胆道闭锁Kasai术后生存分析

目的 探讨胆道闭锁患儿Kasai术后各因素对生存期的影响。方法 对51例胆道闭锁Kasai术后患儿进行回顾性分析,观察生存时间,以Kaplarr—Meier法描述生存曲线,收集可能影响预后的若干因素,运用Cox比例风险模型,进行统计分析。结果 术后胆汁引流量和是否长期随诊,积极治疗影响生存时间。全组3个月、6个月、12个月的累积生存率分别为69．15％、56．33％、32．50％,中位生存期为8个月;手术日龄越大,中位生存期越短。结论 Cox多因素分析认为：术后胆汁引流量和是否长期随访、积极治疗是影响生存时间的相关因素。手术日龄不同,生存曲线有较大变化。     

Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值北大核心CSCD

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性,为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料,其中男26例,女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查,检查年龄为(50.57±18.53)d,范围在17~95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign,TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder,MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement,LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化,4例(6.0%,4/67)1分,38例(56.7%,38/67)2分,18例(26.9%,18/67)3分,7例(10.4%,7/67)4分。超声检查年龄、TC厚度和LSM在不同纤维化评分患儿间有差异,并且和肝纤维化评分呈正相关。LSM和TC厚度诊断肝纤维化程度的ROC曲线下面积分别为0.783和0.731。相关性分析显示,超声检查年龄、LSM、TC厚度三者之间存在正相关性。结论BA术前超声检查年龄、LSM、TC厚度及肝纤维化评分间均存在不同程度的正相关性。术前特异性超声征象可以对BA肝纤维化程度进行评估,为判断病情提供参考。     

维生素D在胆道闭锁患儿Kasai术后治疗中应用的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿因Kasai术后胆汁仍不能充分排泄至肠道,导致维生素D(vitamin D,VD)吸收障碍。VD在胆汁酸合成、转运、解毒方面发挥重要作用。此外,研究表明VD具有抗肝纤维化作用,因此Kasai术后补充VD或可改善BA患儿预后。目前国际上VD补充方案各异且补充后VD缺乏...     

APRI评价胆道闭锁和胆汁淤积综合征肝脏纤维化程度的临床意义

目的 探讨肝功能检查和门冬氨酸氨基转移酶/血小板指数(aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index,APRI)与肝脏纤维化程度的关系,阐述其在BA肝纤维化评估中的临床价值.方法 收集2006年2月至2011年8月间在我院治疗的胆道闭锁患儿38例和胆汁淤积综合征患儿25例为研究对象.临床观察指标包括肝功能检查,肝脏活检切片,血小板指数;肝硬化程度采用Metavir分类,APRI的诊断性评估采用ROC曲线,应用SPSS 16.0统计学软件进行统计分析.并对本组患儿进行随访,随访时间是3～69个月(平均随访时间:20.7个月).结果 胆道闭锁组患儿ALP、γ-GT、DBIL(564.14±257.75、153.36±97.47、7.55±2.57)较胆汁淤积综合征组患儿存在明显升高(P＜0.05);胆道闭锁肝硬化组患儿Age、ALT、AST、γ-GT(84.50±24.72、225.07±109.68、331.64±130.93、951.07±667.24)较非肝硬化组明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05);胆汁淤积综合征肝纤维化组患儿Age、ALT、AST(84.76±14.28、159.92±61.76、238.15±62.60)较非肝纤维化组(54.17±11.17、98.92±58.08、151.17±41.44)明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05).患儿绘制APRI的ROC曲线,用于判定肝硬化程度,胆道闭锁组敏感性为79％,特异性为88％;胆汁淤积综合征组敏感性为91％,特异性为79％.胆道闭锁中肝硬化组病死率显著高于非肝硬化组,且自体肝生存情况低于非肝硬化组.结论 肝功能检查可以作为胆道闭锁的初步判断指标,绘制APRI的ROC曲线对于评价胆道闭锁及胆汁淤积综合征患儿的肝脏纤维化情况均有较高准确性和可靠性,可用于预测预后和提早做好肝移植准备,因其简单、无创性可以在临床上广泛应用.     

