丘脑下部及垂体肿瘤时的内分泌紊乱

下丘脑及垂体的肿瘤占儿童及青年期颅内肿瘤的10～15%。下丘脑有联系中枢神经系统和内分泌系统功能的关键作用而调节人体功能,在解剖学上垂体和下丘脑相接,故二者任何一个发生肿瘤均可波及二者的功能。脑下垂体重0.5克,位于蝶鞍内并以垂体柄和下丘脑连接,而垂体柄由腺体、血管和神经成分组成。垂体前部来源于腊恃克氏囊,后部则来源于间脑。垂体分泌特异的促激素刺激靶内分泌腺的活动。垂体分泌激素是受下丘脑神     

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下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮。上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟。青春期前,GnRH分泌少。青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高。下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关。外界环境因素的干预,包括营养…     

磁共振成像在生长激素缺乏症中的应用

磁共振成像(MRI)技术可观察患儿垂体大小、形态、结构的变化及与周围结构的关系,结合多种激素检查,对于生长激素缺乏症的精确诊断、合理治疗及其预后的判断均有较大价值.生长激素缺乏所致的侏儒症是儿童矮小最常见的原因之一,常见原因为原发性垂体发育不良、空蝶鞍、颅咽管瘤.     

促性腺激素释放激素拟似剂与儿童真性性早熟

促性腺激素释放激素拟似剂（ＧｎＲＨａ）是目前治疗儿童真性性早熟的首选药物，它通过垂体的降调节作用抑制青春期的提前出现。临床需根据患儿病情确定是否应用及何时应用ＧｎＲＨａ，并监测疗效。ＧｎＲＨａ可有效改善最终身高且无明显不良影响。     

儿童垂体功能减退症

垂体是维持生命的重要器官,包括垂体前叶和垂体后叶,垂体前叶也称"腺垂体",由5种细胞分泌6种激素,分别为生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、促黄体生成激素(LH)、促卵泡刺激激素(FSH)及催乳素(PRL);垂体后叶为神经垂体,分泌血管加压素.垂体前叶激素TSH、ACTH、LH、FSH促使其相应腺体(靶器官)分泌三碘甲状腺原氨酸(T3)及甲状腺素(T4)、肾上腺皮质激素、性激素包括睾酮(T)和雌二醇(E2),GH、PRL则直接与相应的细胞受体蛋白相结合发挥其各自的生理效应.     

垂体磁共振诊断儿童Rathke囊肿22例

目的 分析经垂体MR诊断的儿童Rathke囊肿(RCCs)的临床表现和MR特征.方法 选择青岛大学医学院附属医院2002年1月至2012年2月经垂体MR诊断的22例RCCs患儿,年龄2～18岁,回顾性分析总结其临床表现及垂体MR特征.结果 RCCs患儿22例,临床表现为内分泌异常13例(59.1％)、头痛5例(22.7％)、视力障碍1例(4.5％)及2种以上症状3例(13.6％)(其中矮身材并外生殖器发育障碍1例;1型糖尿病并电解质紊乱1例;头痛伴视力障碍1例).其中内分泌异常表现为矮身材5例(22.7％)、性早熟4例(18.2％)及尿崩症4例(18.2％).垂体MRT1加权像上信号多样,T2加权像多表现为高信号;T1加权像上高信号与垂体激素缺乏相关;增强扫描多未见明显强化.结论 儿童RCCs最主要的临床表现为内分泌异常.垂体MR表现具有一定特征性,垂体MR诊断与病理诊断符合率高,对术前诊断有重要价值.     

被误诊为垂体瘤并手术的原发性甲状腺功能减退症

磁共振成像示鞍区肿块或垂体占位性病变常见于颅咽管瘤、颅内生殖细胞瘤、垂体瘤、垂体病理性增生。颅咽管瘤、生殖细胞瘤影像学易与垂体病理性增生鉴别,而垂体瘤与原发性甲状腺功能减退症导致的垂体病理性增生影像学上很难区别,且二者治疗方法截然不同。前者一般需手术治疗,后者只需口服甲状腺素便可使垂体恢复正常,但如果将其误诊为垂体瘤行手术,后果严重。文章通过复习国内外文献,阐述如何通过临床表现、实验室检查及治疗性磁共振反应来清晰地诊断和鉴别诊断鞍区肿块。避免将原发性甲状腺功能减退症误诊成垂体瘤手术。     

