肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后.方法 对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性.结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义.     

肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

淋巴管肌瘤1例

淋巴管肌瘤１例张仁亚，宋化著，成志明患者女，４０岁，右手掌肿物１０余年，伴触压痛入院。检查：右手掌大鱼际处可触及一肿块，位于皮下，质稍硬，界限不清，压痛（＋），皮肤颜色无改变。手术所见：肿块约１．０ｃｍ×１．０ｃｍ×０．６ｃｍ大小，似结缔组织，无包膜...     

腹膜后淋巴结淋巴管肌瘤病伴肾血管平滑肌脂肪瘤一例

患者女 ,2 8岁。因腰背部、腹部疼痛不适伴体温升高于2 0 0 1年 9月入院。自诉 1个月来出现持续性腰背部及下腹部疼痛 ,无恶心、呕吐 ,无尿频、尿急。既往史 :1年前行甲状腺腺瘤切除术 ;8年前患类风湿关节炎 ,现病情稳定。体检 :体温 3 8 2℃。实验室检查 :白细胞 670 0 /Ｌ。ＣＴ诊断 :左肾癌伴腹膜后淋巴结多处转移。胸部Ｘ片及ＣＴ显示 :左侧液气胸 ,胸膜增厚。术中见左肾下极一个 7ｃｍ× 6ｃｍ× 6ｃｍ大小肿块 ,肾门、腹主动脉旁、髂血管旁均可见肿大的淋巴结。行左肾切除术及腹膜后淋巴结清扫术。病理检查 :连输尿管肾一只 ,肾 13 5…     

淋巴管肌瘤二例

例 1男 ,3 9岁。无明显诱因下出现脐周及下腹胀痛伴恶心、呕吐、发热 ,最高达 3 9 4℃ 2d ,腹痛加剧 1d于 2 0 0 1年 10月来院就诊。体检 :右下腹压痛伴反跳痛 ,局限性肌紧张 ,未触及明显包块 ,无移动性浊音 ,血沉 46mm/h ,血白细胞 11 6× 10 9/L ,拟诊急性阑尾炎入院手术。术中见回盲部回肠末端肠系膜有一肿块 ,约 6cm ,其余肠系膜及后腹膜有广泛灰黄色粟粒样结节 ;肠管浆膜层充血、水肿明显 ,局部呈点状渗出 ,以回肠、乙状结肠为主 ;腹腔内黄色黏稠液体约50 0ml,因肿瘤广泛不能切除而在活检后关腹。术后渗液细菌培养阴性 ,结核菌素试验…     

淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

肺的淋巴管肌瘤病

肺的淋巴管肌瘤病（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ，ＰＬＭＡ）由Ｂｕｒｅｌ及Ｒｏｓ于１９３７年首先描述，Ｃｏｒｎｏｇ及Ｅｎｔｅｒｌｉｎｅ在１９９６年将此病命名为ＰＬＭＡ，是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床...     

脾脏淋巴管瘤病一例

患者女 ,7岁。主因发热 2 5ｄ ,脐周腹痛 2 2ｄ入当地医院。患者于 2 2ｄ前 ,因“扁桃体炎”输白霉素过程中 ,出现脐周腹痛 ,当地医院就诊时发现脾大 ,肋下平脐 ,按“脾静脉炎”输青霉素 3ｄ ,腹痛缓解。转入某大医院行骨髓穿刺检查 (简称骨穿 ) :增生活跃 ,粒系 0 .41,红系 0 .33,粒、红两系形态大致正常 ,淋巴细胞比例 0 .2 6 ,幼稚细胞 0 .41,形态似“淋巴瘤细胞”。于 1997年 1月 2 0日以“脾大待查 ,淋巴瘤 ?”转入本院。发病以来 ,精神、饮食及体温正常 ,无乏力、多汗、骨疼、鼻衄、龈血及皮肤出血。既往史 :1996年夏天出现一次脐周痛…     

