以肺脏损害为主要表现的原发性小血管炎13例分析

目的探讨以肺脏损害为主要表现的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点。方法选择13例以肺脏损害为主要表现的小血管炎患者（肺损害组），与14例单纯肾脏受累的小血管炎患者（肾损害组）的临床资料进行回顾性分析。结果肺损害组与肾损害组平均就诊年龄分别为（55．8±16．6）岁和（37．7±18．8）岁，差异有统计学意义（P〈0．05）。肺损害组X线、CT检查示2例肺部结节状阴影，其余无特异表现；9例有蛋白尿、肾性血尿，其中6例肾活栓，5例为增生硬化或硬化性肾小球肾炎，1例为新月体肾炎；2例行肺活检病理为韦格内（Wegner）肉芽肿。肾损害组10例肾穿刺活检，2例新月体肾炎，1例硬化性肾小球肾炎。肺损害组采用泼尼松联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗8例，单纯泼尼松治疗5例；而肾损害组则分别为11例和3例。肺损害组患者肺部症状改善、病情好转8例，但肾功能无法恢复进入透析6例；病情无好转自动出院5例。肾损害组好转12例，病情无好转自动出院2例。结论伴有肺脏受累抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊年龄偏大，多合并肾脏损害，病理表现较重，建议采用泼尼松加其他免疫抑制荆治疗，年龄大可能是影响预后的因素。     

关于原发性小血管炎诊断的两个问题

彭兴主任是甘肃省人民医院普内科主任医师、甘肃省医学会名誉会长兼省风湿病学会主任委员,曾两度担任中华风湿病学会委员。他早在20世纪50年代就经常在《中华内科杂志》和《中华医学杂志》大胆提出自己的学术争鸣观点,影响颇大。此后,他又相继提出了“心力衰竭性黄疸”、“胸膜粘连内血管性杂音”、“糖尿病性癫”、“反T3性甲亢”及“变态反应性类蜂窝织炎”等疾病诊断名称,受到国内医学界的关注。彭兴主任1996年至2001年担任本刊编委,其间不仅完成了大量稿件审理工作,还对编辑部工作提出了许多有益的建议和意见。新近彭主任致稿编辑部,就原发性小血管炎的诊断问题提出呼吁,体现了一位老临床医学家的责任感和使命感,特在本期专家论坛中发表,以飨读者。     

原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征及其常见的误诊原因。方法对25例确诊为原发性小血管炎患者的II缶床资料进行回顾性分析。结果25例原发性小血管炎患者入院时误诊、漏诊22例,首诊误诊率高达88．0％。原发性小血管炎临床表现多样,缺乏特异性,以多系统损害为主要特点,肾脏和肺脏受累最常见,其中2个脏器同时受累者19例,占76．0％。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性者24例,阳性率为96．0％。25例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,随访1年,21例患者（85．0％）治疗后血尿、蛋白尿完全消失;2例患者症状好转;死亡2例,病死率为8．0％。结论原发性小血管炎常出现多个系统损害,早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断．从而减少误诊、漏诊。     

ANCA相关性原发性小血管炎

目的：探讨原发性小血管炎的临床特点。方法：总结18例原发性小血管炎的临床资料。结果：原发性小血管炎的临床表现复杂，全身各个系统均可受累，肾脏是最易受累器官之一，抗中性粒细胞胞浆抗体对原发性小血管炎的诊断具有非常重要的意义。结论：原发性小血管炎临床表现复杂，累及全身多个器官或系统，早期治疗效果较好。     

老年ANCA相关性小血管炎肺损害11例临床分析

目的探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征,提高对其肺损害的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院老年科60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床病理资料。结果11例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者平均年龄75.9(60～89)岁,均有慢性基础病。发病至确诊的中位间隔时间为4个月(2周～1年)。小血管炎临床症状多为咳嗽、咯痰(90.9%);喘憋气短或活动耐力下降(63.6%);咯血/痰中带血(36.4%)和发热(45.5%)。胸部影像学9例(91.9%)表现为肺间质病变,其中8例呈显著肺纤维化表现;2例(18.2%)呈两肺大片渗出的弥漫肺泡出血表现(其中1例在肺纤维化基础上发生);1例呈结节性病变(9.1%)。8例(72.7%)患者初诊时无肾损害。确诊主要依靠血清ANCA的检测和组织活检病理诊断。经免疫抑制治疗后,多数患者症状好转,初诊及随访期间5例(45.5%)因呼吸衰竭或严重感染死亡。结论原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺部受累并可以为首发表现。其症状和胸部影像表现多样,肺间质病变突出。正确及时的诊断治疗能改善预后。     

表现为肺纤维化的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的 探讨肺部病变表现为纤雏化的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法 回顾性分析10例以肺纤维化为主要肺部病变的ANCA相关性小血管炎患者临床资料。结果 以肺纤维化为主要表现的患者共10例，占同期住院ANCA相关性小血管炎患者的25．0％。胸部CT表现为程度不一的肺纤维化，其中5例类似寻常型间质性肺炎。所有患者均为ANCA阳性，9例为抗髓过氧化物抗体阳性．1例为抗蛋白酶3抗体阳性。10例患者中2例仅有肺纤维化的表现；8例合并肾脏病变，其中6例呼吸道症状先于肾损害出现，2例同时出现。结论 肺纤维化可作为ANCA相关性小血管炎的早期表现，原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查。     

ANCA相关性小血管炎肺脏受累的呼吸道护理

抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，病理特点为小血管的炎症和纤维素样坏死，累及的脏器多，最易受累的器官为肾和肺，临床表现复杂．症状来势凶险(大咯血、进行性低氧血症)，若抢救不及时可导致病人窒息或进行性低氧血症而休克死亡。故良好的呼吸道护理对救治起着十分重要的作用，现将呼吸道护理的体会报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害

