韦格纳肉芽肿5例临床特点分析

目的：了解罕见疾病韦格纳肉芽肿的临床特点。方法：分析1982—1999年5例韦格纳肉芽肿住院患者的临床资料。结果：5例患者的常见临床表现为发热(100％)、关节炎(100％)、鼻病变(100％)、肺浸润(出血40％、肉芽肿60％)及肾损害(尿蛋白100％、尿WBC100％、尿RBC 100％)。实验室检查常有ANCA阳性，γ—G、血WBC、CRP及ESR升高。结论：韦格纳肉芽肿临床上表现为鼻病变、肺病变及肾损害，并伴有发热、关节炎等。死亡主要见于有肾损害及肺损害的病例。     

2例韦格纳肉芽肿并文献复习

目的 探讨韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis）的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例韦格纳肉芽肿的临床资料并进行文献复习。结果2例患者以肺部症状就诊，伴肾脏受累。结论韦格纳肉芽肿临床表现无特异性，大多具有多脏器受累的特点，易误诊，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和活组织检查对韦格纳肉芽肿的诊断有重要价值。     

肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病7例临床分析

目的分析肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病,以提高对该病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析7例以肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的临床表现、实验室检查及影像学检查、纤维支气管镜检查、病理检查、诊断、转归。结果肺部受累是韦格纳肉芽肿病的一个重要特征,临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关,无显著特异性。纤维支气管镜及肺活检是发现血管炎性肉芽肿改变的重要手段之一,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在韦格纳肉芽肿病诊断中有一定的价值,肺部CT表现是本病诊断、鉴别诊断、临床随诊、判断疗效和预后的重要的基本检查方式。激素是治疗韦格纳肉芽肿病的基本药物,但必须与细胞毒免疫抑制剂联合使用。结论应提高对肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的认识,减少漏诊及误诊。     

韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习

目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。     

肺韦格纳肉芽肿的CT表现

韦格纳肉芽肿（WG）是一种少见病,其临床表现及实验室检查均缺乏特异性,病理改变主要表现为小血管（包括微小静脉、毛细血管及小动脉）坏死性血管炎,血清学检查表现为抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性。WG常见于风湿科和肾内科,但当肺部病变出现在肾脏损害或系统损害之前时极易被漏诊,因此如何在肺部表现作为首发症状时即考虑到WG的可能十分重要。     

重症全身型韦格纳肉芽肿1例及文献复习

目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力.方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗.结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高.     

韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析

目的 通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性.方法 对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊.结论 韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

以面色苍白为主诉的儿童相关原发性血管炎5例临床特征

目的 了解儿童相关原发性血管炎(ANCA)的临床特点和误诊原因.方法 对近6年我院诊断的5例以面色苍白为主诉的儿童ANCA临床资料进行分析.结果 患儿首发临床症状呈多样性、非特异性,普通的实验室检查缺乏诊断特异性.惠儿从首发症状至确诊间隔期最短2月余,确诊时均有不同程度的肾功能不全,中重度贫血,贫血程度与肾功能不全程度不平衡.血p-ANCA(MPO)全部阳性.肾活检:新月体形成伴肾小球毛细血管袢坏死,间质血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死.肾小球及血管壁无或少量免疫复合物沉积.临床医生缺乏对原发性小血管炎的全面认识,未开展尿常规监测和ANCA检查、肾活检是误诊的主要原因.结论 提高对该类疾病的认识,结合临床、积极开展尿常规监测、血清学ANCA检查及肾活检有助于痛初症状多样、呈非特异性的儿童ANCA的早期诊断.     

少年原发性免疫复合物致急进性肾炎Ⅱ型1例与文献复习

①目的 了解少年原发性免疫复合物致急进性肾炎(RPGN)Ⅱ型的临床、病理特点及发病机制。②方法 对1例原发性免疫复合物致急进性肾炎(RPGN)Ⅱ型的少年患的临床、实验室资料和病理进行分析，并复习相关献。③结果 此例患临床上有血尿、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿、颗粒管型、肾功能损害、贫血、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性；血沉快(110mm/h)；肾脏病理改变为广泛新月体形成，部分肾小球纤维化，肾小管间质轻度水肿，免疫荧光IgA、IgG、IgM及补体C3在GBA和系膜区均阳性。经皮质激素、细胞毒药物治疗，肾功能损害基本恢复正常，临床表现明显改善。④结论 少年RPGNⅡ型系由免疫复合物引起。其临床表现，肾脏病理改变与成人相似，但有其不同特点。     

