牙龈和舌组织活检在淀粉样变性病诊断中的应用和比较

  目的  比较牙龈和舌组织活检对淀粉样变性的诊断价值。  方法  回顾性分析2012年5月至2013年7月在北京协和医院口腔科同时行牙龈及舌组织活检的32例淀粉样变性患者临床资料。其中24例同期由外科行腹壁脂肪组织活检。活检标本由病理科常规制片, 行HE染色和刚果红特染。  结果  组织活检病理示淀粉样变性在光镜下HE染色呈粉红色, 刚果红染色呈砖红色; 在偏振光显微镜下呈苹果绿双折射性。牙龈组织活检阳性22例, 舌组织活检阳性23例, 腹壁脂肪组织活检阳性19例。共29例经牙龈和舌组织活检确诊淀粉样变性, 口腔组织活检阳性率为90.63%。经卡方检验, 牙龈和舌组织活检对于淀粉样变性的检出结果差异无统计学意义(P > 0.05)。  结论  牙龈和舌组织活检均可提供淀粉样变性病诊断重要依据。     

一例原发性肾性糖尿患者的临床与基因突变分析

  目的  探讨1例原发性肾性糖尿(primary renal glucosuria, PRG)患者的临床表现及其分子生物学基础。  方法  详细收集患者的临床资料、生化检查及影像学检查结果, 抽取外周静脉血, 提取基因组DNA, 聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR)扩增SLC5A2基因的14个外显子及其与内含子的交界区, 测序确定突变情况。  结果  患者临床表现、实验室检查和影像学检查符合PRG诊断。基因突变分析显示, 患者SLC5A2基因cDNA序列的第877位腺嘌呤A突变为胸腺嘧啶G(c.877 A>G), 造成第293位氨基酸由丝氨酸改变为半胱氨酸(p.Ser293Cys), 该突变位于SLC5A2的第7外显子。蛋白序列的保守性分析和突变蛋白的功能分析均表明p.Ser293Cys为致病性突变。  结论  通过SLC5A2基因突变分析, 从分子遗传学方面证实患者PRG的诊断。临床上血糖正常的患者出现尿糖阳性且无其他近端肾小管功能障碍表现的患者应该考虑到该疾病可能, 基因分析有助于确诊。     

韦格纳肉芽肿合并肺结核8例临床分析并文献复习

  目的  分析韦格纳肉芽肿合并肺结核的临床特征。  方法  回顾性分析北京协和医院1990年5月至2010年5月收治的韦格纳肉芽肿合并肺结核8例的临床特征, 并复习相关文献。  结果  8例患者中男性5例, 女性3例; 发病年龄最小19岁, 最大70岁, 平均年龄52.7岁。首先诊断韦格纳肉芽肿, 并在激素应用过程中诊断肺结核5例, 这5例患者均为痰涂片抗酸杆菌阳性患者, 其中4例否认结核病史及结核接触史; 同时诊断韦格纳肉芽肿合并肺结核2例; 首先诊断肺结核, 后诊断合并韦格纳肉芽肿1例。临床表现肺部最常见为咯血, 其次为咳嗽、咳痰, 其他器官受累包括肾脏(异型红细胞尿), 耳鼻喉(流脓涕、听力受损)。韦格纳肉芽肿合并结核感染的治疗, 在尽量不减少激素剂量的同时加强抗结核治疗。  结论  韦格纳肉芽肿合并肺结核并不少见, 应引起临床医生的重视, 早期诊断, 积极治疗, 改善预后。     

36例急性间歇性卟啉病患者临床及遗传特点

  目的  探讨急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria, AIP)的临床和遗传特点  目的  回顾性分析北京协和医院2006年12月至2014年10月诊断为AIP的36例住院患者的临床资料, 总结AIP的临床表现、实验室检查、治疗及转归, 并分析其基因突变和遗传特点  结果  36例AIP患者中女性32例(88.9%); 平均年龄为(27.2±6.3)岁; 患者主要就诊于消化内科和急诊科。临床表现方面, 35例(97.2%)患者出现不同程度的腹痛, 30例(83.3%)患者伴有明显的神经精神症状, 13例(36.1%)患者主诉发病时尿色加深。发病时尿卟胆原检测呈阳性。此外, 36例AIP患者中出现不同程度的贫血或肝功能异常或低钠血症者各为28例(77.8%)。进行基因检测的8例患者均发现卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase, PBGD)不同位点的基因突变  结论  本组AIP患者多为育龄期女性, 腹痛、神经精神症状、尿色加深为主要临床表现, 尿卟胆原检查有助于诊断, 患者及家系的基因检测对确诊和家系筛查至关重要。早期识别、早期干预、早期家系筛查可改善AIP患者预后。     