1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的免疫抑制剂治疗进展

原发性小血管炎是目前病因尚未明确的一类小血管炎,以血管壁炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检出率高因而又称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括     

误诊为肺结核的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的诊治要点。方法对我科收治的AASV 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因发热、咳嗽、痰中带血伴腹痛1个月入院,在外院诊断为肺结核,予抗结核治疗10 d病情无缓解到我院就诊。痰查抗酸杆菌、结核抗体、癌细胞均(-);尿红细胞、尿蛋白均(+),血肌酐345.7μmol/L;行肾脏穿刺活检示新月体性肾小球肾炎,ANCA及相关抗体(+),结合患者有因甲状腺功能亢进症长期口服丙硫氧嘧啶(PTU)史,确诊为PTU诱发AASV。予大剂量甲泼尼龙冲击治疗、抗感染及对症支持治疗后病情缓解,出院。出院后继续予泼尼松口服维持并逐步减量,1年后随访痊愈。结论 AASV临床较少见,早期症状不典型,易误诊。对有肾功能及多系统损害症状者应及时行ANCA、肾活检等相关检查,同时重视采集病史、用药史,以提高确诊率。     

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

丙基硫氧嘧啶导致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的小血管炎相关分析

目的研究丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎的临床表现,提高临床对该疾病的认识。方法对2例PTU引起的ANCA阳性的小血管炎患者进行临床分析。采用EL ISA法检测患者血清的靶抗原及抗体滴度。结果2例病人均为女性,平均年龄28 y,服PTU时间为29与36 m o。2例均有肾外表现,且为P-ANCA阳性,患者血清均识别M PO和PR 3。而服PTU无小血管炎临床表现的甲状腺功能亢进(甲亢)病人的10份血清仅有1例ANCA阳性。2例患者均停用PTU,1例应用激素,1例无特殊处理,2例小血管炎的临床症状均得以缓解,停药和治疗后各种抗体滴度均有所下降。结论PTU可引起ANCA阳性小血管炎,及时停用PTU或进行相应治疗,预后较好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及临床应用赵明辉谌贻璞作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院肾内科抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是近１０年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具...     

抗中性粒细胞胞浆抗体与变应性血管炎

应用间接免疫荧光法（ＩＩＦ）对１１例变应性血管炎进行了抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）检测，结果伴有肾损寄的３例老年男性阳性，均为核周型ＡＮＣＡ。激素和免疫抑制剂治疗效果好。认为ＡＮＣＡ阳性的变应性血管炎可能有系统损害。     

肺血管炎361例临床分析

目的探讨肺血管炎的临床特点。方法回顾性分析361例肺血管炎患者的临床资料,观察疾病特点及在民族、性别等方面的差异。结果肺血管炎女性发病率（85.6%）高于男性（14.4%）（P〈0.05）,汉族、维吾尔族、哈萨克族和回族肺血管炎发病率（54.8%、28.3%、11.9%、4.99%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）;咳嗽、发热为肺血管炎常见临床症状,其中121例有多脏器受累,可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病;肺部高分辨率CT可见网状改变、肺泡病变、囊状改变及结节改变;抗中性粒细胞胞质抗体阳性63例（17.5%）。结论肺血管炎发生率在民族间未发现存在差异,多见于女性,临床症状不典型,有多脏器受累的特点;动态检测抗中性粒细胞胞质抗体或行组织活检病理检查有助于疾病的诊断。     

变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告

目的：探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法：收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点。结果与结论：12例中,发热10例（83％）。累及神经系统9例（75％）,呼吸系统8例（67％）,肾脏8例（67％）,心脏7例（58％）,皮肤5例（42％）。支气管哮喘4例（33％）,均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月。外周血白细胞增高lO例（83％）,嗜酸性粒细胞显著增高9例（75％）,IgE升高9例（75％）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例（25％,均同时合并肾脏损害）。确诊为CSS之前误诊为哮喘4例。12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次（55％）,肉芽肿5例次（25％）,血管炎2例次（10％）,嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎l例次（5％）,正常l例次（5％）。12例均用肾上腺皮质激素（激素）和环磷酰胺治疗,有效率达92％。变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例及相关文献复习

目的:分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的机制。方法:1例因长期服用丙基硫氧嘧啶(PTU)所致ANCA相关小血管炎,复习近年相关文献并讨论。结果:患者出现血尿、蛋白尿,伴肾功能受损,并有肺部累及,ANCA阳性。结合发病前服用PTU长达36个月,故诊为PTU导致之ANCA相关小血管炎。经停用PTU,给予泼尼松治疗患者症状明显好转,肾功能得到改善。结论:PTU可引起ANCA相关小血管炎,及时停用PTU以及应用糖皮质激素治疗,可改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎2例误诊分析

<正>系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病的总称,可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型及病理等各不相同,使其临床呈现多样化的特点。目前已经认识的系统性血管炎至少有20种。按照受累血管的大小进行分类,包括小血管(毛细血管和毛细血管后微静     

肺小血管炎的诊断治疗进展

<正>肺小血管炎(small vessel vasculitis of the lung,SVVL)又称抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytop la smic antibody,ANCA)相关性肺小血管炎(AASV),是原发性小血管炎(PSV)累及肺脏血管的一组疾患,属自身免疫性疾病。近年随着ANCA的发现及应用,业界对PSV有了更深的认识。该类疾病可以累及多个系统,其中肺是PSV最常累及的脏器之一,占61.0%~74.5%[1],也是造成此类患[2]