先天性睑裂狭小综合征74例的手术矫治

目的总结过去20年中，使用不同的手术方法治疗74例先天性睑裂狭小综合征的远期效果。方法针对74例先天性睑裂狭小综合征的临床特点，采用Ⅰ期或Ⅱ期的内外眦开大术和／或上睑下垂矫正术，24例患者接受了最长达9年的术后随访。结果54例矫正内眦赘皮常规采用墨氏法(Mustarde法)，但对20例轻度者采用了其他的内眦成形术；行内眦开大术时，36例选择性的施行了内眦韧带缩短术；在无上睑横向张力增加的情况下，33例选择行Ⅰ期先天性睑裂狭小综合征矫正术，其余41例行Ⅱ期矫正；经随访，Ⅰ期和Ⅱ期均能获得满意的手术效果；对患者合并的其他畸形，应根据情况待成年后酌情处理。结论在正确选择手术适应证的情况下，采用Ⅰ期或Ⅱ期的内外眦开大术和／或上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征，均能取得较好的效果。     

一期手术矫治先天性睑裂狭小综合征

目的探讨同期内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征的临床效果。方法2002年1月～2006年5月,采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征26例。男16例,女10例;年龄3～35岁,平均8.5岁。均为双侧重度上睑下垂,上睑肌力0～3mm,睑裂横径13～22mm,睑裂纵径2～4mm,内眦间距33～44mm,上睑动度1～3mm。26例均行内眦开大和内眦赘皮矫正术以及额肌筋膜瓣悬吊术,其中12例联合行外眦开大成形术。结果术后内眦赘皮消失,睑裂横径24～32mm,睑裂纵径6～8mm,内眦间距为29～34mm,上睑动度4～6mm,重睑线自然美观。术后获随访3个月～4年,效果良好。结论同期进行内眦和外眦成形术及上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征,缩短了手术修复周期,效果确切可靠。     

小睑裂综合征的综合矫治体会

睑裂狭小综合征又称小睑裂综合征（Blepharophim osis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES）,是以睑裂狭小、上睑下垂、倒转型内眦赘皮和眦距增宽为主要特征的常染色体显性遗传病。2004年1月～2007年3月本院共收治7例,应用Mustarde内眦成形术、额肌瓣悬吊术或提上睑肌缩短术、外眦开大术及鼻畸形矫正术等多种术式联合矫治,取得满意疗效,现将手术方法报道如下。     

鼻侧腱膜固定法在先天性小眼症内眦赘皮矫正中的应用

目的：探讨鼻侧腱膜固定法在先天性小眼症内眦赘皮矫正中的临床应用效果。方法：2007年1月至2009年1月,采用鼻侧腱膜固定法矫正内眦赘皮联合上睑下垂矫正术,矫治先天性小眼症16例。16例均行鼻侧腱膜固定法矫正内眦赘皮,以及上睑提肌悬吊术或额肌悬吊术矫正上睑下垂,其中5例联合行外眦开大成形术。结果：术后内眦赘皮消失,睑裂横径、纵径和内眦间距增大,重睑线自然美观。术后获随访3月～2年,效果良好。结论：进行鼻侧腱膜固定法矫正先天性小眼症中的反向内眦赘皮,术后瘢痕少恢复好,效果确切。     

先天性睑裂狭小症一期修复九例

采用一期手术方法，内眦韧带缩短，内眦赘皮矫正，外眦切开，同时矫正上睑下垂，对伴有下睑内半倒睫者行附加手术治疗先天性睑裂狭小症，术后患者瘢痕不显，容貌改观，既减少患者痛苦，缩短疗期，又减轻经济负担，临床治疗９例均取得满意效果。     

