ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

肺小血管炎误诊4例临床分析

目的：探讨肺小血管炎的临床表现和诊断及误诊原因。方法：回顾分析近2年我科收治的4例肺小血管炎患者的临床资料。结果：4例患者均以呼吸系统的临床表现首发,误诊为肺炎1例,肺纤维化1例,间质性肺病伴支扩1例,急性间质性肺炎伴呼吸衰竭1例;4例ANCA阳性;2例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;1例行血液透析治疗。结论：肺小血管炎是原发性小血管炎肺部受累的病理诊断,临床表现缺乏特异性,易造成误诊,ANCA检查有助于该病的诊断;糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用能改善预后。     

ANCA相关性血管炎1例误诊分析

病人,女,78岁。间断性咳嗽20 d,伴发热、头嘶3痛半月余。由眼科转入呼吸科,自发病以来,体温最高达39℃,以午后及夜间为著,头痛呈持续性,主要在额颞部,体温正常时头痛不减轻。查体：T 38.7℃、P 78次/min、R 20次/min、BP 120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心腹查体均未见异常,双下肢足踝部轻度水肿。     

ANCA相关性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现多不典型，易误漏诊，国内报道较少，本文将我院近期遇到的2例KNCA相关性小血管炎报道如下。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析

目的对误诊为肺结核的抗中性粒细胞包浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床特征进行分析。方法分析3例我院确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果 3例患者均有肺部病变,肾脏损害2例,鼻窦损害1例,所有患者ANCA阳性,大部分患者可见白细胞升高,贫血、血沉加快,C反应蛋白升高,应用糖皮质激素治疗,死亡1例,缓解2例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,误诊率高,ANCA检查有助于该病的早期诊断,糖皮质激素治疗能改善预后。     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

ANCA相关小血管炎18例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种较少见的疾病,临床表现为多系统病变,缺乏特异性表现。近年来经过激素及细胞毒药物强化治疗,病情缓解率有了很大提高。现将我们的治疗体会报道如下。1临床资料与方法1·1 ANCA的检测所有患者均行ANCA的检测,间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测ANCA[1],IIF检测的ANCA类型分为核周型(pANCA)、胞浆型(cANCA)。抗原特异性ELISA以高纯化的髓过氧化酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)为靶抗原。1·2患者资料本组共收集18例患者资料,诊断符合1994年Chapel hill会议制定的系统…     

ANCA相关小血管炎40例临床分析

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,其病理特点为小血管壁的炎症和纤维素样坏死。根据受累血管的大小分为大血管受累,中等血管受累和小血管受累。该病临床上以老年起病及全身多脏器受累常见,多有肾脏受累,可造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血,及时诊断是改善预后的关键。本组总结了40例ANCA相关小血管炎的临床资料。旨在加深对该病的认识,提高诊断水平。     

ANCA相关性小血管炎并压缩性骨折1例报告

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现多不典型,易误漏诊,近几年国内报道渐多,现将我院近期收治的1例ANCA相关性小血管炎报道如下. 1 病例介绍 某女,72岁,因反复咳嗽,咳痰8年余,再发伴胸痛1 d于2005年1月3日首次入院,既往有"慢性支气管炎"病史和"环丙沙星"过敏史.入院时:T 37.1℃,右下肺可闻及散在的湿性啰音,余查体未见异常.实验室检查:血常规Hb 119g/L,RBC 3.8×1012/L,WBC 13.7×109/L,中性粒细胞比值为:0.879,肝肾功能和电解质均正常.胸片示:双上肺陈旧性结核,左侧胸膜肥厚(轻度).     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

老年ANCA相关小血管炎40例临床特点分析

目的分析老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征。方法分析40例60岁以上AASV患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查、BVAS评分、病理变化特征治疗和转归情况进行分析、总结。结果 P-ANCA阳性37例(92.5%),入院血肌酐平均值为(596.8±286.4)μmol/L。需透析者老年组21例(52.5%),肺脏受累咯血/痰中带血18例(45%),肺间质纤维化23例(57.5%)。以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗6个月后缓解率65.00%,首次住院死亡2例(5.0%),继发肺部感染24例(60.0%)。结论老年ANCA相关小血管炎肾脏受累较重,肺脏病变多,治疗过程中易并发肺部感染。ANCA检测有助于早期诊断。     

ANCA相关性小血管炎14例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

儿童ANCA相关性血管炎合并肾损害七例临床分析

目的 研究儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肾损害的临床特点、病理变化和及其治疗效果。方法 回顾性分析2018年11月至2023年3月海南省妇女儿童医学中心肾病风湿免疫科收治的7例AAV患儿的临床特点、病理检查结果和诊治资料。结果 7例AAV患儿均有肺部受损(其中1例弥漫性肺泡出血,1例肺含铁血黄素沉积症,1例呈白肺样改变),6例有肾脏受累(其中1例进展为严重的硬化性肾小球肾炎,2例为不同程度肾小球和肾小管损害)。7例患儿中4例予糖皮质激素(GC)联合免疫抑制剂治疗,2例予GC联合免疫抑制剂、利妥昔单抗(RTX)治疗,1例予GC联合RTX治疗。最终6例有不同程度好转,1例因肾功能不全于家中突发严重高钾血症,心跳呼吸骤停死亡。结论 AAV合并肾损害并非少见,临床医师应及早完善ANCA和肾活检明确诊断,早期予GC联合生物制剂治疗的效果优于GC联合免疫抑制剂治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

原发性ANCA相关小血管炎患者死因分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后.方法 回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因.结果 入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41～84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1～36个月);所有患者均出现全身多脏器受累.死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血).14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例.感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染.结论 ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。