先天性脊柱侧凸伴发畸形

先天性脊柱侧凸（Congenital scoliosis,CS）是椎体先天畸形导致的一种少见疾病,是指由于椎体结构缺陷导致的〉10°的脊柱侧凸[1],活产儿发病率约为1‰[2]。目前,临床上常用Hedequist和Emans[3]根据椎体结构提出的CS分型方法：椎体形成障碍为Ⅰ型,椎体分节障碍为Ⅱ型,同时具备上述两者特征为Ⅲ型。     

先天性脊柱侧凸合并先天性肾脏和尿路畸形的临床概述

近年来,先天性脊柱侧凸逐渐被学者们公认为是一种合并多系统畸形性疾病,先天性肾脏和尿路畸形是其最常见的畸形之一。然而,与其他系统畸形不同,先天性肾脏和尿路畸形由于位置隐匿,多为良性疾病,不出现临床症状或临床症状出现晚,亦不影响脊柱侧凸的诊疗,因而在临床上常常被忽视。由于先天性肾脏和尿路畸形患者更易并发感染、结石和梗阻性尿路病,甚至发展成慢性肾脏病和终末期肾病,因此在临床上应受到重视。加强随访、注意保护、及时干预是改善预后、避免肾功能损伤的重要措施。     

先天性脊柱侧凸患者的背部皮肤病变及其临床意义

目的 分析先天性脊柱侧凸患者背部中线处皮肤病变及其临床意义.方法 回顾性分析在我院初次诊治、存在背部中线处皮肤病变的先天性脊柱侧凸,除外脊髓脊膜膨出患者.结果 在1990年～2005年诊治的先天性脊柱侧凸患者中,63例患者存在背部中线处皮肤病变,具体表现为背部异常毛发32例,皮肤色素斑22例,背部软组织包块3例,背部皮肤凹陷1例,色素斑和异常毛发3例,异常毛发和皮下结节2例.13例(20.6%)患者同时存在椎管内异常,包括脊髓纵裂10例,脊髓空洞症2例,脂肪瘤1例.13例患者中,先天性脊柱侧凸类型表现为形成障碍3例,分节障碍2例,混合型8例,84.6%(11/13)为多发椎体畸形.此13例患者的皮肤异常具体表现为多毛7例,色素斑3例,背部肿物2例,皮肤凹陷1例,不同皮肤异常类型之间椎管内异常的发生率比较无统计学意义.同期诊治无背部皮肤病变的先天性脊柱侧凸294.例,11例(3.7%)存在椎管内异常,其发生率同存在皮肤病变的患者相比,差异存在统计学意义(P=0.000).结论 背部中线处皮肤病变可能是先天性脊柱侧凸患者尤其是合并多发椎体畸形者合并椎管内异常的一个标志.     

先天性背部赘生指畸形一例报告

患儿女,11个月.出生时背部即长有一指,随小儿发育而生长,影响着装,不能平卧.无家族史,父母非近亲结婚,其母怀孕期间未患任何疾病,无毒物、致畸药物及放射线接触史,足月顺产.     

先天性脊柱侧凸患者中的脊髓畸形和脊椎畸形

目的:探讨先天性脊柱侧凸患者的各类脊髓畸形与脊椎畸形之间的关系。方法:对我院2003年～2005年收治的211例已确诊的先天性脊柱侧凸患者的临床资料进行回顾性分析,统计先天性脊柱侧凸患者脊髓畸形、脊椎畸形的发生率及其好发部位,观察两者间的关系。结果:211例先天性脊柱侧凸患者中脊髓畸形44例(20.85%),其中脊髓空洞症25例次(11.85%),脊髓纵裂30例次(14.22%),马尾终丝栓系28例次(13.27%),低位圆锥12例次(5.69%),其他类型少见,多种畸形常并发存在;脊髓畸形好发于脊柱胸段、胸腰段、腰段、腰骶段。44例伴有脊髓畸形的先天性脊柱侧凸病例中不良分节34例(77.27%),孤立性半椎体1例(2.27%),非孤立性半椎体21例(47.73%),脊柱裂30例(68.18%),混合型41例(93.18%);脊椎畸形好发于脊柱胸段、腰段、腰骶段。结论:先天性脊椎畸形常合并脊髓畸形,总体上脊髓畸形与脊椎畸形的好发部位相似,但各种脊髓畸形、脊椎畸形间缺少显著的、特定的对应关系。     