重睑联合内眦赘皮矫正及外眦开大术的疗效观察

目的重睑术的同时行内眦赘皮矫正及外眦开大术,观察睑裂开大的效果。方法内眦赘皮采用改良横切纵缝法矫正,外眦开大采用上睑皮瓣与下睑结膜瓣交叉的方法。重睑手术采用切开的方法,重睑切口与内外眦切口均不连续。结果本组20例患者,内眦赘皮消失,内眦较术前开大5~8 mm,外眦开大2~3 mm,睑裂明显开大。术后随访1~2年,内、外眦处瘢痕不明显,睑裂开大效果稳定,患者满意。结论重睑联合内眦赘皮矫正及外眦开大术,能显著增加睑裂的长度及宽度,而且内、外眦处瘢痕不明显,美容效果良好。     

Komoto综合征的矫治体会

Komoto综合征是以先天性上睑下垂、小睑裂、逆向内眦赘皮和内眦间距增宽为主要表现的临床综合征，是常染色体显性遗传。传统的方法是先行内眦赘皮矫正术及外眦成形术，3个月后矫正上睑下垂。王太玲等经过对墨氏法的改良，使部分病例与矫正上睑下垂同期完成。自1997年始，我们采用横切“V”形缝合法矫正内眦赘皮并充分松解、开大外眦部,使上睑无张力，并在此基础上采用额肌悬吊使上睑下垂同期矫正。现报道如下。     

Komoto综合征的矫治体会

Komoto综合征是以先天性上睑下垂、小睑裂、逆向内眦赘皮和内眦间距增宽为主要表现的临床综合征,是常染色体显性遗传[1].传统的方法是先行内眦赘皮矫正术及外眦成形术,3个月后矫正上睑下垂.王太玲等[2]经过对墨氏法的改良,使部分病例与矫正上睑下垂同期完成.自1997年始,我们采用横切"V"形缝合法[3]矫正内眦赘皮并充分松解、开大外眦部,使上睑无张力,并在此基础上采用额肌悬吊使上睑下垂同期矫正.现报道如下.     

小睑裂综合征的一期手术矫正

小睑裂综合征是先天性眼睑发育异常 ,睑裂的垂直裂和水平裂均小于正常人 ,内眦赘皮 ,内眦间距增宽 ,鼻根部平坦 ,有的伴有上直肌麻痹或其他眼外肌麻痹 ,双眼同时发病。我们从 1995年 3月至 2 0 0 0年 12月采用额肌悬吊术、内眦韧带缩短术、外眦开大术为 14例小睑裂综合征患者进行一期手术矫正 ,效果满意。1　临床资料本组 14例 2 8只眼 ,男 8例 ,女 6例 ,年龄 5～ 11岁。垂直睑裂 2～ 4ｍｍ ,水平睑裂 15～ 2 0ｍｍ ,上睑提肌功能均全部丧失 ,内眦间距 35～ 4 3ｍｍ。双侧患病 ,双睑裂相同。2　手术方法以龙胆紫在上睑缘重睑线区连同内眦区…     

先天性睑裂狭小综合征治疗体会

在治疗先天性睑裂狭小综合征时，为了在下睑保持一定张力的同时并不明显增加上睑的张力，行部分内眦韧带缩短术，并根据患者的要求和术中上睑的张力情况，采用叉形额肌腱膜悬吊术Ⅰ期或Ⅱ期（间隔２周）矫正上睑下垂。共治疗２１例患者，术后随访７年余，经对两个方案手术前和随访时结果的比较，证实均能达到开大睑裂和充分上提上睑的目的，效果满意。     

小睑裂综合征的治疗体会

目的：探讨小睑裂综合征的手术方法,提高临床效果。方法：小睑裂综合征9例,采用mustarde法内眦成形术、VonAminon法外眦成形术、额肌瓣悬吊或提上睑肌缩短矫正上睑下垂。结果：术后外观有明显改善,睑裂长度和高度显著增加,内眦间距显著缩短。结论：根据小睑裂综合征的具体临床表现,采取不同的手术方式,可以取得好的临床效果。     

