原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料。结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性。临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难。典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变。确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色。结论经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中。因此,提高对本病的认识尤为重要。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症四例临床分析并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床少见的病因不详的肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定形过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白性物质为特征。其发病呈先天性、获得性或继发于其他疾病；病程慢性迁延，特征性的表现为临床症状、体征与胸部影像学分离现象；支气管肺泡灌洗液检查及病理检查可为确诊提供依据；全肺灌洗治疗效果显著。     

非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病,症状无特异性,容易误诊,国内外尚无统一标准治疗方法。本文通过报道1例非典型肺泡蛋白沉积症患者的诊疗经过,并系统查阅中国知网、维普网、万方数据知识服务平台,以“肺泡蛋白沉积症”为关键词对1989年1月至2021年9月发表的中文文献进行检索,通过去重、删除资料不全文献,共纳入临床相关文献114篇,共866例患者,进行文献复习。分析其临床表现、诊断及治疗方式,以增强临床医生对肺泡蛋白沉积症的认识,提高对该病的诊治、管理能力。     

肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种浸润性肺弥漫性疾病，由于肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白样物质沉积所致，由于PAP是一种罕见疾病，又缺乏临床特征，且临床医师对本病缺乏足够的了解，因而临床误漏诊率较高，现对我科近期收治的1例PAP进行分析总结，以期引起临床工作者的重视。     

肺泡蛋白沉积症一例及文献复习

<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见肺部疾病,最早于1958年由Rosen和Castleman首次报道^[1]。主要因肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质异常沉积导致气体交换障碍,最终导致呼吸衰竭^[2-3]。该病起病隐匿,发病率低,100万人中的发病率不到0.0005‰^[4]。临床主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症。由于临床表现缺乏特异性,容易漏诊或误诊。     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

特发性肺泡蛋白沉着症:3例报道及文献回顾

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变[1].     

Pulmonary alveolar proteinosis: report of two cases in the West of Ireland with review of current literature

Background

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung condition characterised by the accumulation of lipoproteinaceous surfactant material within alveolar airspaces resulting in clinical manifestations ranging from asymptomatic to severe respiratory failure. Three disease subtypes are recognised: autoimmune, secondary and congenital.

Methods

We describe two presentations of PAP in the West of Ireland with a review of the current literature.

Results

Autoimmune PAP, associated with the presence of granulocyte–macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) autoantibodies, accounts for >90 % of cases. Treatment with whole lung lavage is the current standard of care. Novel therapies targeting alveolar macrophages (recombinant GM-CSF therapy) and anti-GM-CSF antibodies (rituximab, plasmapharesis) are under investigation.

Conclusions

This is a summary of available literature outlining current clinical practice in the diagnosis, management, and treatment of PAP. PAP should be considered in the differential diagnosis of any patient with a restrictive pulmonary defect. Without high clinical suspicion, this diagnosis can easily be missed.     

肺泡蛋白沉积症的病理表现--附8例报告及文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理特征及病理诊断要点。方法对8例惠者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结栗8例中,男6例,女2例,年龄6～58岁,平均32．8岁,病程5个月～5年。8例均行肺组织活检,6例行支气管肺泡灌洗液检查。PAP在光镜下可见肺泡扩张,腔内充满颗粒状、嗜伊红性、过碘雪夫(PAS)染色阳性的蛋白物质;电镜下可见细胞碎片和板层小体。结论支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,肺活检是最好的确诊PAP的手段。     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉着症9例临床分析

目的 探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后.方法 回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献.结果 9例患者中,男4例,女5例;发病年龄29-65岁,平均年龄42岁;主要临床表现为进行性呼吸困难6例,咳嗽4例,咳痰2例,发热1例,2例无症状;胸部影像呈多样性,胸部高分辨率CT(HRCT)可呈地图样、铺路石样特征性改变.9例均经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断.结论 PAP以呼吸困难、咳嗽为主要临床表现,HRCT地图样、铺路石样表现为影像学特征,TBLB和BALF是确诊的主要依据;全肺灌洗术是最佳治疗方法.     

肺泡蛋白沉积症合并鼻疽奴卡菌脑脓肿1例

<正>患者,男,45岁,因咳嗽1年余、加重2个月于2017年6月7日来院就诊。自入院前1年余开始咳嗽,干咳为主,咯少量白色泡沫黏痰,6个月后上述症状缓慢加重并出现胸闷、气短,先后就诊于当地多家医院,均按"间质性肺炎"治疗,症状均无改善,日常生活尚可自理。之后曾服中药治疗2个月,胸闷、憋气进行性加重,并间断发热,查肺部病变较前明显加重,遂来我     

Pulmonary alveolar proteinosis treated with whole-lung lavage utilizing extracorporeal membrane oxygenation: a case report and review of literatures

Puhnonary alveolar proteinosis (PAP) was first described by Rosen et al^1 in 1958. PAP is characterized by the accumulation of proteinaceous material in the alveoli leading to varying degrees of impairment in gas exchange.