儿童非霍奇金淋巴瘤的预后因素

目的探讨影响儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）预后的因素。方法对儿童医学中心1996年1月-2000年12月经病理确诊为NHL患儿30例,根据可能影响预后的因素,包括年龄、性别、免疫分型、全身症状、肿块大小、骨髓浸润、纵隔浸润、肝大或浸润、脾大或浸润及化疗早期反应将患者分组,比较组间生存率的差异。生存统计采用Kaplan-Meier法,组间比较采用Logrank检验。结果巨大肿块组3年生存率明显好于无巨大肿块组（P〈0.01）;骨髓无浸润组的3年生存率明显好于有浸润组（P〈0.01）;无脾大或浸润组3年无病生存率（DFS）好于有脾大或浸润组（P=0.0255）,而3年总生存率二组间比较无显著差异（P=0.0843）。而以其他临床特征分组,组间无显著差异（P〉0.05）。结论有否骨髓浸润和肿块大小对NHL患儿预后有非常显著的影响,而是否有脾大或浸润对NHL患儿DFS有一定影响。     

儿童霍奇金淋巴瘤的现代诊疗

儿童霍奇金病（Hodgkin‘s Disease,HD）是发生于儿童时期的一种大多数可治愈的恶性肿瘤。临床分期及某些危险因素的判断对治疗以及预后有重要意义。非侵入性影像学检查包括胸部X线片，胸腹CT，盆腔B超，周围淋巴结B超及核磁共振，正电子发射体层摄影术，单光子发射计算机体层摄影术可为HD分期提供许多信息。随着高质量的断面成像技术的发展以及放职与化疗的使用，腹部探查已逐渐少用。HD的治疗包括早期阶段使用化疗加放疗或单独使用化疗或放疗；中间阶段使用较早期阶段增多的化疗及小剂量放疗；晚期阶段使用更多的化疗及加强放疗；复发及顽固的HD使用大剂量化疗加骨髓移植。HD治疗的目标是在不减低现已取得的疗效的同时尽量减少治疗的副作用，其次为了达到最好的治疗效费比，应根据每个病人的危险因素制定治疗方案。     

儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤21例临床分析

目的分析儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床资料,探讨儿童的发病特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月-2013年5月我院儿科收治的21例经病理确诊的NHL患儿临床资料。男13例,女8例,中位年龄72个月。分析临床发病特点、疗效及预后。结果（1）原发部位：头颈部结外淋巴组织19例,占90％,其中咽淋巴环及眼眶内各8例,分别占38％;原发于咽淋巴环8例患儿中,鼻咽部4例,扁桃体1例,会厌1例,咽旁间隙1例,上颚1例。（2）临床分期：Ⅱ期7例（33％）,Ⅲ期6例（29％）,Ⅳ期8例（38％）。（3）疗效及预后：21例患儿中19例规律治疗并获随访。中位化疗疗程11个疗程,首次治疗后化疗有效率95％,无效率5％。3年总生存率和无进展生存率分别是90％和80％。结论儿童头颈部NHL对化疗敏感,即使晚期行综合治疗仍具有较高的临床缓解率及生存期,但应注意起病特点增加确诊率。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病，化疗中应采取强化疗方案，延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议，大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于I、Ⅱ期的治疗方案仍有争议，进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植；B细胞型治疗应早期强化治疗，短程疗法。I、Ⅱ期治疗应减轻化疗，进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物，化疗总剂量与预后明显相关。     

儿童非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤系儿童期高发的恶性肿瘤,发病率占儿童肿瘤第3位。根据肿瘤主要成分和组织结构可分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),儿童时期NHL较HL多见,且与成人NHL在临床特点和病理类型方面也有所不同。为了解儿童非霍奇金淋巴瘤的临床和病理特点,我们收集了本院51例儿童非霍奇金淋巴瘤的病例资料进行分析如下:资料与方法1一般资料1994年1月~2006年5月我院收治51例非霍奇金淋巴瘤患儿,其中男35例,女16例。病理活检、骨髓细胞涂片及免疫组织化学诊断为恶性淋巴瘤,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案分类及WHO分类标准重新归…     

儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤。根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童NHL的主要方法。采用国际上公认的优良方案,儿童NHL的5 a无事件生存率可达70%～80%。     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL 2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31（4~70）个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤（BL）17例（61%）,弥漫大B细胞型淋巴瘤（DLBCL）8例（29%）,3 例（11%）未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例（46%）,颌面部肿物10例（36%）,肝脾大9例（32%）,腹部包块5例（18%）,突眼5例（18%）。LDH<500 U/L者14例,500~1 000 IU/L者3例,≥1 000 IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500 IU/L、骨髓肿瘤细胞 > 25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL 2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。     

儿童霍奇金淋巴瘤的现代诊疗

儿童霍奇金病（Hodgkin’s Disease,HD）是发生于儿童时期的一种大多数可治愈的恶性肿瘤。临床分期及某些危险因素的判断对治疗以及预后有重要意义。非侵入性影像学检查包括胸部X线片,胸腹CT,盆腔B超,周围淋巴结B超及核磁共振,正电子发射体层摄影术,单光子发射计算机体层摄影术可为HD分期提供许多信息。随着高质量的断面成像技术的发展以及放疗与化疗的使用,腹部探查已逐渐少用。HD的治疗包括早期阶段使用化疗加放疗或单独使用化疗或放疗;中间阶段使用较早期阶段增多的化疗及小剂量放疗;晚期阶段使用更多的化疗及加强放疗;复发及顽固的HD使用大剂量化疗加骨髓移植。HD治疗的目标是在不减低现已取得的疗效的同时尽量减少治疗的副作用,其次为了达到最好的治疗效费比,应根据每个病人的危险因素制定治疗方案。     

儿童非霍奇金淋巴瘤合并白血病1例

非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床上以皮肤为原发病变者少见，儿童发病则更为罕见，现将我科所见1例报告如下。     

ABVD方案治疗儿童和青少年霍奇金淋巴瘤疗效比较

目的青少年霍奇金淋巴瘤(HL)的最佳治疗方案尚不明确。本研究目的是通过总结青少年HL的临床特点、采用ABVD方案治疗的效果,研究其临床疗效及预后。方法初治儿童和青少年HL患者纳入研究。低危HL采用ABVD方案化疗4个疗程。中、高危HL采用ABVD方案化疗6个疗程。低危HL患者化疗结束达完全缓解后取消放疗,其余患者接受侵犯野低剂量放疗(IFRT)。分析临床疗效并与儿童HL治疗结果对比分析。结果共90例患者入组,其中儿童57例,青少年33例。青少年HL中女性比例较儿童高(36.6%vs.18.2%)。与儿童HL相比,青少年HL结节硬化型较多,结节性淋巴细胞为主型较少(P=0.01 1);Ⅳ期和高危患者相对较多,但差异无显著性。中位随访时间51个月,全部患者的4年EFS为(81.6±4.4)%,4年0S为(96.1±2.2)%。儿童组(n=57)和青少年组(n=33)的4年EFS分别为(80.7±5.7)%和(83.4±6.9)%(P=0.715),其4年0S分别为(94.0±3.4)%和100%(P=0.122)。结论青少年HL与儿童HL的临床特征不同,Ⅳ期和高危型患者比例相对较高,但采用ABVD方案联合放疗治疗后可获得与儿童HL同样好的远期疗效。     

儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析

目的调查儿童重症监护病区(PICU)急性颅内出血的病因和预后。方法对2000年1月~2004年12月我院PICU危重病患儿中,急性颅内出血患儿临床资料进行回顾性病因和预后分析。结果近5年来共收治急性颅内出血患儿58例,病因是迟发性维生素K(VitK)缺乏症28例,颅脑外伤16例,脑血管畸形6例,病毒性脑炎2例,血友病、血小板减少症、脑肿瘤破裂各1例,不明原因3例。其中15例放弃治疗,9例并发继发性脑梗塞。8例死亡(病死率13.8%)。结论迟发性VitK缺乏症和颅脑外伤是PICU小儿颅内出血的主要原因,预防性应用VitK或改变喂养方式可能降低婴儿早期颅内出血发病率。颅内出血预后较差,重在预防。     

