确诊断.     

录像脑电图对诊断非癫(癎)发作的临床意义

癫癎是一种发作性疾病，在临床上可能与其他发作性疾病相混淆。录像脑电图（V-EEG）可通过录像直接观察发作的临床表现，并通过同步EEG监测来分析临床与EEG的关系，从而成为癫癎诊断与鉴别诊断非常可靠的监测方法。非癫癎性发作（NES）是指多种原因引起的阵发性临床发作，不伴有发作期脑电图癎样放电。在国外癫癎中心的所谓癫癎患者中10％～20％被证实为NES。现将我院神经科经V-EEG监测到发作的54例患者的临床资料分析报道如下。     

非癫(癎)性发作的临床与脑电图分析

非癫癎性发作(NES)与癫癎性发作(ES)都是临床阵发性发作,可能是或不是癫癎发作。虽然临床上表现为反复的发作,但不伴同步的异常脑电活动,即称为NES。现将我院78例NES的临床和脑电图(EEG)分析如下。1临床资料本组病例为我院2002年5月至2006年3月门诊及住院有发作性症状并经长程同步录像脑电图     

卒中后癫(癎)发作和癫(癎)的研究进展

卒中后癫癎发作指继发于脑卒中后因卒中本身导致的癫癎发作.按照其发生时间的迟早又可分为卒中后早期癫癎发作和迟发性癫癎发作.过去认为前者指卒中后2周之内出现的癫癎发作,后者指卒中2周后出现的癫癎发作[1].     

癫癎发作时的脑电图研究

目的：探讨癫癎发作时的脑电图改变过程,提高癫癎分类的准确度,达到更好的治疗效果。方法：对 32 例癫癎发作时的脑电图进行分析。结果：发作时脑电图阳性率为 100%。结论：脑电图是癫癎诊断中不可缺少的手段,比其它任何方法都优越。     

婴幼儿癫(癎)发作的临床与脑电图60例分析

婴幼儿时期是癫癎发作的第一个高峰期.由于年龄特点,婴幼儿表达不清,无法了解发作前先兆或其它感觉性症状,许多病例发作时表现又常不典型,给临床诊断以及分型带来困难,如能获得发作期脑电图(EEG)的同步表现对诊断具有非常重要的意义.     

动态脑电图在癫癎发作时的临床诊断意义

脑电图（ＥＥＧ）对癫　的诊断具有重要价值,比任何其它方法都优越,特别是发作时的脑电图为癫　诊断必须的资料。我院采用动态脑电图（ＡＥＥＧ）检测的９６０例中,伴有临床发作者有１２５例（１３％）,现总结报道如下。１ 资料与方法１．１ 临床资料 本组１２５例中,男８０例,女４５例。年龄２个月至６２岁,其中≤１岁者１５例,～５岁者３０例,～１０岁者４５例,～１４岁者１５例,≥１５岁者２０例。临床发作频度：最多每日３０余次,最少每年２次。监测前全部作过ＲＥＥＧ检查１～５次。临床上分为癫　组和可疑癫　组。 癫　组…     

伴发脑病的成人全面性癫癎电一临床分析

目的对伴发脑病的全面性癫癎成年病人作电生理学与临床症状学分析。方法：入选标准：①18岁以上明确诊断全面性癫癎的患者;②行简易智能精神状态检查量表（MMSE）及日常生活活动能力量表（ADL）检查明确有精神发育迟滞及不同程度残障的癫癎患者,进行了长时间视频脑电图＋肌电多导仪（以下简称长时间V-EEG＋EMG多导仪）监测,记录间歇期EEG及发作时同步V—EEG＋EMG。结果：符合条件的6例患者共记录到64次临床发作：轴肌强直发作19次,短暂性强直发作8次,不典型失神发作1次,全面性强直阵挛发作2次,全面性强直阵挛发作2次,轴肌肌阵挛发作20次,眼睑肌阵挛10次,右侧上肢肌阵挛发作1次,无法分类的发作1次。6例患者中有5例为中度,1例为重度精神发育迟滞。结论：年龄依赖性癫癎性脑病患者发病早期的诊断及癫癎发作分型并进行长期的电生理学临床症状学随访到成年是必要的。     

发作间期正常癫癎患儿发作期脑电图分析

目的:分析13例视频脑电监测到癫癎发作而发作间期正常的患儿发作期脑电图特征。方法:收集2010至2011年两年中视频脑电监测到癫癎发作而发作间期正常的患儿13例,分析脑电图特征。结果:①13例病例占同期监测总数5.7‰。②清醒期4例、睡眠期7例、清醒及睡眠期均发作2例。睡眠期占63.2%。③部分运动性发作4例、部分运动性发作继发全面发作9例,无全面性发作。④起源部位(部分存在于两电极之间)前三位分别是颞区、中央区、顶区,占72.2%。⑤发作初期多表现为低波幅棘波、尖波或快波节律,占76.9%。结论:①睡眠诱发在癫癎诊断中意义很大。②表现为部分性发作的患儿,癫癎漏诊的风险相对较大。③起源于颞区、中央区或顶区的癫癎漏诊风险相对较大。     

