近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

中枢神经系统血管内ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　报道1例血管内间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,提高对血管内淋巴瘤（IVL）的认识。方法　分析1例中枢神经系统血管内ALK+ ALCL的临床资料、组织病理学特点和免疫表型,并结合文献进行复习。结果　患者女性,41岁。CT示右侧顶枕叶不规则低密度灶,增强扫描壁结节及边缘明显强化;磁共振（MRI）示右顶枕叶斑片状不规则异常信号影,累及右侧胼胝体压部,增强扫描呈斑片状不规则强化。血常规示单核细胞比例增高,红细胞压积减少。光学显微镜下观察：脑实质小血管管腔内多量明显异型性大单核细胞,肿瘤细胞胞质丰富嗜伊红,核圆形或不规则,可见马蹄形或肾形核,核仁清楚。免疫组织化学：肿瘤细胞LCA（+）、CD3（+）、ALK-1（+）、 EMA（+）、 粒酶B（+）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-）、CD56（-）、GFAP（-）、AE1／AE3（-）、HMB45（-）,血管内皮细胞CD31（+）、CD34（+）。患者手术后8个月死亡,未行放化疗。结论　血管内ALK+ ALCL是IVL的一种罕见亚型,细胞形态特点及免疫表型类似于淋巴结或结外ALCL,临床症状无特异性,预后差,确诊主要依靠组织病理学检查。     

具有明显浆细胞特征的骨原发ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的:探讨1例具有明显浆细胞特征的骨原发ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法:收集1例原发于右股骨远端的具有明显浆细胞特征ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果:患者为16岁男性,因右膝关节疼痛6月,加重伴功能障碍3周入院.MRI显示:右股骨下段骨质及周围软组织可见团片状长T1长T2信号影,压脂呈高信号影,骨质呈明显破坏表现,增强扫描病灶呈明显不均匀强化.镜下观察可见:肿瘤由大小较一致的浆样细胞组成,细胞异型性明显,核分裂象多见,浸润周围骨组织.免疫组化示肿瘤细胞表达CD30、ALK-1、CD4、EMA及GramB(+).结论:骨原发性ALCL非常罕见,具有明显浆细胞特征的ALCL形态学特殊,明确诊断需结合组织病理学及免疫表型综合分析.     

间变性大细胞淋巴瘤的形态学及免疫表型与诊断预后的相关性

目的：研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点和免疫表型，提高该疾病的早期诊断，并比较ALK＋与ALK-在临床表现、治疗和预后的不同点。方法：对原诊断为ALCL的20例病例重新行组织学观察和免疫组织化学染色（ABC法）并复习相关文献。结果：20例中15例属于T／Null细胞表型，结合免疫组化诊断为ALCL。15例ALCL均强烈表达CD30；ALK阳性者9例，ALK的表达与患者性别，免疫分型、组织分型、临床分期无相关性；而与患者年龄及化疗敏感性具有相关性（P〈0．05）。其余5例为B细胞表型（CD20强阳性），结合新的淋巴瘤分类标准，被诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。结论：间变性大细胞淋巴瘤中具有标志性的大细胞出现CD30、ALK和EMA阳性时，对ALCL的诊断具有重要价值；ALK＋ALCL与ALK-ALCL在遗传特征，临床表现及治疗预后的不同，使其作为一种新的病理类型被提出具有合理性。     

结外滤泡树突细胞肉瘤四例临床病理分析

 目的　探讨并分析结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特征。方法　应用组织学、免疫组织化学（EnVision）及EBV原位杂交检测技术,对4例FDCS进行临床和组织病理学分析,并结合文献进行探讨。结果　镜下观察肿瘤细胞呈梭形、卵圆形,胞质丰富淡染、颗粒状,核呈泡状、有清晰的小核仁,排列呈束状,席纹状及漩涡状,瘤细胞间穿行大量的小淋巴细胞并有小淋巴细胞围绕小血管形成血管周围套现象,散在多核巨细胞,病理性核分裂少见。肿瘤细胞特异性表达一个或多个树突细胞标志CD21、CD23和CD35,CD68、Vimentin、LCA和S-100表达不定,CD20、CD3和CD1a阴性,Ki-67指数10 ％～20 %,EBV原位杂交阴性。结论　FDCS是罕见的低度恶性肿瘤,有一定的特征性,确诊需要结合病理形态和免疫表型,应与胃肠道间质瘤、炎性假瘤、指突树突细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、未分化癌、恶性黑色素细胞瘤等鉴别。     

淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤临床病理诊断要点的初步探讨

目的　探讨淋巴结外Ki 1阳性间变性大细胞淋巴瘤 (Ki 1positiveanaplasticlargecelllymphoma ,Ki 1ALCL)的临床病理诊断要点。方法　应用病理组织学和免疫组织化学等方法对 12例Ki 1ALCL的临床病理学特性进行观察 ,并设置阴性对照组。结果　淋巴结外Ki 1ALCL病理组织学形态特异。免疫组织化学染色显示 ,12例淋巴结外ALCL均为Ki 1阳性 (CD30或BerH2 ) ,其中 5例为白细胞共同抗原单克隆抗体 (LCA)、上皮膜抗原单克隆抗体 (EMA)阳性 ,2例LCA阴性、EMA阳性 ,1例LCA阳性、EMA阴性 ,其余 4例LCA、EMA均为阴性。T、B细胞标记表明 ,7例为B细胞性 ,2例为T细胞性 ,另 3例为非T非B细胞性。结论　淋巴结外Ki 1阳性ALCL在病理组织学和免疫组织化学上有一定特异性 ,与其他肿瘤能够进行鉴别诊断。     

滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的:探讨滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识.方法:对5例滤泡性树突细胞肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学进行观察.结果:肿瘤细胞排列成巢片状、旋涡状或席纹状.瘤细胞胞浆丰富,呈淡嗜酸性,胞核卵圆形或胖梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,瘤细胞异型性不明显,局部可有高级别,间质常有淋巴细胞浸润,核分裂象多少不等.所有病例瘤细胞均表达CD21、CD35和clustefin.结论:滤泡性树突细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性,明确诊断需要结合病理组织形态和免疫标记,并应与指突状树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮瘤样癌、异位胸腺瘤等多种肿瘤相鉴别.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析和文献复习

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing anagiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析4例SANT的临床资料、组织病理学表现、免疫表型特征和术后随访情况.结果4例SANT患者男女各2例,临床表现为无包膜肿块,大体为3～5.9 cm边界清楚的灰白色结节.镜下见特征性的血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管,免疫表型为CD34、CD31阳性,CD8阴性,窦岸样细胞免疫表型为CD31、CD8阳性,CD34阴性,小静脉样血管免疫表型为CD31阳性,CD8、CD34阴性,结节内梭形细胞混合表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)和CD68.4例患者现均生存.结论 SANT是脾脏具有特征性病理改变的一种良性病变,临床上表现为无包膜肿块,诊断依靠病理组织学表现和免疫组织化学特点,行脾切除术可治愈,预后良好.     

脾脏血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的探讨脾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法对1例脾脏血管内大B细胞淋巴瘤进行临床特点、病理形态学和免疫表型分析.结果患者女性52岁,临床以反复发热、恶性贫血和脾肿大为特点.病理检查脾脏多灶性贫血性梗死,坏死组织内和坏死组织边缘区的中小血管腔内充满非黏附性肿瘤细胞.肿瘤细胞免疫表型显示淋巴细胞标记CD45、CD20、CD79α阳性,CD45RO和CD3阴性;上皮源性标记CKpan、CK18、EMA阴性;黑色素瘤标记HMB45、S100阴性.Ki67阳性细胞指数约70%.结论脾脏原发性血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床诊断非常困难,确诊主要依赖对病变组织的病理形态检查和免疫组化标记,患者预后差.     

上皮样肉瘤二例临床病理分析

 目的　探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法　收集2例上皮样肉瘤患者的临床病理资料,光学显微镜下观察和分析其组织学形态特征,并通过免疫组织化学方法染色分析。结果　2例患者中经典型和近端型上皮样肉瘤各1例。2例上皮样肉瘤均由两种细胞组成,一种为圆形或多角形的上皮样细胞,胞质丰富,嗜酸染色,另一种为肥大的梭形细胞,组织结构呈结节状,可见中心性坏死。免疫组织化学染色2例广谱CK、EMA、Vimentin均阳性表达,CK7、CD68、HMB45、Syn、SMA均阴性表达,其中1例少数细胞S-100阳性表达。结论　上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,需要临床特点、组织学特征及免疫组织化学染色结果相结合,才能做出准确的诊断。     

CD30 (Ki-1)-positive, anaplastic large cell lymphoma mimicking gastrointestinal carcinoma.

