功能性磁共振研究感音神经性聋的听皮层功能

感音神经性聋（sensorineural hearingloss,SNHL）是临床常见病和多发病,SNHL患者的听皮层能发生可塑性改变。近年来有关听觉的功能性磁共振成像（functionalmag netic resonanceim—age,fMRI）研究报道日益增多,它可以反映听皮层功能状态和可塑性变化。本文综述了fMRI的工作原理,影响大脑听皮层活动的因素以及运用fMRI研究SNHL患者听觉中枢的可塑性。     

单侧感音神经性耳聋患者低频振幅功能磁共振研究

目的应用低频振幅分析方法来观察长期右侧感音神经性耳聋患者静息态脑功能磁共振的改变。方法采集19例中重度右侧感音神经性耳聋患者以及20名正常听力志愿者的静息态磁共振血氧水平依赖(blood oxygenationlevel dependent,BOLD)数据采集,对BOLD数据进行后处理以获得低频振幅波动(amplitude of low-frequency fluctua-tion,ALFF)图像,并比较两组间ALFF信号的差异性。结果右侧耳聋组较正常听力对照组ALFF增加且差异具有统计学意义(P<0.05,AlphaSim校正)的脑区包括在双侧颞上中回(双侧颞横回与双侧颞极)、双侧岛叶、双侧钩回、右海马旁回以及小脑前叶。右侧耳聋组较正常听力对照组ALFF减低且差异具有统计学意义(P<0.05,AlphaSim校正)的脑区包括右侧颞中回后部。结论右侧感音神经性耳聋患者相关脑区的脑功能活动水平与正常听力人群的不同提示了耳聋后脑代偿性功能改变的存在。     

感音神经性聋患者听觉皮层BOLD-fMRI研究

目的利用血氧水平依赖的功能磁共振成像（blood oxygenation level dependent functional magnetic resonance imaging,BOLD—fMRI）技术观察感音神经性聋患者纯音刺激时大脑听觉皮层激活情况,探讨感音神经性聋的中枢客观检查方法。方法对22例单侧中重度感音神经性聋患者（耳聋组）和15例健康志愿者（对照组）行听觉刺激BOLD-fMRI检查,比较两组纯音刺激时听觉皮层激活的体积和信号强度。结果对照组纯音刺激单耳时,对侧听觉皮层激活体积和信号强度明显大于同侧（P〈0．01）,表现为对侧半球传导优势;耳聋组刺激健侧时健侧听觉皮层激活体积和信号强度大于患侧,但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论感音神经性聋患者纯音刺激健耳时对侧听觉半球传导优势消失,其听觉皮层可能发生了结构重塑。     

感音神经性聋治疗的新进展

目的感音神经性聋是由于耳蜗毛细胞的损害导致听力丧失，目前药物治疗仅对某些早期病变有效，主要采取以恢复耳蜗微循环，改善其代谢过程和供氧为主的综合治疗方法，人工耳蜗是目前治疗重度感音神经性聋的有效方法之一，基因治疗是未来的突破口。本文主要介绍近年来临床方案的新进展。     

fMRI在感音神经性听力损失听觉皮层评估中的应用

功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,f MRI)是通过检验血流进入脑细胞的磁场变化而实现脑功能成像的一项新技术,它能给出更精确的结构与功能关系。目前对感音神经性听力损失的听觉皮层的研究已成热点,f MRI在一定程度上可作为有效的手段评估听觉皮层的功能。本文查阅资料,就f MRI在感音神经性听力损失听觉皮层评估中的作用做一综述。     

线粒体DNA突变与非综合征感音神经性聋

目的 分析非综合征感音神经性聋（non-syndromic sensorineural hearing loss,NSSNHL)患者及听力正常者中3种线粒体DNA（mitochondrial DNA,mtDNA)突变的发生频率，探寻mtDNA突变在NSSNHL发病中的可能作用。方法 收集年龄从3－84岁的61例散发的NSSNHL病例，6－68岁的19例听力正常人外周血，提取白细胞DNA，结合应用中断法聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR)及引物交换PCR方法检测mtDNA^4977缺失，应用PCR方法及限制性片段长度多态性分析检测mtDNA^1555A→G和mtDNA3243A→G点突变，PCR产物以全自动激光荧光测序仪做序列分析。结果 （1）耳聋组及对照组的mtDNA^4977缺失检出率（缺失例数／总例数）分别为68．85％（42／61）及5．26％（1／19）；（2）所有样本均未检出mtDNA^1555A→G及mtDNA^3243A→G点突变。结论 NSSNHL组mtDNA^4977缺失发生频率明显高于听力正常组，提示mtDNA^4977缺失可能是NSSNHL患者发病的一个重要的作用因素；mtDNA^1555A→G点突变，mtDNA^3243A→G点突变在NSSNHL患者中不常见。     

