肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease,IgG4-RSD)是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

【】目的 通过分析1例IgG4相关性肺疾病的临床资料并复习文献,增加对IgG4相关性肺疾病知识的了解,提高临床诊断准确率。方法 分析本院收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学及病理资料以及治疗过程等,并复习文献。结果 患者为51岁男性,因“活动后气急4月”入院,胸部(肺部)增强CT示：左肺上叶病变,伴纵隔内多发肿大淋巴结,建议穿刺活检明确。两肺散在多发慢性炎症性病变;两侧胸腔积液;血清免疫球蛋白G4 3200.0mg/dl;左上肺穿刺病理示：为呈慢性炎伴增生、部分玻变的纤维化组织,纤维组织中有散在较多CD38阳性浆细胞,并有聚集成巢趋势,免疫组化： IgG4较多+(>100个/高倍视野),诊断为IGG4相关性肺疾病,应用糖皮质激素治疗1月后症状明显缓解,复查CT提示病灶逐渐变小,肺容积增大,胸水吸收,疗效显著。结论 IgG4相关性肺疾病属于少见病,且由于临床表现复杂,影像表现多样,易与常见的肺疾病相混淆,出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性肺疾病知识的了解。     

IgG4相关性肺疾病两例报告并文献复习

目的探讨Ig G4相关性肺疾病的临床特点。方法收集解放军总医院2000年1月至2014年1月诊断的2例Ig G4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像、诊断及治疗资料,并结合文献进行回顾性分析。结果 Ig G4相关性肺疾病的血清总Ig G可正常,Ig G1、Ig G2、Ig G3和Ig G4均可升高,部分自身抗体阳性。累及泪腺、涎腺时容易误诊为干燥综合征伴间质性肺炎,胸部CT偶有多发小囊泡。肺组织免疫化学染色结果示Ig G4/Ig G升高,Ig G4阳性淋巴浆细胞〉10个/HP。综合临床表现、实验室检查、影像及病理有助于Ig G4相关性肺疾病的诊断。糖皮质激素治疗后临床症状缓解,血清Ig G4明显下降。结论 Ig G4相关性肺疾病临床较少见,可单独累及肺,也可多器官累及,肺组织免疫化学染色Ig G4/Ig G升高为诊断的金标准。糖皮质激素治疗效果良好。     

IgG4相关性肺疾病研究进展

IgG4相关性疾病是近年来引人关注的一种与高血清IgGd水平相关的系统性纤维炎性疾病,其胸内表现不仅可累及肺实质,还可累及胸内淋巴结、纵隔及胸膜。IgG4相关性肺疾病的临床表现主要为咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等不具特异性的呼吸道症状。     

IgG4相关疾病并发肺孢子菌肺炎1例并文献复习

<正>IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是由免疫紊乱所介导的慢性炎症及纤维化疾病,以血清IgG4水平升高和器官肿大为特征,其可同时或异时累及任何器官、部位^[1]。肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)是自身免疫性疾病患者常见的机会性感染之一,病死率高,预后差。目前在系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、成人斯蒂尔病等疾病中均有并发PCP的报道,但有关IgG4-RD并发PCP的报道较少。本文报道1例IgG4-RD并发PCP患者,并结合相关文献进行复习,从而快速诊断、及早用药,以改善预后。     

以黄疸为首发表现不伴AIP的IgG4相关硬化性胆管炎1例

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）是以血清IgG4水平显著升高,大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润,胆管壁出现纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征的一种独特类型的硬化性胆管炎。IgG4-SC常并发自身免疫性胰腺炎（AIP）,对类固醇激素反应敏感。由于IgG4-SC发病率低,缺乏特异性临床表现,易漏诊误诊,且治疗后复发率高。本文报道1例2018年12月在广西壮族自治区柳州市人民医院接受类固醇激素试验治疗的以黄疸为首发表现不伴AIP的IgG4-SC病例,随访2年9个月余未见复发。通过阐述其诊治过程,探讨IgG4-SC的定义、临床特点和典型胆管成像在诊断IgG4-SC的重要意义以及血清IgG4水平在IgG4-SC诊治中的应用价值,提高对以黄疸为首发表现不伴AIP的IgG4-SC的诊治水平。     

血清IgG4及IgG4/IgG在IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值

目的：血清免疫球蛋白G4(IgG4)、IgG4/免疫球蛋白G(IgG)在IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：选取2021年10月—2022年10月徐州市中医院收治的30例IgG4相关性疾病患者作为研究1组,同时间段选取30例其他自身免疫性疾病患者作为研究2组,同时间段选择30例健康体检者作为研究3组。三组均给予血清IgG4及IgG4/IgG检测,比较三组血清IgG4水平阳性率及IgG4、IgG、IgG4/IgG水平。结果：研究1组IgG4水平阳性率高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组IgG4水平阳性率高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究1组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论：临床在开展IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病鉴别诊断过程中,血清IgG4及IgG4/IgG水平的应用价值较高,可为IgG4相关性疾病...     

