血液病骨髓涂片与骨髓病理活检诊断对比分析

目的探讨骨髓穿刺涂片和骨髓病理活检在各类血液病诊断中的诊断意义。方法收集经临床最终确诊的各种血液病患者442例,骨髓标本采用骨髓液抽吸涂片、活检同步法取材,骨髓涂片与活检染色后,进行增生程度、细胞计数及形态学观察,并进行对比。结果在骨髓纤维化(PMF)、再生障碍性贫血(AA)、骨髓异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、巨幼细胞性贫血(MA)、急性髓系细胞白血病(AML)、血小板减少性紫癜(ITP)、骨髓转移瘤(MCBM)、慢性粒细胞白血病(CML)及霍奇金淋巴瘤(NHL)等11类血液系统疾病中,骨髓活检诊断符合率高于骨髓涂片,差异有统计学意义(χ2=5.451,P=0.020);其中PMF、AA、MDS、MM、MCBM、NHL等骨髓涂片诊断符合率均比骨髓活检低,但只有PMF、MDS样本量大于40例,且差异有统计学意义(P0.05);ALL、MA、AML、ITP、CML等骨髓涂片诊断符合率比骨髓活检高,其中ALL、AML、CML样本量大于40例,且差异有统计学意义(P0.05)。结论骨髓活检较骨髓涂片在PMF诊断、NHL和MDS具体分型及判断骨髓增生程度具有优势,而骨髓涂片在ALL、AML和CML诊断及分型,以及巨幼细胞、巨核细胞和血小板疾病方面可能占有优势。     

伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～     

骨髓幼稚细胞比例18%患者1例报道及鉴别诊断

骨髓形态学是诊断血液系统恶性肿瘤的重要手段。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的原始细胞比例一般高于20%,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)中的部分患者骨髓常规则可表现为原始细胞比例在5%~20%之间,但两者的鉴别有困难。本次研究报道1例骨髓幼稚细胞比例18%的患者并作分析和鉴别诊     

非典型白血病的临床及血液学探讨——与骨髓增生异常综合征的比较

FAB协作组骨髓增生异常症(MDS)新分类用词混乱。作者将MDS分类运用于可诊断为非典型白血病的病例,对其实用性进行探索。既往13年间136例急性白血病(AML)中诊断为非典型白血病17例和慢性粒单细胞白血病(CMMOL)3例,共20例。就初诊时血液学所见、临床表现及白血病的发展及预后进行探索。诊断非典型白血病的标准为:(1)骨髓增生减低(有核细胞数<5万);(2)骨髓与外周血中的原始细胞百分率低(骨髓<50%,外周血<10%);     

骨髓增生异常综合征的演变

骨髓增生异常综合征(MDS)是尚无确切定义的血液病,它可以先于急性髓系白血病(AML)之前(有时相隔许多年)发生。MDS 主要累及老年人,其特征是外周血一系或几系血细胞减少,而骨髓细胞增生正常或增生活跃。AML 的白血病细胞不分化或分化极低,病情进展迅速;与之相反,MDS 的造血     

中高危骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病的高危因素

目的:探讨以地西他滨为主治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性髓系白血病(AML)的高危因素。方法:回顾性分析60例中高危MDS患者的临床特点及其转化为AML的高危因素。结果:以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者总有效率(ORR)为65.0%(39/60),其中达完全缓解(CR)患者17例(28.3%),骨髓缓解(m CR)患者5例(8.3%);部分缓解(PR)患者4例(6.7%);血液学缓解(HI)患者13例(21.7%)。60例以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者转化为AML 21例(35.0%),中位转化时间为10.0(1.5月-32.0)个月。χ^2或Fisher精确检验显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓增生明显活跃、地西他滨用药间隔延长相关(χ^2=9.878,P=0.031;χ^2=4.319,P=0.038;χ^2=6.406,P=0.011);Kaplan-Meier检验单因素分析显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数、地西他滨疗程间隔延长相关(P=0.015,P=0.008,P=0.012,P=0.032);COX多因素分析显示,骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数为中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素(P=0.022,P=0.018)。结论:骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数是以地西他滨为主治疗中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素;地西他滨用药间隔规律有利于维持病情稳定。     

