重度大疱性类天疱疮患者64例临床分析

目的 总结重度大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床特点及治疗经验。方法 回顾性分析64例BP患者的临床表现、实验室检查、治疗与转归、不良反应及并发症。结果 78.12%的患者年龄≥60岁,所有患者均表现为红斑、紧张性水疱,并伴有不同程度的瘙痒。组织病理均表现为表皮下水疱。直接免疫荧光检测阳性率100%,其中98.44%的患者C3阳性,57.81%的患者IgG阳性。25.00%的患者出现不良反应,激素冲击组比激素组更容易出现。联合组住院日为(16.50±5.58)d,与激素组(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。激素冲击组皮损控制时间为(10.82±4.38)d,住院日为(21.09±5.65)d,与激素组(3.89±1.89)d和(13.07±5.27)d比较差异有统计学意义。Logistic回归分析显示激素用量、合并感染与住院日呈正相关。结论 基底膜带C3线状沉积对大疱性类天疱疮的诊断敏感性高,可作为疑诊BP的首选检查;激素冲击比常规激素治疗更易出现不良反应;联合治疗、激素用量大、合并感染会延长住院日。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

32例大疱性类天疱疮治疗与随访观察

我院多年来用糖皮质激素加氨苯砜或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗大疱性类天疱疮，取得了较满意的效果。现将32例资料较完整的病例整理总结如下，供同道们参考。     

大疱性类天疱疮227例回顾性临床分析

目的:总结大疱性类天疱疮(BP)的临床特点及治疗经验,为本病的诊疗提供借鉴。方法:回顾227例BP住院患者临床资料,分析其一般情况、临床表现、辅助检查、治疗方法、疗效、误诊与复发情况及合并症。结果:(1)男女发病比例为1.2∶1,平均发病年龄为(72.6±11.0)岁;(2)8.4%的患者伴有口腔黏膜受累,45.9%患者发病1个月以上才出现典型的水疱或大疱;(3)直接免疫荧光检查阳性率高于间接免疫病理检查阳性率,分别为94.8%和75.9%;(4)皮损程度越重,控制症状需要的糖皮质激素量越大;(5)发病早期误诊率50%,非大疱期最易误诊为湿疹,大疱期最易误诊为单纯疱疹或带状疱疹;(6)24.3%的BP合并神经系统疾病,与对照组比较差异有统计学意义。结论:(1)对老年初发湿疹样皮疹患者应尽早行皮损组织病理检查及免疫病理检查,排除BP;(2)糖皮质激素治疗BP时起始需足量,缓慢减量;(3)避免神经系统疾病的危险诱发因素可能会降低BP的发病率。     

大疱性类天疱疮89例临床分析

目的 探讨大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗的特点。方法 回顾性分析89例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果 89例患者,男女之比1.07:1,平均发病年龄58岁。皮损除典型的水疱、红斑外,还有多形红斑、疱疹样皮炎样损害。33.7%的患者有口腔粘膜损害,6.7%的患者以口腔水疱、糜烂为首发症状。18%的患者尼氏征阳性。间接免疫荧光法检测阳性率74.4%,直接免疫荧光法检测阳性率94.9%.皮质类固醇以及皮质类固醇联合免疫抑制剂是治疗大疱性类天疱疮的主要手段,除接受冲击治疗的患者外,控制皮损所需的皮质类固醇剂量平均值为65.5mg(相当于泼尼松).结论 组织病理和免疫荧光检测是确诊的主要依据,控制皮损的皮质类固醇最大用量存在个体差异。     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法，但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法，可部分替代糖皮质激素的作用，如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近，大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮34例临床分析

大疱性类天疱疮临床上较为多见,现对1993-2003年在我院住院确诊为大疱性类天疱疮的34例患者进行临床分析．报告如下。     

幼儿大疱性类天疱疮1例

报道1例儿童大疱性类天疱疮。患儿男．1岁8个月。全身泛发大疱生皮损，疱壁紧张，不易破裂，疱液清澈，尼氏征阴性。皮肤组织病理检查见表皮下水疱，真皮层见以嗜酸粒细胞为主的浸润。皮肤免疫病理检查见表皮基膜带有IgM及C3沉积，患儿经皮质类固醇治疗，疗效满意。     

儿童大疱性类天疱疮1例

患儿男，12岁。因全身反复出现瘙痒性丘疹4年，泛发水泡1个月余，于2002年10月来笔者所在医院就诊。4年前，患儿无明显诱因胸背部正中出现丘疹，瘙痒明显，搔抓后渗液结痂。1年后泛发胸背部，四肢、面部，在当地医院诊断为结节性痒疹。1个月前双手背、足背外侧缘，双手掌出现密集的水疱，腹部，小腿原色素减退处又出现红色斑丘疹，小水疱可逐渐扩大到樱桃大，不易破裂，并逐渐泛发全身。     

大疱性类天疱疮42例临床免疫病理分析

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疤性疾病，临床上易与其它大疤性疾病混淆。本文选择了近几年确诊的42例BP进行临床，组织病理和免疫病理分析。1临床资料42例患者中，男29例，女13例；年龄4－87岁，其中60岁以上30例，15岁以下3例，40－59岁9例；病期为2周一3年。皮损广泛分布于躯干和四肢者35例，其中10例伴头面部损害。5例皮损仅发生在躯干，l例仅位于四肢，l例位于左手掌外伤后颁痕组织上及周围。42例中7例有口腔粘膜损害，l例伴外阴粘膜损害。皮损主要表现为水肿性红斑，2例伴环状红斑。水疤多位于红斑表…     

大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮（BP）治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主，但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应，尤其是对于老年人，甚至导致死亡率的增加。近年来许多辅助疗法也被越来越多地应用于BP的治疗，如免疫抑制剂、免疫调节剂、免疫吸附剂、静脉内注射免疫球蛋白等。最近许多国外研究证实了局部外用强效糖皮质激素治疗BP的安全性和有效性，部分学者认为可以将外用糖皮质激素作为治疗BP的一线方案。     

寻常性银屑病并发大疱性类天疱疮1例

<正>患者男,51岁。因全身散在鳞屑性红色斑丘疹伴瘙痒8年,于2017年3月7日就诊于我院皮肤性病科。患者8年前在无明显诱因下双下肢出现散在粟粒至绿豆大红斑,时有微痒,逐渐波及全身及头皮。多家医院、多次拟诊为寻常性银屑病,予复方青黛胶囊口服、复方丙酸氯倍他索软膏、卡泊三醇乳膏和哈西奈德溶液等药物外用,皮损好转后反复发作。近半个月来胸背部出现散在粟粒至绿豆大水疱,并逐渐增多,融合成大疱。     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

局限型大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁,手、足起红斑、大疱伴瘙痒8月。皮损局限于手足,结合组织病理、免疫病理确诊为局限型大疱性类天疱疮。予口服氨苯砜、四环素、烟酸片及外用强效皮质类固醇激素等治疗后症状明显缓解。