感音神经性聋的功能磁共振

感音神经性聋是临床常见病和多发病，近年来有关听觉的功能磁共振（functional magnetic resonance imaging，fMRI）研究报道日益增多，显示其潜在和广阔的临床应用前景，本文综述了感音神经性聋的听觉传导通路及听皮质的解剖学和感音神经性聋的磁共振功能成像的应用。     

低频感音神经性聋

听觉在人类进行社会活动和日常生活中具有不可替代的作用.听觉功能障碍表现为不同程度的耳聋或不同频率的耳聋,是导致语言交流障碍的主要原因.低频感音神经性聋作为一独立的疾病,其病因及发病机制不甚明确.本文就近年来对该病的研究做一综述,探讨了其发病机制和诊断治疗等临床问题,对耳科工作者有参考和指导意义.     

感音神经性聋与缺碘的关系

为探讨缺碘与感音神经性聋的关系，对江苏省盐城地区及沭阳县３８１例感音神经性聋患儿头发及其食用盐碘的含量进行测定，并以１０４例身健康儿童作为对照。结果示，耳和的头发碘含量明显低于健康儿童。调查表明，这些地区２食用盐中碘含量明显低于国家标准含量。认为，缺碘可能是引起ＰＮＤ的重要原因之一。     

煤气中毒诱发感音神经性聋3例

煤气中毒即一氧化碳 (CO)中毒 ,是由于人体吸入高浓度CO气体而引起的神经系统严重受损的疾患。煤气中毒直接导致感音神经性聋者临床报道不多。我院收治 3例不同年龄段同时同地煤气中毒诱发感音神经性聋的患者 ,治疗效果满意 ,现报告如下。1　病例报告例 1　男 ,68岁。 2d前在门     

迷路内积血致感音神经性聋的实验研究

目的观察迷路内积血病变特征,为其导致感音神经性聋的病因学理论提供实验基础。方法采用豚鼠自体抗凝微量血液行鼓阶内注射,分别于术前和术后不同时间测试听神经复合动作电位、耳蜗微音电位、颞骨MRI扫描、耳蜗火棉胶切片光镜观察、内耳超薄切片和透射电镜观察。结果鼓阶内灌注不同量血液的2个实验组术后不同时间均出现感音神经性聋,以术后第7天较为严重;听力损失特点表现为低频(0.5kHz)最为显著,中频(2kHz)次之,高频(8kHz)较轻;术后1个月时听功能无明显好转。两实验组间听力损伤程度和类型于术后各时间均无显著性差异。MRI T1加权可显示迷路内积血的高信号,且迷路内的积血在术后不同时间段有不同的形态学特征:由最初的积血(术后第1天)演变成积血与纤维网状样结构共存(术后第7天),到最后(术后30天)仅存纤维网状样结构。透射电镜显示部分动物的外毛细胞内线粒体呈水肿或空泡样变,胞浆稀疏,纤毛倒伏。结论迷路内积血可引起豚鼠感音神经性聋,听力损失以低频区更为严重。不同积血量引起的听力损失程度和类型无显著差异。MRI可良好显示内耳积血不同病程阶段在迷路内的分布与变化。迷路内积血最终可被吸收。     

均衡噪声阈值检测法研究耳蜗死区在感音神经性聋患者耳蜗中的分布

目的探讨在感音神经性聋患者中是否存在耳蜗死区及其分布情况。方法采用均衡噪声阈值检测法检测82例(130耳)感音神经性聋患者和25例(50耳)正常听力者是否存在耳蜗死区,并比较耳蜗死区与性别、年龄、耳别、听力损失程度以及病程的关系。结果 82例感音神经性聋患者中有41.46%(34/82)存在耳蜗死区,正常听力者中无耳蜗死区,两者差异具有统计学意义(P<0.01)。耳蜗死区的存在在性别、年龄和耳别之间无明显差异,而不同听力损失程度、病程的感音神经性聋患者耳蜗死区的检出率差异有统计学意义(P<0.05),听力损失越重,病程越长,检出率越高。33.85%(44/130)受试耳存在耳蜗死区,其中高频区耳蜗存在死区者占23.08%(30/130),低频区耳蜗存在死区者占2.31%(3/130),高低频区同时存在耳蜗死区者占8.46%(11/130),高频耳蜗死区检出率远高于低频区。结论在感音神经性聋患者存在耳蜗死区中,耳蜗死区的存在与听力损失程度及病程有关,听力损失程度越重、听力受损时间越长,存在耳蜗死区的可能性越大。     

