蜗神经异常的磁共振成像及临床意义

高分辨率磁共振成像(MRI)能清晰显示内耳道内神经解剖和内耳结构，本介绍蜗神经的胚胎学、解剖学、MRI的扫描方法、蜗神经异常的影像学表现及病因，讨论蜗神经高分辨率MRI在感音神经性聋的诊断和人工耳蜗植入术的临床意义。     

蜗神经缺陷的MRI表现

高分辨率磁共振成像(MRI)能清晰显示内耳道(IAC)神经解剖和内耳结构,IAC内有面神经(Fn)和前庭蜗神经的三条分支,即蜗神经(Cn)、前庭上神经(Vsn)和前庭下神经(Vin)。正常情况下,与IAC轴向垂直的斜矢状面成像时能显示IAC内的四条神经,Fn     

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值。方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果。结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良。7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常;7例MRI提示蜗神经发育异常。10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高;1例虽能讲话,但口齿含糊;4例对声音有反应,仅能说"爸爸"、"妈妈"等单音节词;2例无反应(1例取出)。10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后。结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须。若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征。     

儿童重度感音神经性聋的CT及MRI影像学观察

目的:探讨CT和MRI在儿童重度感音神经性聋(SNHL)诊断中的价值。方法:对96例重度SNHL患儿进行颞骨高分辨率CT和MRI检查,并进行三维立体成像。结果:15例患儿CT(MRI)显示异常,其中耳蜗不发育(Michel畸形)1例,耳蜗发育不良1例,共同腔畸形1例,Mondini畸形1例,内耳道狭窄及闭锁各1例,蜗神经未发育1例,前庭水管扩大8例;其余81例CT和MRI均未见内耳及内耳道畸形。结论:部分先天性SNHL患儿存在内耳畸形,颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔及内耳道内前庭耳蜗神经,为制定干预策略及选择治疗方式提供了重要依据。     

内皮素对耳蜗微循环的影响

内皮素(endothelin,ET)作为一种强大的缩血管肽类物质,可对全身许多组织器官的微循环产生影响.国外已有研究发现内耳有ET及其受体的广泛分布,并认为ET系统与耳蜗微循环及水电解质平衡的维持、蜗内电位的产生密切相关.本文就ET在内耳的分布及其对耳蜗微循环与内淋巴离子平衡的作用进行综述,讨论其在突发性聋、噪声性听力损失、眩晕等疾病发病过程中的作用.     

多平面重建用于人工耳蜗植入术后评估的研究北大核心CSCD

目的通过标准层面下颞骨影像重建技术对人工耳蜗植入术后内耳精细结构进行评估。方法对42例人工耳蜗植入术后病例进行颞骨CT检测,通过多平面重建(MPR)技术,在同一标准层面下观察不同电极在耳蜗内的位置、电极的覆盖角度及电极对耳蜗内精细结构(蜗轴与骨螺旋板)的影响。结果同一标准层面下不同电极在耳蜗内的位置存在差异,电极的覆盖角度不同。颞骨CT下可以观察蜗轴和骨螺旋板。精细操作下人工耳蜗植入,电极对耳蜗内精细结构损伤小。结论标准层面的MPR可以帮助准确评估电极在耳蜗中的位置,虽无法评估其对基底膜造成的损伤,但是可以评价其对蜗轴与骨螺旋板造成的影响。     

鼓岬刺激试验

随着临床听力学的发展和人工耳蜗的运用，研究极重度感音神经性耳聋和内耳手术后残余螺旋神经节细胞的潜在活力以及蜗神经的完整性，对听力的康复和治疗有重要意义。鼓岬刺激试验（ＰＳＴ）为一种主观的蜗神经完整性的检测技术。本文对ＰＳＴ的发展概况２、方法及临床意义进行综述。     

人工耳蜗植入术相关的耳蜗解剖学

由于人工耳蜗植入术的逐步开展使得对耳蜗结构的认识显得极为重要,研究的目的主要是为人工耳蜗电极植入时鼓阶钻孔的安全位置,电极的长度、直径、插入的角度,与螺旋神经节的位置关系提供解剖学依据,以尽量减小对螺旋板、基底膜的损伤,获得更好的语言识别率.本文主要综述了鼓岬区的蜗窗、螺旋板、前庭窗之间的空间位置关系,蜗管的走行、长度,前庭阶、鼓阶的宽度高度以及蜗轴中螺旋神经节与蜗管的关系.     