脾脏淋巴管瘤的临床病理观察

目的探讨脾脏淋巴管瘤的临床病理特征和鉴别诊断特点。方法结合文献回顾,对18例脾脏淋巴管瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫表型检测。结果18例淋巴管瘤患者年龄9～72岁,中位年龄40岁;男13例,女5例;可无明显临床症状,也可表现以腹痛为主的消化道症状或脾功能亢进的相关症状。18例患者随访率72．2％,随访时间从5个月到15年不等,患者均无瘤生存,无复发及转移。脾脏多有肿大,病灶大体形态多样,包括囊性（8例）、实性（5例）和蜂窝状（5例）,可单发（5例）或多发（13例）;组织形态上分为海绵状淋巴管瘤（9例）、囊状淋巴管瘤（5例）及混合型（4例）。16例（100％）均表达CD9;7例（43．8％）表达D2-40。结论发生在脾脏的淋巴管瘤非常少见,应注意与脾脏血管瘤等鉴别。     

子宫淋巴管肌瘤1例

子宫淋巴管肌瘤１例乔振亚张秀红乔东方患者女，４３岁。因月经过多１０年，加重２年，Ｂ超示子宫肌瘤入院。查体：外阴及阴道无特殊；宫颈Ⅱ度糜烂，潮红；子宫后倾并增大如２月孕，触之凹凸不平，质硬，可活动；双附件阴性。手术见子宫略大，右后壁见一乒乓球大小肿块，...     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

患者女 ,2 8岁。因乏力 ,间断胸痛 ,呼吸困难 1个月 ,于2 0 0 2年 5月 2 7日入院。患者于入院 1个月前劳累后出现乏力、咳嗽、低热 ,逐渐出现胸痛、气促 ,渐加重至不能平卧 ,无盗汗、消瘦 ,无咳痰及咯血。体检为左侧大量积液体征。经抽胸水及抗结核治疗无明显好转。自发病多次胸片均见肺纹理增多 ,双中下肺斑片状网格状阴影 ,左侧胸腔积液。胸部ＣＴ示 :双肺间质性病变 (图 1)。双肺高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ) :双肺纹理增多 ,紊乱 ,呈条索状及网状改变 ,左侧胸腔积液。多次胸水抽检均示 :粉红乳糜样 ,乳糜定性 ( + ) ,黎氏实验( + +～ + + + ) ,…     

胎盘绒毛膜血管瘤病8例临床病理分析

目的探讨胎盘绒毛膜血管瘤病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对8例胎盘绒毛膜血管瘤病的临床及病理资料作回顾性分析。结果 8例绒毛膜血管瘤病中,7例为局限型,1例为弥漫多灶型。镜下见干绒毛膨大,绒毛间质中可见大量增生的毛细血管,与周围组织境界欠清,血管排列无规律性,未累及终末绒毛。所有病例均有并发症:子痫前期4例,胎盘早剥3例,早产儿4例,小于胎龄儿2例,新生儿畸形2例。结论绒毛膜血管瘤病是一种少见的胎盘绒毛血管病变,有重要的临床意义,要准确评估胎盘病变。     

口咽部淋巴管瘤性息肉3例临床病理分析

目的探讨口咽部淋巴管瘤性息肉(lymphangiomatous polyps, LAP)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例口咽部LAP的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿物均呈息肉状,有蒂或无蒂,灰白、灰黄或灰红色。镜下见表面被覆鳞状上皮,上皮可见增生或角化,局部糜烂,可见淋巴细胞"亲上皮"现象;上皮下由纤维和增生、扩张的淋巴管组成,扩张的淋巴管腔内含有蛋白性液体和淋巴细胞,淋巴细胞大小形态相对单一,可有或无淋巴滤泡;间质疏松、轻度水肿,并夹杂一些脂肪组织和散在分布的淋巴细胞。免疫表型:淋巴细胞以T细胞为主,其间夹杂散在分布的B细胞,淋巴管及血管内皮CD31或CD34阳性。3例术后分别随访26、18和13个月均无复发及恶化迹象。结论口咽部LAP罕见,综合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断;肿物切除后可治愈,暂未发现复发及恶性转化的病例,但仍需避免误诊为淋巴瘤等恶性疾病。     

