造血干细胞移植中发生精神障碍1例原因及护理

再生障碍性贫血(再障)发病机制包括造血干细胞的内在性缺陷、骨髓造血微环境的损害、有关造血的体液和细胞免疫调控机制异常等。造血干细胞移植是根治重型再障的主要手段之一。近年来,外周血干细胞移植以其简便易行的特点在临床广泛应用。Ades     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

自血光量子疗法治疗再障2例疗效观察

再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因所致骨髓功能衰竭,不能正常地生成血细胞而产生的贫血。其发病机理尚未完全阐明,一般认为与以下因素有关:①造血干细胞减少或有缺陷;②造血微环境的     

再生障碍性贫血患儿干细胞因子受体表达水平的检测

造血干细胞缺陷是引起再生障碍性贫血（再障）发病的主要因素，而干细胞因子受体（C-KIT）蛋白广泛分布于各种发育阶段的造血干细胞，和其配体SCF结合后，可以调节造血干细胞的增殖、分化、凋亡、转移和黏附。为探讨细胞因子受体C-KIT在再障中的表达情况，我们对再障患儿c-kit基因转录水平及其蛋白表达水平进行检测。     

再生障碍性贫血造血干细胞的研究现状

再生障碍性贫血(再障)的病因和发病机制复杂,但主要的病理生理学改变为造血干细胞(HSC)和造血祖细胞(HPC)的损伤,表现为干/祖细胞数量和质量的异常。我们主要针对原发性获得性再障的干细胞损伤及其机制综述如下。1 再障 HSC 数量和质量的异常1.1 再障干/祖细胞数量异常:再障患者 HSC/HPC 群体数量的减少已形成共识。在体外半固体琼脂培养系统中,再障患者的骨髓无或仅有很少的集落形成;后来的长期细胞培养(LTC)研究也证实,再障的 HSC/HPC 数量明显低于正常在再障出现明显的临床症状时,作为反映 HSC/HPC 的长期     

再生障碍性贫血中体液造血调控因子的研究进展

随着细胞生物学与分子生物学技术的发展,人们对造血环境因素对造血的调控作用有了更为深刻的认识,再障患者血清（血浆）中含有多种已知及未知的造血正／负调控因子,研究其与再障髓造血功能衰竭间的关系,从体液因子角度探讨再障的发病机制,不仅可以寻找再障发病免疫机制中的未知环节,也可以为再障的诊疗提供新对策。     

再生障碍性贫血综述

再生障碍性贫血（简称再障）是以骨髓造血成份和造血干细胞缺乏、外周血全血细胞减少为特征的一组疾病。近几年，对于它的病理机制研究增加。研究发现活化的自身反应性T淋巴细胞导致造血干细胞凋亡，致使骨髓细胞减少。现在能通过干细胞移植或免疫抑制来治疗再障。这篇综述就是主要研究再障的病理生理和治疗。     

再生障碍性贫血中端粒及端粒酶的变化及意义

端粒缩短及端粒酶基因突变与再生障碍性贫血(简称再障)关系的研究是近年再障研究的热点之一.研究表明大约三分之一再障患者白细胞端粒缩短;导致再障细胞端粒缩短的原因包括"造血压力"和端粒酶基因突变等,由后者导致的端粒缩短不足再障患者的10%;再障与先天角化不良患者端粒酶基因突变位点不完全一致;再障患者端粒酶基因突变主要为TERC或TERT基因突变,致单倍体剂量不足,端粒缩短,细胞增殖能力减低;仅有端粒酶基因突变可能并不足以导致再障;伴有端粒酶基因突变再障患者免疫抑制治疗疗效差.     

再生障碍性贫血中体液造血调控因子的研究进展

随着细胞生物学与分子生物学技术的发展 ,人们对造血环境因素对造血的调控作用有了更为深刻的认识。再障患者血清 (血浆 )中含有多种已知及未知的造血正 /负调控因子。研究其与再障骨髓造血功能衰竭间的关系 ,从体液因子角度探讨再障的发病机制 ,不仅可以寻找再障发病免疫机制中的未知环节 ,也可以为再障的诊疗提供新对策。     

外周血干细胞移植在再生障碍性贫血治疗中的应用

再生障碍性贫血 (再障 )的发病机制之一是造血干 /祖细胞量和 (或 )质的缺陷。近年来 ,应用造血细胞生长因子(ＨＧＦ)动员的外周血干细胞移植 (ＰＢＳＣＴ)治疗再障取得了一定进展 ,现综述如下。1　外周血造血干细胞 (ＰＢＳＣ)的优缺点　　与骨髓相比 ,ＰＢＳＣ不仅具有采集方法简便、患者痛苦少等优点 ,而且正常供者经动员后的ＰＢＳＣ中粒 巨噬细胞集落形成细胞 (ＣＦＣ ＧＭ)、ＣＤ3 4 细胞及长期培养起始细胞 (ＬＴＣ ＩＣ)的含量均高于骨髓[1] 。临床应用中也发现 ,ＰＢＳＣＴ后造血系统及免疫系统的重建快 ,降低了感染率及早期死亡…     

儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述.     

