晚发型维生素K缺乏症46例临床分析

维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏致凝血因子合成减少所引起的一种疾病 ,发病于二周以后者称晚发型维生素K缺乏症 ,多合并颅内出血。我院从 1995～ 2 0 0 2年共收治晚发型维生素K缺乏症 46例 ,临床分析如下。1　临床资料1 1　一般资料 :46例患儿中 41例来自农村 ,5例来自城镇 ,男性 2 7例 ,女性 19例 ,2周～ 1月 5例 ,1月～ 2月 2 5例 ,2月～ 3月 12例 ,>3月 4例 ,其中最长为 4月 15天。单纯母乳喂养 42例 ,混合喂养 2例 ,人工喂养 2例。生后预防性肌注VitK者 2例 ,占 4 3 %。病前有呼吸道感染者 7例 ,占 15 % ,病前有腹泻者 5例 ,占 11%…     

脂质沉积性肌病的临床和病理特点(附3例报告)

脂质沉积性肌病 (lipidstoragemyopathy ,LSM )是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍 ,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。自 70年代起 ,文献中陆续对该病的临床病理表现有不少描述 ,现将我院病理证实为LSM的 3例报告如下。1　病例报告例 1,女 ,2 1岁 ,农民。主因四肢麻木无力 3年加重伴咀嚼无力 ,抬头困难 6个月 ,于 2 0 0 1年 11月 2 3日入院。 3年前无明显诱因出现双脚麻木 ,逐渐向上发展至大腿手指麻木 ,走路似踩棉花感 ,3d后出现四肢无力走路不稳 ,逐渐加重 ,发病至 2个月时不能下床。查肌电图为周围神经损害 ,给予维生素B1、B12 治疗症…     

脂质沉积性肌病2例报告

1　病例介绍　　例 1 :患者 ,女 ,49岁 ,教师。1 0年前无明显诱因出现双臂上举无力 ,上楼梯困难 ,并出现相应部位的肌肉疼痛。近 4年来抬头及咀嚼无力 ,曾被诊断为“多发性肌炎”用激素治疗后症状好转 ,但症状反复出现 ,且有加重的趋势。查体 :神志清晰 ,语音低弱。耸肩、转颈无力 ,四肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,肌张力低 ,双上臂肌肉压痛 ,无肌肉萎缩。四肢腱反射减弱 ,病理反射未引出。实验室检查 :乳酸脱氢酶( LDH) 642 U/L,血清肌酸磷酸激酶 ( CPK) 670 U/L,肌酸磷酸激酶同功酶 ( CK- MB) 5 0 U/L,α-羟丁酸脱氢酶 (α- HBD…     

脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点

目的 探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点.方法 分析4例LSM患者的临床资料,并观察其活检肌肉的常规组织学和组织化学病理,以及电镜下的超微结构病理改变.结果 LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示Ⅰ型肌纤维为主的空泡变性,油红“O”染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴线粒体异常.皮质激素、肉毒碱或维生素B2治疗效果明显.结论 LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查.     

脂质沉积性肌病的临床特征及病理表现

目的 通过对确诊的2例脂质沉积性肌病(LSM)患者的临床特征及肌肉病理特点进行总结、研究,加深对其认识以提高诊断水平,防止误诊、误治与漏诊.方法 回顾分析2例近期在安徽中医学院就诊LSM患者的临床特征与肌活检及肌肉病理的多种染色检查情况.结果 2例患者为慢性起病,主要表现为四肢肌无力;血肌酶学有不同程度的升高;肌电图均...     

1例脂质沉积性肌病临床及病理分析

脂质沉积性肌病(LSM)是一种脂肪酸代谢障碍导致的肌病,1972年Engel首次报道,国内对该病的报道较少.LSM十分少见,与重症肌无力、进行性肌营养不良、多发性肌炎等鉴别困难,临床上误诊率非常高.作者就1例确诊LSM患者,详细阐明了该病临床及病理特点,以提高对该病的认识.     

脂质沉积性肌病三例误诊分析

目的分析3例被误诊的脂质沉积性肌病的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因。方法总结3例误诊的脂质沉积性肌病患者的临床特点、肌活检资料,并复习相关文献。结果3例患者均以四肢近端无力和运动不耐受为首发症状,被误诊为重症肌无力、多发性肌炎或假肥大型肌营养不良,经肌活检证实为脂质沉积性肌病。结论脂质沉积性肌病临床表现为非特异性肌无力,应与相关肌病相鉴别,病理检查是确诊该病的主要根据。     

晚发型维生素K缺乏症颅内出血的CT表现(附35例分析)

晚发型维生素K缺乏症颅内出血系指新生儿出生2周后,因维生素K缺乏所致凝血功能障碍而引起的颅内出血症.本病发病急骤,文献报道临床常误诊为低钙、血友病、败血症等[1,2].为提高对该病的认识,减少误诊,笔者搜集我院自1998～2005年间经临床证实、有CT扫描资料的晚发型维生素K缺乏所致颅内出血35例,并复习相关文献,对其CT和临床表现进行分析.     

