单心室的外科治疗

目的 回顾总结单心室的手术治疗经验。方法 1973年1月－1999年12月共纠治单心室47例,其中包括右心室型17例,左心室型14例,另16例诊断不明确。手术方式为肺动脉环缩术1例,丰唐手术（Fontan operation)23例,双向上腔静脉动脉吻合术23例。结果 全组死亡7例,死亡率15％、行双向上腔静脉肺动脉吻合术患者中无死亡。结论 单心室患者早期必须采取手术治疗,防止肺部充血和严重缺氧。双向上腔静脉肺动脉吻合术能改善单心室的压力和容量负荷,降低手术死亡率,减少Fontan手术的危险因素。     

双向Glenn手术治疗儿童功能性单心室68例分析

目的总结1998年4月至2005年12月行双向Glenn手术治疗68例儿童功能性单心室的经验。方法本组男47例,女21例;年龄5个月～14岁（中位年龄3．7岁）;体重6．7～30．0kg（中位体重12．5kg）。右侧双向Glenn手术39例,左侧双向Glenn手术13例,双侧者16例。同期行肺动脉环束3例、肺动脉结扎1例、主动脉-肺动脉分流管道切断缝合术1例、动脉导管结扎6例、大侧支循环切断4例、全肺静脉异位引流矫治1例、部分肺静脉异位引流矫治2例、房室瓣整形4例。结果68例患者死亡3例,病死率4．4％。术后上腔静脉压力（15．9±2．4）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,较术前的（8．3±1．8）mmHg显著上升（P〈0．01）。术后安静时经皮血氧饱和度（89．3±4．2）％,较术前的（78．4±6．0）％显著上升（P〈0．01）。结论双向Glenn手术治疗功能性单心室效果满意;双向Glenn手术宜保留肺动脉的搏动性血流。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室合并内脏异位综合征的倾向性评分匹配研究

目的 总结全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）治疗功能性单心室合并内脏异位综合征（heterotaxy syndrome,HS）的临床经验和结果。方法 回顾性分析2004—2021年于广东省人民医院行TCPC合并HS的功能性单心室患者（HS组）的临床资料,分析患者术后并发症、远期生存率以及影响生存的相关因素。将术后早期和晚期结果与匹配的同时期非HS患者（非HS组）进行比较。结果 倾向性评分匹配前HS组纳入患者55例,其中男42例、女13例,中位年龄6.0(4.2,11.8)岁,中位体重17.0(14.2,28.8)kg。右房异构53例,左房异构2例。一期完成TCPC者8例。TCPC手术类型包括心外管道39例、心内-心外管道14例、主肺动脉-下腔静脉直接吻合2例。术后27例发生感染,19例肝功能损害,11例急性肾损伤。早期死亡5例,中位随访时间94.7(64.3,129.8)个月,1年、5年、10年总生存率为87.2%、85.3%、74.3%。倾向性评分匹配后HS组45例,非HS组81例。与非HS组相比,HS组手术时间、机械通气...     

56例单心室外科治疗经验

总结单心室外科治疗经验。方法回顾性分析了接受外科治疗的５６例单心室病例结果：全组手术死亡率１４．２％,其中Ｆｏｎｔａｎ手术３９例,手术死亡率１５．４％,全腔静脉与肺动脉连接术１７例,手术死亡率１１．８％。结论提高治疗效果的基本经验是严格常握手术适应证。加强术后监护。     

改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的 为了进一步改善全腔静脉－肺动脉连接手术的效果,探讨其经典手术方式的改良方法。方法 对１３例功能性单心室施行了改良全腔静脉－肺动脉妆手术 上腔静脉远心民右肺动脉上缘作端侧吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉下缘吻合,吻合口尽量偏右。其中５便在心脏不停跳下用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘,８例采用心房内隧道。结果 术后早期死亡１例（７．７％）,１２例（９２．３％）存活者术后     

脑利钠肽在评价功能性单心室患者TCPC后心功能中的价值及意义

目的探讨脑利钠肽(BNP)在评价功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后心功能中的价值及其意义。方法选择2004年4~11月间连续在我科随访的TCPC后患者11例(TCPC组),男7例,女4例;年龄8.2±4.1岁;随访时间2.1±1.6年。按照改良R oss标准对临床心功能评分。采集外周静脉血3m l,用酶标免疫法测定血浆BNP浓度。其中6例同期用磁共振成像(M R I)测定心功能,对BNP做相关因素分析。9人健康儿童作为正常对照(对照组)。结果(1)TCPC组血浆BNP水平为400pg/m l(IQR 200-690),较对照组的110 pg/m l(IQR 90-190)增高(P=0.003);(2)M R I测定结果:TCPC组6例患者舒张期末容量指数为65.76±8.65 m l/m2,收缩期末容量指数为31.90±6.36 m l/m2,心搏出量指数为39.09±11.76 m l/m2,射血分数(EF)为0.52±0.06,心脏指数(C I)为2.38±0.58 L/m in.m2,心肌质量指数为103.49±21.57 g/m2,心肌质量/心室舒张期末容量为1.57±0.24;(3)TCPC组BNP水平与手术时年龄呈明显正相关(r=0.632,P=0.041);BNP水平与上述M R I指标、R oss评分、性别、年龄、脉搏血氧饱和度(SpO2)及主心室类型等因素无关。结论TCPC后近2年神经内分泌系统仍处于应激状态,BNP增高可能与TCPC后特有的血流动力学状态有关;血浆BNP水平不能作为正确评估TCPC后心功能状态的指标。     

