桡骨杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形

目的 探讨桡骨杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形的初步疗效.方法 2002～2006年间应用桡骨远端杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形4例,均为女性,左侧1例,右侧1例,双侧2例.术前腕关节疼痛,X线片显示桡骨远端关节面向掌侧倾斜75°～85°(平均80°).手术年龄12～13岁(平均12.5岁).结果 术后随诊1～4年(平均2年),腕关节疼痛全部消失,腕关节外观及活动均得到改善.1例出现尺骨截骨部位延期愈合.结论 桡骨杵臼截骨及尺骨头复位是治疗MadeLung畸形的有效方法之一.     

先天性颈椎畸形的诊断与治疗

先天性颈椎畸形的诊断与治疗李祁伟综述吉士俊审校先天性颈椎畸形发病率低，病种多，其中常见的有：颅底凹陷、Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征、先天性齿突畸形、枕颈融合、环椎畸形、环椎横韧带松弛等［１］。因其命名各异，诊断标准不一，治疗方案尚未统一。本文综合国...     

高频超声联合X片在儿童消化道畸形中的诊断价值

目的：探讨高频超声联合X线检查在儿童消化道畸形中的诊断价值。方法对60例经手术证实的消化道畸形患儿进行超声及X线片图像的回顾性分析。结果60例患儿中,单纯经超声诊断为肥厚性幽门梗阻8例,肠旋转不良5例,肠重复畸形6例。单纯经X线检查诊断为食管闭锁4例,肛门闭锁伴直肠会阴瘘7例;经高频超声联合X线检查诊断为消化道重复畸形13例,幽门水肿伴胃食管反流4例,环形胰腺7例,先天性巨结肠6例。结论高频超声联合X线检查可提高儿童消化道畸形的诊断率,二者互为补充。     

胸腹联体畸形的诊断与治疗进展

联体畸形是罕见的先天性畸形,其发病率约为1/5万～10万,其中胸腹联体发病率为73.5%,臀部联体为18.8%,坐骨联体为5.9%,头部联体为1.7%[1]。大多数联体儿在胚胎时或出生后即死亡,能成功进行分离,术后两婴儿存活的病例更罕见。充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的存活率,现就胸腹联体畸形的诊断和治疗进展综述如下。     

联体畸形的诊断与治疗方法探讨

目的 探讨联体畸形的诊断和治疗方法，增进对该少见疾病的认识，提高疗效，以及生存率。方法 采用B超、CT 消化道钡餐等检查，判定内脏连接情况，手术分离2对联体畸形婴儿。2对病例分别为剑脐联体畸形及胸腹联体畸形，均有肝脏连接，但胆囊及胆管各自独立，于生后第28d、第96d时分别实施分离手术，对于肝脏连接的处理，采用“局部血流阻断法”，行共用肝离断术。结果 2对联体畸形经充分术前准备，均手术分离成功，术后患儿生长及发育正常。经采用局部血流阻断共用肝离断术方法，术中出血少，术后肝功能恢复顺利。结论 联体畸形较为罕见，充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的双双存活率。局部血流阻断共用肝离断术，仅阻断了离断线局部的肝脏血流，对非操作区的肝脏血液供应毫无影响。有利于对创伤及失血耐受性很差的婴幼儿术后康复。     

青少年隐匿性脑血管畸形的影像学诊断与分析

目的探讨临床特点、CT、MRI和显微外科在诊断青少年隐匿性脑血管畸形(AOVM)中的价值。方法对首发症状为头痛、呕吐、意识障碍15例,抽搐发作伴偏头痛7例,肢体运动及感觉障碍3例,且脑动脉数字减影血管造影(DSA)为阴性的25例青少年做了CT、MRI检查。CT平扫15例为颅内血肿,10例显示混合密度(2例有钙化),6例增强扫描可见异常血管强化。MRI分别显示环形低信号区围绕斑片状高低混合信号灶或单纯高信号。结果全部病例均经显微外科治疗,9例术中在血肿壁上或与脑组织交界处可见异常小血管。病理结果17例动静脉畸形,8例海绵状血管瘤。结论CT、MRI可对AOVM作出诊断或提示性诊断,MRI优于CT,临床特点可作为参考诊断,显微外科(包括病理检查)则是最佳确诊与治疗方法。     

先天性无肛畸形排便功能的研究

目的　利用核素排便造影的方法探讨先天性无肛畸形患儿排便功能的改变。方法　对4 3例无肛畸形患儿和 11例正常儿进行核素排便造影检查 ,分析患儿组反映直肠肛管综合控制能力、排便功能和耻骨直肠肌功能的客观指标变化。结果　正常儿直肠肛管保留率为 (92 .5± 3.3) % ,而无肛畸形患儿临床评分优组为 (80 .5 1± 9.6 7) % ,临床评分劣组为 (5 1.14± 6 .90 ) % ,均明显低于正常组(P <0 .0 5 )。合并术后便秘的患儿组的残留率明显增大 ,排空率明显降低 ,半排时间明显延长 ,统计学分析 ,差异有显著性意义。结论　核素排便造影方法是评价肛门直肠功能和排便功能的重要客观检测方法 ,无肛畸形患儿的肛门直肠和排便均有不同程度的改变。     