利物浦癎性发作严重程度量表评价左乙拉西坦添加治疗成人癫癎疗效的临床对照研究

目的：研究左乙拉西坦添加治疗不同类型成人癫癎的临床疗效。方法：采用前瞻性、非随机抽样方法入选癫癎患者106例,其中观察组51例添加左乙拉西坦治疗,对照组55例服用其他抗癫癎药物治疗。16周后随访患者并应用利物浦癎性发作严重程度量表（LSSS ）2．0版进行评分,用SPSS 19．0软件对观察组与对照组评分情况进行统计分析。结果：观察组LSSS 2．0校正后评分为（23．9±7．5）分,对照组校正后评分（37．9±10．2）分,二者评分比较差异有统计学意义（P＜0．05）。结论：左乙拉西坦添加治疗能显著减轻成人癫癎发作严重程度。     

儿童良性枕叶癫痫47例临床及脑电图分析

目的：探讨儿童良性枕叶癫痫（BECOP）的临床表现及脑电图（EEG）特点,以期提高对此病的认识水平。方法：对2005年1月至2010年12月南京军区福州总医院癫痫中心收治的47例BE—COP患儿资料进行回顾性分析,将其分为早发性儿童良性枕叶癫痫（EBOS）组和晚发性儿童良性枕叶癫痫（LOS）组,对比研究两组的起病年龄、发作频率、持续时间及发作时间分布、临床特征、EEG改变及对药物治疗的反应。结果：EBOS组平均起病年龄为（5．2±2．8）岁,以自主神经症状发作为主,发作频率低而持续时间长,有夜间发作倾向;LOS组平均起病年龄为（10．3±3．2）岁,发作频率高而持续时间短,视觉症状常见,可出现视幻觉,易继发全身性强直阵挛发作,以白天发作为主。两组患儿头眼偏转发作、跌倒发作及发作后头痛、呕吐症状比较差异无显著意义。两组发作间期EEG大部分显示枕区为主的棘、尖慢波,但EBOS组较局限且波形典型,LSO组易于泛化。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘慢波活动。EBOS对抗癫痫药物反应好,单药治疗23例（92％）可完全控制发作;LOS对抗癫痫药物治疗反应稍差,14例（63．6％）可控制发作,5例好转,3例无效。结论：EBOS和LOS在起病年龄、发作频率及持续时间、发作时间分布、自主神经系统症状、视觉症状、EEG放电特点、抗癫痫药物治疗反应等方面均有差别,综合分析可作出鉴别诊断。     

左乙拉西坦治疗青少年肌阵挛癫痫初步探讨

目的：探讨左乙拉西坦（LEV）对青少年肌阵挛性癫痫（JME）的疗效。方法：30例JME患者中,男16例,女14例,平均年龄19．63岁,分为两组。LEV治疗组15例,单用4例,与丙戊酸或（和）氯硝西泮合用11例,治疗剂量500～1000mg／d。随访时间2个月至9年,平均19．20个月;其他药物治疗组15例,包括丙戊酸3例,丙戊酸．＋氯硝西泮3例,单用氯硝西泮5例,妥泰3例,先用LEV后改用氯硝西泮1例,随访3～10年,平均23．08个月。结果：LEV组：发作终止4例（25％）,短期发作停止（3～24个月发作停止）8例（53％）,发作减少≥50％1例（7％）,总有效率为87％;其他药物组：发作终止2例（13％）,短期发作停止7例（47％）,总有效率为60％。两组经统计学处理差异无显著差异（P=0．215）。结论：虽然LEV组与其他药物组疗效比较差异无统计学意义,但因LEV安全性、耐受性及疗效均好,故LEV是治疗JME有希望的首选药物。     

大剂量苯巴比妥治疗难治性惊厥性癫痫持续状态的临床观察

目的：观察大剂量苯巴比妥治疗难治性癫痫持续状态（SE）的效果,企为临床工作提供参考。方法：对急诊人院的21例以全身惊厥性SE为突出症状的患者,在针对病因进行积极治疗的同时,进行常规抗癫痫药物（AED）静脉滴注,若癫痫发作症状难以控制则改用大剂量苯巴比妥进行治疗,观察分析其治疗效果。结果：常规AED治疗时,患者24h内癫痫缓解率为20％;没有完全控制者,改用大剂量苯巴比妥静脉滴注后24h内癫痫均得到完全控制。结论：大剂量苯巴比妥治疗难治性SE是安全有效的方法,常规治疗方法无效时可以采用该方法进行治疗。     