卵巢硬化性间质瘤的超声影像及临床病理特征

  目的  探讨卵巢硬化性间质瘤(ovarian sclerosing stromal tumor, OSST)的超声图像及临床病理特征。  方法  回顾性分析1996年3月至2013年9月北京协和医院经手术病理证实的12例OSST患者的临床、病理及影像学表现, 着重对其超声图像特点进行分析。  结果  12例OSST患者中, 8例主诉为月经不规律, 6例患者性激素水平异常, 4例CA125升高。OSST均呈单侧发病, 病灶声像图特点:12例(100%)病灶边界清晰; 10例(83.3%)呈典型分叶状; 7例(58.3%)为囊实性以实性为主结构, 4例(33.3%)为实性结构; 8例(66.7%)实性部分表现为低回声; 12例(100%)病灶实性部分回声不均; 10例(83.3%)内部散在细条状高回声; 11例(91.7%)病灶后方回声衰减; 10例(83.3%)病灶呈丰富规则的血流信号, 多为周边及内部规则血流, 内部血流呈轮辐状向心分布是其特征性表现。  结论  OSST具有特征性的临床表现, 有着与其病理特点相对应的典型超声图像特征, 超声检查对于术前明确诊断可起到重要作用。     

骨粉在开放式改良乳突根治术术腔处理中的应用

  目的  探讨骨粉填塞用于开放式改良乳突根治术的可行性和临床疗效。  方法  回顾性分析北京协和医院2013年10月至2014年2月收治的12例因慢性化脓性中耳炎行开放式改良乳突根治术并采用骨粉行乳突腔填塞患者的临床资料。观察术后鼓膜和乳突腔形态, 并对术腔完全上皮化时间和术后听力改善情况进行统计学分析。  结果  12例患者均干耳; 手术后鼓膜形态接近正常, 乳突腔体积明显缩小; 完全上皮化时间平均29.9 d。8例行人工听骨听力重建患者平均听力提高(11.7±1.8)dB, 听力重建效果好。  结论  开放式改良乳突根治术术腔采用骨粉填塞法简便易行, 术腔表面光滑, 愈合时间缩短, 鼓膜形态良好, 听力重建效果佳。     

血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤的临床特点与康复治疗效果

  目的  探讨血友病患者髂腰肌血肿合并股神经损伤的临床特点与康复治疗效果。  方法  收集北京协和医院2006年1月至2010年12月收治的34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者的临床资料。患者的综合性康复治疗方案包括凝血因子替代治疗、关节保护与合理负重、本体感觉训练、神经营养药物治疗、神经肌肉电刺激、脉冲磁场和低强度激光。对患者的年龄特征、临床表现、并发症、超声影像、康复治疗效果进行回顾性分析。  结果  34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者均为男性, 平均年龄为(17.6±3.3)岁。所有患者患侧髋关节伸展度降低, 股四头肌肌力减低, 股神经分布区浅感觉减低或消失; 20例合并继发性膝关节出血, 20例伴有股四头肌萎缩, 1例有骨盆假性肿瘤形成; 超声影像学主要表现为腰大肌区或腹股沟区低回声区。32例患者接受了凝血因子替代保护下综合性康复治疗并完成8~12周疗程, 其中31例患者血肿完全消失, 31例患侧髋关节活动度恢复至出血前范围, 27例股四头肌肌力达到≥ 4级, 12例股神经分布区域浅感觉功能恢复正常。  结论  本组血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤的患者主要为青少年, 具有较高的继发性膝关节出血的发生率。凝血因子替代下的综合性康复治疗对于血肿的吸收和神经功能的恢复具有良好疗效。     

