24例Charcot—Marie—Tooth病电生理检查结果的初步报告

24例Charcot—Marie—Tooth病电生理检查结果,主要表现为受损肌呈失神经性改变及周围神经传导速度的减慢。有时传导速度的减慢可早于临床,故对本病的诊断有重要的助诊价值,也是检测家族性顿挫型或隐匿型患者的重要手段。本组3例视、听、体感诱发电位检查结果,提示本病除周围神经受累外,还有中枢视觉、听觉及躯体感觉通路的受累。     

15例腓骨肌萎缩症的临床及电生理研究

腓骨肌萎缩症 (ＰＭＡ)又称进行性神经性肌萎缩。以腓骨肌和足部小肌肉萎缩无力为临床特征的逐渐进展的遗传性周围神经病。并依据其病理学和神经传导速度的改变分为ＨＭＳＮＩ型 (肥大型 )与ＨＭＳＮⅡ型 (神经原型 )。现将我院 1990年以来经临床及电生理检查确诊的 15例ＰＭＡ报告如下 :1　资料与方法1 1　临床资料　 15例患者来自 14个家族 ,男 10例 ,女 5例。年龄 14～ 6 0岁 ,平均 33岁。其中遗传性运动感觉神经病Ⅰ型 (ＨＭＳＮⅠ型 ) 11例 ,平均年龄 2 9岁 ;遗传性运动感觉神经病Ⅱ型 (ＨＭＳＮⅡ型 ) 4例 ,平均年龄 41岁。病程2～ 44…     

一个家系Charcot-Marie-Tooth氏病的临床电生理观察

本文报告了一个家系Charcot-Marie-Tooth氏病(CMT)的电生理改变。均为女性患者,一例合并急性脊髓炎,一例无任何临床自觉症状,家系调查时发现双大腿下2/3处以下轻度肌萎缩。通过电生理检查:(EMG)3例均呈神经元性改变;胫神经感觉传导速度三例均未见诱发电位,(SEP)双下肢胫神经例1及例3各波消失,例2各波在正常范围内,(SSEP)例1 N_(20)延长,例2例3各波在正常范围内,三例患者的(VEP)及(BAEP)检查各波均在正常范围内。提示神经肌肉的电生理改变早于临床,可作为判断亚临床型的指标。     

腓骨肌萎缩症的临床及电生理研究：附32例报告

本文报告32例腓骨肌萎缩症(PMA)患者的临床及肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)的改变。其中20例PMA患者的感觉神经传导速度(SNCV)减慢,正中神经SNCV:拇指到腕平均为21.0m/s,中指到腕平均22.7m/s、末端潜伏期(ML)平均为7.3ms;胫后神经SNCV:(足母)趾到踝平均为22.2m/s,ML平均为8.1ms,符合PMA Ⅰ型。另外12例患者的SNCV正常或轻度减慢,正中神经SNCV:拇指到腕平均为41.0m/s,中指到腕平均为47.0m/s,ML平均为3.2ms,胫后神经SNCV:(足母)趾到踝平均32.5m/s,ML平均为4.8ms,符合PMA Ⅱ型。二型NCV改变差异非常显著(P<0.01)。6例腓肠神经活检,5例符合NCV分型.提示详细的NCV检查是诊断本病重要而易行的手段。     

腓肌萎缩症的临床电生理诊断

本病又称进行性神经性肌萎缩症或Charcot—marie—Tooth病，是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变。主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性，以下肢为重。一般认为本病是一家族性遗传疾病，多数呈常染色体显性遗传。现将我院收集的13例病历报告如下：     

腓骨肌萎缩症18例神经电生理学分析

目的：探讨腓骨肌萎缩症（CMT）的神经电生理特点。方法应用肌电诱发电位仪对18例CMT患者进行针极肌电图（EMG）、运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）检测。结果18例患者共144块肌肉中,120块肌肉静息期有自发电位,轻收缩时112块肌肉出现运动单位时限延长,多相波增多32块肌肉出现巨大电位（波幅>5 mV）,144块肌肉重收缩时呈单纯-混合相。MCV 144条神经中有30条未引出运动诱发电位,其余有不同程度的减慢;SCV有43条未引出感觉电位,其余有不同程度的减慢。结论18例患者的神经电生理均表现为神经源性损害,运动神经传导速度、感觉神经传导速度有不同程度的损害,下肢重于上肢,感觉神经病变敏感于运动神经病变。由此可见,神经电生理检查对腓骨肌萎缩症的诊断有着重要的意义。     

肌电电生理检测诊断腕管综合征的意义

目的:探讨肌电电生理检测诊断腕管综合征的意义。方法:用针电极记录拇短展肌动作电位,用表面电极记录拇指-腕、食指-腕、中指-腕感觉神经电位,腕-肘运动神经电位。结果:经过腕部的正中神经运动和感觉神经纤维传导速度减慢、潜伏期延长、波幅减少。严重病例于拇短展肌记录到失神经改变。轻度患者早期诊断早期治疗,术后完全恢复。结论:肌电电生理检测对腕管综合征诊断具有重要意义。特别是对早期临床症状和体征尚不足以诊断者意义更大。     

肌电电生理检测诊断腕管综合征的意义

目的探讨肌电电生理检测诊断腕管综合征的意义.方法用针电极记录拇短展肌动作电位,用表面电极记录拇指-腕、食指-腕、中指-腕感觉神经电位,腕-肘运动神经电位.结果经过腕部的正中神经运动和感觉神经纤维传导速度减慢、潜伏期延长、波幅减少.严重病例于拇短展肌记录到失神经改变.轻度患者早期诊断早期治疗,术后完全恢复.结论肌电电生理检测对腕管综合征诊断具有重要意义.特别是对早期临床症状和体征尚不足以诊断者意义更大.     