肺硬化性血管瘤3例报道及文献复习

目的：探讨肺硬化性血管瘤(Sclerosing hernangioma,SH)的形态学特征。方法：复习3例肺SH，均作细胞角蛋白(CK)、上皮性膜抗原(EMA)、嗜铬索A(CgA)、间皮细胞(MC)、突触素(Syn)等免疫组化(SP法)观察。结果：肺SH的组织学形态主要表现为实性区、乳头区、血管瘤样区和硬化区。肿瘤成分主要为多角形细胞和乳头表面的立方细胞。3例立方细胞CK阳性。3例多角形细胞和立方细胞EMA均为阳性。2例部分表达CgA。结论：肺SH的组织结构、组织成分、细胞形态等均有别于炎性增生，应分类于肺的良性上皮性肿瘤。     

以胸膜病变为特征的IgG4相关性肺疾病1例

<正>免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的全身多系统性疾病,2009年Zen等[1]将IgG4-RD在肺或胸膜的表现命名为IgG4相关性肺疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。IgG4-RLD起病隐匿,主要表现为血清IgG4升高和受累部位的肿大或占位,组织病理学可见IgG4+的淋巴细胞、浆细胞浸润和不同程度的纤维化[2]。现报道1例以胸膜多发结节为主要特征的IgG4-RLD,旨在增加临床医生对该病的认知,减少误诊与漏诊。     

IgG4相关性肺疾病临床特征研究

目的分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料, 对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果 60例患者中, 男40例, 年龄(58.2±12.9)岁, 发病年龄(57.1±13.2)岁, 31.7%(19例)患者有过敏疾病史。36.7%(22例)患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%(53/56)患者血清IgG4>1.35 g/L, 24.1%(14/58)患者嗜酸性粒细胞绝对值升高, 79.2%(38/48)患者IgE升高, 53.7%(29/54)患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例(63.3%), 纵隔和(或)肺门淋巴结肿大34例(56.7%), 磨玻璃影31例(51.7%), 53例(88.3%)患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现, 仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组(22例)血清总IgG(及嗜酸性粒细胞绝对值)均高于无症状组(38例), 分别为43.2比17.8 g/L和0.30×1...     

肺硬化性血管瘤3例临床病理学分析

目的：探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的临床病理形态特征、组织起源、良恶性及鉴别诊断。方法：对3例SHL患者的临床病理资料进行回顾性分析，并对其组织标本进行上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK，AE1／AE3)、波形蛋白(Vim)、嗜铬粒紊A(CgA)、突触紊(Syn)、CD34、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、第八因子(F8)等免疫组织化学标记。结果：3例SHL患者均为女性，表现为肺内孤立性肿块，瘤体直径3～4cm，镜下瘤组织结构多样，主要表现为实性、乳头状、血管瘤样、硬化4种结构不同比例混合存在；瘤细胞主要有多角形细胞和表面立方形细胞．前者同时表达EMA、Vim和PR，而后者仅CK阳性。1例偶有少数细胞Syn阳性。结论：肺硬化性血管瘤可能起源于多潜能原始呼吸道上皮细胞；EMA、Vim、CK等免疫标记对诊断有帮助。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

表现为胸腔积液的IgG4相关性疾病一例

本文报道了1例表现为双侧胸腔积液并伴有多脏器受累的IgG4相关性疾病,患者以“胸闷半年加重1个月”为主诉入院,血清IgG4增高,结合病理等检查诊断为该病。本例未进行药物治疗,在出院后进行随访,胸腔积液有所吸收。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

肺硬化性血管瘤12例病理分析

目的探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的组织起源、病理特征及特异性病理诊断指标。方法对12例SHL组织标本进行甲状腺转录因子-1(TTF-1)、上皮膜抗原(EMA)、CK7、CK20、突触泡蛋白(Syn)、波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、嗜铬粒蛋白(CgA)、CD34的SP免疫组织化学法标记,其中10例做电镜观察。结果SHL组织结构多样化,主要表现为实性、乳头状、血管瘤样和硬化4种结构,瘤细胞由表面立方细胞和多角形细胞组成。所有的多角形和表面立方细胞同时表达TTF-1、EMA,电镜下见多角形细胞中有少量电子致密颗粒。结论TTF-1及EMA等免疫标记物对SHL的诊断具有十分重要的价值。SHL可能起源于多潜能的原始呼吸道上皮细胞。     

慢性阻塞性肺疾病26例免疫功能检测分析

应用放射免疫法及VCS分类计数的方法测定慢性阻塞性肺疾病26例的SIgA,IgE,CD4,CD8。结果表明：慢性阻塞性肺病患者的CD4,CD4／CD8,SIgA较正常人显著下降（P＜0．05）,IgE较正常人显著升高（P＜0．001）。经治疗缓解后,其CD4、CD4／CD8、SIgA显著上升,IgE显著下降。提示：慢性阻塞性肺病患者存在着免疫功能紊乱,经治疗后,免疫功能得到改善,从而使病情得到控制。     

肺硬化性血管瘤伴梭形细胞样间质细胞1例

1病例资料 患者,女,65岁。体检发现左下肺占位,无胸痛、胸闷,无咳嗽咳痰。CT示左肺下叶后基底段2．0cm×1．8cm结节影,界清,表面光滑,无分叶及毛刺,其内密度均匀,未见明显钙化,诊断左下肺良性病灶,错构瘤可能性大。     

肺硬化性血管瘤2例报道及文献复习

目的:探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的临床病理特征,提高诊断水平。方法:对2例SHL患者的临床病理资料进行回顾性分析,结合组织病理学和免疫组织化学法观察,并复习相关文献。结果:2例均为女性,临床表现为肺内孤立性肿块,镜下主要有4种类型:乳头型、实体型、硬化型和血管瘤样型,瘤细胞为多角形细胞和表面立方细胞,免疫表型表达细胞角蛋白、甲状腺转录因子-1、上皮膜抗原等。结论:SHL少见,可能起源于多潜能原始呼吸道上皮细胞,肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。