一例再生障碍性贫血康复疗养护理体会

再生障碍性贫血(简称再障)是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现     

中西医结合治疗再生障碍性贫血研究的现状

综述再生障碍性贫血 (再障 )中西医结合治疗的现状。中西医结合治疗再障的有效率为 80 %～ 90 %。中药具有促进造血干细胞增殖 ,改善免疫功能等作用。应当开展多中心协作和随机对照研究 ,以进一步确定再障中西医结合的疗效。     

联合免疫治疗再生障碍性贫血的观察及护理体会

再生障碍性贫血（再障，aplastic anemia AA）属造血系统疾病中较常见的重症疾病，它是由于生物、化学、物理及其他原因不明的因素，通过不同的发病机制引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。临床表现为严重的贫血、感染、出血及全血细胞减少。再障的发病率在我国较高，年发病率为0．74／10万。临床分为急性再障和慢性再障，急性再障来势凶猛，死亡率较高。近年来，随着免疫学及分子生物学技术的发展，再障的治疗有了一定突破，使重型再障的死亡率大大降低。     

再生障碍性贫血患者血浆脂联素水平与骨髓造血功能相关性研究

目的:探讨再生障碍性贫血(再障)患者血浆脂联素水平及其与骨髓造血功能之间的相关性.方法:再障患者40例为观察组,另选择与再障患者性别、年龄相匹配的健康志愿者40名(男24名,女16名)作为健康对照组.检测所有对象血浆脂联素水平、外周血中性粒细胞数、血小板计数,以及高荧光和中荧光网织红细胞百分比.分析再障患者血清脂联素水平与中性粒细胞数、血小板计数及其与高荧光和中荧光网织红细胞百分比之间的相关性.结果:再障患者血浆脂联素水平为(11±5)mg/L,健康对照组血浆脂联素水平为(6±4)mg/L,两者比较差异有统计学意义(P＜0.05);再障患者脂联素水平与高荧光和中荧光网织红细胞百分比及与中性粒细胞数呈负相关性(r=-0.725,P＜0.01;r=-0.822,P＜0.01).结论:再障患者血清脂联素水平与骨髓造血功能之间呈负相关,再障患者血清脂联素水平升高可能提示患者骨髓造血功能低下.     

再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症。临床主要表现为贫血、感染和出血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为慢性再障（CAA）和急性再障（AAA）,后者亦称为重型再障（SAA）-Ⅰ型。慢性再障如果病情恶化加重,则称为SAA-Ⅱ型。AA病情重,危害大,疗效差,死亡率高,是一种难治性疾病。引起AA发生的确切原因尚不明了,目前越来越多的临床观察和实验研究表明,免疫系统紊乱在AA的发生、发展中起着重要的作用^[1]。本文对近年来AA的发病机制、实验研究和临床治疗进展作一综述。     

妊娠继发再生障碍性贫血患者的护理

再生障碍性贫血 (简称再障 )是由于物理、化学、生物等因素或其他继发原因所引起的骨髓造血功能急剧衰竭致血细胞减少的一组综合征 ,多数患者死于严重的感染及出血 ,尤其是继发于晚期妊娠的再障患者 ,危险因素更大。我科自 1 995年 3月至 2 0 0 1年 1 1月共收治 2 0例晚期妊娠继发再生障碍性贫血患者 ,通过精心护理 ,患者均顺利渡过分娩期 ,现将护理体会报道如下。1　临床资料2 0例晚期妊娠继发再障患者的诊断均经过骨髓穿刺细胞学、病理学检查确诊 ,符合血液病诊断标准[1 ] 。 2 4～ 32岁 ,初产妇 1 8例 ,第 2胎 2例 ;顺产分娩5例 ,剖宫产 …     

造血灵治疗慢性再生障碍性贫血疗效观察

慢性再生障碍性贫血(CAA)是一组由化学、物理、生物或不明因素引起,以骨髓干细胞损伤,造血微环境缺陷,免疫机能异常及造血调控因子紊乱而导致外周全血细胞减少为特征的综合征,具有出血和容易感染等症状.过去数十年以来,CAA的治疗以使用雄激素类药物为主,近年来使用免疫抑制剂治疗,也收到一定的效果.但由于毒副反应使病人不能耐受.造血灵有别于此类药物,具有无毒副反应的优点,是治疗CAA的一种新的尝试.作者于1998年10月～2004年1月使用造血灵治疗CAA 33例报道如下.     

再生障碍性贫血临床治疗进展

再生障碍性贫血分为重型再障、非重型再障。再障的治疗是一个综合、长期的治疗过程。对于重型再障以免疫抑制治疗，抗胸腺球蛋白、环孢霉素A合用为标准方案，有条件可行造血干细胞移植；非重型再障以雄性激素为基础，联合环孢霉素A、中药。不主张行造血干细胞移植；造血生长因子可用于再障的辅助治疗。     

再生障碍性贫血患者血清造血抑制活性研究

本文应用甲基纤维素体外培养法测定再生障碍性贫血（再障）患者血清对正常人经系及粒系造血祖细胞的作用，结果显示，２０例患者中的６例，其血清具有抑制正常人骨髓造血祖细胞生长的作用。去除正常人骨髓中的单核细胞及Ｔ、Ｂ淋巴细胞并不影响血清的抑制活性。其中３例重型患者血清的抑制活性可被抗γ－干扰素单克隆抗体中和。提示部分再障碍患者血中存在造血抑制因子，这种抑制因子可以是γ－干扰素，它在重型再障的发病过程中起重