肥厚型心肌病和扩张型心肌病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏

目的基于心脏磁共振成像探讨原发性肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）患者冠状动脉粥样硬化性心脏病（以下简称“冠心病”）的发生率及影像学特征。方法回顾性分析我院2015年9月至2018年9月经心脏磁共振检查确诊为HCM或DCM且同期完成冠状动脉检查（冠状动脉造影或冠状动脉计算机断层扫描）的患者的临床及影像学资料。两种类型心肌病患者均依据血管狭窄程度分为冠状动脉正常组、冠状动脉粥样硬化组（管腔狭窄≤50%）及冠心病组（管腔狭窄>50%）,比较两种类型心肌病患者冠状动脉疾病的发生情况,以及两种类型心肌病患者3组间临床及磁共振影像学特征的差异。结果心脏磁共振检查符合各类型原发性心肌病患者共681例,其中219例同时进行了冠状动脉相关检查,包括HCM 126例、DCM 78例、其他类型心肌病15例。HCM患者冠状动脉粥样硬化和冠心病的发生率分别为31.7%（40/126）、21.4%（27/126）,与DCM患者[分别为30.8%（24/78）、17.9%（14/78）]相比差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM与DCM冠心病组患者的平均年龄分别为（62.6±9.8）岁、（60.1±7.2）岁,冠状动脉粥样硬化组分别为（59.3±9.5）岁、（58.5±8.8）岁,均分别高于冠状动脉正常组的（49.5±11.0）岁、（49.3±12.9）岁,差异均有统计学意义（P均<0.05）。存在心血管危险因素（糖尿病、吸烟、高血压、高脂血症或肥胖）的HCM和DCM患者的冠心病发生率均较高,分别为70.4%（19/27）、71.4%（10/14）。心脏磁共振成像检查示,除HCM患者冠心病组左心室每搏输出量低于冠状动脉正常组及冠状动脉粥样硬化组[（50.4±21.1）mL vs（64.6±22.9）mL、（64.1±27.1）mL,P均<0.05]外,其他指标如左心室舒张末期内径、心肌内纤维化检出率及左心室功能参数在HCM和DCM患者3组之间差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 HCM和DCM患者均可合并冠状动脉疾病,心脏磁共振检查可以用于诊断心肌病,特别是对合并冠心病心肌梗死的鉴别诊断。     

原发性肥厚型、扩张型心肌病的病情观察和护理

原发性肥厚型心肌病是一种原因不明的心室肌不均匀肥厚为特征的心肌疾病 ;扩张型心肌病是以心脏房室腔扩大 ,伴ＥＦ降低 ,临床上以充血性心功能不全为主要特征的心脏病 ,5年生存率为 4 0 %～ 5 0 %。此二类心肌病病情复杂 ,其治疗一直是临床医生非常关注且又棘手的问题 ,同时对我们护理提出了更高的要求。本院总结了 1998年 1月至 2 0 0 1年 1月 4 7例原发性肥厚型、扩张型心肌病患者的病情观察和护理 ,现报告如下 :1　临床资料本组病例 4 7例 ,男 2 8例 ,女 19例 ,平均年龄 5 4.17岁 ,住院时间最长 4 5ｄ ,最少 7ｄ ,平均住院日 2 6ｄ。2　…     

基于未增强T1 mapping的深度学习模型早期评价肥厚型心肌病心肌纤维化的初步研究

  目的   通过深度学习（deep learning, DL）模型分析心脏磁共振检查中不伴有心肌延迟强化（late gadolinium enhancement, LGE）的肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）未增强T1 mapping图像,探讨其早期识别心肌间质性纤维化的能力。   方法   纳入接受心脏磁共振检查的60例HCM患者及44例正常对照者,以有无LGE判断并标记对应的未增强T1 mapping图像,将其与正常对照者的未增强T1 mapping图像经过预处理后作为矩阵形式输入SE-ResNext-50模型进行训练、验证及测试。   结果   总共241幅未增强T1 mapping图像输入SE-ResNext-50模型,该模型识别测试集中LGE（?）未增强T1 mapping图像的特异性0.87,敏感性0.79,曲线下面积0.83（P<0.05）。   结论   基于SE-ResNext-50的DL模型可较准确地识别LGE（?）未增强T1 mapping图像,可在不依赖对比剂的情况下早期发现HCM心肌纤维化。      