全腔肺动脉连接板障开窗术治疗单心室

全腔肺动脉连接板障开窗术治疗单心室何德沛杨庆军隆晓涛我院于１９９５年１２月２０日为１例单心室患者行全腔肺动脉连接板障开窗术获得成功，现结合文献报道如下。１临床资料患者，男，１５岁，体重３９ｋｇ，发现心脏杂音，紫绀１５年入院，查体：口唇粘膜青紫，杵状指...     

功能性单心室患者行非心脏手术的麻醉管理进展

功能性单心室是指在心脏功能上由发育良好的单一心室独立供应体循环和肺循环,这种特殊的循环系统对行非心脏手术时的麻醉管理提出了巨大挑战,患者常伴随术后严重不良事件.单心室患者行非心脏手术时麻醉管理的重点是维持适当的肺循环和体循环血流比例和正常的心肌收缩力,保证足够的血液氧合和体循环的氧耗需求.全文介绍单心室患者3次心脏分期...     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

改良Fontan手术的进展

Fontan手术的10年生存率已从1990年的69％提高至2006年的85％。近年来的研究不断致力于改善Fontan手术的远期预后,并已取得了一定的成就。研究发现,经典的十条手术指征中对年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉／主动脉比值的限制应予以放宽。而新的手术方式如心外隧道、半-Fontan（Hemi—Fontan）手术方式,使用最短的体外循环时间可能有利于减少术后并发症。Fontan手术后通过标准化治疗方案可能可以降低胸腔引流延期的发生率,避免远期干预,并能缩短住院时间。然而,Fontan手术的远期随访发现,术后远期并发症的发生率及危险性仍然不容乐观。现对手术指征,优化手术策略,改良术后监护技术和远期随访分析等进行综述。     

Extracardiac conduit Fontan procedure: early and intermediate results

Objective: The extracardiac Fontan procedure, as compared with classic atriopulmonary connections, may have the potential for optimizing ventricular and pulmonary vascular function by maximizing the laminar flow principle, by the avoidance of intra-atrial suture lines and cardiac manipulation, and by minimizing cardiopulmonary bypass time. In this study the clinical results of this procedure are assessed. Methods: From January 1990 until January 1997, 45 patients (33 males and 12 females) with a median age of 4.0 years (range 2.7–38 years) underwent an extracardiac Fontan procedure for univentricular physiology. The underlying diagnoses included tricuspid atresia (n=19), double-inlet left ventricle (n=11), and complex anomalies (n=15). Forty patients (89%) were in sinus rhythm. The median ventricular ejection fraction was 60%. In 37 patients (82%) the procedure was staged. Results: Median cardiopulmonary bypass time was 72 min, with a decrease to a median time of 24 min in the last ten patients. Aortic cross-clamping was avoided in 33 patients (73%). The intraoperative Fontan pressure and transpulmonary gradient were low: 13.6±3.2 and 8.5±3.9 mmHg, respectively. Transient supraventricular tachyarrhythmias were observed in six patients (13%). There was no early or late mortality. At a median follow-up of 64 months (range 26–105 months), 39 patients (87%) were in NYHA class I, four (9%) were in NYHA class II, and two (4%) were in class III. Forty patients (89%) remained in sinus rhythm. The median ventricular ejection fraction was 59%. The median arterial oxygen saturation raised from 82% preoperatively to 97%. Functional class (P=0.02), maintenance of sinus rhythm (P=0.04), and preservation of ventricular function (P=0.05) was superior in patients who were appropriately staged. None of the patients had atrial thrombus, chronic pleural effusions, or protein losing enteropathy. Conclusions: In the majority of patients, the extracardiac Fontan procedure, when performed as a staged procedure, provides excellent early and midterm results in terms of quality of life, maintenance of sinus rhythm, and preservation of ventricular function.     