小儿先天性桡偏手的手术治疗

目的 探讨先天性桡偏手的诊断和治疗.方法 3例男性患儿,右侧2例,双侧1例.手术年龄分别为20个月、6岁8个月、24个月.按Heikel分型,单侧的为Ⅳ型与Ⅲ型,双侧的为左侧Ⅲ型、右侧Ⅰ型.手术由3部分组成:尺骨远端中位化对应腕骨、尺骨干楔形截骨纠正弓状弯曲、尺侧伸腕肌腱移位稳固腕关节.结果 手腕桡偏纠正满意,腕关节稳定且有一定活动度,手指屈伸功能明显改善.随访6～43个月,以术前/术后/随访的X线片测量前臂-手之整体角评价术前畸形度、术后纠正量和复发量:例1为88°/-6°/-21°;例2为103°/0°/0°;例3为75°/-7°/-15°.结论 先天性桡偏手是一种少见而复杂的手畸形,尺腕中位化手术与尺骨截骨、肌腱转位同期完成可以重建稳定的腕关节,改善手腕与手指的外观和功能.     

三尖瓣下移畸形的诊断与治疗：附17例报告

为探讨三尖瓣下移畸形的诊断与治疗，对17例三尖瓣下移畸形临床资料进行分析。结果：（1）临床表现，中央性青紫12例（70.6%)，心功能不全7例（41.2%)，室上速发作8例（47.1%)；（2）心电图；P波高尖13例（76.5%)；（3）X线胸片；心影增大12例（70.6%)；（4）超声心动图；17例三尖瓣下移；（5）心导管；13例行心导管检查确诊，6例（46.2%)导管检查时室上速发作，说明超声心动图和心导管术检查对诊断具有重要价值。心导管检查有一定的危险性；三尖瓣下移畸形临床表现差异很大。对紫绀进行加重、心脏进行性增大、心功能进行性恶化达Ⅲ级-Ⅳ级及严重心律失常者可考虑手术治疗。     

假性软骨发育不全的诊治

目的 介绍假性软骨发育不全的诊断及治疗方法。方法 详述2例假性软骨发育不全的临床表现、X线所见，其中1例在小腿近端进行截骨，通过Ilizarov技术矫正膝内翻的同时进行肢体延长。结果 双膝内翻矫正满意，肢体延长达7cm，骨的愈合速度正常。结论 Ilizarov技术是矫正假性软骨发育不全膝内翻及肢体延长的一种有效方法。     

苗勒管囊肿15例的诊治探讨

目的介绍本院15年来对苗勒管囊肿的诊断及治疗经验。方法1990年￣2004年共收治苗勒管囊肿患儿15例,其中6例为正常男性外生殖器的苗勒管囊肿,9例伴有尿道下裂。年龄5个月￣13岁。主诉为脓尿6例,湿裤1例,腹部包块2例,反复发作性附睾炎6例。体检时有12例于直肠前壁或腹部触及肿块。15例经B超、CT或MRU影像学检查提示膀胱后囊性占位性病变。9例经下腹部切口腹膜外径路行囊肿切除术,5例在腹腔镜下作囊肿切除,1例因术前囊肿巨大,诊断未确定,作腹部探查手术。结果15例患儿术后症状、体征均消失,随访1￣14年囊肿未见复发。结论苗勒管囊肿患儿常伴有反复尿道感染、附睾炎、排尿困难或腹部包块等症状,B超、CT或MRU影像学检查可以确诊,但需与重复膀胱、膀胱憩室、精囊囊肿等相鉴别,经耻骨上腹膜外径路或腹腔镜下作囊肿切除术能达到根治的目的。     

先天性食管闭锁15例诊断及治疗分析

目的 探讨先天性食管闭锁的诊断及治疗。方法 回顾性分析本院近4年15例先天性食管闭锁的诊断及治疗经验。结果 15例先天性食管闭锁经胸片及食管支气管造影检查得以证实诊断，12例手术中除1例合并有室间隔缺损，1例术后并发胃瘘、腹膜炎及硬肿症最终导致心肺衰竭死亡之外，其余10例均手术治愈存活，存活率达83.3％。3例放弃手术，其中2例合并有先天性肛门闭锁，1例为Ⅱ型闭锁。结论 早期诊断，造影剂的改良，术中仔细操作，围手术期NICU监护，积极有效地预防术后并发症是提高食管闭锁患儿治愈率的重要因素。     

儿童后颅窝肿瘤的诊治特点

目的对儿童后颅窝肿瘤的临床特征、病理类型、手术切除及术后并发症进行分析。方法回顾分析我院儿童(15岁以下)后颅窝肿瘤30例，术前头颅CT及MRI确定肿瘤位置分别采用咬骨窗开颅(21例)和骨瓣开颅(9例)显微镜下切除肿瘤。结果全切除肿瘤20例，近全切除肿瘤10例。无手术死亡。术后病理证实：星形细胞瘤9例，髓母细胞瘤14例，室管膜瘤4例，恶性室管膜瘤3例。结论MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位、范围和界限，根据肿瘤不同部位选择最佳的手术入路，显微镜下暴露肿瘤最直视的部位分离肿瘤，可安全地全切除或近全切除肿瘤。     