液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系

目的研究液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系,以便指导治疗并帮助判断预后。方法44例脓毒性休克患儿,开始抗休克治疗时进行小儿危重症评分,监测每日液体平衡状态,比较不同液体平衡状态与患儿预后的关系。结果开始抗休克治疗的5 d内发生液体负平衡组27例,25例存活;液体正平衡组17例,9例存活,液体负平衡组存活率明显高于正平衡组(P<0.01)。存活患儿有5例液体负平衡出现在治疗第1天,12例出现在第2天,5例出现在第3天,1例出现在第4天,2例出现在第5天,存活患儿液体负平衡多数发生在抗休克治疗的前3 d。结论脓毒性休克患儿抗休克治疗的前5 d内发生液体负平衡提示预后良好。     

脓毒症患儿血清白蛋白水平与预后的相关性分析

目的 探讨脓毒症患儿血清白蛋白水平与其病情严重程度和预后的相关性。方法 回顾性收集2010年2～7月在湖南省儿童医院PICU住院诊断为脓毒症的连续病例的病史资料,提取一般情况、临床表现、实验室检查指标、疾病严重程度和预后等资料。依据入住PICU 24 h内的血清白蛋白水平分为重度低白蛋白血症组（≤25 g·L-1）,中度低白蛋白血症组（～30 g·L-1）,轻度低白蛋白血症组（～35 g·L-1）和正常白蛋白组（>35 g·L-1）。分析血清白蛋白水平与脓毒症患儿的临床表现、实验室指标、疾病严重程度和预后的相关性。采用Logistic回归分析血清白蛋白水平和预后的相关性。结果 符合脓毒症诊断标准的212例患儿进入分析,其中重度低白蛋白血症组24例,中度低白蛋白血症组50例,轻度低白蛋白血症组61例,正常白蛋白组77例。①重度低白蛋白血症组腹泻、腹胀、肠鸣音减弱、应激性溃疡、水肿和脏器功能衰竭数量>3个的发生率显著增高（P<0.05）。②随着血清白蛋白水平的降低, WBC计数、CRP≥8 mg·L-1和PCT＞2 mg·L-1的发生率呈升高趋势（P<0.05）;血糖≥6.7 mmol·L-1的发生率和乳酸水平呈升高趋势（P<0.05）。③随着血清白蛋白水平的降低,PRISM Ⅲ评分、严重脓毒症和脓毒性休克发生率呈升高趋势（P<0.05）,PICS评分呈下降趋势（P<0.05）。④多因素Logistic回归分析结果显示,严重脓毒症和脓毒性休克、重度低白蛋白血症、PRISMⅢ评分≥8分是脓毒症患儿死亡的危险因素,OR值(95%CI)分别为8.20（1.33～18.96）、2.85（1.34～10.73）和1.22（1.02～15.78）。⑤存活患儿第1、3和7天血清白蛋白水平呈升高趋势,且显著高于死亡患儿。结论 血清白蛋白水平与炎症感染指标的相关性较好,血清白蛋白水平≤25 g·L-1可作为脓毒症患儿死亡的危险因素。     

儿童多发性硬化33例临床特征及预后分析

目的 探讨儿童多发性硬化（MS）的临床特征和预后。方法 收集1998年5月至2011年3月在复旦大学附属儿科医院神经科病史记录中确诊和可疑MS患儿的病史资料,重新以2005年McDonald标准进行评估,纳入符合该标准确诊MS的连续病例。提取临床表现、实验室、影像学检查和随访等资料进行分析。结果 33例确诊MS患儿进入分析,其中男17例,女16例。发病年龄2岁4个月至14岁10个月,其中<10岁26例（78.8%）。①以急性脑病起病9/33例;结合首次发作及复发时的临床表现,视觉障碍26例（78.8%）,惊厥16例（48.5%）,脊髓受累12例（36.4%）,均为非完全型横贯性脊髓炎表现。②合并癫9例（27.3%）,其中4例为部分性,5例为全身性;5例出现于MS首次发病;4例于MS复发时发作。③28/33例入院时行CSF检查,WBC和（或）蛋白升高13/28例（46.4%）,寡克隆带阳性13/28例（46.4%）。④31/33例入院时行MRI检查,病变部位以额、顶、颞叶皮质下白质多发（22/31例,71.0%）,其次为脑干（14/31例,45.2%）和侧脑室周围（9/31例,29.0%）。30/33例行EEG检查,其中24例（80.0%）异常。⑤确诊MS患儿均予糖皮质激素治疗,11例同时予IVIG,治疗后临床症状均有不同程度好转。⑦随访4个月至10年,平均4.5年。26/33例（78.8%）有复发,首次复发时间 ≤3个月15例（57.7%）,复发患儿中有3例死亡。22/26例复发患儿复查MRI,20例（90.9%）出现新的病灶或原有病灶较前增大,2例（9.1%）病灶较前缩小。结论 儿童MS发病年龄<10岁比例较高;首次发病可以急性脑病起病;视力障碍、惊厥和脊髓受累常见。MRI显示皮质下白质病灶多见。以复发-缓解型为主,多于半年内复发。     