BACKGROUND. There is great diversity in the clinical presentation of CD30 (Ki-1)-positive, anaplastic large cell lymphoma (ALCL). The authors report two patients in whom the clinical and morphologic features mimicked gastrointestinal carcinoma. METHODS. Surgical pathology specimens were examined using standard histologic techniques. Paraffin- and frozen-section immunohistochemistry was performed by an avidin-biotin-peroxidase method. RESULTS. The first patient is a 58-year-old man who presented with a constricting mass of the sigmoid colon. Immunohistochemical staining for CD45 (LCA) was negative in formalin-fixed paraffin sections. However, CD45 and CD74 (LN2) were detectable in B5 postfixed material. The second patient is a 44-year-old woman who presented with dysphagia and back pain. Endoscopic examination revealed an ulcerated luminal mass in the proximal esophagus and a gastric ulcer. Mucosal biopsy specimens of the esophagus and stomach contained ALCL, which was CD45 positive. Retroperitoneal lymph nodes contained ALCL infiltrating the sinuses, interfollicular areas, and blood vessel lumina. In addition to CD45 and pan-T-cell antigens, the neoplastic cells expressed CD68 (KP1) and epithelial membrane antigen (EMA). Monoclonal antikeratins were negative, but a polyclonal antikeratin stain was positive. CONCLUSIONS. These findings indicate that clinical, morphologic, and some immunologic features of ALCL may mimic gastrointestinal carcinoma.     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的　研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、免疫表型，以提高诊断水平。方法　回顾性分析19例ALCL的临床、病理形态学资料和免疫组织化学，CD30、ALK、CD43、CD45RO、EMA和TIA-1检测结果。结果　19例均为原发系统型ALCL，其中男性11例，女性8例，年龄2～71岁，平均26岁。16例（84.2 %）出现B症状，14例（73.7 %）结外侵犯。肿瘤细胞沿淋巴窦生长或散在分布，均可见标志性肿瘤细胞，CD+30 19例（100 %），ALK（+）15例（78.9 %），EMA（+）10例（52.6 %），TIA-1（+）14例（73.7 %），ALK、EMA和TIA-1同时阴性2例（10.5 %）。重新诊断17例（89.5 %）正确。结论　ALCL表现多样，大部分患者经临床、组织病理学和免疫标记特征综合判断可作出相应诊断，CD30、ALK、EMA、TIA-1对鉴别诊断有帮助。     

胃原发间变性大细胞淋巴瘤4例临床病理学特点及预后分析

 【摘要】　目的　探讨胃原发间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特点及预后。方法 收集经北京大学医学部基础医学院病理系确诊的4例胃原发ALCL,通过HE染色、免疫组织化学、EB病毒（EBV）编码的小核RNA（EBV-EBER）原位杂交、间期荧光原位杂交技术并结合文献复习,分析其临床病理学特点及预后。结果 男性3例,女性1例;年龄27～87岁,中位年龄58.5岁。大体标本均为胃部巨大溃疡型肿物;镜下见肿瘤细胞多形性明显、体积大的肿瘤细胞弥漫性浸润并破坏胃壁。肿瘤细胞一致性强表达LCA和CD30,CD3ε阳性率75 %（3／4）。ALK蛋白水平及基因水平检测均为阴性（4／4）,亦未检测到EBV感染。2例患者接受手术+CHOP方案化疗,1例接受CHOP方案化疗+自体干细胞移植,此3例患者均获得临床完全缓解出院,随访截至2011年11月30日,均未出现肿瘤复发或进展。另1例患者未接受治疗,于确诊后22个月死亡。结论　胃原发ALCL多为ALK阴性,其临床病理学特点及预后与其他部位原发的ALK阴性ALCL基本相同但CD3ε阳性率较高,早期诊断和积极治疗有助于改善预后。     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

