噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征1例

患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4d入院。近1个月无明显诱因出现发热,体温39-40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗（药物不详）无好转。4d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院。查体：T38℃,P95次／min,R24次／min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,     

小儿噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyfic lymphohistiocytosis）,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。本征为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬血细胞。病变可涉及整个网状内皮系统。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

继发性噬血细胞综合征1例

患者，女，37岁，农民工，因反复高热3月余，伴有咳嗽、全身关节疼痛于2009年2月来院，查体：大腿内侧见皮疹，右侧口角皮肤破溃结痂，余正常。外院查血常规提示三系减低，骨髓细胞学示：粒系呈核左移骨髓象，予抗生素及糖皮质激素治疗后症状无缓解。来我院后查血常规：WBC1．8×10^9／L，Hh38g/L，PLT164×10^9／；Coombs试验（＋），     

小儿噬血细胞综合征8例临床研究

<正>儿童噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,于1979年首先由Risdatl等[1]报告,本病以儿童病例报告为多,是临床见到的一类少见的、病死率很高的疾病,其临床特点主要表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少及肝功能凝血功能异常等。近两年我科共收治HPS病     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

5例噬血细胞综合征患儿的护理体会

目的：总结小儿噬血细胞综合征的护理经验。方法回顾性分析开封市儿童医院收治的5例噬血细胞综合征患儿的临床护理资料。结果5例噬血细胞综合征的患儿,其中2例病情好转出院随访中、2例放弃治疗、1例死亡。结论通过系统的治疗和精心的护理,可延缓患儿病情的进展、减轻患儿的痛苦、降低患儿的死亡率。     

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

1病例介绍患儿,男,2岁4月,因反复发热1周入院。体检:体温39℃,呼吸26次/min,脉搏135次/min,体重13kg。中度贫血貌,精神差,皮肤未见瘀点、瘀斑,双侧颈部可扪及黄豆大小淋巴结,双侧腹股沟可扪及多个1×1cm大小肿大淋巴结,质地中等,无粘连,可活动,无触痛,咽部充血,扁桃体II度,颈软,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,腹胀,肝肋下4cm,质地稍硬,无触痛,表面无结节,脾肋下4cm,质地稍硬,无触痛。辅助检查:血常规:WBC3.3×109/L,W-LCR0.243,W-SCR0.757,RBC2.5×1012/L,Hb73g/L,PLT3×109/L。肝功:丙氨酸转氨酶(ALT…     

恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察(附5例分析)

目的对5例恶组相关性噬血细胞综合征（MHAHPS）的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以期提高病理诊断水平。方法均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色。结果患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细胞增生，免疫组化染色CD68阳性。结论本病少见，具有特殊的临床表现和血象及髓象表现，病死率高，应提高认识，避免漏诊或误诊。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

探讨小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的有效护理措施。方法:密切观察病情变化,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品。结果:15例患儿中,好转5例,病情恶化放弃治疗5例,死亡3例。结论:有效的护理可以明显提高治疗效果,减少不良反应的发生。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

1例噬血细胞综合征报道并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生．以过度炎症反应为特征的疾病．亦称噬血细胞性淋巴组织细月包增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞性质网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,反应性组织细胞增多症（reactive herr ophagocytic,RH）。