^99mTC—MIBI心肌SPECT对扩张型和肥厚型心肌病的诊断价值

对23例扩张型和肥厚型心肌病进行~(99m)Tc-MIBI心肌SPECT显像分析.结果表明,扩张型心肌病以多节段心肌斑块状改变、心腔扩大、心肌变薄为主要特征、受累心肌节段以前壁、下壁为最多;肥厚型心肌病以室间隔肥厚增宽、心腔缩小为特点.~(99m)TC-MIBI心肌SPECT能全面反映心肌、心腔变化,对扩张型和肥厚型心肌病的诊断符合率较高,可作为两者诊断和鉴别诊断的一个重要手段.     

肥厚型心肌病的超声心动图随访之所见——扩张型心肌病

本文分析经临床确诊为肥厚型心肌病后3～15年间超声随访的结果,发现肥厚型心肌病患者的室隔、心肌厚度逐渐变薄,心腔扩大,类似扩张型心肌病的表现。为探讨肥厚型心肌病能否变为扩张型心肌病,现将肥厚型心肌病超声首次检查与复查所见的主要测值对照研究,报告如下。     

肥厚型心肌病患者左心室纤维化特点及延迟钆增强心脏磁共振的临床应用现状

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomypathy,HCM）是最常见的心脏遗传性疾病,因其高致死率而备受关注。该疾病的心肌纤维化在病理、临床进展和影像学上有着独特性。多项研究显示HCM患者的不良预后与左心室纤维化程度密切相关。延迟钆增强心脏磁共振（late gadolinium enhancement cardiac magnetic resonance,LGE?CMR）是评估HCM患者左心室纤维化程度的金标准,有效运用LGE?CMR定量评估HCM患者纤维化程度有望成为HCM诊治的重要手段。     

心脏磁共振T1-Maping技术定量参数在肥厚型心肌病中的应用：初始T1及ECV

目的 通过对比肥厚型心肌病患者与正常志愿者之间NativeTi值与ECV值,评估两者在肥厚型心肌病患者弥漫性心肌纤维化中的临床应用价值。方法 连续收集47例临床诊断为HCM的患者及24例正常志愿者行心脏磁共振成像(CMR)检查[包括心脏电影、增强前T₁-Maping、增强后T₁-Maping及延迟钆对比剂增强(LGE)]。经后处理计算Native T₁值及ECV值;同时观察肥厚型心肌病患者心肌LGE有无强化;病例组组与正常组间Native T₁及ECV值采用独立样本t检验,P<0.05有统计学意义;参数间的相关性采用Spearman相关分析;ROC曲线下面积评估其诊断效能。根据肥厚段心肌有无延迟强化,将病例组分为LG E(+)组和LGE(-)组,并对比两组之间的NativeT1值与ECV值。结果 病例组Native T₁及ECV高于正常组,两组间NativeT₁、 ECV值差异具有统计学意义;NativeT₁值[(1297.14...     

心肌肌钙蛋白T基因突变在心肌病发病机制中的研究进展

肥厚型和扩张型心肌病中,基因缺陷分别占发病的50%和35%,其病理生理机制,主要包括肌小节蛋白基因突变引起的收缩力产生缺陷,细胞骨架蛋白基因突变引起的收缩力传递缺陷等。心肌肌钙蛋白T将肌钙蛋白C和肌钙蛋白I连接到肌动蛋白和原肌球蛋白上,在心肌细胞收缩和舒张过程中发挥重要作用。在肥厚型和扩张型心肌病中发现了多种心肌肌钙蛋白T的基因突变,围绕心肌肌钙蛋白T的研究有助于阐明心肌病的发病机制。本文总结了心肌肌钙蛋白T基因突变在心肌病发病机制中的研究情况。     