全垂体功能减低男性患儿性激素变化及治疗

目的探讨全垂体功能减低男性患儿性激素的改变特点,以适时进行性激素补充治疗(HRT),改善男性性征。方法测定1999-09—2006-03因生长迟缓在山东省医院就诊的44例全垂体功能减低的10岁以上男性患儿性激素,并与44例年龄匹配的对照组进行比较;观察两组儿童性激素水平差异。结果44例全垂体功能减低患儿与对照组儿童性激素比较显示,观察组促卵泡激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、睾酮(To)均显著低于对照组,且44例患儿(100%)均有此三项降低;雌激素(E2)、泌乳素(PRL)均显著高于对照组。其中26例(59%)有E2升高,27例(61%)有PRL升高。此可解释男性垂体功能减低患儿女性体态、外生殖器发育不良及乳房发育。结论全垂体功能减低患儿常伴有性发育不良,早期诊断、及时有效替代治疗非常必要。     

儿童甲状腺功能减低并发垂体增生8例报告

目的：探讨甲状腺功能减低致垂体增生的内分泌激素的改变及治疗效果。方法：回顾性分析8例甲状腺功能减低致垂体增生儿童（3例男性,5例女性,年龄5～9岁）的临床资料,治疗随访1～6年。结果：8例患儿的甲状腺激素水平均降低,促甲状腺素（TSH）及血浆泌乳素（PRL）水平增高,予以甲状腺素替代治疗,用药2～6月后,血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)、TSH及PRL恢复正常,垂体体积恢复正常大小。其中6 例身高增长由治疗前3.1±0.5 cm/年,提高到治疗后11.6±1.7 cm/年,差异有显著性(P<0.01)。另外2例儿童甲状腺素替代治疗后身高增长不理想,予以基因重组人生长激素（rhGH）治疗后,随访身高增长为11 cm/年。8例均无垂体增生复发。结论：对于身材矮小儿童进行甲状腺功能及垂体检查十分必要,甲状腺素替代治疗是儿童甲状腺功能减低致垂体增生的有效手段。在垂体增生恢复后仍然合并生长激素缺乏的患儿予以生长素治疗可以获得满意的身高增长。［中国当代儿科杂志,2010,12（1）：17-20］     

生长激素缺乏症患儿垂体MRI检查的临床应用价值

目的 研究特发性生长激素缺乏症(GHD)儿童垂体MRI检查的临床应用价值,为进一步探索GHD病理机制提供临床依据.方法 选取100例2005-2007年内分泌专科就诊的GHD儿童乖体MRI资料,其中男74例,女26例;平均年龄为(8.82±3.68)岁.于SE序列T1WI头颅正中矢状及冠状面上观测垂体大小形态及信号特征,并比较其与临床的联系.结果 在10～15岁GHD患儿头颅MRI检查垂体矢状高径明显优于其他各径线(P<0.01);在联合垂体功能缺陷(MPHD)中垂体后叶异位(EPP)的发生率(92.3%)显著高于CHD(7.7%,P<0.01).结论 对GHD儿童应重视头颅MRI检查,其垂体形态、结构的阳性发现可有助于临床疾病的诊断及鉴别诊断,必要时应随访MRI,结合临床综合判断诊治及其预后.     

应用LHRH和HCG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究

垂体性侏儒症常合并性腺功能减低，其最大危害在于缺乏第二性征，影响生育力。目前青春期前患者的诊断尚无理想方法。本研究采用促黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验和人绒毛膜促性眼激素（HCG）兴奋试验，结合临床资料，对垂体性作儒症的性腺功能进行检测，为临床诊断及早期治疗提供依据。对象：研究对象均为男性青春期前儿童，侏儒组19例，年龄7～18岁，平均11．4±3．1岁，均经生长激素刺激试验证实为特发性垂体性侏儒症；对照组9例，男性健康儿童，年龄6～12岁，平均10．9±2．8岁，二者骨龄基本匹配。方法：（1）LHRH兴奋试验…     

复合刺激试验测定小儿下丘脑—垂体轴功能的观察

应用一种由胰岛素、促甲状腺素释放激素、黄体生成素释放激素和左旋多巴同时刺激下丘脑-垂体的试验方法对32例生长落后儿童和18例性征早现的女孩进行了血清生长激素、促甲状腺激素、泌乳素、促滤泡生成素和促黄体生成激素的测定,结果证实,这种复合刺激试验不仅能在一次90分钟的试验中检测患儿多种激素分泌功能情况,而且亦减轻了患儿的痛苦和简化了操作,明显优于以往传统的各种单一试验,值得推广.     