晚发型维生素K缺乏症合并颅内出血、消化道出血、肝内血肿一例报告

患儿 ,女 ,79天 ,因“拒乳、反应低下伴面色苍白一天”于 2 0 0 3年 3月 2 9日急诊收住我院。患儿来自农村 ,系第一胎第一产 ,孕足月 ,顺产于当地乡卫生院。出生体重 3 0 0 0 g ,生后无疫苗接种史。母孕期营养中等 ,否认长期服药史 ,缺乏孕期定期检查。患儿生后母乳喂养 ,近 2月有慢性腹泻史 ,黄疸生后 1 0天消退。入院查体 :T 3 5 .4℃ ,HR 1 70次 /分 ,R 62次 /分 ,体重6kg。神志浅昏迷 ,全身皮肤粘膜苍白 ,前囟 1 .5cm× 1 .5cm ,饱满 ,张力高 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射存在 ,颈抵抗 ,肺部无异常 ,心音低钝 ,律齐 ,心尖区闻及Ⅲ级 /6…     

脂质沉积性肌病15例临床及病理分析

结合肌肉病理改变,探讨脂质沉积性肌病的诊断及治疗。方法对１５全ＬＳＭ患者进行临床及病 镜与电镜观察。结果患者均有进行性四肢无力,血清肌酶不同程度升高,肌肉病理苏丹黑染色及电镜示肌纤维中大量脂质沉积,以Ⅰ型纤维为主,结论ＬＳＭ是一组以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。激素治疗有效。     

血尿的临床与病理分析（附32例报告）

血尿的临床与病理分析（附３２例报告）广东省人民医院肾内科（５１００８０）熊永潜，崔锦芳，林华欢血尿在临床上表现多样化，病因也是诸多，在临床上往往难以诊断。本文对我院以血尿待查收入院，经肾活检作出诊断的３２例肾脏病患者，进行临床病理分析。１材料和方法本...     

塌陷性肾小球病1例临床及病理报告

塌陷性肾小球病(CG)，是近年来逐渐为肾脏病理学重视的一个新的临床病理诊断，因CG具有独特的病理特点，国内报道较少，笔者就所见1例CG，并经肾活检证实，报告如下。     

脂质沉积性肌病2例

脂质沉积性肌病(lipid storage my-opathy LSM)是由于肌纤维内脂肪代谢障碍,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。本病较为少见,现将我院2例资料完整的病例报道如下。     

晚发型维生素K缺乏致颅内出血3例临床分析

晚发性维生素K缺乏性出血是指出生后2周～6月婴儿由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下所致的出血,以突发性颅内出血为主要临床表现.由于本病起病突然,病情变化迅速,极易导致死亡或留有严重后遗症,尽早正确诊断,及时治疗十分重要.我科于2003～2004年收治3例外院误诊的晚发型维生素K缺乏症致颅内出血的病例,现结合有关文献报告并分析如下.     

非骨化性纤维瘤(附6例临床病理报告)

目的 探讨非骨化性纤维瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 对6例非骨化性纤维瘤进行光镜观察.结果 6例中平均年龄29.6岁,13岁以下3例,2例合并病理性骨折.组织学检查肿瘤主要由纤维组织构成,其间可见多少不等的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素沉着,瘤组织中无成骨现象.结论 非骨化性纤维瘤呈良性经过,结合临床与X线表现,可作出明确病理诊断,应主要与骨巨细胞瘤鉴别诊断.     

慢性酒精中毒性肌病（附9例临床及病理报告）

慢性酒精中毒性肌病（chronic aleoholic myopathy，CAM）是由长期酗酒引起的一种肌病，随着世界各国酒精消耗量的日益增加，其发病率逐年上升。大约有1／3—2／3的酗酒者有骨骼肌功能障碍。目前对酒精中毒性脑病及周围神经病的病理机制、临床特点、治疗已有较多研究报道，而对酒精中毒性肌病报道较少。本文就2000年～2005年经我院行肌活检病理证实的慢性酒精中毒性肌病患者9例临床及病理报告如下。     

脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析(附2例报告)

目的探讨脂质沉积性肌病脂质沉积性肌病(LSM)的临床和病理学特点。方法分析2例LSM的临床特点、实验室检查和病理学资料,并复习相关的文献资料。结果2例患者的临床表现和肌酶水平存在差异,但病理学检查类似:肌纤维内空泡样或裂隙样改变,脂肪染色脂滴增多;电镜下有大量脂滴伴有线粒体的异常。结论LSM具有多样的临床表现,确诊依靠肌肉活检。及早诊断、综合治疗,有利于提高LSM患者的临床预后。     

脂质沉积性肌病19例临床病理分析

目的分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征。方法收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点。结果LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久。肌力大多在III级左右,其中1例肌力为V级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害。病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以I型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性。结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷。