全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法介绍一例肺泡蛋白沉积症的临床资料和诊治经过进行总结,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症的发病率近年有上升趋势,临床表现以进展性呼吸困难为主,CT呈毛玻璃样和地图样改变,确诊主要依靠肺泡灌洗液PAS染色和肺组织活检,治疗以全肺灌洗术为主。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,疑诊病例行肺活检和PAS染色有助于明确诊断,全肺灌洗术相对支气管灌洗更加确实可行。     

同期双侧序贯全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症3例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断及同期序贯全肺灌洗的疗效。方法总结本院3例肺泡蛋白沉积症的临床资料及诊治经过,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现以胸闷、呼吸困难为主,CT表现为双肺弥漫性渗出或磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,肺功能表现为弥散功能下降,肺泡灌洗液和肺组织活检PAS染色阳性可确诊,全肺灌洗为主要治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,确诊需行支气管肺泡灌洗和肺活检,同期双肺序贯灌洗值得推广。     

肺泡蛋白沉积症8例诊治体会及文献复习

目的讨论肺泡蛋白沉积症的诊治进展。方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果渐进性呼吸困难为最常见的症状,胸部高分辨率CT可提示诊断,经纤维支气管镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检可确诊,全肺灌洗治疗可取得良好效果。结论肺泡蛋白沉积症,经纤支镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检多可明确诊断,治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

肺泡蛋白沉积症21例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润影,伴地图征和铺路石征,确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色,全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征，评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检，PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗，治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能，TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP，大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。     

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的　通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现,提高诊断水平。方法　回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患者的临床资料。结果　①男8例,女2 例,平均年龄49.7岁,以40~50岁多见。②病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,体征较少。③部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,类似心源性肺水肿,HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5 例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),1 例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析,4 例经胸腔镜肺活检明确。结论　两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性;病程长,活动后气促,肺部体征相对较少;应警惕本病可能,尽早作TBLB、BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率。     

红白血病并发肺泡蛋白沉积症的临床分析

目的 探讨继发性肺泡蛋白沉积症临床诊断与治疗方法,提高对继发性肺泡蛋白沉积症的认识和早期诊断水平.方法 回顾性分析1例红白血病并发的肺泡蛋白沉积症临床诊治资料,并复习相关文献.结果 1例病人经CT、支气管肺泡灌洗和过碘酸雪夫染色(PAS染色)确诊,行全肺灌洗.结论 弥漫性继发肺泡蛋白沉积症罕见.提高诊治水平,早期诊断和早期治疗可能改善预后.     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例，女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病，但由于其在HRCT上的特殊表现，以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值，提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现，提高诊断水平。方法回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患的临床资料。结果①男8例，女2例，平均年龄49．7岁，以40～50岁多见。②病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，体征较少。③部分患有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主，类似心源性肺水肿，HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)，1例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析．4例经胸腔镜肺活检明确。结论两肺弥漫性病变，X线类似心源性肺水肿，胸部HRCT病灶呈地图样，碎石片样；尤其中年男性；病程长，活动后气促，肺部体征相对较少；应警惕本病可能，尽早作TBLB、BALF，必要时胸腔镜肺活检确诊，提高诊断准确率。     

肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性,丰富PAP的诊治经验.方法10例PAP患者,经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）过碘酸夫雪（PAS）染色检查确诊,均行全肺灌洗治疗.结果10例PAP患者均表现为渐进性呼吸困难.肺部高分辨率CT有特征的毛玻璃样改变,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及高分辨率CT等指标均显著改善.结论渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率CT改变是PAP患者的最重要临床特征,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效.     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征、诊断及治疗。方法对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果 PAP临床无特征性,以咳嗽、咳痰、气促多见,但体征较少。胸部CT可见＂地图样＂改变或＂铺路石＂征。结论 PAP发病率低,起病隐匿,误诊或漏诊率较高,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法 。     

肺泡蛋白沉积症一例并文献回顾

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃...     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、影像学特征及评估全肺灌洗治疗效果。方法回顾性分析2009～2011年经病理证实的15例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能变化。结果 PAP患者误诊率较高,其中5例考虑为职业相关继发性PAP,临床症状主要为咳嗽、胸闷、气喘,部分患者出现LDH、肿瘤指标升高,特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征,行全肺灌洗术的6例患者临床症状及肺功能明显改善。结论特征性影像学表现有助于PAP的早期诊断,全肺灌洗术是PAP最有效治疗方法。     

伴胸部受累的淋巴瘤25例临床分析

目的 分析伴胸部受累的淋巴瘤的临床特点与诊断方法,以提高其诊断率.方法 回顾性分析2000-2007年北京大学第三医院确诊的有胸肺病变的淋巴瘤患者25例,收集患者确诊前的症状、体征、实验室检查结果、影像学资料、确诊方法和病理诊断.结果 25例患者中位年龄46岁,发热(13例)、6个月内体重减轻10%以上(11例)、咳嗽(10例)、气短(9例)、浅表淋巴结无痛性肿大(16例)是最常见的临床表现.72.7%的患者ESR增快;81%的患者血清乳酸脱氢酶(LDH)升高.25例患者中纵隔肺门淋巴结肿大者16例;影像学显示肺受累15例,包括斑片或实变表现、团块、多发结节、弥漫磨玻璃影、粟粒样病变;另外胸腔积液10例,心包积液4例,胸壁肿物2例;上述表现中有2种以上同时存在的患者18例.胸膜受累患者的胸腔积液外观呈黄色浑浊、血性或乳糜性,黏蛋白试验均阳性,比重1.031,白细胞6.72×10~9/L,淋巴细胞86%,中性粒细胞14%,蛋白31.4g/L,LDH 296 U/L,腺苷脱氨酶(ADA)67.4 U/L.外科手术活检确诊16例,其中浅表淋巴结活检确诊12例;超声或CT引导穿刺活检确诊5例;骨髓穿刺确诊1例;胸腔镜胸膜活检和纵隔镜纵隔肿物活检确诊各1例;经支气管镜黏膜活检确诊1例,而接受支气管镜气道黏膜活检和(或)经支气管肺活检(TBLB)确诊共8例.病理诊断除1例霍奇金淋巴瘤外,其余24例均为非霍奇金淋巴瘤.结论 伴胸部受累的淋巴瘤患者临床表现缺乏特异性,同时存在浅表或纵隔淋巴结肿大较为多见,血清学检查、胸腔积液性质和影像学检查亦有一定特点.浅表淋巴结手术活检是确诊淋巴瘤简便易行的方法;微创活检方法如超声或CT引导下浅表肿物、胸膜、肺、肝、脾、深部淋巴结活检及胸腔镜和纵隔镜胸膜、肺、纵隔病变活检亦具有较好的诊断价值,而经支气管镜获取气道黏膜和肺组织确诊率低.     

肺泡蛋白沉积症1例报告

目的提高对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法通过1例患者的诊治,结合文献复习就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析。结果PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的罕见疾病。结论PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床容易误诊或漏诊。