新生儿危重先天性心脏病206例临床分析

目的总结以往5年危重新生儿先天性心脏病(简称先心病)诊治资料,以期进一步提高新生儿先心病的诊治水平。方法对近5年内入住本院NICU的206例先天性心脏病患儿的临床表现、多普勒彩色超声检查结果、内外科治疗措施和预后进行回顾性分析。结果(1)新生儿先心病主要表现为中央性青紫和心功能不全,个别可合并心律失常。(2)在新生儿期出现症状的先心病以复杂型为主,占75.7%。其中完全性大动脉转位居首位,其他依次为肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流和重度肺动脉狭窄;左向右分流型先心病则占24.3%,主要为存在多水平分流的复合型心内畸形。(3)内科治疗主要为抗心功能不全和应用前列腺素E1改善缺氧状况;在新生儿期施行外科手术共48例,以大动脉转位居多。(4)高达45.6%的患儿在明确诊断后因家长放弃治疗而出院。结论在新生儿期出现症状的先心病多存在心血管的复杂或复合畸形,病情危重。及时明确诊断并给予适当的内外科治疗是提高患儿生存率和改善预后的关键。     

新生儿先天性心脏病924例临床及彩超评价

目的 1.了解新生儿先天性心脏病的分布及其临床特征。2.应用彩色多普勒超声心动图（CFM)评价新生儿先天性心脏病。方法 连续探查本院14年间924例新生儿，观察其各房室、大血管的情况。结果 1.新生儿非青紫型心脏病较青紫型心脏病多见，青紫型先心病的危重复杂型。2.非青紫型心脏病以单纯型室间隔缺损（VSD）发病率最高，其次分别的动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）等，PDA的发生率随日龄的增长而下降。3.青紫型心脏病以完全性大动脉转位（TGA）居首位，其他依次为肺动脉闭锁、危重型法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、左心发育不良综合征等。结论 新生儿先心病类型众多，临床表现复杂，CFM对所有新生儿先心病均能作出明确诊断。     

超声心动图在新生儿先天性心脏病筛查中的应用

目的探讨超声心动图对新生儿先天性心脏病(CHD)临床筛查的应用价值。方法对本院2010年1月-2011年12月出生的330例疑似CHD新生儿的心脏超声心动图筛查结果进行分析,应用心脏彩超对新生儿经胸行多切面扫查,了解心脏及大血管位置关系、内径比例,测量房室大小、室壁厚度、运动幅度,测量心功能。观察瓣膜厚度、活动度、房室间隔是否完整。测量瓣口血流速度,观察瓣口有无返流,心腔及大血管间是否存在分流。结果 330例新生儿中单纯卵圆孔未闭96例(29.0%),单纯PDA 45例(13.6%)。CHD 116例(35.1%),其中单纯VSD 16例(13.8%),VSD并卵圆孔未闭15例(12.9%),单纯ASD 13例(11.2%),ASD并卵圆孔未闭13例(11.2%),ASD并VSD 8例(6.9%),ASD并VSD并卵圆孔未闭7例(6.0%),ASD并PDA 17例(14.7%),法洛四联症14例(4.2%),完全性心内膜垫缺损6例(1.8%),右心室双出口3例(0.9%),大动脉转位、三尖瓣下移畸形各2例(各占0.6%)。结论新生儿期较为多见的心内分流为卵圆孔未闭,其与PDA在未来均有闭合的可能。目前绝大多数常见的CHD可通过超声检查得到确诊,可取代大部分心导管检查和心血管造影对于CHD的诊断。     

新生儿先天性心脏病54例

目的 分析新生儿先天性心脏病(CHD)的临床特点,为早期诊断提供依据.方法 收集本院2005年5月- 2010年8月54例CHD患儿.男31例,女23例;胎龄30～41周;出生体质量1200～3920g.分析CHD患儿的病理类型、病史、临床表现和辅助检查等情况.采用心脏彩色多普勒超声诊断仪探查其左心室长轴、大动脉短轴、四腔心(胸骨旁、心尖、剑突下),必要时胸骨上窝探查其主动脉弓,证实其心血管畸形存在.结果 新生儿非发绀型CHD占75.93％,发绀型占24.07％;非发绀型CHD中病理类型共有8种,其中以ASD、PDA和VSD居多;发绀型CHD病理类型有7种,以大动脉转位和法洛四联症较多.临床表现以发绀、呼吸急促、心脏杂音等最为常见.早产儿发绀型CHD发生率为62.50％,足月儿为7.89％,二者比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 新生儿CHD的临床表现不典型,早期诊断较困难,对可疑病例应引起重视,结合辅助检查尽早诊断.     