Ki—1阳性的间变性大细胞性淋巴瘤

报告３例Ｋｉ１阳性的间变性大细胞性淋巴瘤（ＡＬＣＬ）,几乎均以结外肿块为首发表现（椎骨、乳腺及腹膜后组织）,术前均考虑为非血液系统肿瘤。１例椎骨病变者,术中冷冻及术后初步病理检查均误诊为转移性癌。由于ＡＬＣＬ组织学表现较为特殊,推测以往被误诊的病例不在少数。结合３例的诊治情况,对ＡＬＣＬ的临床特点、组织学诊断及鉴别诊断等问题进行讨论。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理与免疫组化研究(附3例报告及文献复习)

目的　研究间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)的临床病理和免疫组化特征。方法　应用免疫组化染色 (SP法 )对 3例ALCL进行免疫表型标记 ,采用了一种新的间变性大细胞淋巴瘤的特异性抗体ALKp80 (间变性淋巴瘤激酶 )。 结果　 3例ALCL的ALKp80均呈强阳性 ,2例CD30 阳性 ,2例LCA阳性 ,2例EMA阳性 ,1例CD685 0 %以上细胞阳性。 3例T、B细胞标记均不表达 ,CD15均呈阴性。结论　ALKp80不仅是ALCL的一个特异性标记物 ,而且对判断ALCL的预后有重要的意义。     

CD30-positive T-cell lymphomas co-expressing CD15: an immunohistochemical analysis

The characteristic histologic features and immunophenotype are usually diagnostic and allow distinguishing CD30 positive T-cell lymphoma (including anaplastic large cell lymphoma) from classical Hodgkin's lymphoma. The latter differs by expression of CD15 and lack of CD45, pan-T antigens and ALK expression. We report nine cases of large cell hematopoietic neoplasms in which the neoplastic cells co-expressed CD30 and CD15, and had immunophenotypic and morphologic features of T-cell lymphoproliferative process. The average age of the CD15-positive group was 61.9 years; 6 cases occurred in men and 3 in women. The tumors were located in lymph nodes in 8 cases, and in liver in 1 case. Two cases expressed ALK protein. There were no statistically significant differences in phenotypic parameters between the CD15-positive and CD15-negative neoplasms (p>0.05). However, the CD15-positive group appeared to show a minor trend toward less positivity for EMA (44% versus 72%), ALK protein (22% versus 51%), and CD45RO (33.3% versus 83.3%, p=0.07), when compared to the typical CD15-negative neoplasms. In summary, although the co-expression of CD30 and CD15 is typical for classical HL, it may be also present in a subset of peripheral T-cell neoplasms including ALK-positive anaplastic large cell lymphoma. Combined and sensible use of morphology and a broad immunophenotypic panel in cases with limited material and/or those with overlapping histologic patterns will best discriminate between HL and ALCL. It is incumbent upon the pathologist to distinguish between these two clinicopathologic entities, since treatment options and clinical outcomes differ.     

c-myc在间变性大细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨c-myc在系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中蛋白表达和基因异常与临床病理特征、免疫组织分型的关系.方法 选取ALCL患者87例,应用免疫组织化学EnVision法检测c-mvc、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD3、CD10、CD20、CD30、EMA的蛋白表达情况;应用荧光原位杂交(FISH)技术检测c-myc和ALK基因异常情况;统计分析c-myc蛋白表达和基因异常与各临床病理参数间的关系.结果 免疫组织化学结果:87例ALCL中,ALK阳性者54例(62.1％),c-myc阳性者27例(31.0％),c-myc和ALK蛋白联合表达20例(23.0％).c-myc蛋白表达率、c-myc和ALK蛋白联合表达率随ALCL临床分期的增加而升高,且在国际预后指数(IPI)高危组中表达率高于低危组(P＜0.05).FISH检测结果:87例ALCL中,50例(57.5％)发现ALK基因的易位,19例(21.8％)发现ALK基因的多拷贝.所有患者均未发现c-myc基因的易位,但19例(21.8％)检测到c-myc基因的多拷贝.c-myc基因多拷贝的发生率在ALK蛋白阳性和阴性组中差异无统计学意义(P＞0.05),在c-myc蛋白阳性和阴性组中发生率差异有统计学意义(P＜0.05),在IPI高危组中发生率高于低危组(P＜0.05).结论 c-myc蛋白表达及基因异常与ALCL临床分期、IPI相关,可作为判断ALCL恶性程度和预测预后的指标.