淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

淀粉样物质及其分型的简易实验方法

淀粉样物质(amyloid)是构成淀粉样变性(amyloidosis)的蛋白物质(淀粉样蛋白)，它是一类对碘反应与淀粉一样的糖蛋白。近年来，随着科学技术的进步，认识的深化以及人口的老龄化，淀粉样变性病(淀粉样物沉积症、β-原纤维沉积症)的发病率有所升高。随着分子生物学、免疫组织化学、及     

区分肾淀粉样变类型的病理染色方法比较

目的分析3种特殊染色及免疫染色方法对区分肾淀粉样变类型的准确性、灵敏度和着色强度的影响,以提高临床的诊治
水平。方法选择30例肾淀粉样变患者的病理切片,采用3种酸化刚果红染色和5种抗原修复法,对轻链蛋白（κ、λ）、淀粉样蛋白
A等指标进行冰冻组织及石蜡组织的免疫荧光、免疫组化染色。使用IPP图像分析系统进行半定量分析及荧光着色半定量分
析,观察比较阳性部位着色的准确性、灵敏度和着色强度效果。结果酸化甲醇刚果红染色法优于酸化Bennhold’s刚果红染色
法、酸化Alkaland’s刚果红染色法,IPP半定量分析冰冻组织的免疫荧光、免疫组化优于石蜡组织（P=0.02）。荧光半定量分析着
色强度相差一个+左右;石蜡组织暴露抗原的方法中蛋白酶K消化优于抗原热修复、胰酶或胃酶消化（P=0.01）。结论酸化甲醇
刚果红染色法在肾组织淀粉样变部位的阳性着色准确性、灵敏度、着色强度和重复率均优于Bennhold’s 刚果红染色法、酸化
Alkaland’s刚果红染色法。起到初步分型及辅助验证免疫荧光染色结果的作用;进行冰冻组织轻链蛋白（κ、λ）及淀粉样蛋白A
免疫荧光染色,更有利于肾淀粉样变的准确分型,如果无冰冻组织也可选用蛋白酶K消化石蜡组织免疫荧光染色。
     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

肾脏淀粉样变性病的分型诊断及临床特点分析

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A...     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

皮肤苔藓样淀粉样变病病理组织化学及超微结构观察

10例皮肤苔藓样淀粉样变病病例报告。光学显微镜观察结果表明患处真皮乳头有均匀红染,均质化的球形淀粉样蛋白沉着,并常有裂隙存在;组织化学证实其蛋白类型为淀粉样相关蛋白(amyloid associated,AA);电镜观察证实淀粉样蛋白来源于表皮,形成大小不等之岛状结构,高倍观察淀粉样蛋白由微丝组成。     

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差.采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗.中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后.     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究进展

<正>心脏淀粉样变性是由于心肌内蛋白质错误折叠、聚集和沉积为淀粉样纤维在细胞外沉积引起的限制性心肌病。淀粉样物质可沉积于全身各组织，如皮肤、胃肠道、神经系统等，浸润心肌组织引起心脏结构及功能受损则称为心肌淀粉样变(CA)，目前发现人体内能引起淀粉样变的蛋白类型30多种，但只有9种淀粉样蛋白在心肌中积累，导致严重的心脏疾病[1]。     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的诊疗进展

心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis,CA）是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病。尽管有30种前体蛋白可引起淀粉样变,但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白：免疫球蛋白轻链（immunoglobulin light chain）和转甲状腺素蛋白（transthyretin）。导致的淀粉样变相应称为免疫球蛋白轻链淀粉样变（light chain amyloidosis,AL）和转甲状腺素蛋白淀粉样变（transthyretin amyloidosis,ATTR）。由于ATTR起病隐匿,易误诊和漏诊,预后差,因此本文着重就转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CA）的早期临床表现、诊断及预后和治疗做一综述。     

淀粉样变性病27例临床分析

目的 探讨淀粉样变性病的临床特征。方法 对１９８０～１９９７年住院的２７例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果 原发性者１４例,以男性为主,继发性者３例,心,肾,消化及神经系统是常见的受累脏器,四肢麻木,体位性低血压,原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大,舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差,家族性遗传性淀粉样变性病２例,均以神经系统受累症状为主     

4例肾淀粉样变的病理分析

目的加强对肾淀粉样变的认识，提高病理诊断水平。方法对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析。结果①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者；②肾活检组织光镜观察，可有肾小球系膜区轻度增宽，基质轻度增殖，囊壁稍增厚；免疫荧光表现不一，1例病例全部阴性，其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积；③光镜初步诊断：1例膜性肾病，3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变；④刚果红染色，呈阳性反应。⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布。结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变，并结合刚果红染色，可明确诊断。高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变。     

以胸腔积液为首要表现的原发性淀粉样变1例及文献复习

淀粉样变是一种异质性疾病,主要是由于体内异常蛋白（淀粉样蛋白）沉积在细胞外基质,从而导致组织和器官的结构紊乱和功能障碍。淀粉样变可累及多个器官,但呼吸系统受累较少。胸膜受累在原发性淀粉样变中并不少见,但由于其一般以胸腔积液为主要表现,临床上常常会优先考虑炎症、结核或者肿瘤性,因此也常常造成漏诊。本文报道1例以胸腔积液为首要表现的原发性系统性淀粉样病变,并结合国内外文献对其进行论述。     

特染在肝淀粉样变性中的应用

目的　探讨简便易行实用的肝淀粉样物质特染方法。方法　分别利用结晶紫染色法、醛品红 -刚果红染色法、PAS染色法、V G染色法、高锰酸钾溶液加刚果红染色法对肝淀粉样变进行染色。并与HE染色结果比较 ,以鉴别上述方法间的一致性及特异性。结果　经改进的上述方法不仅能缩短染色时间 ,也能较特异地显示肝细胞间的淀粉样物质沉积 ;各种染色方法结果能互相映证 ,与HE所见一致。结论　特染有助于鉴别肝细胞间的淀粉样变性 ,可辅助临床诊V G ,还有助于区分淀粉样变性与胶原纤维玻璃样变性     

皮肤淀粉样变苔藓病理变化的分析

本文报告66例皮肤淀粉样变苔藓。本病易发病于中年,病程长,有剧烈瘙痒,皮损为扁平丘疹到圆锥形硬角化丘疹,好发于胫前,组织病理示真皮乳头有淡伊红染色均匀的淀粉样蛋白物质沉积,结晶紫染色有紫红色的异染性。表皮各层增厚伴有色素失禁等继发病变。淀扮样蛋白可能来源于变性的表皮细胞。     

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.     

老年肾淀粉样变性病的临床及相关因素分析

目的 分析老年肾淀粉样变性病的临床与病理特点,为临床诊治提供线索.方法 回顾性分析经活检诊断为肾淀粉样变的127例老年患者的临床和病理资料.结果 127例老年患者中,16.5%为淀粉样蛋白A型（AA型）,最常见病因为结核病.79.5%为轻链蛋白型（AL型）,表现为肾病综合征（62.4%）,可伴有血尿（25.7%）.超大量蛋白尿发生比例高（31.7%）,52.5%患者估算肾小球滤过率（eGFR）≤30 ml/（min＆#183;1.73 m2）.AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织及血管与超大量蛋白尿存在明显相关,AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织、沉积于血管与eGFR＜30 ml/（min＆#183;1.73 m2）存在明显相关.结论老年肾淀粉样变性病表现出不同临床及病理特点,AL-κ型更易发生超大量蛋白尿,且更易进展至晚期肾功能不全.