24例骨髓增生异常综合征染色体分析

目的 探讨染色体检测在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断及预后中的意义.方法 对24例骨髓增生异常综合征（MDS）、17例再生障碍性贫血（AA）和16例急性髓细胞性白血病（AML）进行染色体核型分析.结果 MDS患者染色体核型有异常占32%,而AA患者未发现染色体核型异常,两组有显著差异（P〈0.05）.AML患者染色体核型异常检出率与高危组MDS患者相似,两组比较无显著差异（P〉0.05）. 结论 染色体核型异常有助于对骨髓增生异常综合征的诊断、治疗和预后.     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

计算机在骨髓检验中的应用

笔者采用计算机技术编写了一套诊断骨髓异常增生综合症的应用程序及一套骨髓检查结果管理系统,特介绍如下. 骨髓异常增生综合症(简称MDS)诊断程序采用的诊断标准是浙江医科大学附属二院骨髓室卢兴国医师提供的.共分三个部分,第一部分为输入模块,以必要的一些临床资料、实验结果输入计算机.第二部分为诊断模块,依据诊断标准把输入的资料进行分析,求出MDS积分,通过积分得出诊断.若为MDS则再进行分型.根据骨髓增生程度分为增生型MDS或低增生型MDS.原始细胞大于20～30%者为MDS－TRAEB；5～20%为MDS－RAEB；原始细胞小于5%者为RA和…     

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病患者骨髓基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4的表达水平和意义

目的:探讨基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4(SDF-1/CXCR4)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML)发病中的作用。方法:应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测MDS、AA、AML患者及对照组患者(缺铁性贫血3例,营养性贫血3例)骨髓上清液中SDF-1水平,应用流式细胞仪检测MDS、AA、AML患者及对照组骨髓CD34+细胞表面表达CXCR4的情况。结果:AML、AA、MDS患者和对照组骨髓上清液中SDF-1含量分别为8125.0、6429.5、10816.2和8846.5pg/mL,AA患者的SDF-1水平分别与MDS、MDS低危组有统计学差异(P=0.001,P=0.001),AML、AA、MDS患者的SDF-1水平与对照组均无统计学差异(P>0.05)。AML、AA及对照组骨髓CD34+细胞上表达CXCR4的百分率分别为(11+16)%、(70+26)%和(20+11)%,MDS为(32+31)%。MDS按IPSS评分分为低危组及高危组,CD34+细胞CXCR4表达百分率分别为(37+33)%、(15+17)%(P=0.025)。结论:骨髓造血微环境可能通过调节AA、AML及MDS患者骨髓CD34+细胞表达CXCR4水平,对疾病产生负反馈调节,从而抑制以上3种疾病的进展。     

合并骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征(myelodysp lastic syndrom e,MDS)是一类全潜造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病。其特点是血细胞成分减少,伴有粒、红、巨三系细胞的病态造血。近年来,有关MDS伴骨髓纤维化(m arrow fibrosis,MF)的病例报告渐多,其临床经过、实验室检查及病理变化具有一定特点,认为是性质独立的临床病理类型,应与经典的MDS亚型相区分[1]。我院自2002年以来确诊MDS合并MF 8例,现总结报道如下。一、材料和方法1.观察对象MDS伴MF组8例为住院患者,占同期MDS的25%,男3例,女5例,年龄53~78…     

骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

目的 探讨骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)诊断中的应用价值。方法 对59例血细胞减少患者采取骨髓穿刺和骨髓活检同步取材法,两种方法对其骨髓的增生程度,各系细胞的病态造血及网硬蛋白进行分析。结果 59例患者经骨髓活检切片观察其骨髓增生程度,其中增生活跃、明显活跃及极度活跃的患者共为53例,占89.8%; 骨髓穿刺涂片为40例,占67.8%,两者比较差异具有统计学意义(χ²=5.087,P=0.023)。26例MDS患者骨髓涂片发现粒系病态造血16例,占61.5%,骨髓切片为25例,占96.2%,两者比较差异具有统计学意义(χ²=5.092,P=0.021)。骨髓涂片发现红系病态造血24例,占92.3%,骨髓切片为7例,占26.9%,两者比较差异具有统计学意义,(χ² =16.705,P=0.00)。骨髓涂片发现巨核系病态造血12例,占46.1%,骨髓切片为10例,占38.5%,两者比较差异无统计学意义(χ²=0.387,P=0.513)。26例MDS患者网硬蛋白纤维组织增生者16例,占61.5%; 33例非MDS患者为6例,占18.2%,MDS组患者显著高于非MDS组患者,两者比较差异具有统计学意义(χ²=10.086,P=0.001)。结论 骨髓穿刺涂片同时结合骨髓活检切片,可提高MDS诊断分型的准确性。     

骨髓增生异常肿瘤的骨髓微环境促进疾病发生发展的机制北大核心CSCD

骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是一种以造血干细胞克隆增殖、骨髓增生异常、无效造血、外周血细胞减少,高风险发展为急性髓系白血病(AML)为特征的恶性疾病[1]。基因和表观遗传学变化及异常的骨髓微环境以多步骤和克隆进化的方式促成MDS或AML的转化[2]。但是,携带MDS常见基因突变的造血干祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells,HSPC)无独立的细胞自主增殖能力,并不能单独为恶性克隆提供增殖优势[3]。因此骨髓微环境的变化及其与HSPC的双向交流被认为在启动MDS的发生和支持肿瘤克隆的发展中起到关键作用。     

集落染色体异常在原发性骨髓增生异常综合征的预后评价

本文按FAB标准将43例MDS患者分成两大组:(1)难治性贫血不伴原始细胞过多(RAWEB,原始细胞<5%)29例;(2)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB,原始细胞≥5%)14例。RAWEB组:1例骨髓无细胞系列增生异常(NLD),6例有单项细胞系列增生异常(SLD),10例有两项细胞系列增生异常(BLD),12例有3项细胞系列增生异常(TLD);所有RAEB组均为TLD。RAWEB组9例(31%)死亡,RAEB组9例(64%)死亡。死亡病例中RAWEB有3例(占死亡数33%),RAEB9例(占死亡数100%)最后死于急非淋白血病(ANLL)或骨髓纤维化(BMF)。     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

骨髓组织检查对慢性粒细胞白血病与骨髓增生异常综合征的诊断价值探讨

目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)骨髓组织病理学特征,为提高诊断准确性提供依据。方法对该院初诊的53例CML患者,以及38例骨髓增生异常综合征(MDS)患者取骨髓组织后采用伊红(HE)染色法、网状纤维染色(Gomorri)法,观察其骨髓切片形态特征。结果 CML患者骨髓造血组织容量明显增加,骨髓细胞增生以中性粒细胞中、晚阶段为主,慢性期CML患者75%可见幼稚细胞异常定位(ALIP),而加速期CML患者100%可见ALIP,53例CML患者全部可见巨核细胞明显增多且形态异常,其中有43例可见纤维化。38例MDS患者中各型患者粒、红、白3系形态异常检出率低于骨髓细胞学涂片,部分骨髓增生异常综合征原始细胞增多型(RAEB)和骨髓增生异常综合征(RCMD)患者可检出ALIP,78.95%患者Gomorri结果显示+~++,2例RCMD和2例RAEB患者Gomorri大于++。结论 CML的骨髓病理表现为极度增生,以中性中、晚幼粒细胞为主;大部分可见ALIP及并发骨髓纤维化。骨髓组织Gomorri对MDS诊断和分型有一定价值,可以正确判断增生程度和骨髓纤维组织状态。     

