遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病,由C1酯酶抑制剂(C1INH)基因突变引起,以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征,水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。因其发病率低,临床表现多样常难以诊断。现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。     

急性和慢性荨麻疹和(或)血管性水肿

荨麻疹和血管性水肿可以是多种免疫性和炎性机理的临床表现,也可是特发性的。呼吸道、胃肠道或心血管系统可同时被累及。荨麻疹和(或)血管性水肿病人根据病理生理学机理可分为:IgE依赖或补体介导免疫性;直接作用于肥大细胞或花生四烯酸代谢的非免疫性;以及特发性。约1/2单纯荨麻疹病人、25%荨麻疹和血管性水肿、或单纯血管性水肿病人皮疹在1年内消退,20%病人反复发作20年以上。     

血管性水肿误诊为急性蜂窝织炎1例

患者男，60岁。因面颈部、上胸部肿胀伴呼吸闲难3d．于2003年10月12日以“急性血管性水肿”入住我院。患者于3d前饮酒、食海鲜后6h面颈部出现严重肿胀，表面皮肤紧张发亮，睁眼困难，皮损迅速累及上胸部，并伴有呼吸困难。在当地医院被诊断为“急性蜂窝织炎”，行气管切开、吸痰、吸氧、抗感染等治疗2d。治疗期间患者自觉耳后肿胀反复发作，多次间断出现不同程度的气急、呼吸困难，     

遗传性血管性水肿1例及家系调查

遗传性血管性水肿系常染色体显性遗传病，是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平减低或无活性所致。本科诊治1例遗传性血管性水肿患者，并做了家系调查，现报告如下。     

小剂量达那唑治疗遗传性血管性水肿一例

患者男,54岁。手足等处皮肤反复水肿40余年,时伴呼吸困难、腹痛。     

遗传性血管性水肿防治进展

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,水肿可发生在任何部位,其中最致命的是上呼吸道黏膜水肿,可导致窒息甚至危及生命.传统的抗组胺药物、糖皮质激素和肾上腺素治疗无效.随着对该病发病机制的不断探索,不断涌出现越来越多的可以视为靶向治疗的药物,为HAE的诊断和治疗开辟了新的前景.     

遗传性血管性水肿防治的研究进展

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发病机制为患者血浆蛋白C1抑制物水平降低或无活性,因不涉及组胺及免疫机制,因此对抗组胺药、糖皮质激素及肾上腺素治疗无效。本文主要就近几年来国际上HAE的研究文献进行整理和分析,对其急性发作的治疗和预防方面的进展进行概述,为临床医生对该疾病的认识提供一些新的指导。     

急性荨麻疹的心脏病变2例

急性荨麻疹的心脏病变２例杨苏，黄宗立（南京海军医院皮肤科，２１００１５）急性荨麻疹是临床常见的过敏性疾病，但发生心脏病变较为少见，现将我们所见二例报告如下：例１，患者易某某，男性，２９岁，饮金陵啤酒５０ｍｌ余，约２０分钟后感胸闷，心悸气喘，呼吸困难，...     

大疱性遗传性血管性水肿1例

遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病 ,临床上罕见。我们遇到 1例血管性神经性水肿伴局部大疱形成为主要表现的的病例。根据其家庭史 ,临床症状 ,实验室检查确诊。现报告如下 :1　临床资料患者 ,男 ,44岁 ,因左上肢肿胀一天 ,于 2 0 0 0年 7月 4日入院。患者入院前 1天 ,在左上肢突然发生水肿 ,并逐渐加重蔓延 ,继而在水肿皮面上出现水疱、大疱 ,自觉左上肢肿胀不适 ,左手指肿 ,麻木感。询问病史 ,患者自 14岁起常有类似发作 ,每年发作数次至数十次不等。常在受压后或受撞后诱发 ,可发生于体表任何部位 ,以四肢多见 ,面颈偶发 ,肿…     

肿瘤致上腔静脉阻塞综合征误诊为血管性水肿一例

患者,男,55岁.面部红肿2个月,至我科门诊,诊断为血管性水肿,给予抗过敏及对症治疗,病情无明显缓解.入院后查肺部增强CT,考虑肿瘤合并上腔静脉综合征.后出院至肿瘤医院进一步诊断为小细胞肺癌,行第一次化疗后,面颈部肿胀逐渐消退.     