视频脑电图结合经颅多普勒在鉴别老年发作性症状中的应用

目的：研究视频脑电图（V-EEG）结合经颅多普勒（TCD）在鉴别老年人发作性症状中的应用。方法：回顾性分析2006-2008年因发作性症状进行V-EEG监测并至少监测到1次发作和同时进行过TCD检查的23例老年患者,分析其发作时的EEG和临床表现,结合TCD结果,判断患者各种发作性症状的病因,为临床诊断提供客观依据。结果：V-EEG监测发现13例与发作性事件有关的痫样放电,诊断为痫性发作,10例非痫性发作中3例考虑为心因性发作;所余7例经TCD检查发现2例微栓子脱落和1例大脑中动脉狭窄、2例椎动脉狭窄,结合临床表现支持TIA诊断,2例仍不明诊断。V-EEG和TCD两者结合可明确诊断者占91％。结论：V-EEG结合TCD对老年发作性症状的诊断和鉴别诊断有重要价值。     

Clinical report and biochemical analysis of a patient with fumarate hydratase deficiency

Fumarate hydratase deficiency (FHD) is a rare metabolic disease caused by two defective copies of the FH gene, which encodes the Krebs cycle enzyme fumarase. FHD is associated with brain and developmental abnormalities, seizures, and high childhood mortality. We describe the symptoms and treatment of a patient with FHD. While infantile spasms are common in FHD, the patient presented with epileptic spasms later in childhood. Also unexpectedly, the patient responded excellently to lacosamide for her non‐convulsive status epilepticus and epileptic spasms after three first‐line medication trials failed. We biochemically analyzed the patient's two fumarase variants (E432Kfs*17 and D65G). While E432Kfs*17 was extremely enzymatically defective, D65G exhibited only a mild defect, possibly playing a role in the patient's longer survival.     

视频脑电图监测在抗癫痫药物治疗停药中的指导价值

目的：探讨视频脑电图（V—EEG）监测在癫痫患者停药过程中的应用价值。方法：选择我院经停药后3年以上无癫痫发作的患者139例进行24hV—EEG监测观察其脑电图变化与临床症状之间的关系,并随访4-5年。结果：本组139例患者中接受单药治疗97例,两种药物联合治疗20例,3种药物联合治疗22例,治疗中均无临床癫痫发作。V—EEG监测发现有痫样放电39例（28．1％）。在此39例痼样放电患者中,活动性痫样发作史〈6个月8例、7～12个月9例、〉12个月22例。癫痫样放电出现时间：清醒期6例（15．4％）,睡眠期30例（76．9％）,清醒期与睡眠期均有痫样放电3例（7．7％）,睡眠期痢样放电发生率明显高于清醒期,差异有统计学意义（P〈0．05）。所有患者在随后的3～4年随访期中,39例脑电图异常者继续口服抗癫痫药物,停药后9例复发,复发率为23．1％;100例脑电图正常者,49例病人坚持继续服药,停药后2例复发,复发率为4．1％;另51例患者逐渐减停抗癫痫药,停药后8例复发,复发率为10．0％,明显低于脑电图异常者（P〈0．05）。结论：VEEG的监测结果可以用来指导3年无发作癫痫患者是否适合停药,可作为评价药物疗效及选择停药时机的重要依据。     

量化脑电分析方法及其在癫痫易发作期检测中的应用

对于癫痫患者,癫痫易发作期(seizure vulnerable period,SVP)的检测有助于预测癫痫发作并采取相应的治疗和抑制措施.本文采用量化脑电分析方法研究癫痫易发作期的临床诊断价值.对经过带通滤波预处理的量化脑电信号分析得到反映大脑状态的线性特征量(过零率和谱距)和非线性特征量(最大Lyapunov 指数、复杂度、相位同步和互信息),以及比较不同导联之间的特征差异,并将它们应用于慢性颞叶癲痫大鼠模型长时程连续脑电数据和癫痫病人临床脑电数据的分析.癫痫易发作期与正常状态期间对比,分析单个导联特征量变化趋势得到最大Lyapunov指数、复杂度和过零率的值下降,而相位同步、互信息和谱距的值上升;选择两个合适的导联,分析不同导联之间的特征差异是最大Lyapunov指数、复杂度、相位同步、互信息和过零率差异减小或趋于一致,而谱距的差异增大.结果表明量化脑电特征量可以反映癫痫易发作期相对正常状态期间的变化,并且有些特征变化在每次集中发作的第一次发作之前较长的一段时间内就开始了,即进入癲痫易发作期的时刻相对第一次发作时刻在时间上具有一个提前量,这个时间提前量为临床处置提供了前提.     

Epileptic seizure prediction based on EEG spikes detection of ictal-preictal states

Epileptic seizures are known for their unpredictable nature. However, recent research provides that the transition to seizure event is not random but the result of evidence accumulations. Therefore, a reliable method capable to detect these indications can predict seizures and improve the life quality of epileptic patients. Seizures periods are generally characterized by epileptiform discharges with different changes including spike rate variation according to the shapes, spikes, and the amplitude. In this study, spike rate is used as the indicator to anticipate seizures in electroencephalogram (EEG) signal. Spikes detection step is used in EEG signal during interictal, preictal, and ictal periods followed by a mean filter to smooth the spike number. The maximum spike rate in interictal periods is used as an indicator to predict seizures. When the spike number in the preictal period exceeds the threshold, an alarm is triggered. Using the CHB-MIT database, the proposed approach has ensured 92% accuracy in seizure prediction for all patients.