婴儿期恶性实体瘤的诊治特点

目的 介绍婴儿肿瘤的发病规律，诊断、治疗及其预后特点。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院1999年1月-2002年5月收治的婴儿期恶性实体瘤21例(淋巴瘤未统计在内)的发病年龄、临床表现、病理分类分期、治疗方法及预后情况。结果 本组21例有腹部膨隆、局部肿块、血尿及皮肤转移结节等表现，产前B超发现2例。病理类型有睾丸胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等常见类型，Ⅰ期患儿最多。21例患儿中17例接受了手术治疗，其中15例为肿块完整切除术。术前化疗3人，术后化疗14人，患儿均没有接受放疗。15例患儿从发病存活至今，平均1．8年，2例患儿死亡。结论 加强婴儿肿瘤的早期筛查和诊断，掌握其发病规律、诊断、治疗及其预后特点，采用个体化的治疗方案，将在很大程度上改善患儿的预后。     

儿童胰腺假性囊肿的诊断与治疗方法评估

目的 探讨儿童胰腺假性囊肿的诊断与合理治疗方法。方法 对63例胰腺假性囊肿患儿的诊疗情况进行回顾性研究分析。结果 63例中血清淀粉酶升高59例(93．7％)，尿淀粉酶升高62例(98．4％)；63例均行上腹部B超检查，符合诊断57例(90．5％)，42例行CT扫描检查，符合诊断33例(78．6％)。本组非手术治愈7例，囊肿置管外引流术5例，囊肿胃后壁吻合内引流术3例，囊肿腰侧腹膜间隙引流5例，囊肿空肠Roux—YⅠ期吻合内引流术38例，Ⅱ期内引流术5例，本组病例全部治愈，术后无一例发生胰瘘。结论 尿、血清淀粉酶与B超、CT检查是诊断胰腺假性囊肿的有效方法。急性囊肿常伴有急腹症表现，应根据病程与囊肿的大小选择治疗方法，慢性假性囊肿采用囊肿与空肠Roux-Y吻合术为有效的内引流方法。     

小儿急性化脓性骨髓炎的诊治体会

目的探讨小儿急性化脓性骨髓炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析45例急性化脓性骨髓炎患儿的病程特点、诊断和治疗。结果45例急性化脓性骨髓炎中，35例发生在长骨的干骺端，合并化脓性关节炎32例。所有患儿14d后X线片均出现骨质异常表现。细菌培养33例，阳性17例(占51．5％)。本治疗组均予以外科手术治疗，45例均行开窗减压术，28例加行关节囊切开引流，均临床治愈。结论小儿急性化脓性骨髓炎确诊后，应尽早予以抗炎及手术治疗。     

消化道重复畸形的诊断和治疗

目的 提出消化道重复畸形新的分型方法，以利于早期的临床诊断及确定治疗。方法 回顾性分析了肠重复畸形268例：肠梗阻型37例，腹块型58例，腹膜炎型49例，出血型52例，异位开口型16例，其他56例。结果 全部经手术治疗，死亡5例(占1.8％)，多因中毒性休克，按此分型，使诊断率提高到60％以上。结论 该临床分型有利于提高诊断率，对治疗和预后判断亦有帮助。     

腹腔镜在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用

目的探讨腹腔镜对婴儿阻塞性黄疸的鉴别诊断及治疗作用。方法对23例经内科保守治疗7￣14d,黄疸无明显消退,复查肝功能及胆红素无明显改善的黄疸患儿,采取全麻下腹腔镜胆道探查术。结果10例确诊为婴儿肝炎综合症,于术中用生理盐水冲洗胆道,痊愈出院。13例诊断为胆道闭锁,其中7例放弃治疗;6例行肝门空肠R-Y吻合,胆道重建术后,4例痊愈出院,2例走访,2例出现胆管炎反复发作。结论对婴儿阻塞性黄疸内科保守治疗无效者,行腹腔镜检查可明确病因,同时可在腹腔镜直视下行肝外胆道冲洗、肝组织活检等,能有效协助诊断与治疗,具有创伤小,恢复快的特点。     

2037例小儿急性肠套叠的诊治体会

目的 对小儿急性肠套叠病例的临床特点、诊断和空气灌肠治疗方法进行探讨。方法 分析总结2037例小儿急性肠套叠的临床表现和X线下空气灌肠复位的诊治效果。结果 2037例均以肠套叠四大症状(阵发性哭闹、呕吐、血便和腹部包块)中两个或以上为主要表现,X线监视下低压空气灌肠诊断、空气灌肠治疗和手法推挤按摩整复成功1972例,成功率为96．8％,未复位65例(占3．2％)。穿孔2例(占0．98‰)。结论 早期正确诊断、空气灌肠及手法按摩整复治疗明显提高小儿急性肠套叠整复率;空气灌肠是肠套叠诊疗的首选方法。