婴幼儿先天性心脏病外科治疗947例死因统计分析

目的总结947例婴幼儿先天性心脏病(先心病)外科治疗的死亡率及死因情况，为临床进一步改善手术治疗效果提供一定的理论依据。方法对我院947例婴幼儿先心病的病种分布、死亡原因及相关因素进行统计分析。结果术后总死亡率为5．8％(55／947)，其中复杂先心病死亡率为24．2％，简单及较复杂先心病死亡率为4．5％；体重小于10k者死亡率为20％，体重大于10kg者死亡率为2．5％；新生儿死亡率为38．5％，婴儿死亡率为7．6％，幼儿死亡率为3．8％。主要死亡原因依次为低心排54．6％(30／55)，呼吸衰竭12．7％(7／55)，多器官功能衰竭12．7％(7／55)。结论患儿年龄、体重及病情复杂程度是影响手术死亡率的主要因素。低心排、呼吸衰竭、多器官功能衰竭是主要的术后死亡原因。     

心脏发育的分子生物学和先天性心脏病

心脏的形成需要多胚层来源的细胞间的相互作用，是各种细胞迁移、分化和十分精确组合的结果[1]。近年来的研究证明，这种细胞迁移、分化和组合受一系列基因调控。这些与心脏发育相关的基因都是长期种系发展中保存下来的。细胞迁移、分化和组合，基因异常可导致心血管畸形。从低等动物到人类都可发生心血管畸形，它是人类发病率最高的先天性缺陷。在活产儿心血管畸形发生率为1％，死产儿中则高达10％[2]。因此，心脏发育的分子生物学研究，不仅可以揭示心脏形成和发育的分子生物学机制，而且可以阐明先天性心血管畸形的发病原理，进行基因诊…     

先天性心脏病和遗传

先天性心脏病有一定的遗传基础,部分系单基因缺陷已被证实。近年来随着分子遗传学的发展,对其发生机制的认识不断深入。本文就先心病的遗传规律和导致先心病的基因缺陷的研究现况做一综述。     

常州市103例新生儿先天性心脏病随访分析

目的探讨建立符合中国国情的新生儿先天性心脏病(CHD)筛查、评估、干预体系。方法 2011年5月1日至2013年4月30日期间,对常州市妇幼保健院出生的16 070名新生儿进行CHD筛查及诊断,并对CHD新生儿定期随访至1岁。结果发现CHD 103例,发生率0.641%。CHD构成类型前三位是室间隔缺损(VSD,0.205%)、动脉导管未闭(PDA,0.174%)、房间隔缺损(ASD,0.10%)。103例CHD完成1年随访94例、失访9例,其中小型VSD、ASD及早产儿PDA闭合率高,部分严重CHD及有并发症患儿已手术治疗,其余未愈者仍在随访中。结论常州地区新生儿CHD发病率处于中国平均水平,对CHD患儿进行系统随访能有助于提高CHD患儿的生存质量。     

新生儿先天性心脏病筛查的研究进展

先天性心脏病（congenital heart defects,CHD）是导致新生儿和婴幼儿死亡的主要原因.新生儿期及时发现和诊断CHD是降低死亡和减少并发症的重点,筛查新生儿CHD的方法包括产前心脏超声、体格检查、监测上下肢的血氧饱和度等.该文系统地介绍近年来国际上新生儿CHD筛查的方法和进展,提出需要更好地建立将产前胎儿超声检查、出生后体格检查以及血氧饱和度筛查相结合的科学有效的CHD筛查方案.     

早期新生儿紫绀型先天性心脏病的临床分析

目的　认识和强调早期新生儿紫绀型先天性心脏病的临床症候。方法　回顾分析本NICU近 5年收治全部 87例紫绀型先天性心脏病早期新生儿住院临床资料。结果　主要畸形类型前三位为完全性大动脉转位 (4 0 2 % )、右室双出口 (2 6 4 % )和永存动脉干 (13 8% )。发病全年可见 ,以 9～ 11月份多见 (6 9 0 % )。出生体重 >35 0 0g占 81 7% ;出生未诊断窒息者 73 6 % ;均在生后 2 4h内被察觉紫绀和呼吸困难 ,12h内为 85 1% ;3h内为 4 1 4 %。机械通气前、后均呈代谢性酸中毒、低氧血症并低二氧化碳血症。结论　新生儿出生后即刻青紫和呼吸困难严重或在 2 4h内加重 ,出生体重正常或偏高 ,经给氧及机械通气症状不消失 ,但对刺激反应仍较强 ,血气示严重低二氧化碳血症与严重低氧血症并存 ,高度提示紫绀型先心病的可能     