先天性骶尾部多肢畸形一例

病例患者男，17d，出生后即见骶尾部生有一长条状赘生物，形似下肢，被父母遗弃，于2009年5月11日派出所发现后送至本市某福利院。出生史不祥，父母情况不祥。     

成骨不全性脊柱侧凸一例报告

患儿 女，12岁，因反复四肢骨折11年，发现脊柱畸形3年，加重半年入院，患儿自1岁起反复因轻微外力致四肢骨折．上肢4次．下肢6次．均行保守治疗，骨折愈合后活动基本正常，换牙后恒牙脱落2颗。3年前患儿家长发现其右后背较对侧高，无明显自觉症状．经当地医院X线检查诊断为脊柱侧凸畸形。行支具治疗，每日坚持佩戴20h以上．但侧凸畸     

青少年脊柱侧凸畸形患者超声心动图异常分析:特发性脊柱侧凸与先天性脊柱侧凸的比较

背景:脊柱畸形患者可合并有超声心动图(ultrasonic cardiography,UCG)结果异常,但文献中缺乏特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS)与先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)患者UCG异常的比较.目的:比较青少年IS患者与CS患者UCG结果异常的发...     

先天性脊椎神经中央联合不连并发脊柱侧凸一例报告

女,17岁,月经初潮4年.因腰背部不对称、双肩不等高就诊.体格检查:躯干向右侧倾斜;双肩不等高,左侧较右侧高3 cm;腰椎右侧凸;神经系统检查无明显异常.站立位全脊柱X线片:C7铅垂线(C7plumb line,C7PL)居中,腰椎右侧凸,冠状面Cobb角40°(T12～L4),顶椎旋转Ⅲ度,矢状面形态正常,Risser征5级.     

先天性半椎体脊柱侧凸畸形的手术治疗

目的探讨治疗青少年先天性半椎体脊柱侧凸畸形的手术方法及治疗效果。方法对19例先天性半椎体脊柱侧凸患者，按照术式分为前路半椎体切除、短节段固定；前路切除半椎体、后路切除残余半椎体的关节突、椎板、矫形固定；后路半椎体切除、矫形固定。结果19例患者中侧凸平均矫正角度35．4°，矫正率63％，经6～24个月随访，2例出现交界区“附加”现象，其余病例半椎体切除区骨愈合良好，无断棒、脱钩等并发症，达到满意的矫形效果。结论小儿半椎体畸形应早期手术治疗。     

单纯后路矫形治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形

目的探讨单纯后路截骨矫形治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的安全性和临床效果。方法回顾性分析2005年3月至2015年9月收治的10例先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形患者的临床资料,均不处理骨性纵隔,单纯经后路截骨进行矫形。通过记录手术时间、术中失血量和输血量、围手术期神经功能变化及并发症来评估手术的安全性,根据手术前后脊柱侧凸冠状面Cobb角、顶椎偏距、胸廓躯干偏移和躯干平衡等客观矫形指标及脊柱侧凸研究学会(SRS)-30评分来评估手术的有效性。结果患者获得3~36个月随访(平均14.2个月)。平均手术时间、术中失血量及术中输血量分别为275.4 min、4 005.7 m L和2 800 m L;围手术期并发症包括脑脊液漏1例、胸腔积液10例、切口感染1例、下肢神经功能症状加重6例(其中5例治疗后恢复至术前水平、1例遗留永久性足下垂)。术后大体外观均显著改善;术后及末次随访时影像学测量参数均较术前明显改善(P0.05),末次随访时矫正率虽较术后即刻有所丢失,但总体矫形效果满意;末次随访SRS-30自我形象、心理健康评分以及总评分均优于术前,手术前后比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论对于合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的先天性脊柱侧凸患者,采取不预先处理骨性纵隔的单纯经后路截骨治疗矫形效果满意,但具有一定的手术风险,需严格掌握适应证。     

Cobb综合征继发脊柱侧凸一例报告

Cobb综合征是脊髓血管畸形中的一种特殊类型,其定义为弥漫性血管畸形在同一体节内同时累及皮肤、骨组织及脊髓,较为罕见.合并脊柱侧凸并以此为首诊的病例国内外尚未见报道.     

