伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾细胞癌

肾透明细胞癌通常具有丰富的窦状血管网，这一特点有助于与其它脏器发生的透明细胞肿瘤鉴别，同时有研究提示肿瘤的血管形成与瘤细胞分泌的血管生长因子有关。作者报道了5例伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾透明细胞癌，并认为这种增生可能是伴随肾透明细胞癌出现的非肿瘤性血管增生的另一种表现形式。此组患者年龄37～75岁（平均53岁），4例为女性。均无结节性硬化。5例肿瘤均为孤立性，直径1．8-4cm。肿瘤界限清楚，具有厚而不规则的包膜。2例肿瘤中央可见纤维瘢痕，并有白色条索与包膜相连。肿瘤切面呈多彩状，可见红褐色、黄色和半透明白色区域及囊性变、坏死灶和局灶钙化。组织学观察：肿瘤最具特点的表现是两种不同成分混合存在：上皮性透明细胞肿瘤成分和具有血管平滑肌瘤样外观的间质成分。[第一段]     

血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

皮肤和软组织的肌周细胞瘤

血管周细胞肿瘤传统上是由血管球瘤和血管外皮细胞瘤组成。血管球瘤是一种认识清楚的疾病，而血管外皮细胞瘤作为一种独立的疾病还未被大家接受，因为在多种不同类型的肿瘤中可见到血管外皮细胞瘤样血管生长模式。肌周细胞瘤代表的是最近认识的一种具有血管外皮细胞瘤样血管构型的疾病单元。为了进一步了解皮肤和软组织的肌周细胞瘤的临床病理学特点，作者分析了54例皮肤和软组织的肌周细胞瘤。     

上皮样血管内皮瘤伴血管内生长和砂粒体1例及文献复习

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EHE)是一种具有转移潜能的、生物学行为介于血管瘤和高级别血管肉瘤中间的血管肿瘤,由短索或巢状排列的上皮样内皮细胞及独特的黏液透明基质组成,临床很少见,常见于深浅部软组织、肺、肝脏及皮肤。笔者报道近期遇到的1例形态独特迄今尚未描述的软组织EHE,进行组织学和免疫组化研究,结合文献讨论其临床病理特点。     

肾血管肌腺瘤性肿瘤:一种独立肿瘤实体的形态学、免疫组化和分子遗传学研究

作者报道了一组命名为肾血管肌腺瘤性肿瘤（RAT）的独立肿瘤实体。从会诊病例中检索到5例RAT，对其组织学和免疫组化特征进行了评价，并对所有病例的VHL基因编码区进行了序列分析。肿瘤由透明的上皮样细胞成分和显著的平滑肌瘤性间质组成。上皮样细胞形成腺瘤样管状结构，顶端伴有囊泡。     

肾血管肌腺瘤性肿瘤:一种独立肿瘤实体的形态学、免疫组化和分子遗传学研究

作者报道了一组命名为肾血管肌腺瘤性肿瘤（RAT）的独立肿瘤实体。从会诊病例中检索到5例RAT，对其组织学和免疫组化特征进行了评价，并对所有病例的VHL基因编码区进行了序列分析。肿瘤由透明的上皮样细胞成分和显著的平滑肌瘤性间质组成。上皮样细胞形成腺瘤样管状结构，顶端伴有囊泡。     

肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤

目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁,发生于肝圆韧带,肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成,胞质透明或淡染伊红、胞核圆或卵圆形居中或偏好,明显小红核仁,核分裂象罕见,肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管,呈分支状、条索状或团块状广泛分布,将瘤细胞分隔成束状或巢状结构,组化染色显示胞质富含糖原颗粒,黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性,SMA及actin阳性,S－100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可见Ⅱ-Ⅲ期黑色素小体。结论：该例为具有独特的、以梭形透明细胞为主的肌样黑色素细胞肿瘤,属于血管周细胞肿瘤家族中的一新成员。     

中间型血管肿瘤研究的新进展

在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤（hemangioendothelioma）常是中间型血管肿瘤的代名词,它在传统分类上包括：梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma）、上皮样血管内皮瘤（epitheliod hemangioendothelioma）、卡波西型血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma）、恶性血管内乳头状血管内皮瘤（malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska瘤）和网状血管内皮瘤（retiform hemangioendothelioma）。但近年来的一些研究显示,梭形细胞血管内皮瘤实属良性肿瘤或病变,它的高复发率其实与肿瘤的多中心性生长有关,     

HMB-45在普通型子宫平滑肌肉瘤中的表达

子宫平滑肌肉瘤具有从高分化到低分化较宽的形态学谱系变化。在谱系的一端是分化好的肿瘤细胞，由梭形细胞组成，平滑肌细胞容易识别，细胞具有非典型性，核分裂象和凋亡增多。在谱系的另一端肿瘤分化差，除上述表现外，还有大量的间变和多核巨细胞。此外，一些平滑肌肿瘤由HMB-45阳性的上皮样透明细胞组成，称为血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。     

硬化型上皮样血管肌脂肪瘤

作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤（AML），具有显著的硬化间质。2例中年女性患者，无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质，直径2cm，例2为肾旁腹膜后肿瘤，直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成，一致的圆形至卵圆形核，胞质嗜酸性，其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性，MART-1阳性，2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为上皮样血管肌脂肪瘤的亚型或硬化性血管周上皮样细胞肿瘤。作者报道的2例临床病理和免疫组化特征是相似的。     