心脏磁共振定量评价肥厚型心肌病患者的左室舒张功能

目的应用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)定量评价肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者的左室舒张功能。方法纳入2013年10月至2014年8月于我科确诊为HCM的患者26例作为HCM组,其中男性15例,女性11例,年龄(43.54±13.29)岁。选取我院同期体检合格的健康志愿者28例作为对照组,其中男性16例,女性12例,年龄(41.52±11.87)岁。所有研究对象均行CMR检查获取心脏结构和功能参数,并进行对比分析。同时分析HCM组左室心肌质量(left ventricular mass,LVM)与左室峰值充盈率(left ventricular peak filling rate,LVPFR)和左房大小的相关性。其中左房大小参数包括左房前后径(left atrial anteroposterior diameter,LAAPD)、左房上下径(left atrial superoinferior diameter,LASID)和左房横径(left atrial transverse diameter,LATD)。结果与对照组比较,HCM组LVM、室间隔厚度(interventricular septal thickness,IVS)、LAAPD、LASID、LATD等参数明显增大(P<0.05),LVPFR明显减小(P<0.05),而左室收缩功能参数,如左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左室峰值射血率(left ventricular peak ejection rate,LVPER)等无明显差异(P>0.05)。相关性分析显示,HCM组LVM与LVPFR呈负相关(r=-0.509,P<0.05),LVM与LAAPD和LATD呈正相关(r=0.493,0.466,P<0.05),LVM与LASID没有明显的相关性(r=0.328,P>0.05)。结论 HCM患者的左室舒张功能受损明显,CMR在定量评价HCM患者的左室舒张功能中起着重要作用。HCM患者的LVM与左室舒张功能指标(LVPFR、左房大小等)密切相关。     

Cardiac troponin T mutations in Chinese patients with hypertrophic cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a myocardial disorder characterized by unexplained ventricular hypertrophy and myofibrillar disarray, with a prevalence of about 0.2% in general population. HCM is associated with gene abnormalities. Nearly 200 mutations have been described in ten genes in patients with HCM.1 Cardiac troponin T (cTnT) is an essential component of the troponin complex and plays a central role in the calcium regulation of contractions in cardiac myocytes     

Cardiac troponin T mutations in Chinese patients with hypertrophic cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a myocardial disorder characterized by unexplained ventricular hypertrophy and myofibrillar disarray, with a prevalence of about 0.2% in general population. HCM is associated with gene abnormalities. Nearly 200 mutations have been described in ten genes in patients with HCM     

HLA-DRB1 gene polymorphism in patients with dilated cardiomyopathy

Dilated ca rd iomyopat h y (DCM ) is a heart muscledisorder of unknown origin with polymorphic clinicalexpression. In recent years, in addition to the welLrecognized familial occurrence of DCM[IJ, a geneticcomponent has been identified in up to 20 % of presumed sporadic cardiomyopathy[']. Many studieshave verified that DCM is an autoimmune disease[3].In most reported cases a predisposition to autoimmune disease is under the' control of immune responsegenes and as a result autoimmune disor…     

Radionuclide techniques for evaluating dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy

Ｄｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ(ＤＣＭ)ａｎｄｉｓｃｈｅｍｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ(ＣＡＤＣＭ)ｍａｙｈａｖｅｓｉｍｉｌａｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ,ｓｕｃｈａｓｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙ,ｉｍｐａｉｒｅｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎａｎｄｃｏｎｇｅｓｔｉｖｅｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅＴｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎｏｆＤＣＭｆｒｏｍＣＡＤＣＭｓｏｍｅｔｉｍｅｓｉｓｄｉｆｆｉｃｕｌｔｂｕｔｉｍｐｏｒｔａｎｔ,ｓｉｎｃｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒ…     

扩张型心肌病患者血清抗β1肾上腺素受体自身抗体生物学效应

目的研究扩张型心肌病(DCM)患者血清中抗β1肾上腺素能受体(β1-AR)自身抗体的生物学效应及其作用机制。方法采用酶联免疫吸附测定(SA-ELISA)技术,检测39例DCM患者和97例正常人血清标本中的抗β1-AR自身抗体;利用亲和层析法纯化抗体阳性和阴性血清中的IgG,观察抗β1-AR自身抗体对乳鼠心肌细胞搏动频率和成年大鼠心肌细胞腺苷酸环化酶活性的影响。结果DCM患者血清中抗β1-AR自身抗体的阳性率和抗体滴度明显高于正常人;纯化的抗β1-AR自身抗体IgG既可增加乳鼠心肌细胞的搏动频率,又可增强成鼠心肌细胞腺苷酸环化酶的活性,使cAMP产生量增加。结论DCM患者血清中的抗β1-AR自身抗体对心脏的β1-AR具有激动剂样正性变时效应,该自身抗体可能通过β1AR-Gs-AC-cAMP-PKA信号通路起作用。     