胰岛素样生长因子Ⅰ型受体在恶性血液病骨髓有核细胞的表达及其抗凋亡作用

为探索胰岛素样生长因子Ⅰ型受体(IGF-IR)在骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓细胞白血病(AML)骨髓有核细胞表面的表达及其与细胞凋亡的关系,收集MDS和AML患者各16例骨髓有核细胞,经离心涂片机制片,用免疫酶标记方法(APAAP)及TdT凋亡检测(TUNEL)法先后在同一标本上检测IGF-IR表达和凋亡信号,并以16名正常人骨髓有核细胞作对照.结果显示①MDS组骨髓细胞IGF-IR表达[(56.8±14.3)%]高于正常对照[(40.4±9.6)%](P＜0.01),AML组骨髓细胞IGF-IR表达[(86.8±13.8)%]高于正常对照(P＜0.01),AML骨髓细胞IGF-IR表达高于MDS骨髓细胞(P＜0.01);②MDS组骨髓细胞凋亡率为[(5.4±3.0)%]高于正常对照[(1.2±0.9)%](P＜0.01),AML组骨髓细胞凋亡率为[(0.3±0.4)%]低于正常对照(P＜0.01),MDS组细胞凋亡率明显高于AML组(P＜0.01);③细胞凋亡主要发生在IGF-IR阴性细胞[(9.0±4.8)%],IGF-IR阳性细胞中凋亡细胞仅占[(1.4±2.4)%](P＜0.01),IGF-IR表达与细胞凋亡呈负相关(r=-0.852;P＜0.01);④MDS骨髓细胞IGF-IR表达阳性率RAEB/RAEB-t/CMML组高于RA/RAS组,分别为(64.1±3.2)%和(53.5±16.2)%,但差异无显著性,细胞凋亡率RAEB/RAEB-t/CMML组低于RA/RAS组,分别为(3.1±2.1)%和(6.4±2.8)%,(P＜0.05);⑤MDS和AML中IGF-IR阳性率与原始细胞百分比存在明显的正相关(r=0.677;P＜0.01).结论MDS和AML造血细胞过度表达IGF-IR.IGF-IR表达增高可能预示造血细胞的恶性增殖倾向并通过某种途径抑制细胞凋亡.如果能证实此点,则抗IGF-IR治疗有希望成为治疗MDS和AML的新方法.     

低增生性骨髓增生异常综合症骨髓分析

我院自1992年2月至2002年12月共收治骨髓增生异常综合症(MDS)36例,均符合1982年FAB诊断标准.其中6例骨髓增生减低或重度减低,即低增生性骨髓增生异常综合症(Hpo-MDS),占16.7%,现将骨髓象分析如下.     

13例低增生性MDS骨髓涂片及活检的对比分析

典型再生障碍性贫血(AA)、典型骨髓增生异常综台征(MDS)及典型的低增生性MDS诊断并不困难．但有部分病例血象、骨髓像的特征均为典型AA．而骨髓活检为典型MDS．我院自1995年1月至1997年12月收治13例．现报道如下。     

低增生性骨髓增生异常综合症骨髓分析

我院自1992年2月至2002年12月共收治骨髓增生异常综合症(MDS)36例,均符合1982年FAB诊断标准。其中6例骨髓增生减低或重度减低,即低增生性骨髓增生异常综合症(Hpo-MDS),占16.7%,现将骨髓象分析如下。1一般资料6例Hpo-MDS患者中,男2例,女4例,男:女=1:2,年龄27岁至69岁,中位年龄49岁。其中,难治性贫血(RA)3例占50.0%;原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)2例,占33.3%;转化中的RAEB2.2骨髓象6例患者均经2个及以上部位骨髓穿刺,表现为骨髓增生减低或重度减低,骨髓象呈现不同程度病态造血,4例为三系病态造血,占66.7%,2例为两系病态造血,占33.…