内眦赘皮矫正联合外眦成形术在睑裂短小患者中的应用

目的:应用横一字形切口的内眦赘皮矫正术联合沿上睑缘弧度方向切开法的外眦成形术治疗睑裂短小患者,观察内外眦形态变化及瘢痕情况,结合患者满意度对临床效果进行综合评价。方法:内眦赘皮采用横一字形切开,皮下剥离显露内眦韧带,将内眦韧带向侧鼻筋膜进行缝合固定,缝合切口两端后酌情去除内眦处的多余皮肤。外眦处沿上睑缘的弧度方向切开,将球结膜缝合至切口外端的骨膜处。结果:本组24例患者,内眦赘皮消失,外眦较术前有2～3mm的延长。其中18例术后随访3个月～1年,术后内外眦处瘢痕不明显,形态稳定,效果满意。结论:横一字形内眦赘皮矫正术联合沿上睑缘弧度方向切口的外眦成形术治疗睑裂短小的患者,能够显著增加患者的睑裂长度,内外眦处瘢痕不明显,是治疗睑裂短小患者的有效方法。     

先天性睑裂狭小综合征治疗体会

在治疗先天性睑裂狭小综合征时,为了在下险保持一定张力的同时并不明显增加上睑的张力,行部分内眦韧带缩短术,并根据患者的要求和术中上睑的张力情况,采用叉形额肌腱膜悬吊术Ⅰ期或Ⅱ期(间隔2周)矫正上睑下垂。共治疗21例患者,术后随访7年余,经对两个方案手术前和随访时结果的比较,证实均能达到开大睑裂和充分上提上险的目的,效果满意。     

先天性睑四联症Ⅰ期修复术

探讨先天性睑四联症Ⅰ期修复术的效果。本组４例手术均采用内眦韧带缩短及Ｓｐａｅｔｈ氏改良法矫治内眦赘皮，Ｂｌａｓｋｏｒｉｃ楔形瓣切除术做外眦成形术，经皮肤切口上睑提肌缩短徙前术矫治上睑下垂。三种术式均为同期手术，术后随访观察１～２年。本组４例患者术后均见内眦赘皮消失，泪阜外露。内眦间距由术前平均４０ｍｍ减至术后平均３３ｍｍ，睑裂横径由术前平均２１ｍｍ增至术后平均２６ｍｍ。睑裂纵径由术前平均４ｍｍ增至术后平均８ｍｍ。皮肤瘢痕不明显，容貌大为改观。本文采用的手术方法术式简单，创伤小，缩短了手术时间，减少了病人痛苦并对手术设计、术中要点及本方法的优点和存在的问题进行了讨论。     

手术治疗先天性睑裂狭小症二例

一、临床资料例 1,男 ,2 3岁。自出生即发现双眼小及睁眼乏力。检查 :双眼倒向型内眦赘皮 ,上睑下垂 ,睑缘遮盖瞳孔约 2ｍｍ ,阻断额肌肌力后 ,双上睑无提睑运动 ,双睑裂长 2 2ｍｍ ,宽 4ｍｍ ,内眦间距 42ｍｍ。诊断 :先天性睑裂狭小症。术后 4周检查 :内眦赘皮已矫正 ,内眦间距 34ｍｍ ,双睑裂水平径 2 8ｍｍ ,垂直径右眼平视时 5 .5ｍｍ ,最大 8ｍｍ ;垂直径左眼平视时 6ｍｍ ,最大 9ｍｍ(图 1,2 )。例 2 ,女 ,14岁。自出生即发现双眼小及睁眼困难。检查 :双眼倒向型内眦赘皮 ,上睑重度下垂 ,睑缘遮盖 1/ 2瞳孔区 ,去除额肌作用后 ,双上…     