咪唑斯汀治疗慢性荨麻疹50例临床观察

1临床资料与方法 1.1临床资料入选病例均符合《临床诊疗指南皮肤病与性病学分册》中慢性荨麻疹的诊断标准。纳入标准：①年龄≥12岁,性别不限;②病程≥6周;③就诊时均有风团伴瘙痒症状。排除标准：①伴有严重脏器疾病者;②妊娠或哺乳期妇女;③物理性荨麻疹、人工荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、遗传性血管性水肿、湿疹及异位性皮炎等患者;④正在服用唑类抗真菌药、皮质类固醇和大环类酯类抗生素治疗者。50例慢性荨麻疹均来自2012年6月-10月本科门诊患者,其中男31例,女19例;平均年龄35.6岁;平均病程38.4个月。均接受过抗组胺药物治疗,其中18例显效,32例有效。18例曾服用过息斯敏,20例服用过盐酸西替利秦,12例服用过扑尔敏。     

上腔静脉综合征误诊为血管性水肿1例

报告1例误诊为血管性水肿的上腔静脉综合征。患者男,67岁,面部红肿伴发作性胸闷1月余。皮肤科检查：面部以眶周及面颊部为主见边界不清的水肿性红斑,颈部皮肤潮红。患者反复就诊于皮肤科急诊,按“血管性水肿”治疗未见好转,后发现胸部静脉曲张表现,完善胸部CT检查提示上纵隔占位并累及上腔静脉,肿物及颈部淋巴结活检病理及免疫组化证实为小细胞癌,遂修正诊断为上纵隔小细胞癌并发上腔静脉综合征。患者要求自动出院,半年后电话随访,患者已离世。     

咪唑斯汀（皿治林）治疗慢性荨麻疹35例疗效观察

对35例慢性荨麻疹患者应用咪唑斯汀（皿治林）10mg,每日1次口服治疗2周。结果显示：治疗1周临床总有效率为77.14%,2周为88.57%;治疗后1周和2周,患者的瘙痒,风团数量,风团大小及症状总平均分值分别明显低于治疗前,仅有2例分别出现短暂的中,轻度嗜睡反应。使用皿治林口服治疗慢性荨麻疹简便,有效的安全。     

电灼加手法复位治疗嵌钝性包皮血管性水肿64例观察

血管性水肿门诊较多见,包皮血管性水肿亦不少见.本病进展较快,往往还来不及治疗或正在治疗中就易发展成嵌钝性包皮血管性水肿,如不及时处理易导致包皮缺血、缺氧及坏死,故须及时处理.本病治疗较棘手,除外科手术外无其他更好的方法.为此,笔者采用电灼包皮内板,先排液减压后再手法复位,最终用药物解除疾病的方法,对2004年3月-2011年6月期间64例嵌钝性包皮血管性水肿患者进行疗效观察现报告如下.     

急性荨麻疹和慢性荨麻疹患者血浆成分吸附组胺能力的测定

采用高效液相层析技术以快速、简便地枪测人体血浆组胺(HA)含量及血浆成份吸附HA的能力.结果显示正常人血浆HA含盈为0.07-0.18ng/ml(n=22).单位量丙种球蛋白HA吸附率显著大于白蛋白,单位量血浆中白蛋白吸附HA总量显著大于丙种球蛋白的吸附摄.正常人每毫升血桨HA吸附率约为93.68±5.43%.急性尊麻疹及慢性尊麻疹发作期血浆HA水平明显升高(P<0.01),血浆HA吸附率明显下降(P<0.01)0急性尊麻疹皮损消退时,血浆HA水平略高于正常,血浆HA吸附率恢复正常,而慢性尊麻疹皮损消退后血浆HA水平及血浆HA吸附串皆恢复正常.     

老年性慢性荨麻疹的临床特点及治疗选择北大核心CSCD

荨麻疹是以风团和瘙痒以及伴或者不伴血管性水肿为主要临床表现的常见皮肤病。国内外指南将反复发作超过6周的荨麻疹划归为慢性荨麻疹,根据诱发因素不同又分为慢性自发性荨麻疹和可诱导性荨麻疹。目前非常缺乏老年人群体中慢性荨麻疹的研究。老年人独特的生理机能变化、常伴发系统疾病和服用大量药物等,使得老年性慢性荨麻疹不但临床表现更为复杂,且治疗也具有一定的挑战性,因此更应受到关注。     

300例荨麻疹临床分析

多年来，我们诊治了数百例荨麻疹，现将有完整资料的３００例患者的发病情况及治疗分析总结如下：一、一般资料：３００例中男１４０例，女性１６０例，年龄１０～５６岁，病程３小时～５年。急性２２５例，慢性７５例。皮疹以风团为主，散在片状水肿性红斑，瘙痒明显，伴...     

色素性荨麻疹 1例

报道1例色素性荨麻疹，1岁零5个月，出生40天后全身逐渐反复出现红斑，风团。皮肤科检查可见全身散在椭圆形色素沉着斑及红色斑丘疹。