耳科和耳神经科的遗传学(上)[耳显微外科2007版(六)]

人类基因组计划的全部人基因组序列的成功发现对耳科和耳神经科疾病的了解影响相当大。事实上,已经对听觉障碍、听神经瘤和颈静脉体瘤的分子遗传机制有了更深入的了解。     

耳科和耳神经科的遗传学(下)[耳显微外科2007版(六)]

3．3．3 肌球蛋白肌球蛋白在内耳功能中的重要性表现在非常规（非11类）肌球蛋白重链基因增长名单中,此基因与遗传性听力障碍的基因连锁,是一疾病基因,它编码肌球蛋白Ⅵ、Ⅶ和ⅩⅤ的重链。非常规肌球蛋白的表达不限于内耳细胞和组织,其功能失常时的表达主要限制在听觉障碍的范围内。鼠肌球蛋白Ⅵ被认为是Snell旋转舞鼠基因。Snell旋转舞鼠耳蜗和前庭感觉神经上皮在鼠产下后立即变性。     

耳科内镜[耳显微外科2007版(十九)]

外径细小、高分辨率的内镜手术在耳科的应用开辟了耳微创外科的时代。     

耳解剖基础(上)[耳显微外科2007版(一)]

1颞骨解剖 颞骨位于颅底的两侧,由4部分组成：鳞部、鼓茎突部、乳突部和岩部。     

耳解剖基础(下)[耳显微外科2007版(二)]

内耳藏在颞骨岩部内,以耳囊（otic capsule）为壁（见图7）,可分为耳迷路（otic labyrinth）和耳周迷路（periotic labyrinth）。耳迷路又称膜迷路,是1条连续的衬有上皮的管道和腔隙,内含名为内淋巴（endolymph）的耳液（otic fluid）。耳周迷路为耳迷路外周的骨囊,又称耳囊或骨迷路,内含名为外淋巴（perilymph）的耳周液（periotic fluid）。     

耳外科相关疾病的影像学诊断(下)及耳科激光[耳显微外科2007版(十五)]

1 耳外科相关疾病的影像学诊断 1.1 肿瘤耳科肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤.良性肿瘤有骨瘤、纤维瘤、体瘤（球瘤）、神经鞘瘤和脑膜瘤等.恶性肿瘤有癌和肉瘤等. 1.1.1 体（球）瘤（副神经节瘤、化学感受器瘤） 体（球）瘤可发生在鼓室、颈静脉窝、颈动脉分支和迷走神经结状神经节.与耳科有关的是前两个部位的球瘤,分别称为鼓室球瘤和颈静脉球瘤.     

先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]

先天性耳闭锁是外耳道不发育或发育不良,常伴有耳廓畸形(小耳)和中耳结构失常,偶可发生内耳畸形的先天性颞骨畸形。耳闭锁每10000人中有1例。耳闭锁单耳比双耳多2倍,以男性和右耳偏多。外耳道耳闭锁以骨性耳道闭锁为主。骨性外耳道闭锁常并发中耳腔和中耳构造畸形。明显的小耳常同时有外耳道闭锁,但也有少数耳廓正常者有耳道闭锁。总的来说,中耳的畸形程度与外耳畸形是相对应的。1胚胎学基础从耳的胚胎发育可帮助理解先天性耳闭锁结构畸形的结合。内耳、中耳和外耳的发育是各自独立的。经常见到的是,外耳畸形和中耳畸形结合,而内耳是正     

耳外科相关疾病的影像学诊断(上)[耳显微外科2007版(十七)]

与耳外科有关的疾病多涉及颞骨和相邻颅底。主要疾病种类有先天性畸形、外伤、炎症、新生物和骨病。     

面神经修复病理学(上)[耳显微外科2007版(八)]

周围神经外伤手术处理近30年取得了明显进步。若手术处理符合基本原则,神经功能可获预期恢复效果。手术干预成功是以神经变性和神经再生生物学事件作为其科学基础。对面神经而言,面部运动是最主要的功能。面神经损伤后能否恢复的前提是面肌可重新为神经支配。也就是神经通路可开通,并留有足够数量可活动的肌纤维。     

神经修复病理学(下)[耳显微外科2007版(九)]

1神经变性和神经再生生物学事件 在神经变性和神经再生过程中,出现一系列生物学事件。1．1损伤区上段神经生物学事件在刚出生和老龄哺乳动物,损伤区以上近脑段神经损伤容易发生神经细胞体死亡。神经细胞死亡率可达68％。神经细胞死亡与细胞活素激活水平有关。若尽早缝合修复神经,可减少神经细胞死亡数,神经细胞死亡数可下降罕40％,     

先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]