疱疹样脓疱病的临床特征

  目的  探讨疱疹样脓疱病(impetigo herpetiformis, IH)的临床特点、诊断和治疗方法。  方法  回顾性分析1983年3月至2012年3月间北京协和医院皮肤科收治的14例IH住院患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查结果、治疗方法及预后。  结果  本组患者临床表现、实验室检查和组织病理检查符合IH的典型表现。14例患者中, 妊娠中期首次发病者有7例(50%), 妊娠晚期发病者4例(28.6%)。11例(78.6%)患者出现低钙血症。6例(42.9%)患者接受系统性糖皮质激素、雷公藤多甙或阿维A中任一药物治疗且反应较好, 8例(57.1%)患者接受系统性糖皮质激素联合甲氨蝶呤和/或阿维A治疗后方取得较好效果。  结论  IH在不同人群中首次发病时所处的妊娠时期可能存在一定差异。病情较重的患者对系统性糖皮质激素治疗反应差, 需联合其他药物治疗以获得较好疗效。     

子宫填塞球囊导管治疗产后出血的临床效果

  目的  探讨Bakri子宫填塞球囊导管(Bakri球囊)在治疗产后出血中的作用。  方法  回顾性分析2012年1月至7月间北京协和医院收治的因产后出血使用Bakri球囊治疗的患者的病例特点, 并分析其治疗效果。  结果  剖宫产术中应用Bakri球囊治疗产后出血8例, 其中7例合并有前置胎盘。2例患者发生弥散性血管内凝血。共3例患者放置球囊后采取后续侵入性治疗, 其中2例患者同时合并有中央性前置胎盘、前次剖宫产史及胎盘植入。所有患者术后无明显疼痛, 无产后发热及死亡病例。  结论  Bakri球囊能够治疗产后出血, 并不增加术后病率。球囊放置后应加强监护, 对于治疗无效者应尽早采取更积极的治疗。合并有剖宫产史、胎盘植入或胎盘黏连的中央性前置胎盘可能是影响放置成功率的因素。     

不同影像学方法在胰腺癌诊断中的价值与比较

  目的  分析胰腺癌患者影像学检查的意义及过去14年胰腺癌患者影像学检查的发展趋势, 以提高对胰腺癌影像学检查的认识。  方法  回顾性分析北京协和医院1995年10月至2009年10月414例胰腺癌患者的各种影像学检查资料。  结果  (1) 内镜下逆行胰胆管造影(encoscopic retrograde cholangio-pancreatography, ERCP)和超声内镜(en-doscopic ultrasonography, EUS)是诊断胰腺癌最敏感的影像学手段; (2)1995至2003年与2004至2009年比较, 以B超为首诊检查的患者人数显著下降(90.3% vs.74.5%, P=0.000), 而以CT做为首诊检查的患者人数在增加(9.0% vs.24.6%, P=0.000);(3)ERCP对胆管及胰管病变检出率与磁共振胆胰管成像(magnetic resonance cholangio-pancre-atography, MRCP)符合率分别为86.7%和75.0%, MRCP与B超、CT、EUS比较是检测胰胆管病变最敏感的检测手段(P < 0.05);(4)CT血管重建对脾动静脉、门静脉和肠系膜血管浸润的检出率达80%、80%和60%。  结论  了解各种影像学手段对胰腺癌诊断的特点, 对胰腺癌临床早期诊断及治疗具有指导意义。     

眼科首诊的脑血管疾病32例临床分析

目的探讨以眼部损害为表现的脑血管病的病因和临床特点。方法回顾分析32例以眼部损害为表现（白诉视力障碍、复视或上睑下垂）的脑血管病患者临床资料。结果32例患者中,双侧视乳头水肿4例（11．11％）,同向偏盲2例（5．56％）,皮质盲1例（2．78％）,同向象限盲11例（30．56％）,外展神经麻痹6例（16．67％）,动眼神经麻痹12例（33．33％）,其中部分患者同时存在2种眼部损害。经过影像学检查后诊断脑干梗死10例（31．3％）,枕叶梗死6例（18．8％）,分水岭梗死4例（12．5％）,基底动脉尖综合征1例（3．1％）,枕叶出血2例（6．3％）,后交通动脉瘤4例（12．5％）,颅内静脉窦血栓5例（15．6％）。结论脑血管病可引起各种眼部损害：枕叶和后分水岭血管病变表现为同向偏盲或象限盲,脑干梗死导致核性、核间性或核下性眼肌麻痹,后交通动脉瘤导致动眼神经麻痹,颅内静脉窦血栓可引起视乳头水肿或视野损害。眼科医师应重视眼部损害与脑血管病的关系,加强影像学检查和与神经科医师间的合作,以提高诊断水平。     

Isolated Cortical Venous Thrombosis Associated With Intracranial Hypotension Syndrome

The association of intracranial hypotension syndrome with cerebral venous thrombosis is rare. We report our experience with isolated cortical venous thrombosis, which developed after unsuccessful epidural anesthesia. Magnetic resonance imaging showed characteristic imaging findings of intracranial hypotension syndrome, such as dural thickening and brain sagging. We also detected right parietal venous hemorrhagic infarction secondary to right-sided cortical venous thrombosis. After the treatment of intracranial hypotension via epidural blood patch, heparin was used to treat cortical venous thrombosis.     