内听道斜矢状位磁共振成像在人工耳蜗置入术前评估中的初步应用

目的:探讨内听道(IAC)斜矢状位MRI在人工耳蜗置入术前评估中的应用价值。方法:应用斜矢状位三维快速自旋回波T2加权MRI技术对15例(30耳)拟行人工耳蜗置入术患者的IAC进行扫描。结果:所有患者顺利完成检查,IAC内神经结构显示清楚。13例蜗神经正常的患者行人工耳蜗置入术并已成功开机,2例双侧蜗神经异常者未行耳蜗置入。结论:IAC斜矢状位MRI能清晰显示IAC内蜗神经的形态、大小及IAC的大小,是人工耳蜗置入术前判断蜗神经发育状况的良好方法。     

蜗轴缺失内耳形态学表现与人工耳蜗植入入路的选择

目的：总结人工耳蜗植入手术患者耳蜗蜗轴缺失的类型和人工耳蜗植入手术入路的选择,为掌握人工耳蜗植入手术的适应证提供参考。方法：人工耳蜗植入患者按术前颞骨高分辨CT检查,将存在的耳蜗蜗轴发育缺失分为3种类型：1耳蜗发育不良形成的蜗轴缺失（Mondini畸形）;2耳蜗前庭半规管发育不良（Common cavity畸形）;3内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形。将蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入手术入路分成3种类型：Ⅰ型,常规面神经隐窝入路将圆窗扩大开放入耳蜗内;Ⅱ型,常规面隐窝入路后鼓岬表面开放入畸形的耳蜗腔内,电极沿侧壁摆放;Ⅲ型,乳突侧开放外半规管突入共腔将电极摆放于耳蜗侧的腔内骨壁。结果：1246例内耳畸形中耳蜗蜗轴发育缺失共166例,其中Mondini畸形的215例患者中存在蜗轴缺失135例;Conmon cavity畸形18例,全部存在耳蜗蜗轴缺失;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例,全部存在耳蜗蜗轴缺失。2内耳畸形存在耳蜗蜗轴缺失的人工耳蜗植入手术入路的选择：Ⅰ型136例,其中Mondini畸形123例,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例;Ⅱ型12例,全部为Mondini畸形存在蜗轴缺失患者;Ⅲ型18例,全部为Conmon cavity畸形。33种内耳畸形人工耳蜗植入术后效果：Mondini畸形声场测试平均为65dB,单韵母言语识别为95%,单声母言语识别为25%;Conmon cavity畸形声场测试平均为80dB,单韵母言语识别为60%,单声母言语识别为0;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形声场测试平均为55dB,单韵母言语识别为100%,单声母言语识别为45%。结论：耳蜗蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入术后患者听觉言语识别效果很差,Conmon cavity畸形最差,Mondini畸形次之,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形较前两者好。     

神经干细胞耳蜗移植与感音神经性耳聋基因治疗

神经干细胞具有低免疫原性、自我更新及多潜能分化等特性。此外,神经干细胞可转染神经营养因子基因等目的基因,并能整合于宿主细胞,长期稳定表达外源性基因。因此,神经干细胞可以作为内耳基因治疗的一个理想载体,通过转染神经营养因子基因,并移植于耳蜗,在感音神经性耳聋的治疗中可能具有潜在的应用价值。     

人工电子耳蜗植入手术护理配合

人工电子耳蜗是开发重度聋及全聋者听说的有效手段[1]。电子耳蜗包括内耳植入部分和体外声信号接受部分,二者通过线圈耦合完成能量转换。内耳植入装置通过手术来完成,其手术的关键性步骤为打开面神经隐窝,暴露后鼓室,找到蜗窗以及打开骨阶,将电极无损伤的植入耳蜗骨阶[2]。目前,国内关于器械护士如何配合电子耳蜗植入手术的报道资料较少,尤其在电子耳蜗植入手术中相关护士配合方面的规范性操作规程尚未见报道。我们总结了北京同仁医院耳鼻咽喉科近4年来200例人工电子耳蜗植入术护士配合的经验体会,报告如下。目的是使器械护士的工作更为条理…     

冗长血管袢压迫前庭蜗神经:引起搏动性耳鸣的原因

目的探讨桥小脑角池及内耳道内冗长血管袢压迫前庭蜗神经是否是引起搏动性耳鸣的病因之一。方法回顾性分析83例单侧搏动性耳鸣患者的MRI资料,统计耳鸣侧与非耳鸣侧冗长小脑前下动脉压迫桥小脑角池段前庭蜗神经及冗长迷路动脉压迫内耳道段蜗神经的发生频度有无显著性差异。结果 83例患者中,43例耳鸣侧及41例非耳鸣侧发生冗长小脑前下动脉压迫桥小脑角池段前庭蜗神经,4例耳鸣侧和2例非耳鸣侧发生冗长迷路动脉压迫内耳道段蜗神经。统计分析显示耳鸣侧与非耳鸣侧冗长小脑前下动脉压迫桥小脑角池段前庭蜗神经、冗长迷路动脉压迫内耳道段蜗神经的发生频度均无显著性差异(P>0.05)。结论冗长小脑前下动脉压迫前庭蜗神经及冗长迷路动脉压迫蜗神经并不是引起搏动性耳鸣的原因。     