改良上睑提肌缩短术治疗中度和重度上睑下垂

目的 探讨应用改良上睑提肌缩短术治疗中、重度先天性上睑下垂的疗效.方法 对30例中、重度先天性上睑下垂患者(包括2例上睑下垂术后欠矫和复发患者),采用联合睑板切除的上睑提肌缩短术.术中睑板切除量根据睑板的宽度设计,上睑提肌切除量＝(上提量-睑板切除宽度)× (4～5) mm.并分离睑结膜和上睑提肌,切除一定量的睑结膜以防止结膜脱垂,对术后效果进行随访观察.结果 30例除3例矫正不足外,余均获得良好上提效果,上睑缘弧度自然,无严重并发症,仅少数患者早期有轻度睑裂闭合不全.结论 改良上睑提肌缩短术适用于中、重度先天性上睑下垂患者及上睑下垂术后欠矫的患者,在矫正畸形和改善外观方面均能达到良好的效果.掌握手术操作要点,有助于在功能和外形上取得满意效果.     

先天性睑裂狭小综合征治疗体会

在治疗先天性睑裂狭小综合征时，为了在下睑保持一定张力的同时并不明显增加上睑的张力，行部分眦韧带缩短术，并根据患者的要求和术中上睑的张力情况，采用叉形额肌腱膜悬吊术Ｉ期或Ⅱ期（间隔２周）短正上睑下垂，其治疗２１例患者，术后随访７年余，经对两个方案手术前和随访时结果的比较，证实均能达到开大睑裂和充分上提出了睑的目的，效果满意。     

上睑提肌内限制韧带松解在治疗先天性上睑下垂中的意义

目的 在睑板上缘附近的上睑提肌内，有跨于内外眦角之间数条横向纤维束带即限制韧带，我们探讨其在治疗先天性上睑下垂中的意义。方法 将此韧带松解，可基本矫正大部分经度上睑下垂病例。若为轻，中度上睑下垂，且韧带松解后上睑仍有部分下垂，还需进行睑提肌腱膜折叠术。重度上睑下垂韧带松解后，还需进行眉区额肌筋膜瓣悬吊术。结果 本组27例随访3个月～1年，27例40只眼中38只眼轻、中、重度上睑下垂均矫正满意，2只眼良好，未见睑下垂复发。结论 松解上睑提肌内限制韧带，有助于恢复上睑提肌睑功能，易于矫正睑下垂且手术创伤小，形态自然，不易复发。     

先天性眼裂狭小畸形矫正112例报告

目的　总结 112例先天性眼裂狭小畸形矫正治疗情况 ,探讨对不同类型的眼裂狭小畸形的矫正方法。方法　根据临床表现的不同 ,将眼裂狭小畸形分为轻度、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 4种。用两种方法治疗 ,每种方法分Ⅰ、Ⅱ期手术。方法 1　 :内眦开大术 (内眦韧带缩短、墨氏法改形 ) ,Y -V法外眦开大术 ,额肌瓣悬吊矫正上睑下垂。方法 2　 :内眦开大术 (内眦韧带固定术、墨氏法改形 ) ,Y -V法外眦开大术 ,额肌瓣悬吊矫正上睑下垂。结果　本组 112例 ,方法 1　Ⅰ期手术 4例 ,2例满意 ;Ⅱ期手术 7例 ,2例满意 ,5例不满意。共 11例。 4例满意 ,7例不满意。方法 2　Ⅰ期手术 81例 ,81例满意 ;Ⅱ期手术 2 0例 ,16例满意 ,4例不满意。共 10 1例。 97例满意 ,4例不满意。结论　方法 1　手术效果差。方法 2　手术效果好 ,Ⅰ、Ⅱ期手术均可获得较好的手术效果。     

小睑裂综合征中FOXL2基因突变

小睑裂综合征又称睑裂狭小-上睑下垂-反向内眦赘皮综合征(blepharophimosis-ptosis-epieanthus inversus syndrome,BPES),是一种先天性常染色体显性遗传疾病,全球的发病率大约为1:50 000,以睑裂狭小、上睑下垂、反向内眦赘皮及内眦远距为主要临床表现。此综合征根据是否存在卵巢早衰分为两型:I型合并有卵巢早衰(premature ovarian failure,POF),II型只表现为眼睑畸