应用低分子肝素在高血压脑出血患者预防深静脉血栓形成的疗效

目的评估低分子肝素在高血压脑出血患者预防深静脉血栓形成的疗效及安全性.方法采用随机分组的方法,将符合条件的60例高血压脑出血患者分为低分子肝素观察组和对照组.观察组32例,入院后第1天至14天皮下连续注射低分子肝素.对照组28例,未行抗凝措施.两组患者分别于术后1d,7d和14d行双下肢静脉超声多普勒检查,评估是否发生深静脉血栓.入院后1d,7d复查头颅CT,评估是否发生颅内再出血.结果观察组32例,无一例下肢深静脉血栓形成.对照组28例,发生下肢深静脉血栓8例(28.6%),其中6例(21.4%)发生在瘫痪侧,7例(25.0%)发生在腘静脉以下,有症状者2例(7.1%),经治疗后好转;发生症状性肺栓塞1例(3.6%).两组发生颅内出血各1例,经积极治疗后病情均稳定.两组间再出血差异无统计学意义,肺栓塞发生率两组间差异无统计学意义,而下肢深静脉血栓形成(深静脉血栓28.6%VS0),差异有统计学意义(P<0.01).结论高血压脑出血患者皮下注射低分子肝素,对预防深静脉血栓形成是安全有效的.     

脑静脉（窦）血栓形成的MRI和MRV诊断价值

目的探讨脑静脉血栓（CVT）和静脉窦血栓（CVST）形成磁共振成像（MRI）和磁共振静脉系成像（MRV）的特征。方法回顾性分析经磁共振诊断和临床治疗的58例脑静脉（窦）血栓病人的资料。全部有MRI平扫,其中39例有2DPC法MRV成像,观察脑静脉窦、脑静脉内和脑实质内信号改变。结果脑静脉窦血栓49例：单独静脉窦血栓31例,8例合并浅静脉血栓,其中3例合并出血;4例合并脑深静脉血栓;6例同时合并深、浅静脉血栓。单独脑深静脉血栓9例。结论 MRI结合MRV是诊断脑静脉（窦）血栓首选和最有效而又无损伤的检查方法。     

Cerebral venous sinus thrombosis with concomitant subdural hemorrhage and subarachnoid hemorrhages involving cerebral convexity and perimesenchephalic regions: A case report

We should suspect cerebral venous sinus thrombosis in patients with subacute onset progressive headaches with brain imaging evidence of localized cerebral edema with superimposed parenchymal, convexity subarachnoid as well as subdural hemorrhages.     

急性脑卒中后脑心综合征的临床特点及其对患者预后的影响

目的 探讨急性脑卒中后脑心综合征（CCS）的临床特点及其对患者预后的影响。方法 选择150例急性脑卒中后患者,分为脑梗死组52例、脑出血组51例、蛛网膜下腔出血组47例。所有患者均行心电图、实验室检查以及在内科基础上进行保护心肌治疗。治疗完成后,比较2组患者的心电图变化情况、CCS的发病率、心肌酶变化,并随访6个月,比较有无CCS的急性脑卒中患者病死率的差异。结果 脑出血组和蛛网膜下腔出血组的心律失常及入院第3日心肌酶异常发生率均高于脑梗死组（P均< 0.017）。脑梗死组、脑出血组、蛛网膜下腔出血的CCS发生率分别为6%、20%、38%,蛛网膜下腔出血组的CCS发生率高于脑梗死组（P < 0.017）。随访6个月,发生CCS的急性脑卒中患者病死率为58%,高于未发生CCS患者的20%（P < 0.001）。结论 急性脑卒中尤其是出血性脑卒中后患者较易出现CCS,造成患者的不良预后,需重视对该类患者心功能的监测,若患者出现CCS,应立即调整治疗方案控制CCS病情,以改善患者的预后。     

