多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

雷公藤82糖浆治疗多发性肌炎皮肌炎9例报告

多发性肌炎皮肌炎是一种侵犯皮肤、肌肉血管关节以及内脏全身性结缔组织病。有皮肤症状称皮肌炎(DM),无皮肤症状称多发性肌炎(PM)。9例中PM7例(其中3例合并其他结缔组织病)DM2例。9例均按照解放军总后勤部卫生部《临床疾病诊断依据、治愈好转标准》人民军医出版社1987年     

多发性肌炎/皮肌炎33例临床分析

目的探讨33例多发性肌炎，皮肌炎患者的临床及病理特点，以及这些特点与疗效及预后的关系。方法回顾性分析总结33例多发性肌炎，皮肌炎患者的临床表现及实验室资料。结果多发性肌炎，皮肌炎以肌无力、肌痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现，伴肌电图及病理学检查异常；经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后，总有效率90．9％。结论多发性肌炎，皮肌炎的预后与分型、治疗时机有关，早期强有力的治疗可望改善预后。     

皮肌炎24例临床分析

皮肌炎(或多发性肌炎)是一种结缔组织病。主要病变为肌纤维变性,萎缩和间质的炎性病变。临床以肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩及典型皮疹为特点(无皮疹者称多发性肌炎)。本病有逐渐增多趋势。我院从1963年1月—1981年10月收治皮肌炎22例和多发性肌炎2例(以下称皮肌炎)共24例,占同期住院病人的1.2/万。现分析如下。临床资料一、一般情况:女16例,男8例。最小4岁,最大57岁,其中10岁以下2例,11—     

血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭行床边血浆置换治疗的护理

目的：探讨在激素、免疫抑制剂的药物治疗基础上行床边血浆置换（PE ）治疗多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的护理方法。方法：对7例多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的患者在小剂量激素、免疫抑制剂治疗的基础上行血浆置换,给予相关的观察及护理。结果：7例患者,除1例后期并发气胸自动出院后在短期内死亡,6例患者病情好转,复查CT见肺部病变明显吸收。结论：对于多发性皮肌炎／肌炎合并呼吸衰竭的患者,在严密的病情观察,全面细致的护理下,在药物治疗基础上行血浆置换治疗的综合治疗能有效改善其病情。     

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.     

多发性肌炎／皮肌炎患者血清和尿液新喋呤水平及意义

目的 探讨多发性肌炎／皮肌炎患者血清和尿液新喋呤水平与疾病活动性、临床疗效和其它实验室指标间的关系。方法 采用ELISA测定了30例多发性肌炎／皮肌炎患者和30例健康人血清和尿液中新喋呤水平。结果 多发性肌炎／皮肌炎患者血清、尿液新喋呤水平明显高于健康人，且活动期患者血清、尿液新喋呤水平与反映疾病活动性的某些实验室指标如ESR、SIL-2R及与多发性肌炎／皮肌炎的活动指数变化呈现出显著正相关。多发性肌炎／皮肌炎患者骨骼肌酶中CK、AST、LDH与血清新喋呤水平均有明显相关一致性。结论 测定血清、尿液新喋呤水平，能较好地反映多发性肌炎／皮肌炎患者体内的细胞免疫状态，可作为判断多发性肌炎／皮肌炎患者疾病活动、临床疗效的一个有意义的指标。     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害分析

目的 探讨多发性肌炎与皮肌炎合并肾脏损害的临床特点.方法 收集2003年1月-2008年12月确诊为多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,回顾性分析肾脏损害的发生率、损害程度和临床预后.结果 在确诊的146例多发性肌炎和皮肌炎患者中,107例(73.29%)首诊于皮肤科,仅4例(2.74%)首诊于肾脏科;共30例患者出现不同程度的肾脏损害,发生率为20.5%.肾脏损害表现为单纯血尿者10例(33.33%),单纯蛋白尿6例(20.00%),蛋白尿合并血尿13例(43.33%),高血压7例(23.33%),水肿3例.10例单纯血尿患者中,镜下血尿>+++者7例;11例接受24 h尿蛋白定量检测患者中,尿蛋白<1 g/d者7例;4例首诊于肾脏科的患者均接受肾穿刺活组织检查,发现局灶节段性肾小球硬化2例,肾小球轻微病变和狼疮性肾炎各1例.所有患者均给予免疫抑制刺治疗.痊愈1例,病情好转或无恶化23例,治疗有效率为80.00%;5例患者死亡(4例并发多脏器功能衰竭,1例合并肺癌),病死率16.67%.结论 多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见,临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常;患者对免疫抑制剂治疗的反应良好.     

多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害分析

目的探讨多发性肌炎与皮肌炎合并肾脏损害的临床特点。方法收集2003年1月—2008年12月确诊为多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,回顾性分析肾脏损害的发生率、损害程度和临床预后。结果在确诊的146例多发性肌炎和皮肌炎患者中,107例(73.29%)首诊于皮肤科,仅4例(2.74%)首诊于肾脏科;共30例患者出现不同程度的肾脏损害,发生率为20.5%。肾脏损害表现为单纯血尿者10例(33.33%),单纯蛋白尿6例(20.00%),蛋白尿合并血尿13例(43.33%),高血压7例(23.33%),水肿3例。10例单纯血尿患者中,镜下血尿>+++者7例;11例接受24 h尿蛋白定量检测患者中,尿蛋白<1 g/d者7例;4例首诊于肾脏科的患者均接受肾穿刺活组织检查,发现局灶节段性肾小球硬化2例,肾小球轻微病变和狼疮性肾炎各1例。所有患者均给予免疫抑制剂治疗。痊愈1例,病情好转或无恶化23例,治疗有效率为80.00%;5例患者死亡(4例并发多脏器功能衰竭,1例合并肺癌),病死率16.67%。结论多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见,临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常;患者对免...     