参麦注射液对扩张型心肌病sICAM-1水平的影响

目的探讨扩张型心肌病（DCM）的发病机制及参麦注射液对扩张型心肌病患者抗黏附治疗的有效性。方法用酶联免疫吸附法测定40倒扩张型心肌病患者及25例健康对照组sICAM-1水平,并将DCM患者随机分为常规治疗组（20例）和参麦治疗组（20例）,常规治疗组予常规治疗,参麦治疗组在常规治疗的基础上加用参麦注射液,同时监测治疗前后血清sICAM-1水平的变化。结果扩张型心肌病患者血清siCAM-1（121．21±43．55）ng／ml明显高于对照组（60．76±21．85）ng／ml（P〈0．01）;参麦治疗组sICAM-1水平由治疗前的（120．77±33．87）ng／ml下降到治疗后的（62．21±23．43）ng／ml;常规治疗组siCAM-1水平由治疗前的（121．64±52．40）ng／ml下降到治疗后的（95．99±24．65）ng／ml,但无统计学意义（P〉0．05）,且治疗后参麦治疗组sICAM1水平明显低于同期常规治疗组（P〈0．05）。结论扩张型心肌病患者血清中sICAM-1高表达,参麦注射液能明显降低扩张型心肌病患者血清sICAM-1含量,具有抗黏附作用,能够抑制血管壁炎症、保护血管内皮细胞。     

同型半胱氨酸与缺血性心肌病和扩张性心肌病的关系探讨

目的：探讨同型半胱氨酸（Hcy）水平变化与缺血性心肌病和扩张性心肌病的关系及意义。方法：选取我院冠心病患者198例,其中缺血性心肌病患者80例（A组）,扩张性心肌病患者53例（B组）,普通冠心病患者65例（对照组）,入选者均行冠状动脉造影。比较三组的一般临床资料。采用酶联免疫法测定并比较三组血清同型半胱氨酸水平,测定相关生化指标。采用彩色多普勒超声诊断仪测定三组左房内径,左室舒末内径及左室射血分数。结果：B组与对照组相比,同型半胱氨酸水平无明显差异,A组同型半胱氨酸水平明显高于对照组（P〈0.05）,A组同型半胱氨酸水平与B组相比显著增高（P〈0.05）,A组年龄高于B组及正常对照组（P〈0.05）。三组一般临床资料,如糖尿病、血脂、高血压、吸烟饮酒、叶酸、维生素B12水平等方面比较,差异无统计学意义。与对照组相比,A组与B组的左房内径、左室舒末内径明显增大（P〈0.05）,左室射血分数明显降低（P〈0.05）。结论：检测同型半胱氨酸水平在临床上可对鉴别缺血性心肌病和扩张性心肌病提供帮助。     

病毒在扩张型心肌病发病中的作用

目的 探讨扩张型心肌病(DCM)的各致病因素,分析病毒在DCM发病中的作用.方法 采用逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测患者血肠病毒RNA(Evs-RNA)、柯萨奇病毒(Cox-B)和巨细胞病毒(CMV).对患者病史、诊治过程、随访结果进行回顾性分析.结果 病毒阳性185例,占总人数的61.46%,其中Evs-RNA阳性119例,Cox-B阳性96例,CMV阳性53例.经过平均2.1年随访,平均左室舒张期末内径(LVEDd)62.2±8.4mm,平均左室射血分数(LVEF)43.69±11.53%,平均心胸比(CRT)0.57±0.09;与治疗前比较具有显著差异(P＜0.05),NYHA心功能分级均改善Ⅰ～Ⅱ级.结论 发病前病毒感染史是DCM主要的致病因素.早期针对病毒感染的免疫学治疗能够显著改善患者的心肌功能,提高其生活质量.应将病毒学检查作为扩张型心肌病的常规检查项目.     

参附注射液治疗扩张型心肌病的临床观察

目的 观察参附注射液治疗扩张型心肌病的临床效果.方法 57例扩张型心肌病患者随机分为两组,对照组27例采用常规治疗,治疗组30例在常规治疗基础上加用参附注射液.结果 两组患者治疗后心功能均有改善.LVEF、BNP均较治疗前明显改善,治疗组优于对照组,两组比较差异有统计学意义.结论 参附注射液对扩张型心肌病有一定的治疗效果.