腹腔内纤维瘤病临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的；探讨腹内纤维瘤病临床病理、免疫组化和超微结构特点,讨论其鉴别诊断。方法；用免疫且化及电镜的方法，结合HE形态学观察，对17例腹内纤维瘤病进行研究。结果：男7例，女10例，年龄19－78岁，平均42．9岁，中位年龄42岁。4例有手术史，2例有Gardner综合征。15例单结节，2例2枚结节。肿块直径5－25cm，平均13．5cm，多数境界清楚、切面灰白质韧、实性、半透明状。光镜下主要有纤细梭长和星芒状两种形态的(肌纤维母细胞，间质大量胶原。超微结构显示增生细胞周围大量胶原原纤维，质膜清楚，无基板，胞质内有丰富的粗面内质网。免疫表型：Vim弥漫强阳性；46．7％（7／15）；α－SMA局灶阳性；40％（6／15）MSA局灶阳性；CD117、CD34、S－100蛋白、PGP9．5、desmin阴性。行完整肿块及部分肠段切除者15 例。7例无复发（2－13年，平均8年），3例失访，5例随访中。姑息术者2例，1例死于肠梗阻，1例再手术后失访。结论：腹内纤维瘤病是少见且易误诊的疾病，部分与手术史以有Gardner综合征有关，可能的机制为胶原合成和降解失衡，免疫组化显示部分肌纤维母细胞分化的特点，手术完整切除者治疗效果好。     

Castleman病临床与病理分析

目的 探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床特征和组织病理学表现,分析其预后,为诊断提供参考.方法 回顾分析新疆医科大学第一附属医院2002年12月～2010年8月及同期会诊病例中明确诊断的15例CD患者的临床和病理资料,对部分病例重新制作HE切片及相关因子的免疫组化补充,并进行随访.结果 15例CD患者中男性8例、女性7例,平均年龄46岁.临床以多中心型多见(占53.3%),表现为全身多处淋巴结肿大,同时伴随有发热、乏力等全身症状或多系统受累表现,病理形态学可表现为透明血管型或浆细胞型,给予CHOP或COP方案化疗,效果良好;局灶型(占46.7%)仅表现为局部淋巴结肿大,病理形态学多表现为透明血管型,手术切除肿大淋巴结后治愈.结论 CD的临床表现不典型,组织病理学形态及免疫组化为该病最主要的诊断依据,局灶型较多中心型患者预后好.     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征。方法对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER。经随访,有2例死亡。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差。     

乳腺错构瘤8例临床病理分析

目的 探讨乳腺错构瘤的临床及病理学特点。方法 应用常规病理检查和免疫组化方法，观察乳腺错构瘤的组织病理学特征。结果 8例乳腺错构瘤，均为女性，占同期970例乳腺良性肿瘤的0.8％。年龄28～46岁，平均38岁。62.5％(5/8)位于左侧乳腺外上象限，37.5％(3/8)位于右侧，均为单发病灶。临床主要症状为无痛性包块，术前临床均未能获确切诊断。组织学主要以纤维、脂肪和腺体增生3种成分组成，且其组成比例有所不同，无细胞间变。免疫组织化学染色显示6例肿瘤中乳腺小叶上皮细胞ER和PR表达阳性。结论 乳腺错构瘤是一种属乳腺组织结构发育异常所致的良性病变，可能与雌激素水平有关。     

韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

目的：探讨韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis,DTF）的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平。方法：分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征。结果：14例DTF均为女性,年龄22~81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例。光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CD117、Dog-1。手术切除随访4~113个月,1例复发。结论：DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险。