应用改良Fontan术治疗小儿复杂先心病

１０例小儿复杂先心病用房内板障和全腔肺连接改良Ｆｏｎｔａｎ术作纠治。病种包括三尖瓣闭锁和右室双出口各４例，单心室２例。手术死亡２例。存活８例中７例随访情况良好。作者认为：改良Ｆｏｎｔａｎ术可减少术后心律紊乱及肺静脉梗阻弊病；房内板障应作成一光滑、挺直、圆柱形通道，各吻合口足够宽畅，无压差。死亡２例系严重心内复杂畸形病人，属改良Ｆｏｎｔａｎ高危病例之列，应作双向腔肺分流术。     

11／2心室修补手术

目的 应用11／2心室修补手术治疗小儿复杂先天性心脏病,探讨11／2心室修补手术指征。方法 自1996年3月－2000年5月,对11例患者进行了11／2心室修补术。其中包括三尖瓣闭锁（1a型）、三尖瓣狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉狭窄和室间隔缺损等合并右心发育不良6例;埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly C 型）、肺动脉闭锁伴Ebstein综合征等右心室功能不良2例以及合并左侧上腔静脉异位引流至左心房3例。所有患者在心内修补手术后进行双向腔静脉肺动脉吻合术,其中房间隔开窗3例。结果 手术死亡1例,存活10例,术后血流动力学稳定,随访结果满意。结论 对复杂先天性心脏病某些选择性病例,11／2心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法。     

双向上腔静脉肺动脉吻合术后并发肺动静脉异常的发病机制

综述肺动静脉异常发生的病理机制。双向上腔静脉肺动脉吻合术后并发肺动静脉异常是患者术后紫绀进行性加重的主要原因之一 ,其发病机制一般认为与肺循环血流动力学、肝因子或肝静脉缺乏和低氧等因素有关。双向上腔静脉肺动脉吻合术后低于正常值的动脉血氧饱和度可刺激一些血管生成因子 ,如血管内皮生长因子和成纤维细胞生长因子的表达增加 ;肝静脉血被排除在肺循环以外 ,其内在的抑血管形成因子缺乏使血管重塑 ,最终导致肺动静脉异常的形成。     

双向上腔静脉肺动脉吻合术

双向上腔静脉肺动脉吻合术(bidirectional superior cavopulmonary anastomosis,BCPA)是应用于单心室纠治中的姑息术式,主要形式有双向Glenn分流术和半Fontan手术.适应证包括作为全腔静脉-肺动脉连接术的姑息形式,部分双心室修补或1 1/2心室修补及复杂先天性心脏病手术的辅助步骤.目前对年龄的选择、术后肺动脉的生长发育、额外肺血流是否保留、侧枝血管的形成及转换全腔静脉-肺动脉连接术的时机等问题仍值得进一步研究.     

Single ventricle repair in children with Down’s syndrome

Objective There is a paucity of information regarding appropriate management of children with Down’s syndrome and a functional single ventricle. We report the results of bidirectional superior cavopulmonary shunts in six patients with Down’s syndrome with a functional single ventricle. Methods Between January 1991 and December 2004, we identified six patients with Down’s syndrome among 263 who had undergone bidirectional superior cavopulmonary shunts (BCPSs). There were four males and two females. The age at BCPS ranged from 1 to 12 years (mean 4.3 ± 3.9 years), and body weight varied between 8.2 and 29.4 kg (mean 13.8 ± 7.8 kg). All six patients had an unbalanced complete atrioventricular septal defect, with right ventricular hypoplasia present in five and left ventricular hypoplasia in one. Results There were no operative deaths, but one case required takedown of the BCPS. Except for this case, postoperative courses were generally uneventful. The median duration of follow-up was 46 months (range 12–80 months). Only two of five survivors after BCPS underwent a subsequent Fontan procedure, and one of these patients died of pulmonary hypertension post-operatively. The remaining three patients appeared to have significant risk factors for the Fontan procedure due to severe common atrioventricular valve regurgitation or persistent pulmonary vascular obstructive disease, including one who has completely dropped out from the Fontan track. Conclusion Down’s syndrome is a risk factor in patients with functionally single ventricle due to persistent pulmonary hypertension and airway obstruction. These results show that single ventricle repair in patients with Down’s syndrome is accompanied with difficulties, and patient selection for the Fontan procedure should be done carefully.     

右心旁路手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

随着复杂先天性心脏病外科治疗的不断进步,右心旁路手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用,尤以对右心室发育不良综合征类病变治疗中的意义,已被遂步得到认识.现就右心室发育不良综合征病变类型,右心旁路手术历史演变,各类手术选择,着重对双向上腔静脉肺动脉吻合术的主要适应证,技术操作方法、方式,围术期处理等作一复习,并对手术的适当年龄,转做Fontan手术时机,是否采用体外循环,肺动脉主干是否切断以及与半Fontan手术、1 1/2心室手术的区别加以讨论.