先天性脊柱侧凸病因学研究进展

<正>先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指在胚胎发育过程中因脊椎形成障碍或分节障碍在出生时即伴有的先天性脊柱畸形(congenital vertebral malformations,CVM),常发生于妊娠4～6周,其中半椎体CS最常见,全球范围内每10000名新生儿中约有5～10人患病^[1、2]。CS的Winter经典分型根据畸形的特点将其分为三型：I型,椎体形成障碍,形成楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等椎体发育不良畸形;Ⅱ型,椎体分节障碍,包括阻滞椎、骨桥形成、     

先天性脊柱侧凸病因学研究进展

脊柱侧凸是指脊柱一个或数个节段向侧方弯曲并伴有推体旋转和矢状面上后凸或前凸的增加或减少的脊柱三维结构畸形.国际脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society,SRS)对脊柱侧凸的定义如下:应用Cobb's法测量站立位脊柱正位X线片的脊柱弯曲,角度大于10°称为脊柱侧凸.     

脊柱截骨治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂畸形的安全性和近期疗效

目的 评估脊柱截骨治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂畸形的安全性与近期疗效.方法 回顾性分析2008年5月至2011年5月间采用脊柱截骨手术治疗31例先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者的病历资料,29例获得随访.男11例,女18例;年龄6～26岁,平均13岁.其中合并脊髓栓系综合征7例.术前冠状位Cobb角25°～120°,平均66.5°±21.5°;冠状位顶椎偏距0～100 mm,平均(52.1±21.3)mm;冠状位躯干偏距0～40 mm,平均(12.2±13.2) mm.采用半椎体切除7例、经椎弓根截骨16例、全椎体切除6例.结果 随访8～24个月,平均18个月.术后即刻冠状位Cobb角15°～40°,平均24.4°±18.6°,平均矫正率63.3％.术后即刻冠状位顶椎偏距0～50 mm,平均(21.1±19.2) mm,平均矫正率59.5％.术后即刻冠状位躯干偏移0～28 mm,平均(5.5±10.5) mm,平均矫正率55.0％.手术前后比较差异均有统计学意义.合并脊髓栓系综合征的7例患者中3例下肢肌力恢复1～2级,1例小便控制得到改善.所有患者术后均未出现永久性神经功能恶化现象.随访期间4例患者各发生1枚螺钉断裂,均为应力集中部位.结论 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂畸形,骨性纵裂近端脊柱截骨矫形可获满意疗效,对部分有脊髓栓系神经症状者有促进神经功能恢复的作用.     

先天性脊柱侧凸患者脊椎畸形及椎管内畸形的特点

目的:探讨先天性脊柱侧凸(CS)患者脊椎畸形与椎管内畸形的特点及两者间的关系.方法:对我院2005年9月～2007年5月收治的123例CS患者的影像学资料进行回顾性分析.统计不同类型脊椎畸形及不同类型椎管内畸形的特点,分析两者之间的关系.结果:123例患者的脊椎畸形中,28例(22.8%)为形成障碍(FF).43例(35.0%)为分节障碍(SF),52例(42.2%)为混合型障碍(MT).28例FF均在胸腰椎,其中前方结构畸形(AM)19例(67.9%),前后方结构畸形(APM)9例(32.1%);单节段畸形(SM)19例(67.9%),多节段畸形(MM)9例(32.1%).43例SF中,AM 9例(20.9%),后方结构畸形(PM)3例(7.0%),APM 31例(72.1%);SM 9例(20.9%),MM 34例(79.1%);214个节段受累,胸椎196个.52例MT中,AM 6例(11.5%),APM 46例(78.5%);SM 6例(11.5%),MM 46例(78.5%).37例(31.7%)患者有椎管内畸形,其中脊髓纵裂14例,低位脊髓2例,脊髓纵裂合并低位脊髓21例.35例脊髓纵裂患者中34例位于胸椎、腰椎或跨越胸腰椎,33例为SF或MT:23例低位脊髓中21例发生于SF或MT.结论:FF好发于胸椎和腰椎,多为单纯AM,SF和MT好发于胸椎,多为APM.脊椎畸形好发于胸椎,脊髓纵裂好发于胸椎和腰椎,脊髓纵裂和低位脊髓好发于SF或MT.     