内耳道底神经管孔发育不全的CT仿真内镜观察

目的:用多层螺旋CT仿真内镜成像方法显示内耳道底神经管孔的正常解剖及发育异常,并分析各种内耳道底神经管孔发育不全的仿真内镜表现。方法:收集25例(50耳)志愿者高分辨率CT颞骨扫描图像(正常组)和8例(13耳)高分辨率CT和MRI检查示内耳道底发育畸形扫描图像(异常组),用仿真内镜观察内耳道底正常结构及畸形,下限阈值900~1 200 HU,上限阈值3 071 HU。结果:正常组:仿真内镜均显示了50耳各神经管孔的形态和位置。异常组:内耳道底结构紊乱、神经孔缺如9耳,其中内耳道底仅显示单个神经孔1耳;显示2个神经孔4耳,1孔为面神经孔,4个位听神经孔融为1孔;显示3个神经孔2耳,1孔为面神经孔,位听神经孔融为2孔;显示4个神经孔2耳,均为耳蜗神经孔闭锁。单纯神经孔形态异常4耳,均为耳蜗神经孔形态异常,其中非螺旋孔列2耳,蜗轴消失2耳。并发内耳道其他异常3耳。并发内耳畸形8耳。结论:仿真内镜可立体显示各神经孔的形态及位置,显示内耳道底神经管孔发育异常的类型,结合多平面重组(MPR)具有较大的临床应用价值。     

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

内耳毛细胞再生与神经干细胞

本文对内耳神经干细胞或神经前体细胞的培养,内耳毛细胞再生的细胞来源及外源性神经干细胞内耳移植的研究现状进行简要阐述.     

人工耳蜗植入术前的影像学检查

目的 :探讨CT和MRI检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 :对 2 6例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描、MR水成像及内耳三维重建。结果 :1 8例先天性感音性耳聋患儿中检出Mondini畸形Ⅰ型 1例 (2耳 ) ,Ⅱ型 1例 (2耳 ) ,内耳纤维化 1例 (2耳 ) ;5例语后聋患者中检出慢性化脓性中耳炎 1例 (2耳 ) ,内耳骨化 1例 (2耳 )。结论 :对于人工耳蜗植入术的术前评估 ,CT检查具有重要价值 ,必不可少 ,MRI检查是必要的补充。对内耳的三维重建 ,MRI优于CT。     

聋与听力学的蛋白质组学

近年来,随着后基因组时代的到来,蛋白质组学越来越多的应用于生命科学研究中.聋的分子遗传学研究使得对内耳基因表达和听觉相关基因有了较深入的认识,而蛋白质是基因功能的执行体,深入的研究内耳特异性蛋白质对于内耳疾病的预防和治疗具有重要的现实意义.本文对蛋白质组学在聋和听力学方面的应用研究进行了回顾分析.     

水杨酸钠致耳鸣的神经生理学机制研究进展

耳鸣、听力下降和对言语认知能力的减低是水杨酸钠对听觉系统毒副作用最明显的三大症状.本文阐述了水杨酸钠在听觉传导通路如蜗神经、下丘核以及在皮层听区的听觉电生理学作用,如对蜗神经、下丘核以及在皮层听区的神经元的发放率、神经元兴奋的潜伏期、调协曲线等的影响.旨在加深水杨酸钠致耳鸣的神经起源机制的理解.     

蜗神经磁共振成像在感音神经性聋中的应用

目的探讨蜗神经磁共振成像在感音神经性聋(SNHL)中的应用价值。方法采用GE TwinExct1.5T磁共振扫描仪对130例(260耳)SNHL患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。蜗神经成像序列为斜矢状位FRFSET2加权像,内耳水成像为3DFIESTA序列。结果 90例大于等于18岁的患者中,85例170耳显示蜗神经、迷路正常;1例2耳前庭导水管扩大;1例1耳蜗神经信号缺失;3例6耳蜗神经细小;40例小于18岁的患者中,19例38耳显示蜗神经、迷路正常;2例3耳Michel畸形;6例12耳Mondini畸形;1例2耳共腔畸形;12例24耳前庭导水管扩大;21例畸形中7例14耳蜗神经信号缺失。2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经细小。结论磁共振内耳成像对诊断SNHL有着重要的价值,对判断患者内耳蜗神经发育情况及内耳畸形有着不可替代的作用,是这类患者进行人工耳蜗植入术前必要检查。