抗栓压力泵对预防脑卒中卧床患者下肢深静脉血栓效果观察

【目的】探讨抗栓压力泵对预防脑卒中卧床患者下肢深静脉血栓形成（DVT）的效果。【方法】选择286例脑卒中患者随机分为对照组143例和观察组143例。对照组早期采用脑卒中常规药物治疗和护理,观察组在对照组基础上给予抗栓压力泵治疗,每天两次,每次30min。7d后行彩超检查评定两组患者下肢DVT的发生情况及患者总疗效。【结果】对照组有6例发生下肢DVT,观察组1例发生下肢DVT,对照组DVT发生率明显高于观察组（P〈0．05）。【结论】抗栓压力泵治疗能有效预防脑卒中偏瘫患者下肢DVT的形成。     

PICC在自发性蛛网膜下隙出血病人中的应用

[目的]探讨经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)在自发性蛛网膜下隙出血病人中的应用。[方法]将70例自发性蛛网膜下隙出血病人随机分为观察组和对照组,每组35例,观察组采用PICC穿刺置管,对照组采用浅静脉留置针。比较两组病人静脉炎、堵管、渗漏的发生情况。[结果]观察组静脉炎、堵管、渗漏发生率均低于对照组(P<0.05)。[结论]在自发性蛛网膜下隙出血病人中采用PICC穿刺置管,可降低静脉炎、渗漏、堵管的发生率,效果优于浅静脉留置针。     

脑静脉窦血栓形成的影像学特征分析

目的探讨脑静脉窦血栓(CVST)形成的电子计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)表现特征。 方法回顾性分析2014年11月至2018年3月,江苏省丰县人民医院神经内科收治的14例CVST患者的临床及影像学资料。所有患者均行CT及MRI平扫,3例行MRI增强扫描,5例行磁共振静脉血管成像(MRV),2例行磁共振动脉血管成像(MRA)。观察CVST累及区域范围及周围情况、平扫密度或信号特征及颅内伴发病变等。 结果全部患者均累及2个以上静脉窦,7例患者CT平扫见受累静脉窦明显高密度,MR平扫10例患者可见受累静脉窦T1WI明显高信号或混杂信号,T2WI及FLAIR均可见受累静脉窦高信号。3例行MRI增强扫描患者中,受累及静脉窦呈完全强化2例,部分性强化1例。CT及MRI提示左颞叶出血性梗死1例,矢状窦旁占位2例,丘脑出血性梗死1例,皮层蛛网膜下腔出血2例。MRV均可见受累静脉窦显影不规则、狭窄或完全不显影及侧支代偿血管形成。 结论MRI平扫可显示CVST的特征,CT平扫部分患者显示CVST的特征,CT及MRI平扫均可显示CVST的颅内伴发病变。识别CVST的静脉窦CT及MRI平扫特征及可能的颅内继发病变影像学表现,并结合MRV检查有助于准确诊断。     

低分子肝素与利伐沙班预防骨转移癌术后下肢深静脉血栓的形成

背景：骨转移癌患者是下肢深静脉血栓形成的高危人群,大手术是血栓形成的重要的危险因素,此类患者术后预防性抗凝尚无标准化的方案。 目的：比较骨转移癌患者术后应用低分子肝素与利伐沙班预防下肢深静脉血栓形成的疗效和安全性。 方法：对2010年1月至2013年12月河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科行开放手术治疗的73例脊柱、骨盆及下肢的骨转移癌患者进行回顾性分析。根据术后预防深静脉血栓使用药物将患者分为低分子肝素组（n=41）及利伐沙班组（n=32）。 结果与结论：低分子肝素组术后发生下肢深静脉血栓9例（22%）,利伐沙班组发生下肢深静脉血栓6例（19%）,差异无显著性意义（χ2=0.11,P=0.74）。2组患者出血事件发生率分别为7.32%和6.25%,差异无显著性意义（校正χ2=0.083,P〉0.05）。2组患者治疗前后血小板计数、活化部分凝血酶时间、凝血酶原时间比较,差异均无显著性意义（P〉0.05）。因此,低分子肝素和利伐沙班在预防骨转移癌患者术后下肢深静脉血栓的疗效与安全性相当。两者均可有效预防深静脉血栓的发生,并伴有一定的出血风险。