Graves病伴重症肌无力临床分析

目的探讨Graves病伴重症肌无力的临床特点与诊治方法。方法总结分析6例Graves病件重症肌无力患者的起病特点、临床表现及治疗效果。结果肌无力表现为眼球活动受限4例，其中伴吞咽困难1例。伴四肢无力1例，伴复视1例；单侧眼睑下垂2例；均有朝轻暮重表现。抗甲状腺药物联合糖皮质激素、溴吡斯的明治疗好转5例，死亡1例。结论Graves病伴重症肌无力眼部症状多见。新斯的明试验、低频重复电刺激可协助诊断，联合用药治疗肌无力症状改善明显。     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生的临床特征及预后

目的分析伴胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者临床特点及预后。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月伴胸腺瘤重症肌无力患者118例和伴胸腺增生重症肌无力患者42例,统计并比较两组发病年龄、性别、首发症状、临床分型、受累肌群、肌无力危象、低频重复神经电刺激及完全稳定缓解资料。结果与伴胸腺增生重症肌无力患者相比,伴胸腺瘤重症肌无力患者平均发病年龄大,Ⅲ型比例高,术后完全稳定缓解率低(P0.05),更易发生呼吸肌受累(χ~2=6.364,P=0.011)及肌无力危象(χ~2=5.455,P=0.022)。不同病理分型胸腺瘤伴发的重症肌无力患者之间呼吸肌受累(χ~2=8.532,P=0.036)和肌无力危象(χ~2=8.956,P=0.030)发生率存在显著性差异,以B3型最高,A+AB型最低。伴胸腺瘤重症肌无力患者重复神经电刺激阳性率高于伴胸腺增生重症肌无力患者,但无显著性差异(χ~21.357,P0.05);不同病理分型胸腺瘤重症肌无力患者有上升趋势,但无显著性差异(χ~26.623,P0.05)。结论伴胸腺瘤重症肌无力多见于中老年人,临床症状重,易有呼吸肌受累和肌无力危象,伴胸腺增生重症肌无力更能从手术中获益。重症肌无力低频重复神经电刺激阳性率与胸腺病变类型无明显关联。重症肌无力呼吸肌受累和肌无力危象与胸腺瘤病理分型有关。     

肺癌合并肌无力综合征误诊6例分析

本文报告肺癌合并肌无力综合征误诊为重症肌无力或胸腺瘤伴肌无力综合征 6例 ,现就其误诊原因作如下分析。1　临床资料本组男 5例 ,女 1例 ,年龄 35～ 6 7岁 ,平均 5 2岁。肌无力综合征出现后 2～ 5个月经病理学诊断肺癌 ,其中小细胞癌 4例 ,鳞癌 1例 ,腺癌 1例。首诊全身乏力 4例 (6 6 .7%) ,上睑下垂伴复视 2例 (33.3%)。首诊神经内科 4例 (6 6 .7%) ,眼科 2例(33.3%)。重症肌无力 3例 (5 0 %) ,胸腺瘤 3例 (5 0 %)。2　讨论肺癌合并肌无力综合征的发病率约有 4%～ 14%,以小细胞癌引起的较多 [1 ]。由于临床医师对此综合征缺乏认识 ,易造…     

以呼吸衰竭为主诊的重症肌无力误诊3例分析

目的提高对重症肌无力的认识和早期诊断水平。方法回顾分析以呼吸衰竭为首症的重症肌无力患者3例,1例误诊为病毒性脑炎;1例误诊为慢性阻塞性肺病急性发作;1例误诊为猝死。结果 3例患者接受有创机械通气但脱机困难,血清乙酰胆碱受体抗体增高,应用溴吡斯的明后成功脱机。结论在有慢性疾病基础上合并重症肌无力并出现肌无力危象时容易误诊。当II型呼衰患者难以脱机且不能用其他原因解释时,应考虑到重症肌无力的诊断并作证实。     

抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例 并文献复习

目的：探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征及预后特点。方法：本文报道一例 CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果：本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘 性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好 转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后 明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经 病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包 括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论：CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性 脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。     

儿童病毒性脑炎脑脊液肿瘤坏死因子检测及其临床意义

近年来儿童病毒性脑炎发病率有上升趋势,重症患儿可导致死亡及后遗症.有些病毒性脑炎患儿起始临床表现不重,但进展迅速.如何及时诊断重症病毒性脑炎患儿,成为临床医生的一个问题.本研究检测轻、重症病毒性脑炎患儿脑脊液肿瘤坏死因子(TNF-α)水平,以探讨TNF-α临床意义.     