儿童多发性硬化生活能力、神经心理和眼科预后长期随访观察

目的通过对儿童多发性硬化（MS）系统随访,总结其躯体、心理预后及视力特点。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院近10年来经McDonald诊断标准评估确诊的MS病历,对病程3年以上的MS病例进行系统的随访,随访内容包括日常生活活动能力评估（ADL）,扩展的功能障碍量表评分（EDSS）,神经心理评估（抑郁、焦虑、注意力、社会生活能力）和智力检测,眼科检查［最佳矫正视力、光学相干断层扫描(OCT)测量视神经纤维层(RNFL)厚度、图形视觉诱发电位(P-VEP)］等,对预后进行综合分析。 结果23例MS患儿进入分析。男10例,女13例,平均起病年龄7.7岁;复发缓解型20例,进展复发型2例,继发进展型1例。23例均复发,次数1～10次。平均随访7.7（3.6～14）年,均行ADL评分,完全依赖和中度依赖各1例,均为进展复发型;16例行EDSS评分,EDSS 0分 11例,EDSS≤2.5分4例,EDSS 4.0分1例（为进展复发型）;15例完成神经心理检查,韦氏智力测验2例低于平常,2例边界,1例社会适应能力临界,6例存在注意力缺陷,4例存在轻度焦虑情绪,均无抑郁情绪。16例患儿32眼完善眼科检查,30眼矫正视敏度0.5～1.5,视野无异常,余2眼仅存光感;合并视神经炎MS患儿眼底均提示视神经萎缩,OCT检查结果显示视神经眼在各个象限的RNFL厚度与无视神经炎眼相比明显变薄（P＜0.001）;P-VEP检查中视神经炎眼较无视神经炎眼P100潜伏期明显延长,振幅明显减低（P＜0.05） 结论儿童MS复发缓解型预后尚好,多合并视神经萎缩,但无视力严重受损;其他类型预后差,多遗留躯体残疾及视力残疾,OCT检查可对视神经受累程度定量测定。儿童MS可出现认知损害、焦虑和注意力缺陷等多种神经心理问题。     

A correlation study between macro- and micro-analysis of pediatric urinary calculi

ObjectiveThe aim was investigate the relationship between macro- and micro-compositions of pediatric urinary stones by using two combined analytical techniques: Fourier transform infrared spectroscopy (FT-IR) and inductively coupled plasma-optical emission spectrometry (ICP-OES).Materials and methodsA total of 74 consecutive urinary calculi were collected from children. Each stone was divided into two equal portions. One part was analyzed by FT-IR to determine mineralogical composition. The second part underwent analysis by ICP-OES to determine the heavy metals and trace elements contents. The association between mineralogical components and elemental contents was evaluated.ResultsThe percentages of mineralogical components of the stones were 78.3% calcium oxalate monohydrate, 63.5% calcium oxalate dihydrate, 24.3% ammonium urate, 13.5% uric acid, 10.9% dahllite, 12.1% brushite, 8.1% ammonium calcium phosphate, 8.1% struvite, 4.5% cysteine, and 2.7% were xanthine. There were seven elements with significant different high concentrations; magnesium, sulfur, strontium, lead, chromium, calcium, and phosphorous. High calcium-containing stones had significant higher contents of magnesium, lead, strontium, and zinc (p < 0.05) than low calcium-containing stones. Phosphate stones had significant contents of magnesium, strontium, zinc and chromium when compared to other stones (p < 0.05).ConclusionsPediatric urinary stones have variable biochemical structures. The stones contained many significant heavy metals and trace elements in different concentrations, and phosphate stones enclosed most of the heavy and trace elements.     