胆道闭锁Kasai术后类固醇辅助治疗的现状和研究进展

本综述介绍了胆道闭锁Kasai肝门空肠吻合术后的类固醇辅助治疗方案,总结了历年国际及国内范围对于该辅助治疗的临床试验报道,综合对类固醇基础研究的文章,分别从类固醇作用机制、临床应用方案、不良反应及近年循证医学证据等方面进行了详细的描述,在讨论中提出目前仍需实行多个前瞻性临床随机对照试验以重复观察及评价胆道闭锁术后类固醇辅助治疗的利弊.     

新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏纤维化的相关研究

目的探讨新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏损伤的关系。方法回顾我院2004年1月-2005年1月收治21例胆道闭锁患儿临床资料。对肝组织纤维化和肝细胞变性坏死程度分级，同时进行肝脏和肝门纤维块巨细胞病毒-pp65免疫荧光染色。根据血清及病毒学检查结果将病人分组，比较两组患儿肝功能，肝脏纤维化，肝细胞破坏程度。结果巨细胞病毒感染组13例，非感染组8例。两组肝功能各指标除总胆红素，γ-谷氨酰转肽酶外无明显差异。巨细胞病毒感染组肝脏纤维化程度重于非感染组（P〈0．05）。结论巨细胞病毒活动性感染加重胆道闭锁患儿胆汁淤积和肝脏的纤维化。     

胆道闭锁Kasai术后生存率及条件生存率分析

目的通过分析胆道闭锁的近期和远期条件生存率,探讨影响患儿术后生存状况的因素,为后续治疗提供依据。方法选择本院2005-2012年收治的胆道闭锁患儿218名,收集其诊疗过程及随访情况,对其生存率采取Kaplan-Meier生存分析;对不同时间点一段时间内生存情况采用条件生存率分析。结果患儿术后1年、3年、5年自体肝累积生存率分别为83.0%、56.8%、40.2%;术后1年、2年、3年生存至第5年的条件生存率分别为48%、54%、71%;术后1年、2年、3年的1年条件生存率分别为90%、76%、76%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后2~2.5年为远期生存率的转折"里程碑"时间点,术后12个月和24个月为近期生存率的"低谷期"时间点。     

胆道闭锁Kasai术后糖皮质激素治疗的研究进展

胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病,目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术),术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗,然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多,其应用方案也多种多样,现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。     

胆道闭锁肝纤维化病变中平滑肌肌动蛋白表达的研究

目的 本研究通过检测平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在胆道闭锁(BA)肝组织和肝外胆系的表达,探讨肝纤维化过程与临床预后的关系.方法 采用免疫组化染色方法对2005年7月至2006年5月本院21例BA肝组织、肝门纤维块进行CD68和α-SMA染色;对照组为5例胆汁淤积和10例胆总管囊肿.选用LEICA-DM研究级生物显微镜,QWIN软件环境下测量抗体阳性细胞面积百分比和平均光密度,随访19例BA术后3个月直接胆红素下降比率.同时对21例BA肝组织纤维化分级,并与α-SMA表达量进行相关分析.结果 α-SMA在BA肝纤维块高度表达于胆管上皮、胆管周围的胶原纤维;α-SMA阳性表达量和表达强度明显高于对照组,其表达量与表达强度呈线性正相关(r=0.549,P=0.022);CD68在BA肝组织表达较对照组明显增强,但肝门纤维块鲜有表达.α-SMA表达量与肝脏纤维化分级呈正相关(P=0.02);α-SMA阳性表达面积百分比与术后3个月直接胆红素下降率呈负相关(r=-0.653,P=0.029),但肝组织CD68表达与α-SMA阳性表达相关性不明显(r=0.444,P=0.057).结论 α-SMA的表达可能是肝脏纤维化的早期标志,SMA的阳性表达量与术后3个月胆红素消退呈显著负相关,预示BA肝内外胆管系统纤维化,乃至肝硬化,提示可能临床预后不佳.     