女性下生殖道的浅表性肌纤维母细胞瘤

女性外阴阴道处的软组织肿瘤可分为解剖部位相对特异性的病变和那些可发生于身体任何部位的病变，包括外阴阴道。前者包括以前认识清楚的一类肿瘤如血管肌纤维母细胞瘤(AMF)、侵袭性血管黏液瘤(AA)和富于细胞性血管纤维瘤(CA)。最近Laskin等描述了一种具有比较特异性的临床病理和免疫组化表型的良性间叶性肿瘤，并将其命名为宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(SCVM)。     

周细胞在抗肿瘤血管生成中的研究进展

众所周知,肿瘤的生长和转移依赖于新生血管,没有新生血管,肿瘤将停止生长。肿瘤新生血管由内皮细胞、周细胞／平滑肌细胞、基底膜组成。目前抗肿瘤血管生成的研究主要在内皮细胞和内皮祖细胞,对周细胞的研究很少。而周细胞在肿瘤血管的发展、稳定、成熟及重塑过程中发挥着关键作用,成为抗血管生成治疗的热点和新靶点。本文就近年来关于周细胞在抗肿瘤血管生成中的研究作一综述。     

肿瘤血管生成拟态研究进展

1999年,Maniotis等描述了一种存在于高侵袭性葡萄膜黑色素瘤中的血液流通管道,即血管生成拟态（vasculogenic mimicry）。血管生成拟态的特点是：管道内壁没有血管内皮细胞、血液可在这无内皮细胞管道中流动、肿瘤细胞在管壁外表面排列、周围没有明显的炎性细胞浸润和坏死。血管生成拟态形成过程中大致有三个中心环节：高度恶性肿瘤细胞自身变形、肿瘤细胞及细胞外基质的重塑、血管生成拟态与宿主血管相连通使肿瘤获得血液供应。[第一段]     

肾脏血管球肿瘤：3例发生于肾实质的报道和文献复习

血管球肿瘤是一种非常少见的间叶性肿瘤，由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成。肿瘤细胞与大小不同的血管结构和平滑肌细胞紧密排列，根据其比例将肿瘤命名为：实体性球瘤、球血管瘤或球血管肌瘤。大部分血管球肿瘤发生于肢体末端的皮下组织，尤其是甲下区。发生于身体其他部位的也有报道，包括胃肠道、骨、女性生殖道、肺和纵隔、口腔、肝、胰腺和鼻腔鼻窦区。     

硬化型血管周细胞肿瘤:一种好发于腹膜后的特殊亚型的血管周细胞肿瘤

血管周细胞肿瘤（PEComa）是一类显示血管周上皮样分化的相关的间叶性肿瘤，可发生于肠系膜、网膜、胃肠道、子宫、软组织等。作者报道了一种伴有广泛间质透明变性的特殊亚型的PEComa，该组病例共13例，均为女性，年龄34～73岁，平均49岁，其中77％（10例）发生于50～60岁。大体上肿瘤大小4．5cm～28cm，平均9．5cm，其中6例大于10cm。     

透明细胞肾细胞癌转移至中枢神经系统血管母细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)转移至中枢神经系统(central nervous system,CNS)血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化En Vision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤中可见两种成分,部分区域呈实性巢状、片状或索状分布的细胞巢,细胞界限清晰,胞质透亮或淡染,核圆形或卵圆形,居中或偏位,肿瘤细胞巢之间见薄壁血管;部分区域见丰富的薄壁毛细血管,血管间质内散在泡沫状细胞,胞质透明,富含大小不一的小空泡,核偏位、不规则。免疫表型:透明细胞巢区域CK(AE1/AE3)、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阳性,S-100、Fli-1、CD34、D2-40均阴性,Ki-67增殖指数10%;血管丰富区域血管内皮细胞Fli-1、CD34、D2-40均阳性,间质内泡沫状细胞S-100阳...     

抗肿瘤血管生成研究的现状与有待解决的问题

 血管生成是指在原有组织血管结构基础上形成新血管结构的过程。1971年Folkman[1]提出了肿瘤血管依赖性生长的概念，并把肿瘤生长分为非血管期和血管期两个生长阶段。固体肿瘤在血管生成前，肿瘤体积一般不超过3 mm3。随着肿瘤细胞的不断增殖，肿瘤组织出现缺氧、代谢产物堆积、pH值改变等，这些因素刺激肿瘤细胞、周围间质细胞和淋巴细胞分泌各种促血管生长刺激因子，通过诱导血管基底膜降解和内皮细胞增殖，启动新生血管的生成。 肿瘤一旦血管化, 不仅生长速度加快，而且容易发生转移，说明血管生成对肿瘤的生长和转移都起到关键作用。因此,在过去30多年中，人们致力于对肿瘤血管生成机制的研究，并试图通过抑制和破坏肿瘤血管生成来建立一种治疗肿瘤的新方法。......     

血管周上皮样细胞分化肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perlvascular epithelioid cell differentiation,PEComa)是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或嗜酸性颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan—A(A103)及肌源性抗体SMA。包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺的透明细胞“糖”瘤(clear cell“sugar”tunlour of the hmg．CCST)、     

腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨腹膜后血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms,PEComas)的临床和病理学特点,提高对PEComas的认识和诊断水平。方法:对1例腹膜后恶性PEComas进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,胞质丰富、透明或嗜酸性颗粒状,间质富于血管。免疫组织化学显示:肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白、HMB45,melan A及Desmin阳性,上皮膜抗原和vimentin局灶阳性,CgA,Syn,S-100,CD117,CD34,细胞角蛋白,calretinin及inhibin均阴性。结论:腹膜后PEComas是一种非常罕见的肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,应与腹膜后其他上皮样细胞肿瘤进行鉴别。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。