Clinicopathological features and prognosis of Chinese children with idiopathic nephrotic syndrome between different age groups

Ethnicity and age play important roles in the epidemiology of idiopathic nephrotic syndrome (INS) in children. The purposes of this study were to compare the clinical features, renal histopathology, steroid response, and long-term prognosis in Chinese children between different age groups. This is a retrospective cohort study of children aged between 2 and 18 years old with INS. Patients were divided into two groups according to age. Group I consisted of children between 2 and 8 years old (n = 49). Group II consisted of the remaining patients (n = 50). The clinical biochemical parameters, response to steroid treatment, renal histology, and long-term outcomes were analyzed. The biochemical parameters at the onset were similar in the two groups. Group II had a significantly higher frequency of microscopic hematuria (P = 0.011). Of the 67 children biopsied, minimal change disease was the most common histopathology for both groups. There was a higher frequency with focal and segmental glomerulosclerosis in group II (24% vs. 6.1%), but the difference between the two groups was not significant. During follow-up, the frequency of hypertension was significantly higher in group II (P = 0.006). Two cases in group I developed chronic kidney disease (CKD) vs. eight cases in group II. The frequency of progression to CKD is significantly higher (P = 0.042) in Group II. In conclusion, children beyond 8 years of age with INS have a higher incidence of microscopic hematuria, higher risk of hypertension and progression to CKD in long-term follow-up.     

儿童淋巴母细胞淋巴瘤合并中枢神经系统侵犯的危险因素及预后研究

目的了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效。方法对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19例患儿的临床资料进行总结和分析。依据不同危险因素将患儿CNS状态分为3级并采用不同程度的治疗方案。结果 19例患儿中15例为初诊时已发生CNS侵犯,4例为化疗中CNS复发。除1例为临床Ⅲ期外,其余均为Ⅳ期。本组脑膜侵犯10例(51%),脑实质侵犯4例(21%),脊旁浸润3例(16%),颅神经侵犯1例(5%),混合性浸润(脑膜+颅神经)1例(5%)。初诊时存在CNS侵犯与预后无明显相关性(P=0.075)。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素(P<0.05)。结论儿童LBL易合并CNS侵犯。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素。对CNS侵犯及存在危险因素患儿加强CNS定向治疗可以改善预后。     

儿童门脉高压症病因和预后回顾分析

目的了解住院儿童门脉高压症的病因和预后。方法回顾性分析１９７８～１９９７年共２０年的住院病例５３例,随访４０例,随访时间为０５～１２年,中位数１３年。结果９０年代以后儿童门脉高压症的住院率有上升的趋势,诊断的病因亦增多;病因主要是门脉海绵样变、门脉性肝硬化和先天性胆道闭锁,遗传代谢病亦占有一定的比例;在主要病因中,以先天性胆道闭锁所致的门脉高压症预后最差,门脉性肝硬化的预后极不一致,部分预后良好,门脉海绵样变以分流术后的预后较好。结论儿童门脉高压症的病因构成与成人相比有明显不同的特点,其预后与病因和治疗方式有关,临床上应有所认识。     

CD147和基质金属蛋白酶9在非霍奇金淋巴瘤中的表达及其与预后的关系

目的 探讨CD147和基质金属蛋白酶9(MMP-9)在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的表达,分析表达水平与临床分期、肿块大小、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平及与预后的关系.方法采用免疫组化方法研究病理标本中CD147、MMP-9的表达及其与临床指标之间的关系,探讨两者的相关性及其与NHL预后的关系.结果 ①免疫组化结果 :73%病例(45/62)CD147表达阳性,其中(+)11例,(++)13例,(+++)21例,阴性表达17例;81%病例(50/62)MMP-9表达阳性,其中(+)13例,(++)18例,(+++)19例,阴性表达12例;CD147与MMP-9的表达有明显相关性.②CD147的表达与临床骨髓浸润、肿块大小、LDH值以及临床分期有关;MMP-9的表达与骨髓浸润和临床分期有关.③CD147(-)～(+)组5年生存率明显高于(++)～(+++)组,同样MMP-9(-)～(+)组5年存活率显著高于(++)～(+++)组.Cox多因素风险分析提示CD147和MMP-9都是影响预后的重要因素.结论 CD147和MMP-9的表达与NHL的预后相关,高表达者预后不良.