重症肌无力危象的危险因素与护理进展

重症肌无力危象具有发病率高、病情危急、症状复杂、预后差等特点.本文通过大量文献回顾,综述重症肌无力危象的危险因素与护理进展,旨在提高临床护士对重症肌无力危象及其危险因素的识别,提高护理能力,并为重症肌无力危象的临床管理和后续研究提供参考.     

阿奇霉素致重症肌无力危象1例

在重症肌无力患者的临床治疗中,一些药品的应用可能使肌无力症状加重,乃至发生危象。而应用阿奇霉素导致重症肌无力危象,在国内曾有报道。现报道重症肌无力患者应用阿奇霉素后出现肌无力危象1例。     

1例重症肌无力患者术后并发甲状腺危象的急救护理

重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，表现为受累骨骼肌肉极易疲劳。90％的重症肌无力患者伴胸腺组织异常，胸腺切除可使多数重症肌无力患者症状改善或痊愈。我科2009年收治了1例重症肌无力合并甲状腺功能亢进的患者，行胸腺瘤切术后12h诱发甲状腺危象。经过积极的抢救和精心的护理，使患者转危为安，平安转出ICU。现报道如下。     

重症肌无力伴肌酶升高1例分析

对重症肌无力伴肌酶升高1例分析如下。1临床资料男,76岁。主因左眼睑下垂近3 a,右眼睑下垂、吞咽困难、饮水呛咳近2个月于2010-08-04入院。     

Myasthenia gravis: lessons for the emergency physician.

We describe three patients with myasthenia gravis who presented to the emergency department - one with a previously established diagnosis and two others who were newly diagnosed as a result of workup initiated in the emergency department. Differential diagnosis of conditions causing neuromuscular weakness is broad; however, a key aspect of myasthenia gravis is fluctuating muscle weakness that increases with repeated use and improves with rest. Both newly diagnosed patients presented with ocular complaints, a common finding in myasthenia gravis. The third patient presented with a potentially life-threatening myasthenic crisis. Key points of discussion include: bedside tests to diagnose myasthenia gravis; distinction between cholinergic versus myasthenic crisis; and emergency department considerations when intubating a myasthenia gravis patient becomes necessary.     

Fas和bcl-2基因与重症肌无力的发生与治疗

背景目前Fas和Bcl-2基因在重症肌无力发病机制中的作用越来越受到重视,国内外已做了较多的研究,阐明调控Fas和Bcl-2基因的表达对重症肌无力发生及其疾病过程中的治疗均具有密切的关系.资料来源应用计算机检索Medline数据库1990-01/2004-12期间的相关文献,检索词为"Fas","Bcl-2","Myasthenia Gravis"及"gene"分别组合进行检索,限定文章语言种类为English.资料选择对资料进行初审,选取包括上述Fas和Bcl-2与重症肌无力的文献,以及有关Fas和Bcl-2基因及基因治疗方面的文献,并且查找全文.资料提炼搜集到大量介绍Fas和Bcl-2基因的文献,21篇有关Fas和Bcl-2与重症肌无力的文献以及32篇重症肌无力有关基因治疗方面的文献,选取有代表性的20篇文章纳入分析.资料综合20篇文献中有8篇关于Fas基因及重症肌无力,5篇关于Bcl-2基因及重症肌无力,7篇关于基因手段治疗重症肌无力及免疫性疾病.结论Fas和Bcl-2基因调节异常、表达失控与T淋巴细胞、胸腺细胞凋,亡缺陷密切相关,与重症肌无力发病密切相关,从基因水平揭示重症肌无力的发病机制在基因水平诱导细胞凋亡以抑制自身抗体产生,将为重症肌无力的治疗提供新的手段.     

重症肌无力合并胸腺病变患者血清乙酰胆碱受体抗体、肌联蛋白抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体的检测意义

目的探究对重症肌无力合并胸腺病变的患者血清中乙酰胆碱受体（acetylcholine receptors, AchR）抗体、肌联蛋白（Titin）抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle specific tyrosine kinase, MuSK）抗体的检测意义。方法选取我院收治的80例重症肌无力患者,根据是否存在胸腺病变分为胸腺病变组48例和非胸腺病变组32例,另取80例健康个体作为对照组,通过免疫酶联吸附试验对3组成员血清中AchR抗体、Titin抗体和MuSK抗体进行检测并比较。结果重症肌无力患者血清AchR抗体和Titin抗体阳性率（76.3%,52.5%）均明显高于对照组（11.3%,5.0%）（P<0.05）;重症肌无力组及对照组患者血清MuSK抗体阳性率均为0,但前者血清中MuSK抗体水平明显高于后者（P<0.05）;AchR,Titin两种抗体联合检测可明显提高检测重症肌无力的灵敏度;AchR和Titin抗体在胸腺病变组中的阳性率明显高于非胸腺病变组（P<0.05）;全身型重症肌无力患者的血清AchR抗体和Titin抗体阳性率明显高于眼肌型（P<0.05）。结论AchR抗体和Titin抗体的阳性率与重症肌无力患者的病情相关,病情严重或合并胸腺病变可明显提高两者的阳性率,此外两者联合检测可提高诊断的灵敏度。而MuSK抗体在我国重症肌无力患者中的阳性率较低。     