4先天性耳闭锁的中耳畸形在外耳道完全闭锁的先天畸形,鼓膜为骨片所替代,而且总有一定程度的听骨畸形。外耳道部分闭锁的,其鼓膜和听骨有可能是正常的。由于缺失外耳道,下颌关节发育位置偏后,直接靠在乳突前方。外耳道完全闭锁者听骨的发育畸形几乎不可避免,常见的有砧、锤骨融合一体,锤骨柄变短且与替代鼓膜的骨板粘连。粘连性质可能是纤维性或骨性。镫骨缺失或明显畸形者占43%(Belluci,1960)。镫骨畸     

面神经变性和再生神经生物学[耳显微外科2007版(七)]

对于面运动神经而言,其胞体直径仅30—40μm,却长出为其10000倍长的轴突。轴突不能合成大分子,全靠核周体提供。因损伤或炎性反应导致轴突断离,会造成整个神经元变化。其远脑部分的神经纤维,因失去营养供应而变性。在所谓Wallerian变性期,轴突蜕变,髓鞘崩溃,其周的神经膜细胞增生形成Bungner带。在近脑段,轴突转变成育生圆锥,由此长出轴突新芽。神经纤维再生在几天内即已经开始。再生过程伴随发生在神经细胞体及其细胞微环境的逆行变化。     

前庭生理[耳显微外科2007版(五)]

前庭系统收集头部位置和运动的信息。脑利用前庭、视觉和本体感觉等信号,协调运动中的眼、头和躯体,并给出方向和运动的意识感知。若协调紊乱,就会发生眩晕。在全科医师门诊中,以眩晕求诊者占第九位。年龄为75岁以上人群中眩晕很常见。许多眩晕患者会转至耳科来确定是否因前庭失常所致,或希望耳科提出治疗计划。     

听力学评估方法[耳显微外科2007版(十一)]

1纯音测听术 纯音测听术是获取听阈主要范围内各频率的听阈。各频率阈级标记在听阈主要范围内形成听力图（或测听图）。一帧标准听力图包括双耳的气导听力曲线和骨导听力曲线。     

耳外科前庭功能评估方法[耳显微外科2007版(十五)]

1视觉-眼运动功能试验视觉和前庭传人冲动是运动时保持注视稳定性所必不可少的。本套几种试验是用来检验中枢眼运动控制系统。利用ENG技术可作扫视试验、平顺追踪试验和视动性眼震试验。     

耳病的听力学诊断[耳显微外科2007版(十二)]

听觉神经系统构造改变所产生的功能结果可由系列听力学试验预知。表1示耳病部位与听力学试验结果的关系。1外耳和中耳疾病的听力学表现和诊断 外耳和中耳疾病的听力学表现与其结构变化及功能有关。对外耳和中耳疾病而言,纯音测听十分重要,不仅是术前诊断所必需,还是术后效果评估之主要依据。导抗测听术在中耳疾病听力学诊断过程中,可作为多种听力学试验第一步的项目。     

耳胚胎发育及颅底解剖基础[耳显微外科2007版(三)]

1 耳的胚胎发育 耳的胚胎发育过程是人种系发展史的很好写照：原始的平衡终器、晚后发育的听器以及脱离了水环境才演化的声音传导构造。胎儿中期,内耳已具成人时的形状,而中、外耳在出生后还未发育完善,颞骨要长到青春期外形才停止变化。     

面神经功能试验和电试验[耳显微外科2007版(十六)]

1面神经功能试验 面神经功能试验有两大类：肌电学检查和非肌电学检查。肌电学检查是面神经受电刺激后诱发的面肌肌电学试验;非肌电学检查是面神经味觉、流泪、唾液分泌和镫骨肌反射等功能的试验。面神经功能试验的生理学基础是面神经混合神经性质及其分支模式。     

颅外伤面瘫[耳显微外科2007版(四十六)]

1颞骨骨折颅外伤常伴颞骨骨折。按骨折线在颞骨岩锥走向可分为岩锥纵行骨折和岩锥横贯骨折。1.1岩锥纵行骨折颞、顶区外伤造成的颞骨骨折中80%伴有岩锥纵形骨折。骨折线与岩浅大神经和咽鼓管平行,在膝状神经节外,迷路前穿过或越过面神经管,至中耳顶壁,沿外耳道达颞鳞部。临床症状可有耳道皮肤或鼓膜撕裂出血、鼓室积血和听骨链中断所造成的传导性聋,颅中窝底脑膜撕裂,通过鼓室天盖与中     

听神经瘤的立体定位放射治疗[耳显微外科2007版(五十四)]

早在1951年,Leksell设计多条射线聚焦于一个目标的立体放射仪器,用于颅内病变的治疗。目前,立体定位放射方法可用于治疗听神经瘤。立体定位放射治疗又名“伽玛刀”。“伽玛刀”一词容易被患者误为“开刀治疗”,不如原名含义完整确切。