新生儿先天性心脏病的术前机械通气21例

目的分析在新生儿期先心病患儿需要给予呼吸机治疗时,通气效果是否与先心病的类型、上机适应证和最高通气设置参数有关。方法回顾21例术前行机械通气的先心病新生儿的临床资料和最高通气参数设定位(包括PIP、RR和PEEP),应用统计学方法进行分析处理。结果21例患儿的心脏畸形均为复杂、复合先心病,其中通气有效的11例(52.35%),无效组10例。4个呼吸机应用指征与通气效果之间的关系,有显著性差异(0.05≥P值>0.01);但先心类型和最高通气设置参数与通气效果的关系,经统计学分析差异无显著性。结论对于在新生儿期已出现危重情况的复杂先天性心脏病患儿,适时进行术前机械通气,可以改善部分药物治疗无效的充血性心力衰竭合并肺炎、肺水肿所致的呼吸衰竭,对由药物(前列腺素E1)引起的呼吸暂停有效,为推行新生儿复杂先心病的急症手术提供了保证。     

先天性心脏病脑循环变化与调节

先天性心脏病在低氧血症状态下，脑血流，脑微血管等脑循环的适应性变化与调节是维持脑正常生理功能的主要机制之一，本文就其变化及调节机制进行综述。     

综合医院新生儿先天性心脏病类型分析

本文对1987年1月～2001年12月入我院新生儿病房并经多普勒彩色超声心动图或尸体解剖诊断的类型分布.其中非青紫型先心病89例,占74.8%,青紫型30例,占25.2%.新生儿先心病常见类型的构成比依次为室间隔缺损(简称室缺)37.8%,动脉导管未闭26.9%,肺动脉瓣狭窄8.4%,法洛四联症6.7%,继发孔型房间隔缺损(简称房缺)5.9%,大动脉转位5.0%.38例室缺中,缺损直径≤3 mm 26例,占68.4%,4～5 mm 10例,≥6 mm 2例;27例动脉导管未闭中,导管内径2～3 mm21例,占77.8%,3.1～4 mm 6例;7例房缺中,缺损直径5～6 mm 5例,7～8 mm 2例.7例发生充血性心力衰竭(简称心衰),占5.9%,其中2例室缺于生后42d和49d死亡.伴随心外畸形6例,占5.0%,结论综合医院新生儿先心病的类型分布与专科医院不完全相同.新生儿先心病以室缺最多.非青紫型以室缺、动脉导管未闭的小型缺损多见,中型和大型室缺易发生肺炎和心衰,甚至引起死亡.青紫型以肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、大动脉转位多见.本组较少伴随心外畸形.     

新生儿紫绀型先天性心脏病26例早期诊断分析

目的 了解新生儿紫绀型先天性心脏病(简称先心病)的临床特征.方法 回顾分析中国医科大学附属盛京医院新生儿科2004年7月至2007年5月收治的26例紫绀型先心痌患儿的临床资料.结果 主要畸形类型前三位的是完全性大动脉转位(30.8%),法洛四联症(15.4%)和左心发育不良综合征(11.5%).均在生后出现紫绀和呼吸困难或在24h内急剧加重,院外误诊16例.结论 新生儿出生即刻出现紫绀和呼吸困难或在24h内急剧加重,经给氧甚至机械通气,低氧血症与酸中毒不能纠正,动脉血气分析示严重低氧血症与低碳酸血症并存,高度提示紫绀型先心病的可能,应尽早完成超声心动图的检查.     

新生儿危重先天性心脏病的介入治疗

每年我国的新生儿先天性心脏病(简称先心病)约占活产婴儿的7‰,而危重及复杂性先心病的患儿出生后由胎儿型循环过渡到成人型循环时会出现各种心血管循环功能障碍,主要表现为心功能不全、严重低氧血症或两者兼有。由于病情发展迅速,多数病例早期就会夭折。近年来由于先心病的诊断及治疗技术不断发展,在新生儿期通过给予有效的药物治疗和介入治疗,甚至外科姑息或根治手术,可明显减少其病死率[1-4]。目前在国外一些先心病研究中心,通过心导管的介入技术来姑息治疗或根治一些新生儿危重先心病已十分普遍,并且形成一定的常规方法。但目前在我国这…     

新生儿先天性心脏病的早期诊断

对１９８８年１月－１９９３年６月的２６例先天性心脏病进行了回顾性研究。结果：８例生后即表现严重的持续性青紫，吸Ｏ２不缓解，ＰａＯ２低，主要见于复杂的心脏畸形。１８例为哭闹后发绀，吸Ｏ２后青紫消失，ＰａＯ２正常，主要为房缺、室缺。对于复杂的心脏畸形，强调早期临床表现的观察及胸片的检查。总结了先天性心脏病的高危因素。