小儿慢性胃十二指肠炎测定胃泌素、ACTH、生长激素的意义

胃十二指肠疾病主要发病机理是胃的激素调节障碍,胃泌素具有重要作用,它是由胃窦部G细胞分泌,是消化腺主要兴奋剂,能刺激胃酸、胃蛋白酶分泌,释放组织胺,分泌胰岛素,对胃粘膜的营养有刺激作用。G细胞还分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)生长激素(GH)和内啡肽。无论来源于垂体或胃的ACTH、GH对胃泌素的合成均有增强作用。现已证实垂体激素直接参与胃消化功能调节,在其相互关系失调时可产生胃十二指肠病变(应激反应)。作者用放射免疫法测定157例8～14岁慢性胃十二指肠炎患儿血中胃泌素、ACTH、GH含量,其中极期95例,缓解期62例,并以15例正常儿童作为对照,探讨激素含量与疾病的关系,用于诊断。检查结     

性早熟诊断与治疗的现状和进展

人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑 -垂体 -性腺轴 (ＨＰＧＡ)的控制。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ） ,作用于靶细胞膜上的受体 ,刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Ｇｎ） ,即促黄体激素（ＬＨ）和促滤泡生成素（ＦＳＨ） ,促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇 (Ｅ２)或睾酮。青春期前儿童下丘脑分泌的ＧｎＲＨ量甚少 ,垂体 -性腺轴功能处于甚低水平 ;至１０岁左右 ,ＧｎＲＨ的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加 ,ＬＨ和ＦＳＨ分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高 ,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高。此期下丘脑对Ｇ…     

NELL2及其在促性腺激素释放激素分泌中的作用

机体的青春发育及生殖过程受下丘脑-垂体-性腺轴的调控.下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)神经元活化导致GnRH分泌增多是青春期启动的触发因素.GnRH神经元功能活动的调节机制非常复杂,有多种因子影响GnRH的分泌.谷氨酸作为最主要的兴奋性神经递质,可以通过多种机制促进GnRH的分泌.近年来有研究发现NELL2可能通过...     

GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54与青春发育启动

小儿青春发育启动与下丘脑-垂体-性腺轴的发动有关,而下丘脑促性腺激素释放激素（ gonadotropin-releasing hormone,GnRH）神经元的激活是青春期启动的关键。青春期启动过程是一个复杂的过程,GnRH又受到许多相关神经肽调节的影响。近来研究发现促性腺激素抑制激素（ gonadotropin-inhibitory hormone,GnIH）和 Kisspeptin 分别能够抑制和促进哺乳类动物的下丘脑 GnRH 的分泌,提示 GnIH 和Kisspeptin对生殖内分泌轴起着非常重要的调节作用。因此,GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54两条通路可能与小儿青春发育启动密切相关。     

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病例1资料:患儿女,5岁,多饮多尿3个月。影像学表现:提示垂体增大,垂体柄不均匀增粗,神经垂体T1WI高信号消失,增强垂体及垂体柄强化不均匀。影像学诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)?生殖细胞瘤?淋巴细胞性垂体炎?临床诊断:生殖细胞瘤。     

人工合成生长激素

儿童身材矮小为家属及医生至为关切的问题,目前最为有效的治疗方法是采用生长激素。由垂体前叶提取的生长激素除可以治疗因垂体功能不足所致的垂体性侏儒外,尚能促进伤口愈合、烧伤恢复、骨折痊愈,使骨质疏松症及出血性溃疡病情改善,也可增进骨骼、肌肉及内脏器官的增殖与增长.治疗一般的身材矮小,临床应用广泛,唯因提取方法困难,生产量极小,价格十分昂贵,满足不了临床需要.近年由于重组 DNA     

经鼻蝶显微手术治疗儿童及青春期ACTH腺瘤

儿童及青春期垂体腺瘤发病率较低,仅占全部垂体腺瘤的3%～5%[1].其中儿童最常见的垂体腺瘤为ACTH腺瘤[2].我院1994年1月至2007年12月诊治儿童及青春期ACTH腺10例,均经鼻蝶入路手术治疗效果可.现进行总结,报告如下.     

重组人生长激素治疗对儿童甲状腺功能和骨骼的影响

现介绍了重组人生长激素(rhGH)的作用机制及其对儿童骨骼发育、甲状腺轴功能的影响.其中详细阐述了垂体-甲状腺轴与垂体-生长激素轴对骨骼生长发育的相互作用,从而明确了rhGH替代治疗对这2个与儿童生长发育至关重要的内分泌轴功能的影响.并进一步明确了rhGH治疗可能干扰儿童骨骼发育及甲状腺轴功能不良反应的发生率及治疗方案.