腓骨肌萎缩症的神经电生理与临床特征分析

目的：探讨腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease,CMT）的神经电生理与临床特征;方法：应用肌电图仪检测、分析10例腓骨肌萎缩症患者的电生理特征,包括运动、感觉神经传导速度和肌电图;结果：8例患者肌电图出现纤颤电位和（或）正锐波,9例患者运动单位（MUP）时限延长;2例腓总神经、3例胫神经运动传导速度（MCV）未引出,2例正中神经MCV未引出,其余均有不同程度减慢;5例腓浅神经感觉神经传导速度（ SCV ）未引出,2例正中神经SCV未引出,其余均有不同程度减慢。结论：CMT患者的肌电图呈神经源性损害,运动和感觉神经传导速度有不同程度的受累,下肢的神经病变重于上肢,临床表现结合神经肌电图检查有助于CMT的确诊。     

Meige综合征的电生理观察

目的 观察Ｍｅｉｇｅ综合征的电生理表现。方法 采用重复电刺激方法，刺激电极置三叉神经下颌支处，在翼外肌记录，连续刺激频率１３次／ｓ。结果 １０例患者出现同侧上睑提肌快速痉挛。结论 电生理检查出现的特异性改变，对诊断Ｍｅｉｇｅ综合征提供了客观依据。     

腓骨肌萎缩症的研究进展

腓骨肌萎缩症（CMT）是最重要的遗传性周围神经病,根据神经电生理和病理特点,CMT分为两型：CMT1型（脱髓鞘型）和CMT2型（轴索型）.CMT的发病机制目前尚不清楚,从分子遗传角度探讨CMT发病机制成为目前的研究热点,如某些致病基因影响神经髓鞘及神经细胞正常结构及功能,或者影响细胞信号转导.该文对CMT的发病机制、病理电生理及临床治疗进行综述.     

脂质沉积性肌病的临床和神经电生理特征

脂质沉积性肌病(lipid stoage myopath,LSM)是指由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍,致使脂质沉积在肌纤维内而引起的脂代谢异常性肌病,临床上容易误诊为多发性肌炎、肌营养不良症、重症肌无力、心肌炎等。作者收集了1998年3月至2012年5月经肌肉活检病理证实为LSM的19例的临床资料,探讨其临床和神经肌肉电生理特点。     

腓骨肌萎缩症2型一个家系的临床和病理及分子遗传学研究

目的:报道一个腓骨肌萎缩症2型(CMT2)大家系.方法:对家系中所有成员进行详细的体格检查,6名患者进行肌电图和神经传导速度检查,先证者进行腓肠神经活检,采用高度多态性短串联重复(STR)法检测PMP22基因大片段重复突变,对PMP22、MPZ和NEFL基因编码区致病突变,采用聚合酶链式反应-单链构象多态(PCR-SSCP)技术结合DNA测序进行检测.最后对该家系进行全基因组扫描.结果:除了2名患者同时有下肢近端和远端肌肉萎缩和无力外,所有患者都表现为不同程度的以下肢为重的肢体远端肌肉萎缩和无力,轻到中度的感觉障碍.6名患者正中神经运动神经传导速度都正常,肌电图检查均可见巨大运动单元电位、纤颤电位和正锐波,腓肠神经活检证实为轴突型周围神经病.STR法未检测到PMP22基因大片段重复突变,PCR-SSCP技术未检测到PMP22、MPZ和NEFL基因编码区致病突变.全基因组扫描最终将其疾病基因定位在12q24.2-q24.3.结论:检查结果符合CMT2型的诊断,该家系是一种罕见的CMT2亚型.     

食道和心内电生理检查的对比观察

通过对食道和心内两种途径的电生理检查结果比较,表明两者均值差异虽无显著性意义,但食道心房起搏(EP)法结果离散趋势大,旦以迷走神经张力增高为主,这对诱发室上性心动过速(SVT)不利。在检查中,应尽量减少刺激强度和频率,稳定病人情绪和运用药物消除其影响可提高诱发率。     

肌电生物反馈疗法治疗神经衰弱的临床观察

肌电生物反馈疗法治疗神经衰弱的临床观察赵爱武张丽娟王艳丽（内蒙古自治区医院０１００１７）肌电生物反馈疗法是近年来新兴的一种行为治疗方法，是通过肌电生物反馈仪及时地了解病人心理生理变化的信息。经训练学会自我控制调节自身生理功能而达到治疗疾病为目的。１９...