单侧突发性聋患者脑磁共振扩散峰度成像研究

目的探讨单侧突发性聋患者脑部磁共振弥散峰度成像(diffasion kurtosis imaging, DKI)检查对突聋预后的评估作用。方法收集右侧突发性聋患者32例(突聋组),(病程≤3周,男16例,女16例,年龄39～73岁,平均52.31±8.59岁),正常对照组23例(男11例,女12例,年龄41～68岁,平均56.36±6.82岁),对照组和突聋组治疗前行常规磁共振检查及全脑DKI成像扫描;基于统计软件比较突聋组与正常对照组全脑DKI各参数图差异脑区;并根据治疗结果,将突聋组患者分为显效组(20例)和无效组(12例),再分别与正常对照组比较。结果双样本t检验结果显示,与正常对照组比较,突聋组左侧的颞上回、颞中回及颞下回、左侧的顶叶及枕叶等脑区的白质有不同程度的各向异性分数(FA)值减小,突聋组双侧额叶均有平均扩散峰度(MK)值及径向峰度(RK)值增加。突聋组的显效组20例和无效组12例分别与正常对照组比较,可见突聋组的轴向分度(AD)在右侧额上回、右侧额中回、左侧额中回减小,右侧中央后回减小,径向分度(RD)在左侧扣带回、左侧颞上回减小,扩散峰度各向异性(KFA)在左侧枕上...     

耳蜗死区对感音神经性听力损失患者言语识别能力的影响

目的 探究耳蜗死区在感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患者中的存在情况及其对言语识别能力的影响.方法 采用纯音听阈测试筛选出41例(81耳)感音神经性听力损失患者,经均衡噪声阈值测试将患者分为有耳蜗死区组(35耳)和无耳蜗死区组(46耳),分别进行言语识别阈(SRT)和言语识别率(SDS)测试,分析81耳耳蜗死区的分布及其对言语识别能力的影响.结果 41例(81耳)感音神经性听力损失患耳中有35耳(43.21％,35/81)存在耳蜗死区,其中轻度SNHL患耳耳蜗死区检出率为0(0/11),中度SNHL患耳耳蜗死区检出率为24.1％(7/29),重度SNHL患耳耳蜗死区检出率为66.7％(24/36),极重度SNHL患耳耳蜗死区检出率为80.0％(4/5),不同听力损失程度耳耳蜗死区检出率差异有统计学意义(P＜0.05);高频耳蜗死区(16耳)明显多于低频耳蜗死区(8耳),但两者的言语识别能力差异无统计学意义(P＞0.05);有耳蜗死区患者的言语识别阈及言语识别率分别为61.63±16.76 dB HL,86.35％±12.03％,无耳蜗死区的患者分别为75.54±9.56 dBHL,64.97％±20.84％,二者间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 听力损失越重,耳蜗死区检出率越高;高频耳蜗死区较低频常见,且存在耳蜗死区的感音神经性听力损失患者言语识别能力明显低于无耳蜗死区的患者.     

Cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency

Objective

The aim of this study was to report on auditory performance after cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency.

Methods

A retrospective case review was performed. Five patients with pre-lingual profound sensorineural hearing loss implanted in an ear with cochlear nerve deficiency participated in the study. Postoperative auditory and speech performance was assessed using warble tone average threshold with cochlear implant, speech perception categories, and speech intelligibility ratings. All patients underwent high resolution computed tomography and magnetic resonance imaging.

Results

According to Govaerts classification, three children had a type IIb and two a type IIa cochlear nerve deficiency. Preoperatively, four patients were placed into speech perception category 1 and one into category 2. All patients had an improvement in hearing threshold with the cochlear implant. Despite this, at the last follow-up (range 18–81 months, average 45 months), only one girl benefited from cochlear implantation; she moved from speech perception category 2 to 6 and developed spoken language. Another child developed closed set speech perception and had connected speech that was unintelligible. The other 3 children showed little benefit from the cochlear implant and obtained only an improved access to environmental sounds and improved lipreading skills. None of these 4 children developed a spoken language, but they were all full-time users of their implants.

Conclusions

The outcomes of cochlear implantation in these five children with cochlear nerve deficiency are extremely variable, ranging from sporadic cases in which open set speech perception and acquisition of a spoken language are achieved, to most cases in which only an improved access to environmental sound develops. Regardless of these limited outcomes, all patients in our series use their device on a daily basis and derive benefits in everyday life. In our opinion, cochlear implantation can be a viable option in children with cochlear nerve deficiency, but careful counseling to the family on possible restricted benefit is needed.     

自身免疫性感音神经性聋体液与细胞转移免疫研究

为探讨体液和细胞转移免疫是否能造成自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineuralhearing loss.ASHL),采取ASHL模型动物的血清和T淋巴细胞进行转移免疫,观察被动免疫动物听觉功能和内耳病理形态学变化,发现体液和细胞转移免疫后,部分被动免疫动物出现不同程度的听觉损伤和内耳病理改变,两组听力损失的发生率分别为16.67%和29.17%,依据Witskey法则,进一步证实ASHL是一种客观存在的自身免疫性疾病,体液性和细胞毒性变态反应在ASHL是一种客观存在的自身免疫性疾病.体液性和细胞毒性变态反应在ASHL发病中可能均起着重要作用.