Antikeratin antibodies in sera of patients with connective tissue disease and liver disease

Sera from 93 patients with connective tissue disease, 36 rheumatoid arthritis, 41 systemic lupus erythematosus, 12 polymyositis/dermatomyositis and 4 systemic sclerosis and sera from 12 patients with liver disease, along with sera of 10 healthy subjects, were tested for antikeratin antibodies using enzyme-linked immunosorbent assay in which the wells were coated with human epidermal keratin. Values above the mean+SD of the 10 healthy subjects were found in 8.3% of rheumatoid arthritis, 29.3% of systemic lupus erythematosus, 33.3% of polymyositis/dermatomyositis, 50% of systemic sclerosis, 16.7% of liver disease patients, and 20% of healthy subjects. The results indicated a character of naturally occurring antibody of antikeratin antibodies in human sera.     

皮肌炎并发纵隔气肿

目的：提高对皮肤炎并发纵隔气肿的各种临床相关因素的认识。方法：分析两例皮肌炎并发纵隔气肿患者的详细临床资料及复习有关文献,了解各种临床表现与发生这种并发症之间的可能联系。结果：对本文及通过MEDLINE查阅的国外文献记载的13例患者临床资料进行了总结。发生纵隔气肿时有72.7%CPK完全正常,肌炎处于临床缓解期;38.4%纵隔气肿呈反复发作,46.2%死亡,表明皮肌炎并发纵隔气肿的预后不佳。53.8%既往有肺部疾病,提示纵隔气肿的发生的确与肺部原有病变及肺纤维化有密切关系。本文两位患者皮肤仍有明显的病变,其中1例和文献报道的4例患者还有多发皮肤溃疡,表明皮肤的血管炎仍处于活动状态。结论：既往有肺部疾患、血清肌酶不高或轻度升高、以皮肤改变为主的皮肌炎患者可能较多肌炎和肌肉受累明显的皮肤炎患者更易发生纵隔气肿,其原因可能与肺纤维化、血管炎有关。     

MRI在多发性肌炎/皮肌炎诊断中的价值

目的:探讨MRI在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)诊断中的应用价值。方法:回顾分析临床资料完整的24例PM/DM患者的肌肉及皮下软组织MR图像,其中PM 16例,DM 8例。检查序列包括FSE T1WI、FSE T2WI、fs T2WI。扫描双侧大腿,常规冠状位、矢状位及横轴位平扫。结果:24例PM/DM中19例大腿肌肉MRI上存在异常,表现为:肌肉炎性水肿16例,肌筋膜炎10例,皮下软组织水肿6例,2例肌肉萎缩。结论:MRI在PM/DM诊断中有重要应用价值,肌肉和皮下组织炎性水肿是PM/DM患者最常见的MRI表现。MRI fs T2WI序列能更好地检出炎性病变。     

皮肌炎合并侵袭性肺部真菌感染(IPFI)经验性治疗的临床分析

 目的    分析皮肌炎合并侵袭性肺部真菌感染(invasive pulmonary fungal infections,IPFI)经验性治疗的疗效。方法    回顾性分析2011年11月至2017年6月复旦大学附属华山医院风湿免疫科收治的15例皮肌炎合并IPFI患者的临床资料,根据病史、临床表现及实验室检查,参照IPFI的诊断标准与治疗原则［1］,2例患者达到临床诊断标准,13例患者达到拟诊标准,所有患者给予经验性抗真菌治疗,依据临床疗效指标评价疗效。结果    15例患者均有活动性胸闷、气促,血气分析显示7例患者有Ⅰ型呼衰,8例患者有低氧血症,10例有单侧靠近胸膜的新发浸润病灶(高密度影或结节影,其中2例患者有空洞)。经过治疗15例患者出院前IPFI症状、体征、血气分析指标等明显改善,8例影像学病灶好转大于50%,4例影像学病灶好转小于50%。根据疗效评判标准,11例病例显效,4例患者进步,有效率为73%。结论    早期持续性低氧血症或Ⅰ型呼衰、新发单侧胸膜下高密度浸润病灶或结节影,特别是伴有双轨征或空洞是皮肌炎合并IPFI的早期识别依据;经验性抗真菌治疗是有效的治疗方法,能改善皮肌炎合并IPFI患者的预后。     

全身与大腿MRI对皮肌炎/多发性肌炎的对比研究

目的结合皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)的临床及磁共振特点,突出全身MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析5例DM/PM病例,总结其一般资料、实验室检查、临床检查及影像学表现,同时结合文献进行讨论。结果 5例DM/PM病例,2例DM,3例PM,均因肌痛肌无力伴或不伴皮疹就诊,均有不同程度的肌力减退,且主要以四肢近端肌力减退为主,肌张力均正常,均合并间质性肺炎,MRI检查均提示相应部位的炎症性肌病表现。除1例α-羟丁酸脱氢酶未测、1例谷草转氨酶及肌酸激酶MB同工酶正常外,其余所测6种肌酶水平均升高。结论皮肌炎/多发性肌炎具有一定的MRI特点,可以为临床诊断及鉴别诊断提供帮助。     

皮肌炎/多肌炎患者血清对血管内皮细胞的影响

目的:探讨皮肌炎/多肌炎(dermatomyositis/polymyositis,DM/PM)患者血清对血管内皮细胞活性的影响.方法:取16例未经治疗的DM/PM患者血清为DM/PM组,其中8例治疗前取血清作为治疗前组,经治疗病情好转后再次取血清作为治疗后组,13名健康体检者血清为正常组.体外培养脐静脉内皮细胞(hu...     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。