先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例并文献复习

正先天性脊柱畸形是椎体先天发育异常引起脊柱在冠状面上的不平衡生长而导致的脊柱畸形~([1])。而半椎体畸形作为椎体形成障碍中的一种,是先天性脊柱侧凸最常见的原因,约占先天性脊柱侧凸的46%~([2])。目前,国内外已有较多关于半椎体导致的先天性脊柱畸形的手术治疗的报道~([3-7]),但以单发半椎体畸形居多,多发半椎体畸形的手术治疗报道相对较少。本院于2015年8月采用后路半椎体切除椎弓根钉内固定术治疗先天性多发半椎体畸形脊柱侧凸1例,现将诊疗过程报告如下。     

青少年先天性半椎体脊柱侧凸畸形的手术治疗

[目的]探讨治疗青少年先天性半椎体脊柱侧凸畸形的手术方法及治疗效果。[方法]对18例青少午先天性半椎体脊柱侧凸患者,按照术式分为侧前路矫正、前后路联合矫正。首先通过胸腰段、腰段脊柱侧凸的半椎体、椎间盘切除,然后采用侧前路短节段椎体螺钉固定,旋转棒的三维旋转矫正脊柱的畸形7例;采用前后路联合入路,经后路行残余半椎体的关节突、椎板切除,凸侧加压、凹侧支撑固定11例。[结果]18例患者中侧凸平均矫正Cobb's角36.7°,矫正率77%,经18~28个月随访,达到满意的矫形效果,丢失率低,融合良好。[结论]小儿半椎体畸形应早期手术治疗。侧前路和前、后路联合半椎体切除临床效果满意,其中前路矫正手术用于胸腰椎、腰椎单一半椎体畸形。     

先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊治探讨

目的探讨先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊断和手术治疗方法及效果。方法1999年5月至2004年6月共收治先天性脊柱侧凸患者353例,术前经脊髓造影和(或)CTM检查发现58例合并脊髓分裂症。按照脊髓分裂畸形(SCM)的分类方法分为双管型(SCMⅠ型)和单管型(SCMⅡ型)。对其中的56例患者进行了手术治疗,除1例合并蛛网膜囊肿的患者行椎管内探查手术外,其他患者在脊柱矫形前未切除分裂脊髓间的间隔(骨性、软骨性或纤维性)。分别对SCMⅠ型和SCMⅡ型患者的临床表现、影像学改变、手术治疗的方法和效果进行回顾性分析。结果SCMⅠ型11例,占19%,SCMⅡ型47例,占81%。17例术前合并神经系统的异常表现,其中SCMⅠ型2例、SCMⅡ型15例。接受手术的56例患者中,SCMⅠ型11例,术前Cobb角(60±25)°;SCMⅡ型45例,术前Cobb角(67±21)°。术后SCMI型Cobb角(29±13)°,矫形率(51±17)%;SCMⅡ型Cobb角(39±19)°,矫形率(41±24)%。以上两组之间的差异无统计学意义。术后所有患者未出现新的神经损伤症状或原有神经症状加重。26例(45%)患者获得了平均17.3个月(4～59个月)的随访,矫形丢失(6±10)°,SCMⅠ型的7例患者丢失(5±8)°,SCMⅡ型的19例患者丢失(6±11)°,两组之间的差异无统计学意义。术后随访时患者神经症状稳定。结论先天性脊柱侧凸常合并椎管内异常病变,手术治疗前应常规行椎管内的影像学检查(脊髓造影、CTM或MRI检查)。并不是所有合并SCM的先天性脊柱侧凸患者在脊柱矫形前都需要处理椎管内的病变。对于SCMⅠ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前无脊髓栓系的临床表现并且影像学显示骨性间隔的上下方存在分裂的脊髓,侧凸矫形前可不必处理椎管内的骨嵴。对于合并SCMⅡ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前患者无进行性加重的神经系统表现,位于单管内分裂的脊髓可以像正常脊髓一样耐受脊柱矫形。     

先天性脊柱侧凸畸形患者的肾脏超声结果分析

背景:脊柱畸形患者可合并有肾脏超声结果异常,但目前文献中缺乏先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)患者肾脏超声的研究.目的:分析CS患者的肾脏超声结果.方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月我院收治的手术治疗的CS患者的肾脏超声结果.结果:共纳入321例患者,男155例,女166例;...