胆道闭锁Kasai术后早期并发症的分析

目的 分析胆道闭锁Kasai术后早期并发症与激素抗生素治疗方案、生存预后的关系.方法 回顾性分析1994年8月至2008年8月Ⅲ型胆道闭锁Kasai术后281例临床资料.根据治疗方案分为一般治疗A组和术后大剂量激素和抗生素治疗B组.随访术后2年生存,分析早期并发症与手术日龄、术前胆红素、术后激素抗生素治疗方案、生存预后之间的关系.结果 术后共93例(33.1%)发生早期并发症,急性胆管炎最常见.无并发症与并发症相比,术前总胆红素及手术日龄无差异;危险因素分析,急性胆管炎、上消化道出血分别与术前胆红素及手术日龄无明显相关.B组并发症较A组明显降低(25.7%比63.6%,P＜0.01),其中反流性胆管炎较A组明显降低(23.9%比56.4%,P＜0.01),但术后早期消化道出血无统计学差异.2年随访率92.5%,术后2年以上存活率51.2%,早期并发症2年生存率较无早期并发症明显降低(34.4%比59.6%,P＜0.01).急性胆管炎2年生存率亦明显降低(32.9%比59.2%,P＜0.01).B组2年生存率高于A组(54.0%比40.0%,P=0.043＜0.05).结论 胆道闭锁Kasai术后早期急性胆管炎是影响术后生存的危险因素;术后大剂量应用激素和抗生素疗法明显降低早期急性胆管炎发生率,提高术后2年生存率.

Abstract：

Objective The purpose of this study was to evaluate the relation between early complications of Kasai operation and high-dose steroids and antibiotics and to demonstrate the prognosis of biliary atresia(BA). Methods 281 patients diagnosed with biliary atresia(BA) type Ⅲ,admitted from Aug. 1994 to Aug 2008 were retrospectively reviewed and followed up for two years. The patients were divided into two groups. Patients in Group A were controls while patients in Group B were treated with high-dose steroids and antibiotics. We evaluated the relation between early complications and age at operation (days), baseline bilirubin, different treatments and 2 year survival. Results 93 patients had early complications,and cholangitis is the most common, There is no statistics difference of complications in age at operation and baseline bilirubin. The complication rate was 63. 6% in group A, and 25. 7% in group B(P＜0. 01). The cholangitis rate was 56. 4% in group A and 23. 9% in group B (P＜0. 01). Two groups showed no significant difference in digestive tract bleeding. The visit frequency rate was 92. 5%, while 2 year survival rate was 51. 2%. Patients with early complications or cholangitis have a 34. 4% or 32. 9% 2 year survival rate, while those without have a 59. 6% or 59. 2%(P＜ 0. 01). Patients with high-dose treatment in group B have a better 2 year survival rate (54. 0% vs 40. 0% ,P＜0. 05). Conclusions Early cholangitis was the risk factor of outcome after Kasai operation. These data implied that the use of high-dose steroids and antibiotics can lower the occurrence of cholangitis and elevate 2 year survival rate.     

Kasai手术与肝移植治疗胆道闭锁的利弊思考

胆道闭锁是婴儿期严重肝胆疾病之一,手术是挽救生命的唯一方法 ,目前遵循Kasai手术-肝移植序贯治疗的手术方式,但随着儿童肝移植技术的发展,BA患者肝移植后的疗效得到了明显改善,学者们重新思考Kasai手术在胆道闭锁治疗中的作用.本文对两种手术方式的发展、结果 、利弊等进行对比总结,分析肝移植时代Kasai手术的价值.     

胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后自体肝生存(native liver survival,NLS)时间小于2年的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院2009年1月至2017年6月行Kasai手术的BA患者临床资料及随访资料。根据术后NLS时间是否小于2年分为死亡组(n=78)和生存组(n=46)。将BA分型、性别、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、手术年龄、术后使用抗生素方案、术后使用激素方案、是否合并早期胆管炎及术后黄疸是否消退作为自变量,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行Log-rank检验,采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的危险因素。结果共纳入124例BA患者,其中生存组46例,死亡组78例,2年NLS率为37.1%。单因素分析结果显示合并早期胆管炎及术后黄疸消退是影响BA患者术后2年NLS率的因素(P<0.05)。Cox比例风险模型分析结果显示术后3个月内黄疸未消退为BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的独立危险因素,术后3个月内黄疸未消退组患者NLS时间小于2年的风险是黄疸消退患者的5.65(95%CI:2.45~13.04)倍。结论BA患者Kasai手术后3个月内黄疸未消退是NLS时间小于2年的危险因素。     

胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后自体肝长期生存效果不佳,大部分患儿需要通过肝移植来挽救生命。肝纤维化是影响胆道闭锁患儿自体肝生存的重要因素之一,其发生机制复杂,涉及多种信号通路及细胞因子的调控。Kasai手术后胆汁引流不畅、胆管炎发作都会导致肝纤维化进展,进而发生肝硬化。在完善早期诊断、早期手术、通畅引流胆汁及控制胆管炎的同时,还应积极应对患儿肝纤维化的持续进展,以期达到自体肝的长期生存。     

胆道闭锁Kasai术后自体肝生存良好患儿的营养状况调查

目的回顾性调查胆道闭锁行肝门空肠吻合术(Kasai术)后自体肝生存良好患儿的营养状况,为制定个体化营养方案提供依据。方法收集46例胆道闭锁Kasai手术后1年且自体肝生存良好患儿的临床资料,包括年龄、身高/身长、体重、血清脂溶性维生素(A、D、E、K)水平。以WHO生长曲线软件分别计算患儿年龄别身高Z评分(height-for-age,HAZ)、年龄别体重Z评分(weight-for-age,WAZ)、身高别体重Z评分(weight-for-height,WHZ);以正常参考值为标准,计算营养不良和维生素缺乏的比例。结果46例患儿中男童26例,女童20例,平均年龄(14.5±0.8)个月。患儿HAZ评分为(-0.14±0.86),WAZ评分为(0.21±0.81),WHZ评分为(0.62±1.80),其中生长迟缓2例(4.3%),无低体重及消瘦患儿。25例行脂溶性维生素检查的患儿,其临床和实验室指标与46例自体肝生存良好的患儿均无明显差异(P>0.05)。25例患儿维生素A、D、E、K的水平分别为(290.61±80.26)ng/mL、(30.88±16.15)ng/mL、(7.69±2.77)μg/mL和(1.34±0.98)ng/mL。其中维生素A缺乏4例(16%),维生素D缺乏5例(20%),维生素E缺乏1例(4%),无一例维生素K缺乏者;至少有一种维生素缺乏者有7例(28%)。结论胆道闭锁行Kasai术后1年,自体肝生存良好的患儿营养状况良好;脂溶性维生素A、D缺乏较为常见,应在术后注意监测并补充。     

胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚.Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver s...     

Different polyunsaturated fatty acid profiles in patients with biliary atresia after successful Kasai operation and liver transplantation

Background  Although Kasai operation eliminates jaundice in patients with biliary atresia, inflammation at Glisson’s area persists and fibrosis advances slowly to liver cirrhosis. Profiles of polyunsaturated fatty acids, on which metabolic products have an immunoregulative effect, were investigated in this study. Methods  Blood samples were obtained from patients including 21 jaundice-free patients with biliary atresia after Kasai operation (native liver group) and 18 patients in whom Kasai operation failed and liver transplantation was performed (transplantation group). All of these patients are without any complications for more than 6 months. Blood samples from 18 patients with inguinal hernia were assigned as normal controls (control group). Profiles of fatty acids in whole serum lipids were measured using gas chromatography. The n-3/n-6 ratio of polyunsaturated fatty acids was compared among the three groups. Results  The n-3/n-6 ratio was 0.114 in the native liver group, which was significantly lower than 0.145 in the transplantation group (P = 0.009) and 0.158 in the control group (P = 0.004). There was no significant difference between the transplantation and control groups (P = 0.83). Results  The n-3/n-6 ratio was abnormal after Kasai operation despite normal liver function. This seems to be one factor of persisting inflammation in Glisson’s area.     

胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张的治疗与预后分析

目的 探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepatic biliary cysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法 回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果 2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论 胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.     

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患者肝脏病理形态学特征,初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料,进行回顾性分析。81例患儿中,男性41例,女性40例,年龄35~150 d。结果患儿血清总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩,伴纤维组织增生,肝纤维化程度(F1~F4):1例(1.23%)、11例(13.58%)、51例(62.96%)、18例(22.22%);小胆管增生程度(B1~B3):21例(25.93%)、41例(50.62%)、19例(23.46%);BA炎症程度分级(G1~G3):40例(49.40%)、41例(50.60%)、0例(0%)。炎症程度与肝纤维化(r_s=-0.07,P=0.952)、与小胆管增生程度(r_s=-0.07,P=0.533)无相关性。81例(100%)均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆,72例(88.90%)汇管区可见胆栓,其中轻度45例(62.50%),中度26例(36.10%),重度1例(1.39%)。64例(79.00%)有多核巨肝细胞,11例(13.60%)可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97.50%。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势,建立BA病变程度的病理综合评价系统,有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。     

手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

目的 探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例,60-90d组40例,〉90d组13例。至2007年2月,获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中,56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常;46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义;〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低,P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例,各占60％、32．14％和30％,P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快,黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者;2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。     

胆道闭锁Kasai术后相关预后因素分析和对策

目的 探讨影响胆道闭锁(biliary atresia,BA) Kasai术后预后的相关因素,了解我省BA的治疗现状.方法 回顾性分析2009年1月至2015年12月间,在山西省儿童医院行腹腔镜探查、胆道造影确诊胆道闭锁后行Kasai术且随访资料完整的91例患儿.采用Kaplan-Meier法计算各亚组患儿自体肝存活率.各亚组之间自体肝存活率的比较应用Log-rank检验,多因素分析采用COX回归模型.结果 全组患儿6个月、1年、2年的自体肝存活率分别为76.9％(70/91)、48.3％(44/91)、36.3％(33/91).按手术日龄将患儿分为:＜60 d(34例)、60～90(含60)d(47例)、90～120(含90)d(8例)和≥120 d(2例)组,各组2年累计自体肝存活率分别为55.8％(19/34)、44.7％(21/47)、12.5％(1/8)和0(P=0.047).男、女童2年累计自体肝存活率分别为36.4％(16/44)和46.8％(22/47),差异无统计学意义(P=0.313).有胆管炎发作组(67例)与无胆管炎发作组(24例)的2年累计自体肝存活率分别为31.3％(21/67)和62.5％(15/24)(P=0.011);黄疸消退明显组(61例)和黄疸消退不明显组(30例)的2年累计自体肝存活率分别为50.8％(31/61)和23.3％ (7/30) (P=0.012);肝功能恢复良好组(53例)和肝功能恢复较差组(38例)2年累计自体肝存活率分别为56.6％(30/53)和21.1％(8/38)(P=0.01);Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型闭锁的2年累计自体肝存活率分别为77.8％(7/9)、66.7％(4/6)和31.6％(24/76)(P=0.023),差异均有统计学意义.结论 手术日龄、有无胆管炎发作、黄疸消退情况、肝功能恢复情况及胆道闭锁分型为影响Kasai手术预后的影响因素,其中手术日龄、黄疸消退和肝功能恢复情况是影响生存的独立预后因素.提高民众对胆道闭锁的认知水平,加强术后随访评估,对提高胆道闭锁生存率有重要意义.