Wegener's肉芽肿病的临床病理学分析

目的:探讨Wegener's肉芽肿病的临床病理学特点,提高对本病的认识.方法:分析16例Wegener's肉芽肿病患者的临床资料,采用常规病理技术(HE切片、Masson三色染色、PAS染色、PASM染色)与免疫组织化学EnVisionTM法及电子显微镜相结合的方式,观察其组织病理、免疫病理及超微结构形态特征.结果:16例患者中男性5例,女性11例.平均年龄39.4(18～76)岁.从初发到确诊的时间为0.8～48.0(平均16.5)mo.耳、鼻和咽喉部是病程初期最容易受累的部位,累及耳、鼻和喉部者11例(69%);在初发或在整个病程中肺脏受累者14例(87%);出现肾脏损害者3例(19%).最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎,并以鼻腔黏膜活检组织中最普遍.肾脏主要病理学改变为灶性肾小球肾炎.肾脏超微结构改变为上皮细胞轻度增生、足突融合,毛细血管内皮细胞轻度增生,内皮下少量电子致密物沉积.结论:Wegener's肉芽肿病最重要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.其临床表现复杂,确诊困难,需与多种疾病鉴别.临床表现和病理学变化的密切结合是明确诊断的前提,特别是上呼吸道、肺脏和肾脏病理检查是     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA最为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.     

ANCA相关性血管炎的ICD-10编码分析

通过查阅大量的相关文献资料。对ANCA相关性血管炎包含的三种疾病（韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎和显微镜下多血管炎）的编码进行逐个分析,结合疾病分类编码原则对ANCA相关性血管炎进行ICD-10编码分析。     

Chronic bronchial suppuration and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positive systemic vasculitis

Two patients with long-standing chronic bronchial suppuration developed antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positive Wegener's granulomatosis and microscopic polyarteritis respectively. There is published evidence of an association between previous suppurative respiratory disease and Wegener's granulomatosis. We believe that our cases provide further evidence that chronic lung infection may play an aetiological role in the development of ANCA-positive systemic necrotizing vasculitis in some individuals.     

Antineutrophil cytoplasmic antibodies in myelodysplasia.

Antibodies to neutrophil cytoplasmic antigens (ANCA) are good serological markers for patients with mainly vasculitic conditions. Two main types of ANCAs have been detected, the first termed cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody (cANCA) are mainly associated with patients with Wegener's granulomatosis, the other termed perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (pANCA) are mainly associated with patients with renal vasculitis, rheumatic and collagen disorders. These antibodies are against various constituents of neutrophil granules. In patients with myelodysplasia, defects in normal granulocyte development are seen. We report a series of twelve patients with myelodysplasia of whom at least four showed a low titre and one a high titre of pANCA. Two of these patients also had demonstrable activity against myeloperoxidase (MPO). None of these patients had any evidence of systemic or cutaneous vasculitis or of any autoimmune disorder. There was no pANCA positivity in an age matched control group.     

Middle colic artery rupture in a patient with ANCA associated vasculitis: a case report

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positive vasculitides are a heterogeneous group of disorders. They can be disabling multi-organ system conditions. Involvement of small and occasionally medium-sized blood vessels is generally the rule. Recent classification changes and advances in laboratory testing have made it easier to work up a patient suspected of having an ANCA-associated vasculitis. Syndromes can at times overlap, leaving a class of patient that does not fit into one specific group. Patients frequently present with a myriad of symptoms ranging from sore throat, fever, athralgias and myalgias, to overt hemorrhage and/or renal failure. The standard treatment remains immunosuppression with steroids, as well as the use of cyclophosphamide, azathioprine, or methotrexate. Plasmapheresis and intravenous immunoglobulin (IVIG) are also used. Gastrointestinal complications are a rare manifestation, first described in polyarteritis nodosa and more recently noted in Wegener's granulomatosis. This paper describes a patient with ANCA positive vasculitis who had a spontaneous rupture of the middle colic artery and multiple superior mesenteric aneurisms. It reviews current literature on the ANCA positive vasculitides, including current classification and treatment modalities.     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性…

应用间接免疫荧光法（ⅡＦ）检测２０４例患者及４８名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。韦格纳肉芽肿（ＷＧ）患者ＡＮＣＡ阳性率为７５％，明显高于正常对照组及其它疾病组。ＦＬＩＳＡ试验证明，髓过氧化物酶（ＭＰＯ）是核周型ＡＣＡ（Ｐ－ＡＮＣＡ）的主要抗原。活动期ＷＧ患者胞浆型ＡＮＣＡ（Ｃ＝ＡＮＣＡ）常阳性，且滴度高，稳定期Ｃ－ＡＮＣＡ转阴或滴度明显下降。结果提示Ｃ－ＡＮＣＡ对ＷＧ的诊断有较高     

CLINICAL AND PATHOLOGICAL MANIFESTATI—ONS OF PATIENTS WITH ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC AUTOANTIBODIES DIRECTED AGAINST PROTEINASE 3 OR MYELOPEROXIDASE

INTRODUCTIONAntineutrophilcytoplasmicautoantibodies（ANCA）maybefoundinmanydiseases．Butantibodiesagainstproteinase３（anti－PR３）andantibodiesagainstmyeloper－oxidase（anti－MPO）arepredominantlyassociatedwithsystemicvasculitis．Tobetterdescribeandcompa     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.