重症肌无力胸腺切除术后病情反复的临床诊断与治疗体会

目的 总结重症肌无力(MG)胸腺切除术后症状缓解后又复发进展的诊治经验.方法 回顾性分析22例行胸腺切除术后MG症状缓解后再复发患者的临床特点,观察以糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂为主的综合治疗措施的临床效果.结果 全组术前改良Osserman分型Ⅰ型1例,Ⅱ型17例,Ⅲ型4例;复发进展后改良Osserman分型Ⅱ型15例,Ⅲ型6例,Ⅳ型1例,肌无力危象6例.治疗后完全缓解9例,部分缓解12例,死亡1例.结论 MG胸腺切除术后缓解患者仍会出现复发进展,复发后以吞咽困难为主要症状的延髓型MG最常见,对胆碱酯酶抑制剂治疗反应差,合理应用糖皮质激素可使大多数患者缓解,降低病死率.     

重症肌无力患者焦虑、抑郁状况调查与护理

目的探讨重症肌无力患者焦虑、抑郁症状发生率、特点及相关因素。方法采用焦虑、抑郁自评量表为评定工具,对86例重症肌无力患者进行调查分析,分析患者年龄、性别、文化程度、病程、病情等对心理状况的影响。结果重症肌无力焦虑、抑郁的发生率分别为48.8%和60.5%;病程长、病情较重、文化程度较高的患者焦虑、抑郁发生率明显增加。结论针对性的实施个体化心理护理可改善焦虑、抑郁症状,有助于重症肌无力患者的康复。     

Influence of calcium antagonist drugs in myasthenia gravis in the elderly

A number of drugs have been reported to cause neuromuscular blockade and/or to increase weakness in myasthenia gravis. We report on two patients, treated with felodipine and nifedipine for arterial hypertension, who presented with an exacerbation of their myasthenia gravis and a myasthenic syndrome or exacerbation of myasthenia gravis, respectively. The mechanism of action of calcium antagonist drugs at the neuromuscular junction is not yet well established, but it could be located at both presynaptic and postsynaptic levels.     

胸腺瘤合并重症肌无力病人的麻醉

目的：分析胸腺瘤合并重症肌无力病人的麻醉管理。方法：对28例胸腺瘤合并重症肌无力病人麻醉进行回顾性分析，讨论该种病人的麻醉管理。结果：28例病人麻醉过程相对平稳，25例病人术后短时间拔管，麻醉后复苏室观察1～3h后送外科监护室观察1～3d，3例病人带管直接送外科监护室，24h之内拔除了气管导管。无一例重症肌无力危象发生。结论：胸腺瘤合并重症肌无力病人需要术前认真准备，术中仔细操作避免大出血，应用平衡麻醉，术后加强监测能够有效防止重症肌无力危象的发生。     

Possible evidence for a variant of myasthenia gravis based on HLA and acetylcholine receptor antibody in Chinese patients

A comprehensive study of 194 Chinese patients with myasthenia gravis in Hong Kong has shown distinct differences from the patterns of disease seen in Caucasians. Restricted ocular myasthenia is the predominant disease type in patients presenting in the first two decades of life and is associated with absence or low titres of acetylcholine receptor antibody. Predisposition to this type of disease is strongly associated with HLA-DRw9. Generalized myasthenia gravis occurs predominantly in patients presenting after the age of 20 years and is accompanied by high titres of acetylcholine receptor antibody but is less strongly associated with HLA-DRw9. It is suggested that myasthenia gravis occurring within the first two decades of life and characterized by affected ocular muscles and absence or low titre of acetylcholine receptor antibody is a genetically determined variant of the disease which occurs commonly in Orientals.     

Myasthenia gravis and drugs

Several drugs are known to aggravate myasthenia gravis or to induce myasthenia like syndromes. Drugs which interfere with neuro-muscular transmission act either through a direct effect at the neuro-muscular junction or as with D. Penicillamine through an immunological action. For some drugs, the information available indicate their harmfulness in myasthenia gravis, so they are contraindicated. For others, the clinical effect is not so well established, nevertheless if necessary they can be used with caution.